Trópusi spasztikus paraparézis

A trópusi spasztikus paraparézis egy lassan progresszív, vírusos, immunközvetített gerincvelő-károsodás, amelyet az 1-es típusú humán T-limfocita vírus (HTLV-1) okoz. Mindkét láb spasztikus parézise alakul ki. A diagnózist szerológiai tesztek és PCR-vizsgálatok igazolják vérből és cerebrospinális folyadékból. Immunszuppresszív és tüneti terápiát alkalmaznak.

Okoz trópusi spasztikus paraparézis

Az 1-es típusú humán T-limfocita vírus egy retrovírus, amely szexuális érintkezés, intravénás droghasználat, vérátömlesztés és szoptatás útján terjed. A betegség gyakori a prostituáltak, drogfüggők, hemodialízisben részesülő betegek, valamint az endemikus egyenlítői régiókból, például Dél-Japánból és Dél-Amerika egyes részeiről származó emberek körében. Hasonló rendellenességeket okoz a 2-es típusú humán T-limfocita vírus (HTLV-2).

A vírus a vérben és a cerebrospinális folyadékban (CSF) található T-sejtekben található. A gerincvelőben perivaszkuláris és parenchymás beszűrődés figyelhető meg CD4 memória T-sejtekből, CD8 citotoxikus T-sejtekből, makrofágokból és asztrocitákból. A neurológiai tünetek megjelenése után több éven belül a gerincvelő szürke- és fehérállományának gyulladása progresszióba kerül, ami az oldalsó és hátsó kötőszövetek túlnyomórészt degenerációjához vezet. Az elülső kötőszövet mielinhüvelye és axonjai is érintettek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tünetek trópusi spasztikus paraparézis

Mindkét láb spasztikus bénulása fokozatosan fokozódik, extensor plantáris reflexekkel és a lábfej rezgésérzékenységének szimmetrikus elvesztésével. Az Achilles-reflexek gyakran hiányoznak. Jellemző a vizelet-inkontinencia és a gyakori ingerlékeny vizelés. A betegség több év alatt lezajlik.

Diagnostics trópusi spasztikus paraparézis

Jellegzetes neurológiai deficitek esetén gyanút kell kelteni, különösen magas kockázatú betegeknél. Szerológiai és PCR-vizsgálatot végeznek vérből és cerebrospinális folyadékból, valamint gerincvelő MRI-vizsgálatot. Ha a cerebrospinális folyadék és a szérum HTLV-1 elleni antitest aránya nagyobb, mint 1, vagy a PCR kimutatja a HTLV-1 antigént a cerebrospinális folyadékban, a diagnózis nagy valószínűséggel felállítható. A cerebrospinális folyadék fehérje- és Ig-szintje általában emelkedett, és az esetek felében limfocitás pleocitózis is megfigyelhető. Súlyozott MRI-n a gerincvelői elváltozások világos területekként jelennek meg.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kezelés trópusi spasztikus paraparézis

Nincs hatékony kezelés. Úgy tűnik, az interferon alfa, az intravénás immunglobulin és az orális metilprednizolon alkalmazása hasznos. A spaszticitást tünetileg kezelik.