A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Trombocetin aggregáció risztocetinnel (von Willebrand faktor )
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A von Willebrand faktor aktivitásának referenciaértékei (normája) 58-166%.
A von Willebrand faktort az endothelsejtek és a megakaryocyták szintetizálják. Szükséges a normális vérlemezke- adhézióhoz, és képes meghosszabbítani a VIII. faktor felezési idejét. A plazma VIII. koagulációs faktora – az antihemofil globulin A – a vérben három alegységből álló komplexként kering: VIII-k (koagulációs egység), VIII-Ag (a fő antigén marker) és VIII-vWF (a VIII-Ag-hez kapcsolódó von Willebrand faktor). Úgy vélik, hogy a von Willebrand faktor szabályozza az antihemofil globulin A (VIII-k) koagulációs részének szintézisét, és részt vesz az érrendszeri-vérlemezke hemosztázisban.
A von Willebrand-betegség egy örökletes rendellenesség, amelyet a megnövekedett vérzési idő, a csökkent ristocetin kofaktor aktivitás és a csökkent (különböző mértékben) VIII-as faktor koaguláns aktivitás jellemez. A betegség klinikai tünetei hasonlóak a trombocitopátiához. A jelentősen csökkent VIII-as faktor aktivitású betegeknél azonban hematómák és hemarthrosis jelentkezhetnek.
A von Willebrand faktor szerkezetének és aktivitásának meghatározását lehetővé tevő laboratóriumi vizsgálatok alapján a betegség következő formáit különböztetjük meg.
- Az I. típust (az összes eset 70%-a) a ristocetin kofaktor (von Willebrand faktor) és a koaguláns aktivitás (VIII-k) enyhe csökkenése jellemzi, a von Willebrand faktor normális makromolekuláris szerkezete mellett.
- II. típus: a von Willebrand faktor nagy molekulatömegű polimerjeinek szelektív hiányán alapul, amely a fehérje szerkezetének zavarai miatt alakul ki.
- A IIB típust a von Willebrand-faktor és a vérlemezkék közötti fokozott kölcsönhatás okozza, és a vérlemezke-aggregátumok fokozott clearance-e thrombocytopeniához vezet.
- A III-as típust a von Willebrand-faktor súlyos mennyiségi hiánya jellemzi, ami a VIII-as faktor (VIII-k) aktivitásának klinikailag jelentős csökkenését eredményezi.
A von Willebrand faktor tartalmát olyan esetekben határozzák meg, amikor a vérzési idő megnő, a vérlemezkeszám a referenciaértékeken belül van, és nincsenek nyilvánvaló okok a vérlemezke-diszfunkcióra. A von Willebrand faktor felméréséhez meghatározzák a von Willebrand faktor mennyiségi tartalmát (a risztocetin kofaktor aktivitásának vizsgálata), vizsgálják a risztocetin által kiváltott vérlemezke-agglutinációt és a VIII-as faktorhoz (VIII-vWF) kapcsolódó von Willebrand faktor antigén szerkezetét.
A vérlemezke-aggregáció plazmában történő, ristocetinnel történő meghatározását alkalmazzák a von Willebrand-faktor mennyiségi értékelésére. Lineáris összefüggést állapítottak meg a ristocetin-aggregáció mértéke és a von Willebrand-faktor mennyisége között. A módszer azon az antibiotikum (ristocetin) képességén alapul, hogy in vitro stimulálja a von Willebrand-faktor és az Ib vérlemezke-glikoprotein kölcsönhatását. A von Willebrand-betegség legtöbb esetben a ristocetin-aggregáció károsodása figyelhető meg az ADP-re, a kollagénre és az adrenalinra adott normális válasz mellett. A ristocetin-aggregáció károsodása Bernard-Soulier makrocitás trombodisztrófiában (a vérlemezke-membránon nincsenek ristocetin aggregációs receptorok) is kimutatható. A differenciáláshoz normál plazma hozzáadásával végzett tesztet alkalmaznak: von Willebrand-betegségben a ristocetin-aggregáció normalizálódik a normál plazma hozzáadása után, míg Bernard-Soulier-szindrómában ez nem történik meg.
A vizsgálat a hemofília A (VIII-as faktor hiánya) és a von Willebrand-kór differenciáldiagnózisában is alkalmazható. Hemofíliában a VIII-k szintje meredeken csökken, a VIII-fB szintje pedig a normál tartományon belül van. Klinikailag ez a különbség abban nyilvánul meg, hogy hemofíliában fokozott vérzéses hematóma, von Willebrand-kórban pedig petechiális hematóma jelentkezik.
A risztocetin által kiváltott vérlemezke-agglutináció a von Willebrand-betegség legtöbb esetében csökken, kivéve a IIB típust.
A VIII-as faktorhoz (VIII-vWF) kapcsolódó von Willebrand-faktor antigénszerkezetét különféle immunológiai módszerekkel mutatják ki, a von Willebrand-faktor molekulaméret szerinti eloszlását pedig agaróz gélelektroforézissel határozzák meg. Ezeket a teszteket a von Willebrand-betegség típusának megállapítására használják.
A vérlemezke-aggregáció különböző induktorokkal történő vizsgálata nemcsak a vérlemezke-aggregációs funkciók rendellenességeinek azonosítására szolgál. Ez a vizsgálat lehetővé teszi a vérlemezke-gátló terápia hatékonyságának értékelését, az egyéni gyógyszeradagok kiválasztását és a gyógyszermonitorozás elvégzését.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]