A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Disseminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC): okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC, fogyasztási koagulopátia, defibrinációs szindróma) egy olyan rendellenesség, amely a trombin és a fibrin kifejezett termelődésével jár a keringő vérben. E folyamat során fokozott vérlemezke-aggregáció és véralvadási faktorok fogyasztása következik be. A lassan (hetek vagy hónapok alatt) kialakuló DIC túlnyomórészt vénás trombózist és embolikus tüneteket okoz; a hirtelen (órák vagy napok alatt) kialakuló DIC elsősorban vérzésként jelentkezik. Súlyos, hirtelen fellépő DIC-t trombocitopénia, megnyúlt parciális titer és periódusidő (PTT) és protagonista idő (PTT), emelkedett fibrinbomlási termékszint és csökkent fibrinogénszint esetén diagnosztizálnak. A kezelés magában foglalja a DIC kiváltó okának korrekcióját, valamint a vérlemezkék, a véralvadási faktorok (friss fagyasztott plazma) és a fibrinogén (krioprecipitátum) pótlását a súlyos vérzés csillapítása érdekében. A heparint terápiaként (profilaxisként) alkalmazzák hiperkoaguláció esetén lassan kialakuló DIC-ben szenvedő betegeknél, akiknél vénás tromboembólia alakult ki (vagy fennáll a kialakulásának kockázata).
Okoz DIC
A DIC általában a szöveti faktor vérbe jutásának eredménye, amely beindítja a koagulációs kaszkádot. A DIC a következő klinikai helyzetekben fordul elő:
- szülészeti szövődmények, például méhlepényleválás; sóoldattal kiváltott orvosi abortusz;
- méhen belüli magzati halál; magzatvíz-embólia. Szöveti faktor aktivitású méhlepényi szövet bejutása az anyai véráramba;
- fertőzések, különösen Gram-negatív mikroorganizmusok által okozott fertőzések. A Gram-negatív endotoxin szöveti faktor aktivitást generál a fagocitákban, az endothel- és a szöveti sejtekben;
- daganatok, különösen a hasnyálmirigy és a prosztata mucintermelő adenokarcinómái, promielocitás leukémia, amelyek szöveti faktor aktivitást tesznek ki és szabadítanak fel;
- Bármilyen ok által okozott sokk, amely ischaemiás szövetkárosodást és szöveti faktor felszabadulását eredményezi.
A DIC kevésbé gyakori okai közé tartozik a fejsérülés, égési sérülések, fagyási sérülések vagy lőtt sebek okozta súlyos szövetkárosodás; a prosztataműtét szövődményei, amelyek során szöveti faktor aktivitású prosztataanyag (plazminogén aktivátorok) kerül a keringésbe; kígyómarás, amelyben az enzimek bejutnak a véráramba, és aktiválnak egy vagy több véralvadási faktort, és trombint termelnek, vagy közvetlenül fibrinogént alakítanak át fibrinné; súlyos intravaszkuláris hemolízis; aorta aneurizma vagy kavernózus hemangióma (Kasabach-Merritt szindróma), amely az érfal károsodásával és a vérpangás egy területével jár.
A lassan kialakuló DIC túlnyomórészt vénás tromboembólia klinikai képében nyilvánul meg (pl. mélyvénás trombózis, tüdőembólia), néha a mitrális billentyű vegetációja is előfordulhat; a súlyos vérzés tünetei ritkák. Ezzel szemben a súlyos, hirtelen kialakuló DIC esetén a vérzés trombocitopénia, valamint a plazma koagulációs faktorok és a fibrinogén szintjének csökkenése miatt alakul ki. A szervekbe történő vérzés a mikrovaszkuláris trombózisokkal együtt vérzéses szövetnekrózist okozhat.
[ Tünetek DIC
A DIC lassú fejlődésével a manifesztációk közé tartozhat a vénás trombózis és a tüdőembólia kialakulása.
Súlyos, hirtelen kialakuló DIC esetén folyamatos vérzés jelentkezik a bőrszúrások helyéről (pl. intravénás vagy artériás szúrások), vérzések a parenterális injekciók helyén, és súlyos gyomor-bélrendszeri vérzés is lehetséges. A fibrinrostok lassú pusztulása a fibrinolízis rendszer által a vörösvértestek mechanikai pusztulásához és enyhe intravaszkuláris hemolízishez vezethet. A mikrovaszkuláris trombózis és a vérzéses nekrózis néha szervkárosodáshoz és többszörös szervelégtelenséghez vezet.
Diagnostics DIC
DIC gyanúja merül fel ismeretlen eredetű vérzés vagy vénás tromboembólia esetén. Ilyen esetekben a következő vizsgálatokat végzik el: vérlemezkeszám, protrombitin (PI), parafiin-tipp (PTI), fibrinogénszint és plazma D-dimer (a fibrinlerakódást és -lebomlást jelzi).
A lassan kialakuló DIC enyhe thrombocytopeniát, normális vagy minimálisan megnövekedett protrombin időt (az eredményt általában INR-ként és PTT-ként adják meg), normális vagy mérsékelten csökkent fibrinogén szintézist és megnövekedett plazma D-dimer szintet okoz. Mivel különféle betegségek fokozzák a fibrinogén szintézist, mint akut fázis markert, a csökkent fibrinogén szint kimutatása két egymást követő mérés során segíthet a DIC diagnózisában.
A súlyos, hirtelen kialakuló DIC súlyosabb thrombocytopeniát, a PT és PTT kifejezettebb emelkedését, a plazma fibrinogén koncentrációjának gyors csökkenését és magas plazma D-dimer szintet eredményez.
A VIII-as faktor szintje hasznos lehet a súlyos, akut DIC és a masszív májnekrózis elkülönítésében, amely hasonló véralvadási rendellenességeket okozhat. A VIII-as faktor szintje emelkedhet májnekrózis esetén, mivel a VIII-as faktor a hepatocitákban termelődik, és azok elpusztulásakor szabadul fel; DIC esetén a VIII-as faktor szintje csökken, mert a trombin által indukált aktivált C protein termelődése a VIII-as faktor proteolíziséhez vezet.
Kezelés DIC
A kiváltó ok gyors korrekciója prioritást élvez (pl. széles spektrumú antibiotikumok feltételezett Gram-negatív szepszis esetén, méhlepényleválás esetén). Hatékony kezeléssel a DIC gyorsan lecseng. Súlyos vérzés esetén megfelelő pótló terápia szükséges: vérlemezketömeg a thrombocytopenia korrigálására; krioprecipitátum a fibrinogén és a VIII-as faktor pótlására; friss fagyasztott plazma más véralvadási faktorok és természetes antikoagulánsok (antitrombin, protein C és S) szintjének növelésére. Az antitrombin-koncentrátum vagy az aktivált protein C infúziójának hatékonyságát súlyos, gyorsan kialakuló DIC esetén jelenleg vizsgálják.
A heparin általában nem javallt DIC esetén, kivéve a nők méhen belüli magzati halálát, valamint a vérlemezke-, fibrinogén- és véralvadási faktorszintek progresszív csökkenésével járó kialakult DIC eseteit. Ilyen esetekben a heparint több napon keresztül adják a DIC szabályozására, a fibrinogén- és vérlemezkeszint növelésére, valamint a véralvadási faktorok gyors fogyasztásának csökkentésére a méheltávolítás előtt.