A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A thrombocyta aggregációja a ristocetinnel (von Willebrand Factor)
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A von Willebrand faktor aktivitás referenciaértékei (normája) 58-166%.
Von Willebrand-faktor szintetizált az endoteliális sejtekben és a megakariociták. Ez szükséges a normális tapadását a vérlemezkék és az a képessége, hogy meghosszabbítja a felezési idejét a VIII faktor. VIII-as faktor a plazma véralvadási - antihemofiliás globulin A - kering a vérben, mint egy komplex három alegységből, kijelölt VIII-k (koaguláló egységben), a VIII-Ar (fő antigén marker) és a VIII-vWF (von Willebrand faktor társított VIII-Ar ). Úgy tartják, hogy a von Willebrand-faktor, szintézisét szabályozza koagulációs az antihemofiliás globulin A (VIII-a), és részt vesz a vaszkuláris-vérlemezke hemosztázis.
A Von Willebrand-betegség olyan örökletes betegség, melyet a vérzés időtartamának növekedésével, a ristocetin kofaktor aktivitás csökkenésével és a VIII-as faktor koaguláló aktivitásának (különböző mértékű) csökkenésével jellemez. A betegség klinikai megnyilvánulása hasonló a thrombocytopathiában. Azonban azoknál a betegeknél, akiknél a VIII-as faktor aktivitása jelentősen csökken, hematokrómok és hemarthrosok figyelhetők meg.
Laboratóriumi vizsgálatok alapján, amelyek lehetővé teszik a von Willebrand faktor szerkezetének és aktivitásának meghatározását, a betegség alábbi formái különböztethetők meg.
- I típusú (70% -a minden esetben) jellemző a kis csepp-risztocetin kofaktor (von Willebrand faktor) és a koaguláns aktivitás (VIII-k) normál makromolekuláris szerkezete a von Willebrand faktor.
- II. Típus: az alap a nagy molekulatömegű Willebrand faktor polimerek szelektív hiánya a fehérje szerkezetének zavarai miatt.
- A IIB. Típus a von Willebrand faktor és a vérlemezkék közötti fokozott kölcsönhatásnak köszönhető, és a thrombocyta aggregátumok fokozott clearance-e trombocitopéniához vezet.
- A III. Típust a von Willebrand faktor súlyos kvantitatív hiánya jellemzi, ami a VIII. Faktor (VIII-k) aktivitásának klinikai jelentős csökkenéséhez vezet.
A tartalom a von Willebrand faktor határozza azokban az esetekben, ahol a fokozott vérzési idő, thrombocyta-száma a referencia értékeket, és nincs nyilvánvaló oka a vérlemezke diszfunkció. Ahhoz, hogy értékelje a von Willebrand-faktor meghatározására szolgáló kvantitatív tartalmát a von Willebrand faktor (kutatási risztocetin-kofaktor aktivitás), vizsgáltuk a vérlemezkék agglutinációját által indukált ristocetin és antigén struktúrájának von Willebrand faktor kötődik a VIII faktorhoz (VIII-vWF).
A von-Willebrand-faktor mennyiségi meghatározására a vérlemezke-aggregáció és a ristocetin plazmában történő meghatározását alkalmazzák. Lineáris összefüggést állapítottak meg a ristocetin aggregáció mértéke és a von Willebrand faktor mennyisége között. A módszer az antibiotikum (ristocetin) azon képességén alapul, hogy stimulálja a von Willebrand faktor in vitro kölcsönhatását az Ib vérlemezke glikoproteinnel. A von Willebrand-féle betegség legtöbb esetben a ristocetin-aggregáció megsértése, az ADP, a kollagén és az adrenalin hatásának normális reakcióival szemben. A ristocetin-aggregáció zavara a Bernard-Soulier-féle makrocitikus thrombodynasztikában is megtalálható (a thrombocyta membránon lévő ristocetin aggregációs receptorok hiánya). A differenciálódás tesztet használjuk azzal a kiegészítéssel, normál plazma: a von Willebrand-betegség hozzáadása után normál plazma risztocetin-aggregáció normalizált, míg a Bernard-Soulier szindróma, amely akkor jelentkezik.
A vizsgálat az A-típusú hemofília (a VIII-as faktor hiánya) és a von Willebrand-betegség differenciáldiagnózisában is alkalmazható. A hemofíliában a VIII-k tartalma jelentősen csökken, és a VIII-PV tartalma a normál tartományon belül van. Klinikailag ez a különbség abban nyilvánul meg, hogy a hemofília a vérzés hematómás típusát idézi elő, és a von Willebrand-kór esetében - petechiális-haematoma típusú.
A vérlemezkék ristocetin által kiváltott agglutinációját a von Willebrand-betegség legtöbb esetben csökkentik, kivéve a IIB típusú.
Antigén struktúrájának von Willebrand faktor kötődik a VIII faktorhoz (VIII-vWF), melyekből különböző immunológiai módszerekkel, de az eloszlása a von Willebrand-faktor a molekuláris méretet határozzuk agaróz gélelektroforézissel. Ezeket a teszteket a von Willebrand-betegség típusának megállapítására használják.
A különböző induktorokkal végzett vérlemezke-aggregáció vizsgálata nemcsak a vérlemezkék aggregációs funkcióinak rendellenességek kimutatására alkalmas. Ez a tanulmány lehetővé teszi a thrombocytaaggregát-terápia hatékonyságának értékelését, a gyógyszerek egyedi dózisainak kiválasztását és a kábítószer-figyelést.
[