Tourette -szindróma: tünetek

Tourette-szindróma tünetei

A kullancsok széles körű repertoárja a motoros vagy vokális cselekményeknek, amelyet a páciens erőszakosnak érez. Mindazonáltal egy ideig el lehet halogatni. A tics késleltetésének mértéke függ a súlyosságtól, a típusától és az időzítés jellemzőitől. Sok egyszerű és gyorsan végre tic (pl gyorsan egymás után villog mozgások vagy rángás a fej) nem lehet ellenőrizni, míg mások tic, amelyek jobban emlékeztetnek a céltudatos mozgások, fellépnek válaszul belső sürgősség lehet fogva tartani. Néhány beteg megpróbálja álcázni a tics. Például egy tinédzser, aki karcolja a perineumot, helyettesíti a társadalmilag elfogadhatóbb hatásokat a hasra. Idővel a tics lokalizációja és súlyossága megváltozik - néhány téma hirtelen eltűnik, vagy másokat helyettesít. Az ilyen változások néha azt a téves benyomást keltik, hogy a páciensek képesek arra, hogy önkényesen kiküszöböljék a tikat és másokat hajtsanak végre. A felmérés kimutatta, hogy a betegek mintegy 90% -a kullancsok előzi kellemetlen érzés, amely arra kényszeríti a betegek egy művelet végrehajtásához, vagy hogy egy hang, és lehet kijelölni sürgős.

A kullancs intenzitását számos tényező befolyásolhatja. Alvás közben a kullancsok csökken, de nem tűnnek el teljesen. A tics gyakran észrevehetőbbé válik a pihenés állapotában (például, ha a beteg otthon tévéz), valamint a stressz során. A kullancsok jelentősen csökkenhetnek és eltűnhetnek, ha a beteg minden tevékenységre koncentrálódik. Például egy sebész leírása (maximum és működés közben), a híres angol író és ideggyógyász Oliver Sacks (1995):”... A keze állandóan mozgásban vannak. Folyton érintése szinte (de soha nem elég), hogy a nem-steril váll asszisztens, tükör, egy hirtelen mozgás a test, megérintette a lábát a kollégák. Hallottam egy szélroham vocalizations - „Ajjaj” - mintha valahol a közelben egy hatalmas bagoly feldolgozása után a műtéti területen, Bennett vette a kést tett egy ügyes tiszta vágás - nyoma sem volt semmilyen túlzott mozgását tic. A kezek szigorúan a művelet ritmusának megfelelően mozogtak. Húsz perc telt el, ötven, hetven, száz. A művelet nehéz volt: ő volt a kötést az erek, idegek, hogy megtalálják -, de a sebész akciók voltak képzett, ellenőrzött, és a legkisebb Tourette-szindróma ... "

Egyidejű rendellenességek

A Tourette-szindrómában szenvedő betegeknél gyakoriak a komorbid rendellenességek, amelyek fontos tényezők a betegek disszidációjában. Mindazonáltal számos akadály ellenére sok beteg sikeres életet él. Kiváló példa erre Samuel Johnson, a tizennyolcadik századi angol irodalom egyik legjelentősebb személyisége. Súlyos Tourette-szindrómát szenvedett, melynek súlyos, kényszeres tünetei voltak. A depresszió autoagresszív hatásai és tünetei is voltak.

Kérdéses, hogy az egyidejű rendellenességek a Tourette-szindróma klinikai képének szerves részét képezik-e, vagy csak komorbid körülmények között. Az OCD Tourette-szindrómával való genetikai kapcsolatáról szóló adatok azt mutatják, hogy a rögeszmés-kényszeres tünetek a betegség szerves részét képezik. Okkal feltételezhető, hogy a Tourette-szindróma klinikai megnyilvánulásainak spektrumában az autoagresszív akciókat és egyes DVN-es eseteket is be kell vonni. Tourette-szindrómában szenvedő betegeknél gyakran észlelhetők személyiségzavarok, affektív rendellenességek, szorongásos rendellenességek, amelyek nem kapcsolódnak az OCD-hoz, alvászavarok, tanulási zavarok, fonátriás rendellenességek.

A legújabb tanulmányok standardizált értékelési módszerekkel és specifikus diagnosztikus kritériumok azt mutatják, hogy mintegy 40-60% -ánál a Tourette-szindróma feltárja rögeszmés-kényszeres tüneteket. Az epidemiológiai adatok, OCD fordul elő 2-3% az egyének a populációban, ezért ilyen magas prevalenciája ezek a tünetek a betegek Tourette-szindróma nem magyarázható egyszerűen véletlenszerű kombinációja a két betegség. Tanulmányok kimutatták, hogy az OCD gyakrabban fordul elő, amikor a Tourette-szindrómában szenvedő beteg anyai terhesség alatt szenvednek, valamint a szülési szövődményekben szenvedő férfi betegeknél. Rögeszmés-kényszeres tünetek Tourette szindróma egy korral összefüggő jelenség: a tünetek rosszabbak serdülő- és fiatal felnőttkorban, amikor a kullancsok általában gyengül. A leggyakoribb kényszerek betegeknél Tourette-szindróma közé rögeszmés venni, amivel annak érdekében, illetve a nyomvonal tárgyak egy adott sorrendben, kezét dörzsölve, megható, megpróbálja elérni az abszolút szimmetria. Az OCD által jellemzett szennyeződéstől való félelem és a tisztítással kapcsolatos rituálék ritkábban fordulnak elő.

Mint már jeleztük, az egyes kényszerek és ticsek közötti különbség nehézséget okozhat. Elfogadott jogosultak kényszert akció, mintha végre annak érdekében, hogy semlegesítse a kellemetlen okozta a korábbi gondolat (rögeszmék). De figyelembe kell venni, hogy néhány kullancsos "backdating" páciens "megszállottsággal" jön létre, hogy elmagyarázza az ellenőrizhetetlen akciókat. Másrészről, a kullancsmozgások később bekerülhetnek a páciens kényszercsarnokába. Például azt tapasztaltuk, hogy 21 éves beteg, nyolc évesen, aki tic, mint egy pillanat, amely megállapította, hogy nem kell villogni pontosan 6-szor, hogy megszabaduljon magát a borzalmas kép a halál. Néha egy kullancs felismerhető a kontextusból - ha a mozgást más tételekhez tartozó mozgások kísérik, akkor nem kétséges, akkor maga valószínűleg kullancs jellegű. Mindenesetre tikopodobnye kényszert (például villogó, érintése, megérinti) és bizonyos komplex motoros rángásban ponton elhelyezett „átkelés” OCD és a Tourette-szindróma, ami rendkívül nehéz megkíséreltük elválasztani azokat klinikai szinten.

DBH tünetek - hiperaktivitás, figyelmetlenség, impulzivitás - detektáljuk körülbelül 50% -ánál a Tourette-szindróma, és gyakran jelennek meg, mielőtt a kullancsok. A gyermek mérsékelt vagy súlyos Tourette-szindróma általában a benyomást kelti, egy figyelmetlen, izgő, impulzív, így felfedi DBH tünetek ilyen betegeknél nehéz. Eddig nem tisztázott, hogy a DVG a Tourette-szindróma egyik megnyilvánulása vagy csak komorbid rendellenesség. A tudósok azonosítottak kétféle Tourette-szindróma és a komorbid DBH, amikor az egyikük független DBH Tourette-szindróma, míg a másik - DBH másodlagos Tourette-szindróma. Néhány kutató beszámolt arról, hogy a DVG jelenléte a súlyos tics és az egyéb komorbid rendellenességek magas kockázatát feltételezi. A DVG és Tourette szindrómás gyermekei gyakran nagyobb nehézségeket tapasztalnak saját impulzusuk, köztük agresszívek szabályozásában. Agresszivitás kísérheti kiszámíthatatlan epizódok affektív mentesítés, amely kiváltotta a frusztráció vagy nevetségessé társaik vagy a család tagjai. Az egyik tanulmány szerint, az OCD és DVG kombinációjával gyakoribb a dühroham.

[1], [2], [3], [4], [5]

A Tourette-szindróma folyamata

A motorok kezdetének átlagos életkora 7 év. A betegség előrehaladtával a tics gyakran rostrokaudális irányban terjed. A vokális megjelenés átlagos életkora 11 év. A tics típusának és súlyosságának hullámos változásával jellemezhető, amely a tünetek súlyosságának növelésére irányul, egészen a kamaszkor közepéig. A serdülőkorban sok esetben észlelhető részleges remisszió vagy a tünetek stabilizálódása. A legtöbb Tourette-szindrómás felnőtt esetében a tics továbbra is befolyásolja a betegek életét, és az esetek egyharmadában nagyon fontos.

A Tourette-szindróma osztályozása

A motor és a vokális tics egyszerű és összetett. Az egyszerű motoros tételek olyan gyors vagy villámmozgások, amelyek bármelyik izomcsoportot magukban foglalják. A remegésektől eltérően a tics szabálytalan. Az egyszerű motoros motívumok példája villoghat, a fejét rángatója, vállat vállat vont. A komplex motoros tételek lassabbak és összehangoltabb mozgások, amelyek normális, céltudatos mozdulatokra vagy gesztusokra hasonlítanak, de időbeli mintázatuk és amplitúdájuk időszerű vagy eltérő. Példák: grimaszok, érzékek, bizonyos tárgyak torzítása, copropraxia (rosszindulatú gesztusok), echopraxia (más emberek mozgásának ismétlése). A motorok leggyakrabban klónozott mozgásokat mutatnak, de lehetnek dystoniak is. A klóntikus tics hirtelen rövid távú és általában ismétlődő mozgások, például villogás vagy megütés. A disztikus ticsek is hirtelen elkezdődnek, de a testtartás tartósabb változásához vezetnek - például a száj megnyúlása, a torzó hajlékonysága előre, és az állkapocs összeszorítása. A kullancsok gyakran villámcsapásként jelennek meg, különböző mozgások vagy hangok bevételével, amelyeket gyorsan elvégeztek vagy megjelentek egymás után.

Az egyszerű vokális tics gyors, inartikulatú hangok, mint a horkolás, a szippantás, a köhögés, amit tévesen az "allergia" megnyilvánulásaként értelmezhetünk. A komplex vokális tikat a magasabb idegességi folyamatok jellemzik: nyelvi jelentőségűek, de nem megfelelőek az interjúra, a szavak vagy a kifejezések idején. Az összetett vokális tic közé echolalia (ismétlődő valaki másnak beszéd), palilalia (ismétlés beszéde), eschrolalia (kiabálva obszcén szavak vagy kifejezések). Egyes szerzők úgy vélik, hogy a vokális tikat egy olyan motorosnak kell tekinteni, amelyet a légutak izmai összehúzódnak.

A kullancsok osztályozása

	motor	ének
egyszerű	Gyors, villámgyors, értelmetlen (például villogó, bólintó, vállat vontató, nyaki húzás, gyomorfeszültség, lábujjak mozgása)	Gyors, félrevezető hangok (például köhögés, nyögés, horkolás, mooing, "uh, uh, uh")
összetett	Lassabb, látszólag megfelelő (pl, gesztusok, testtartás disztoniás, copropraxia, ismétlődő megható, hajvasaló, ugrásokat, forgásokat, snap ujjaival, köpködés)	Nyelvi értelemben vett beszédelemek (pl. Coprolalia, echolalia, palalalia, "eh" Eh "," wow "),

Sok orvos tévesen úgy vélik, hogy miután eschrolalia szükséges a diagnózis Tourette-szindróma, de valójában ez csak egy kis töredéke a megfigyelt esetek (az 2-27% -ánál a Tourette-szindróma), és általában csak a serdülőkorban. Minél nehezebb a betegség, annál nagyobb a koprolália azonosításának valószínűsége. Egyes kutatók úgy copropraxia és eschrolalia kakchast spektrumát társadalmilag elfogadhatatlan viselkedés vagy vocalizations nevezünk coprophilia. Egy nagy sorozatban betegek Tourette-szindróma eschrolalia megjegyezte esetek 32% -ában, copropraxia - 13% -ában, egy variáns coprophilia - 38% -ában. Egy másik vizsgálatban társadalmilag elfogadhatatlan intézkedések és nyilatkozatok kiderült, hogy 22% -ánál a Tourette-szindróma, állandóan fáj más emberek, 30% a kísértés, hogy érintse meg a többi 40% próbálják elnyomni ezt a vágyat, 24% próbálják elrejteni az impulzusok helyett agresszív megjegyzés, mint bármely más , nem támadó egy másik személynek. Törekedve mások megbántására, a betegek leggyakrabban azt mondják: "Te zsíros vagy, hülye vagy ..." stb. Agresszív akciók és megjegyzések gyakran megfigyelhető a fiatal férfiak DBH, viselkedési zavar, eschrolalia, copropraxia, belső ( „mentális”) eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]