Antifoszfolipid szindróma és vesekárosodás - Kezelés

Az antifoszfolipid szindrómával összefüggő vesekárosodás kezelése nincs egyértelműen meghatározva, mivel jelenleg nincsenek nagyszabású, kontrollált összehasonlító vizsgálatok, amelyek a különböző kezelési módok hatékonyságát értékelnék e patológia esetében.

• A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő másodlagos antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek kezelésében glükokortikoidokat és citosztatikus szereket alkalmaznak a betegség aktivitásától függő dózisokban. Az alapbetegség aktivitásának elnyomása általában az antifoszfolipid szindróma jeleinek eltűnéséhez vezet. Primer antifoszfolipid szindrómában glükokortikoidokat és citosztatikus szereket nem alkalmaznak.
• Annak ellenére, hogy a glükokortikoidokkal és citosztatikus szerekkel végzett kezelés az aPL titer normalizálódásához és a lupus antikoaguláns eltűnéséhez vezet a vérben, nem szünteti meg a hiperkoagulációt, sőt, a prednizolon fokozza azt, ami fenntartja a feltételeket a visszatérő trombózishoz a különböző érrendszerekben, beleértve a vese érrendszerét is. E tekintetben az antifoszfolipid szindrómával összefüggő nephropathia kezelésében antikoagulánsokat kell felírni monoterápiaként vagy vérlemezke-gátló szerekkel kombinálva. A vese ischaemia okának (a vesében lévő erek trombotikus elzáródása) kiküszöbölésével az antikoagulánsok képesek helyreállítani a vese véráramlását, és a vesefunkció javulásához vezetnek, vagy lassítják a veseelégtelenség progresszióját, amit azonban meg kell erősíteni az antifoszfolipid szindrómával összefüggő nephropathiában szenvedő betegeknél a direkt és indirekt antikoagulánsok klinikai hatékonyságát vizsgáló vizsgálatok során.
  • Az antifoszfolipid szindrómával összefüggő akut nephropathiában szenvedő betegeknél nem frakcionált heparin vagy kis molekulatömegű heparinok alkalmazása javasolt, de a kezelés időtartama és a gyógyszer adagja még nem egyértelműen meghatározott.
  • Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél (beleértve az intrarenális ereket is) gyakran előforduló trombózis-visszatérés miatt a heparin-kezelés befejezése után célszerű közvetett antikoagulánsokat felírni profilaktikus célból. Jelenleg a warfarint tekintik a választott gyógyszernek; alkalmazása antifoszfolipid szindrómával társuló nephropathia és a központi idegrendszer, a szív és a bőr károsodásával járó nephropathia kombinációja esetén is javallt. Lassan progrediáló veseelégtelenséggel járó krónikus nephropathia esetén a warfarin látszólag előzetes direkt antikoaguláns kúra nélkül is felírható. A warfarin-kezelés hatékonyságát a nemzetközi normalizált arány (INR) segítségével monitorozzák, amelynek értékét 2,5-3,0 között kell tartani. A célzott INR-szint fenntartását lehetővé tevő gyógyszerek terápiás adagja 2,5-10 mg/nap. A warfarin-használat időtartama nincs meghatározva, és az egész életen át tartó kezelés lehetősége sem zárható ki.
• A katasztrofális antifoszfolipid szindróma kezelésére, természetétől függetlenül (primer, szekunder), intenzív terápiás módszereket alkalmaznak, beleértve a metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápiát, a közvetlen antikoagulánsokat (kis molekulatömegű heparinok) és a plazmaferézist a foszfolipidek elleni antitestek és az intravaszkuláris véralvadás mediátorai eltávolítására.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa

Az antifoszfolipid szindróma és az ahhoz kapcsolódó vesekárosodás prognózisa természetes lefolyása esetén kedvezőtlen: a 10 éves vese túlélés 52%.

Az antifoszfolipid szindrómához társuló nephropathiában szenvedő betegek krónikus veseelégtelenségének kockázati tényezői primer és szekunder antifoszfolipid szindrómában a súlyos artériás hipertónia, a vesefunkció átmeneti romlása, a vese ischaemia jelei az ultrahangos Doppler képalkotás szerint, valamint a vese biopsziás minták morfológiai elváltozásai (arterioloszklerózis és intersticiális fibrózis). A krónikus veseelégtelenség gyakrabban alakul ki antifoszfolipid szindrómához társuló nephropathiában szenvedő betegeknél, akiknek a kórtörténetében extrarenális artériás trombózis szerepel. Az egyetlen tényező, amely kedvezően befolyásolja az antifoszfolipid szindrómához társuló nephropathia prognózisát, az antikoaguláns kezelés a betegség bármely szakaszában. Az antikoaguláns terápia 52%-ról 98%-ra növeli a 10 éves vese túlélést.