A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Trombotikus mikroangiopátia: kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Trombózisos mikroangiopátia használatával jár friss fagyasztott plazma, amelynek célja, hogy megakadályozza vagy korlátozza intravaszkuláris trombus képződés és szöveti károsodás, és a szupportív kezelés megszüntetését célzó, vagy korlátozza a súlyosságát fő klinikai megnyilvánulásai. Azonban, ezek aránya kezelések hemolitikus-urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopéniás purpura különböző.
Egy tipikus hemolízis-uremiás szindróma kezelése
A hasmenés utáni hemolitikus-uremiás szindróma kezelésének alapja a fenntartó terápia: a víz-elektrolit rendellenességek korrekciója, vérszegénység, veseelégtelenség. Ha a hemorrhagiás colitis gyulladásos manifesztációi a parenterális táplálkozásra szorulnak.
A víz egyensúlyának ellenőrzése
Hipovolémia esetén a BCC helyettesítése kolloid és kristályos oldatok intravénás beadásával szükséges. Az anuria körülményei között a nagy mennyiségű folyadék bevezetése óvatosságot igényel a hyperhidratáció magas kockázata miatt, ami időszerű kezelést igényel a glomerulonephritis kezelésére. Az oliguria jelenlétében a magas dózisú furoszemidet tartalmazó kristalloidák intravénás beadása bizonyos esetekben elősegíti a glomerulonephritis elkerülését.
Anémia korrekciója
Anémia kezelésére a vörösvérsejt-tömeg transzfúzióját mutatjuk be. Ugyanakkor szükséges a 33-35% -os hematokrit fenntartása, különösen akkor, ha a CNS érintett.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Akut veseelégtelenség kezelése
Az akut veseelégtelenség kezelésére hemodialízist vagy peritoneális dialízist alkalmaznak.
A dialízis az anémia és a víz-elektrolit rendellenességek korrekciójával kombinálva alapvető szerepet játszik a betegség akut időszakában tapasztalt halálozás csökkentésében.
Hogy megakadályozza vagy korlátozza mikroangiopátiás eljárás hasmenés hemolitikus-urémiás szindróma specifikus terápiájára friss fagyasztott plazma, nem mutatjuk kapcsolatban nagy gyakorisággal spontán javulás és nem bizonyított hatékonyságát.
Egy tipikus kezelés hemolitikus urémiás szindróma antibiotikumok ellenjavallt, mert azok a masszív bevitele toxinok a véráramba halála miatt a mikroorganizmusok, ami tovább súlyosbítja a mikrovaszkuláris károsodás és a hasmenés elleni szerek, amelyek gátolják a bél motoros funkció. A vérlemezke-adagolás elővigyázatosságot igényel kapcsolatban azzal a lehetőséggel, amplifikációja intravaszkuláris trombusképződést megjelenése miatt a keringésben a friss vérlemezkék.
A verotoxin bélben történő kötődéséhez javasolt szintetikus gyantákon alapuló szorbensek orális alkalmazását, de ezeket a módszereket csak tanulmányozzák.
Atipiás hemolitikus-uremiás szindróma / thromboticus thrombocytopenic purpura
A támasza a kezelés a trombotikus trombocitopéniás purpura és az atipikus hemolitikus urémiás szindróma, beleértve a szekunder formáit thromboticus microangiopathia friss fagyasztott plazma. A frissen fagyasztott plazma - infúzió és a plazmapherézis kétféle módja van. A terápia célja - a megszűnése intravaszkuláris trombusképződést bevezetése miatt a természetes összetevők jelen a plazmában proteolitikus aktivitással szemben mega multimerek a von Willebrand faktor, antikoaguláns és fibrinolitikus rendszer komponenseket. A plazmaferezis, amellett, hogy a hiány ezen tényezők, mechanikus eltávolítása is megvalósul mediátorok alátámasztó mikroangiopátiás folyamatot és multimerek a vWF. A nagy hatásfokú plasmapheresis képest infúzióval s friss fagyasztott plazma úgy gondoljuk, hogy bevezetésével járó nagy mennyiségű plazma alatt kezelések kockázata nélkül túlhidratálódásának. Ebben a tekintetben az anuria, a központi idegrendszer súlyos elváltozásai és a szív a keringési elégtelenség kialakulásával abszolút indikációk a plazmapherézis számára.
A kezelő infúziós FFP plazma első napján adjuk be egy adag 30-40 mg / testtömeg-kg, majd a következő napokon - 10-20 mg / kg. Így az infúziós rendszer lehetővé teszi, hogy naponta körülbelül 1 liter plazmidot injektáljon. A TMA-ban szenvedő betegek plazmapherézisének végrehajtása során egy térfogat plazmát (40 ml / testtömeg-kg) kell eltávolítani, megfelelő mennyiségű frissen fagyasztott plazmával helyettesítve. Az eltávolított plazma albuminnal és krisztalloidokkal való helyettesítésének hatékonysága. A plazmaferézisek gyakorisága és a kezelés teljes időtartama pontosan nincs meghatározva, azonban az első héten napi plazmacserét ajánlunk, majd minden második napon üléseket. A frissen fagyasztott plazmával történő kezelést fokozzuk a plazmacsere mennyiségének növelésével. Refrakter betegek kezelés friss fagyasztott plazma thromboticus microangiopathia a választandó eljárás kivitelezésére plazmaferézises a cseréje egy plazma térfogat naponta kétszer, hogy csökkentsék az újrahasznosítás alkalommal a bevezetett plazma. A frissen fagyasztott plazmával történő kezelést a remisszió kezdetéig kell folytatni, amit a thrombocytopenia eltűnése és a hemolízis abbahagyása igazol. Ezért frissen fagyasztott plazmaterápiát naponta kell ellenőrizni a vérlemezkék számának és az LDH szintjének meghatározásában a vérben. Tartós normalizációjuk, amely több napig tart, lehetővé teszi a plazma kezelés leállítását. A frissen fagyasztott plazmával végzett kezelés a trombózisos mikroangiopátiában szenvedő betegek 70-90% -ánál jelentkezik.
A véralvadásgátlók (heparin) thromboticus mikroangiopátiában történő alkalmazásának célszerűsége nem bizonyított. Ráadásul a HUS / TTP-ben szenvedő betegeknél magas a hemorrhagiás szövődmények kockázata.
Az antiaggregánsokkal végzett monoterápia hatástalan a betegség akut periódusában, és magában foglalja a vérzés kockázatát is. A thrombocytosis előfordulása során a thrombocytosis előfordulása esetén javasolt a thrombocyta-gátló szerek kinevezése, amelyhez társulhat a thrombocyta aggregáció fokozódása, következésképpen az exacerbáció veszélye. Jelenleg nem bizonyított a prosztaciklin-kezelés hatásossága, amelynek célja az endothel diszfunkció csökkentése.
Ha másodlagos formái a trombózisos hajszálérbetegség okozta gyógyszerek szükséges törlési megfelelő gyógyszereket. Thromboticus microangiopathia autoimmun betegségek igényel aktív kezelés az alapvető folyamat, elsősorban rendeltetési vagy amplifikációs immunszuppresszív terápia, amely végre a háttérben terápia friss fagyasztott plazma. Glükokortikoid kezelés klasszikus formákat hemolitikus-urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopéniás purpura kevéssé hatékony, amikor ezeket a szereket alkalmazzuk monoterápiában és kombinációban használatával friss fagyasztott plazma nehéz értékelni azok hatékonyságát, és ezért ezek a formák a thromboticus microangiopathia hozzárendelés prednizolon kivitelezhetetlen. Kezelés citotoxikus szerek klasszikus formája thromboticus microangiopathia nem alkalmazható. Már csak néhány leírását vinkrisztin hatékonyság trombotikus purpura. Az elmúlt években, megpróbálja kezelni trombózisos trombocitopénia purpura intravénás IgG, de a mai napig nem bizonyított a hatékonysága az ilyen terápia.
A trombózisos mikroangiopathia krónikus visszatérő formáiban ajánlatos splenectomiát végezni, amelyről úgy gondolják, hogy elkerülhető a betegség visszatérése a jövőben.
A HUS / TTP-ben szenvedő betegek artériás hypertonia kezelésére az ACE-gátlók a választás eszközei. De rosszindulatú, magas vérnyomásos vagy magas vérnyomásos encephalopathia esetén bilaterális nephrectomia jelentkezik.
Veseátültetés
Sikeres veseátültetés lehetséges a HUS / TTP betegeknél. Azonban, az ilyen betegeknél nagy a kockázata a relapszus thromboticus microangiopathia a graft, amely növeli még ha ciklosporin A. Ebben az összefüggésben célszerű kerülni a használatát a Sandimmun betegek HUS / TTP.