Tremor: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Tremor - a test bármely részének önkéntelen rezgése a kölcsönösen összehúzódott izmok váltakozó vagy szinkron összehúzódásai által.

A remegés mögött meghúzódó betegség diagnosztizálása gyakran nagyon nehéz feladat, amelynek megoldása elsősorban a tremor helyes szindrómás leírását igényli. A fentiekkel kapcsolatban nagy jelentőséget tulajdonít a tremor klinikai leírásának elveihez.

• A legfontosabb elv - egyértelmű különbséget három tremor: tremor pihenés, nyugalmi tremor és rázzuk intentsionnogo. Ha ugyanaz a beteg felfedje nemcsak nyugalmi tremor, de poszturális vagy szándéka tremor, minden típusú jitter ismertetett és rögzített, mint egy önálló, független fajok szükségszerűen hangsúlyozva relatív súlyossága az egyes. Például a páciens durva pihentető remegést, kevésbé hangsúlyos testtartást és még kevésbé kifejezett szándékos remegést okozhat. Ez a kép a parkinsonizmus remegő formáira jellemző. Ezek ugyanazok a komponensek jitter parkinsonizmus kockák általában különböző kapcsolatok: túlsúlyban, vagy helyzeti remegés (ami jellemző a nehéz esszenciális tremor) vagy intentsionnogo (elváltozások a kisagy).
• A remegés leírásának egyéb fontos elvei a következők:
  • Lokalizáció (kéz, fej, az arc izmait, az alsó állkapocs, a nyelv, az ajkak, a hangszálak, lábak, törzs), különösen az elosztás (a gemitipu, általános, stb) és egyéb topográfiai funkciók (például a jitter csak hüvelykujj vagy a hasfal izmok, remegés a szemgolyó vagy ortosztatikus remegés, disztális vagy proximális accentuation jitter, szimmetria / aszimmetria).
  • Mozgás a jitter (flexion-kiterjesztés, pronation-supination, mint a "gördülő tabletták", "igen-igen", "no-no", flapping).
  • Az amplitúdófrekvencia jellemzői, a jitter súlyossága, az áramlás jellemzői (a debütáló változatai és az azt követő dinamika).
  • A remegés szindrómális környezete, vagyis azoknak a neurológiai tüneteknek a leírása, amelyek ellen jittek.

A jitter-szindróma leírásának fenti elveinek való megfelelés nélkülözhetetlen előfeltétele a remegés sikeres differenciál- és nosológiai diagnózisának.

Mi okozza a remegést?

• A pihenés remegése (3,5-6 Hz).
  • Parkinson-kór.
  • Másodlagos (tüneti) parkinsonizmus.
  • "Parkinsonizmus plusz" szindrómái és más örökletes degeneratív betegségek, Parkinson-kór kíséretében (Wilson-Konovalov-kór, Gallervorden-Spatz és még sokan mások).
• Stabilis tremor (6-12 Hz).
  • Fiziológiai remegés.
  • Megerősített (kiemelt) élettani tremor (stressz, endokrin betegségek, mérgezés).
  • Jóindulatú esszenciális tremor (4-12 Hz): autoszomális domináns, szórványos, kombinálva bizonyos központi idegrendszeri rendellenességek (Parkinson-kór, a disztónia) és a perifériás idegrendszer (neuropátia, reflex szimpatikus disztrófia).
  • Az agy szerves patológiájával (mérgező, tumoros és egyéb cerebelláris elváltozások, Wilson-Konovalov-kór, neurosifilisz).
• Szándék tremor (3-6 Hz) okozza elváltozások az agytörzs, a kisagy és a csatlakozások (sclerosis multiplex, atrófia és degeneráció a szár és a kisagyban Wilson-betegség, szív-érrendszeri betegségek, tumorok, mérgezés, fejsérülés, stb).
• Rubral tremor.
• Pszichogén remegés.

Neurokémiai változások a tremorban

Az esszenciális tremorral rendelkező elhunyt betegek agyán végzett vizsgálat nem mutatott ki specifikus patomorfológiai változásokat vagy bizonyos neurokémiai hibákat. Habár a cerebelláris efferensek vagy afferensek károsodása remegést okozhat, függetlenül attól, hogy bármilyen neurokémiai rendellenességen alapul-e, még nem tisztázott. A neuroimaging vizsgálatok segítenek azonosítani a remegések patogenezisében részt vevő neuronális köröket.

A remegés típusai

A pihenés remegése

A nyugtalan remegés általában 3,5-6 Hz frekvenciával rendelkezik. Alacsony frekvencia (általában 4-5 Hz) nyugalmi tremor utal tipikus megnyilvánulásai a Parkinson-kór, valamint sok más betegségek, az idegrendszer bevonásával parkinsonizmus-szindróma, ezért gyakran nevezik parkinsonos tremor. Másodlagos (tüneti) parkinsonizmus (vaszkuláris, posztencefaiitikus, kábítószer, mérgező, traumás, stb) is hajlamosak, hogy nyilvánvaló jitter (bár ez kevésbé jellemző vaszkuláris parkinsonizmus formák), amely ugyanolyan tulajdonságokkal rendelkezik, mint abban az esetben, a Parkinson-kór (alacsony frekvenciájú pihenő tremor jellegzetes eloszlással, árammal és általánosító tendenciával).

Stabilis remegés

A végtagban a posztális remegés jelenik meg, amikor bármely helyzetben tartják. Ez a jitter frekvencia 6-12 Hz. Poszturális remegés a fiziológiás tremor (tünetmentes jitter), erősített (ékezetes) fiziológiás tremor során fellépő érzelmi stressz, vagy más „hyperadrenergic” államok (hyperthyreosis, phaeochromocytoma, beadjuk a koffein, a noradrenalin és más drogok), az esszenciális tremor és remegést bizonyos szerves agyi betegségek (súlyos cerebelláris léziók, Wilson-kór, a neuroszi).

Intenzív tremor

Az intenzív jitternek jellegzetes motormintája van, frekvenciája 3-5 Hz. Szándék tremor jellemző elváltozások az agytörzs, a kisagy és a csatlakozások (sclerosis multiplex, degeneráció és atrófia a kisagy és az agytörzs, a Wilson-kór, valamint a szív- és érrendszeri, daganatos és toxikus elváltozások ezen a területen az agy). A diagnózist végzi jellegzetes kísérő neurológiai tüneteket, bizonyítva bevonásával szürke- és fehérállomány a szár és a kisagy, gyakran egy jellegzetes képet CT vagy MRI.

Nem szabad elfelejteni, hogy a kisagyi tremor lehetőségek közé tartozik a nem csak intentsionnogo jitter, hanem olyan jelenségeket, mint titubatsiya megnyilvánult ritmikus rezgések a fej, és néha a törzs (különösen észrevehető, ha a páciens áll), helyzeti remegés proximális végtagokon (csípő vagy plsta).

Rubrial tremor

Rubralny tremor (több helyes neve - a középső tremor) jellemzi kombinációja nyugalmi remegés (3-5 Hz), még kifejezettebb helyzeti remegés és maximális expressziós intentsionnogo remegés (tremor, helyzeti remegés intenpionny → → nyugalmi tremor). Úgy tűnik, a közepén a agykárosodás stroke, a traumás agysérülés, vagy, ritkábban a tumor vagy demyelinizáció (sclerosis multiplex) a folyamat a lábak: az agy. Ez a remegés a középső vázzal ellentétes végtagokban jelenik meg.

Pszichogén remegés

A pszichogén remegés a pszichogén motoros rendellenességek egyik változata. Klinikai kritériumok pszichogén tremor tartalmaznak hirtelen (általában emotspogennoe) indul el, a statikus, vagy hullámos (de nem halad) áramlás, a jelenléte spontán remissziók vagy elengedésére társított pszichoterápiás, „integrált” jitter karakter (egyformán az összes főbb típusai a tremor is jelen lehet), jelenléte klinikai disszociációs (szelektív megőrzése bizonyos funkciókat jelenlétében egy végtag az ő durva tremor), a placebóhoz, valamint néhány további funkciók (beleértve a panaszokat, a történelem és neurológiai vizsgálat eredménye), megerősítve a betegség pszichogén jellegét.

Fiziológiai remegés

A fiziológiás tremor jelen van a normál, de úgy tűnik, olyan kicsi mozgást észrevehető csak bizonyos feltételek mellett. Általában ez a testtartási és szándék tremor, kis amplitúdójú és gyors (8-13 1 másodperc), megérintette a rajz kezét. Fiziológiás tremor növekszik amplitúdóját a szorongás, a stressz, a fáradtság, a metabolikus rendellenességek (például, hyperadrenergic állapotban esetben az alkohol, a kábítószer, vagy thyreotoxicosisban), fogadására válaszul számos gyógyszer (például koffein, más foszfodiészteráz-inhibitorok, agonisták, béta-adrenerg receptor, glükokortikoidok ). Az alkohol és más nyugtatók általában elnyomják a remegést.

Ha nem igényel komoly panaszokat. A fiziológiás remegés, amely fokozza az alkoholt eltöröl vagy tireotoxikózist, reagál ezeknek a betegségeknek a kezelésére. A benzodiazepinek belsejében 3-4 alkalommal naponta (például 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10-30 mg oxazepám) segítsen tremor a háttérben a krónikus szorongás, de a hosszú távú kezelés el kell kerülni. A propranolol 20-80 mg orálisan 4x / nap (valamint más béta-blokkolók) gyakran hatásos a remegés esetén gyógyszerek jelenlétében vagy akut izgalomban (pl. A közönségtől való félelem). Ha a béta-adreno-blokkolók hatástalanok vagy nem toleráltak, kipróbálhatja az 50-250 mg primordont orálisan 3-szor naponta. Néha kis mennyiségű alkohol hatásos.

Egyéb típusú remegés

Mint független jelenség a szakirodalomban említett úgynevezett dystonea tremor (remegés torticollis, írógörcs izgatottságot), „nyúl” szindróma (neuroleptikus jitter alsó állkapocs és az ajkak). Fenomenológiailag emlékeztető ritmikus remegés olyan jelenségeket, mint aszterixis (flepping negatív myoclonus), Mioritm szegmentális izomrángás, de képződésének mechanizmusát, nem tartozik a remegés.

A remegés különleges formái (ortosztatikus remegés, "mosolygás", a hang tremorja, az áll - générzékenység tremorja) az esszenciális tremor változatai.

A posturális és kinetikus tremor leggyakoribb típusa fokozott fiziológiai remegés, amely általában alacsony amplitúdójú és magas frekvenciájú (12 ciklus / s). A fiziológiai remegés a fizikai erőfeszítés, a tireotoxikózis, a különböző gyógyszerek bevitele, mint például a koffein, az adrenomimetikumok, a lítium, a valproinsav erősödik.

Alapvető remegés

A tremor következő gyakori változata az úgynevezett esszenciális vagy családi remegés, amely általában lassabb, mint egy fokozott fiziológiai remegés. Az esszenciális remegés végtagok, valamint a fej, a nyelv, az ajkak, a vokálkötelek lehetnek. A remegés fokozódhat a stresszel és súlyos esetekben a páciens fogyatékosságához vezethet. A remegés ezen változatával rendelkező betegek gyakran szoros rokonaikban szenvednek ugyanabból a betegségből. Azonban a remegés lokalizációja és súlyossága egy családon belül jelentősen változik. A végtagok aszimmetrikusan is bevonhatók, de a szigorúan egyoldalú tremor általában más betegséget jelez. A remegés gyakran csökken az alkohol fogyasztása után, de fokozza a koffein, a stressz vagy az egyidejű hyperthyreosis (például fokozott fiziológiai remegés). A különböző végtagokban a remeg aszinkron - ellentétben a Parkinson-kór szinkron pihentető remegésével. Ebben a tekintetben, a beteg nem tudja, mert a remegés egy kézben tartani egy csésze folyadék nélkül ömlött rá, sokkal jobban megbirkózni ezzel a feladattal, kezében a pohár két kézzel - aszinkron mozgása a karok részlegesen megbontjuk ingadozások egymást.

Jóindulatú esszenciális tremor most nemcsak a autoszomális domináns és sporadikus változatának esszenciális tremor, de kombinálva azt más betegségek, a központi és a perifériás idegrendszer, köztük dystonia, Parkinson-kór, perifériás neuropátia (CIDP, örökletes érző-mozgató neuropátia I és II típusú GBS, urémiás és egyéb alkoholos polyneuropathia).

Az esszenciális tremor diagnosztikai kritériumainak számos változata létezik, amelyek közül az egyik a leggyakrabban használt.

Az esszenciális tremor diagnosztikai kritériumai (Rautakoppi et al., 1984).

1. Gyakran előfordul (legalább hetente többször), vagy állandó végtagok és / vagy fejrázás.
2. A remegés poszturális vagy kinetikus jellege (egy intencionális komponens jelenléte is lehetséges).
3. Más idegrendszeri betegségek hiánya, amelyek remegést okozhatnak.
4. Anamnesztikus jelzések hiánya bármely olyan gyógyszer kezelésére, amely remegést okozhat.
5. Útmutató a családtörténetben hasonló remegéshez a többi családtagban (erősítse meg a diagnózist).

Tremor léphet fel más extrapiramidális betegségekkel, például myoclonus dystónia, melyet gyors izomrángás jellemez. Egyéni változatokként ortosztatikus remegést és izolált poszturális remegést izolálnak. Jelenleg aktívan keresnek genetikai hibát az esszenciális tremorban. Napjainkig csak bizonyos családi esetekben lehetett a gént feltérképezni, de még nem sikerült azonosítani a termékét. Lehetséges, hogy a betegségnek több génnel való kapcsolatai vannak. Különböző családok gyakran különböznek az alkoholban adott válaszukban, az egyidejű extrapiramidális szindrómák (myoclonia, dystonia, parkinsonizmus) jelenléte. A különböző családok genetikai hibáinak azonosítása után lehetségessé válik annak meghatározása, hogy melyik klinikai árnyalatok genetikailag meghatározottak, és amelyek egyszerűen tükrözik a betegség fenotípusos változékonyságát.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospinalis remegés

A kisagy elváltozásokkal együtt a tremor általában kinetikus és poszturális jellegű is. Az alacsony frekvenciájú végtagi oszcilláció a proximalis rész instabilitása következtében keletkezik. Ugyanakkor a remegés áthalad, ha a végtag stabilizálódik. A cerebelláris és esszenciális tremorok differenciálódása általában nem okoz nehézségeket. A cerebrospinalis remegés fokozódik, amikor a végtag megközelíti a célt, míg az esszenciális tremor esetén a hyperkinesis amplitúdója megközelítőleg azonos marad a teljes célzott mozgás folyamán. A cerebelláris elváltozásoknál a remegés mellett jelentősen megzavarják a finom mozgások koordinációját, míg az esszenciális tremorban a mozgások koordinációja általában nem szenved.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

A remegés kezelése

Az esszenciális tremor kezelésében számos gyógyszert alkalmaznak - a béta-adrenoreceptor antagonistákat, a benzodiazepineket és a primidont. A leghatásosabb béta-blokkolók, amelyek csökkentik a remegés amplitúdóját és gyakran jelentős klinikai javulást okoznak. Az alacsony dózisú benzodiazepinek (különösen a klonazepám) szintén képesek csökkenteni az esszenciális tremor súlyosságát. Monoterápiaként vagy béta-blokkolókkal kombinálva alkalmazzák őket. De mivel a tolerancia idővel alakulhat ki, azt javasoljuk, hogy ne használják rendszeresen, de szükség esetén például nyilvános esemény vagy különleges stressz idején. A remegés csökkentése érdekében alkoholt lehet használni, de az alkoholizmus kockázata korlátozza annak használatát. Mindazonáltal, fogyasztás előtt étkezés előtt könnyebbé teheti az ételt és a folyadékot. Végül, az esszenciális tremor csökkentése érdekében a primidon (25-250 mg / nap) kis dózisát monoterápiaként vagy béta-blokkolókkal kombinációban alkalmazzák.

A cerebelláris tremor farmakoterápiája általában hatástalan. Ugyanakkor a klonazepam és a primidon sikeres kezeléséről beszámoltak. A súlyos cerebelláris tremor kezelésének hatékony megközelítése lehet sztereotaxikus thalamotomia vagy a thalamus mikrosztimulációja.