Progresszív homályosodás: okok, tünetek, diagnózis

Az ájulástól, a vérzéses stroke-tól vagy az epilepsziától eltérően, amelyekben a tudat hirtelen károsodik, a lassan előrehaladó tudatzavar, egészen a mély kómáig, olyan betegségekre jellemző, mint az exogén és endogén mérgezés, az intrakraniális térfoglaló folyamatok, az idegrendszer gyulladásos elváltozásai, és ritkábban egyéb okok.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A progresszív tudatzavar fő okai:

1. Exogén mérgezés
2. Intracraniális térfoglaló folyamat
3. Agyi sinus(ok) trombózisa és stroke
4. Diffúz agyi ischaemia
5. Agyvelőgyulladás, agyhártyagyulladás
6. Wernicke-encephalopathia
7. Status epilepticus (egyszerű és komplex parciális rohamok)
8. Anyagcserezavarok
9. Megnövekedett vérviszkozitás (dehidratáció)

Exogén mérgezés

Kétségtelen, hogy a progresszív tudatzavar (kábulat, szupor, kóma) leggyakoribb oka a mérgezés. A tünetek fokozódása és súlyossága a toxikus anyag (beleértve a gyógyszert vagy az alkoholt) folyamatos felszívódásának és kumulatív dózisának köszönhető. Az eszméletvesztés mélységét a külső ingerekre adott válasz megléte és jellege határozza meg. A betegnél lassú, lebegő szemmozgások jelentkezhetnek, amelyek lehetnek konszenzuálisak vagy nem konszenzuálisak. Az oculocephalikus reflex, azaz a szemek reflexszerű elterelése a stimulált labirintussal ellentétes oldalra a beteg fejének laterális vagy függőleges síkban történő passzív forgatása során, hiányozhat. Az oculocaloricus reflex (nystagmus a stimulált labirintussal ellentétes oldalra) hiányozhat. A pupillák szűkülnek, a pupilla fotoreakciói általában megmaradnak. A kóma előrehaladtával a pupillák kitágulnak és a fotoreakciók megszűnnek. A végtagokban megfigyelhető a decerebrális rigiditás jelensége. A tudatkárosodás előrehaladtával izomhypotonia, areflexia (atonikus kóma) és az életfunkciók (keringés és légzés) kritikus károsodása alakul ki. A tünetek ilyen dinamikája az agytörzs fő rendszereinek progresszív diszfunkcióját (gátlását) jelzi.

Az agy funkcionális aktivitásának klinikai jeleinek teljes hiánya (spontán légzés hiánya, a termoregulációs képesség elvesztése, az összes agyi reflex - szaruhártya-, köhögési, oculocardialis, oculovestibularis, pupilla-fotoreakció, nyelés) kialvás általában (de nem mindig) visszafordíthatatlan károsodásra utal, extrém kómaként definiálják, és az agyhalál állapotának egyik kritériumának tekintik. Az agyhalál diagnosztikai kritériumai közé tartozik még az agy bioelektromos csendje (izoelektromos vonal az EEG-n); az agyi véráramlás hiánya (pszeudotrombózis jelensége carotis és vertebrális angiográfiában); az agyi arteriovenózus oxigénkülönbség hiánya.

A fenti kritériumok némelyike (különösen az agy bioelektromos csendje, az agyi reflexek, a spontán légzés és a hőszabályozás hiánya) nem elegendő az agyhalál diagnosztizálásához, ha a beteget hipotermiával kezelték, vagy ha a kómás állapotot nyugtatókkal történő mérgezés okozta. Ezekben az esetekben az agyi funkciók helyreállítása még meglehetősen hosszú (órás) tartózkodás után is lehetséges, a súlyos kóma klinikai jellemzőinek megfelelő állapotban. Mivel ez az állapot nem visszafordíthatatlan, a vegetatív funkciók elvesztésével járó kómaként definiálják, és nem tekintik az agyhalál jelzőjének.

A tudatzavar okaként a mérgezést a stupor vagy kóma egyéb lehetséges etiológiai tényezőinek hiányában kell figyelembe venni.

További vizsgálatok nélkül a mérgezés diagnózisa gyakran lehetetlen. A neuroimaging és a transzkraniális Doppler-szonográfia nem mutat ki semmilyen kóros elváltozást. Barbiturátok és benzodiazepinek túladagolása esetén az EEG domináns béta-aktivitást rögzít; más drogokkal való mérgezés esetén az agy elektromos aktivitásának diffúz változásait észlelik. Ezek az elektrofiziológiai vizsgálatok csak a kéreg és a törzs struktúráinak diszfunkcióját mutatják ki. Hasznos a bevitt anyagok vagy gyógyszerek nyomainak keresése ruhazsebekben, gyógyszerek tárolási helyeken, éjjeliszekrényen stb. A legfontosabb diagnosztikai módszerek a vér- és vizeletvizsgálatok a toxikus anyagok kimutatására; mérgezés gyanújának kellő oka esetén forszírozott diurézist, antidotumok adását és hemodialízist alkalmaznak.

Intracraniális térfoglaló folyamat

A fokális agykárosodás tüneteinek jelenléte intrakraniális volumetrikus folyamat (tumor, vérömleny, tályog) lehetőségét jelzi. A tudatzavar oka lehet a tumort tápláló ér repedése, az agyödéma fokozódása vagy a vénás kiáramlás zavara. Az agyi patológia lehetőségére utaló anamnesztikus információk hiányozhatnak, és a látóidegfő-ödéma nem mindig figyelhető meg. Az EEG fokális és diffúz elektromos aktivitásbeli változásokat mutat. A lumbálpunkció kockázattal jár - lehetséges a temporális lebeny megsértése vagy a kisagy beékelése a foramen magnumba és az agytörzs összenyomódása.

A diagnózist neuroimaging vagy agyi angiográfia segítségével állapítják meg.

Agyi sinus(ok) trombózisa és stroke

Ritka esetekben a progresszív tudatzavar lehet az agyi sinus trombózis egyetlen tünete. A betegség kezdete lehet akut, szubakut vagy krónikusan progresszív. A legtöbb esetben az első tünetek az epilepsziás rohamok és a mono- vagy hemiparézis. Ha ezek a tünetek a szülés során jelentkeznek, a vénás sinus trombózis a legvalószínűbb diagnózis. Azonban a "spontán" trombózis esetei sem ritkák, ilyenkor az azonnali klinikai diagnózis jelentősen megnehezül. Az agy-gerincvelői folyadékban eritrocita-pleocitózis mutatható ki (ami általában a szubarachnoidális vérzés téves feltételezésére ad okot).

Az agy nagy sinusainak aszeptikus trombózisának okai: terhesség és a szülés utáni időszak, Behcet-kór, szisztémás lupus erythematosus, orális fogamzásgátlók szedése, policitémia, antifoszfolipid szindróma, antitrombin III, protein C hiánya, hemolitikus anémia, traumás agysérülés, agydaganatok, súlyos kiszáradás, agyi artériás elzáródások.

A szeptikus trombózis okai: általános és helyi fertőzések, fül-, torok-, orr- és fogbetegségek; arckelések, agytályogok, osteomyelitis, tüdőgyulladás, szülés utáni endometritis, szeptikus állapotok.

A durális sinus trombózis differenciáldiagnózisát agyi artériás keringéskárosodás, agydaganat, meningoencephalitis és eclampsia esetén végzik.

A vérzéses stroke-ot gyakran gyors (néha azonnali) kómás állapot kialakulása kíséri, de lassú (szubakut) állapotromlás és a neurológiai tünetek fokozódása is lehetséges. Hemiszindrómák, kétoldali piramisjelek, meningeális szindróma és agyideg-károsodás jelentkezik. Az ischaemiás stroke-hoz hasonlóan minden más cerebrovaszkuláris katasztrófa is gyakoribb az érett és idős korban, és ismert kockázati tényezők hátterében alakul ki.

A diagnózis neuroimaging vagy angiográfiai vizsgálatokon alapul, különös figyelmet fordítva a véráramlási sebességre és az orrmelléküregek vizualizációjára a pulzushullám késői fázisában. Ha a sinus trombózis diagnózisa megerősítést nyer, a hemosztázis rendszer részletes vizsgálata kötelező.

A diagnózis felállításában különösen hasznosak az idegképalkotó módszerek (a CT-vizsgálat „delta jele”: a trombózisos sinust körülvevő kontrasztanyag A alakot alkot, amely a görög delta betűre hasonlít).

Diffúz agyi ischaemia

Az pitvar-kamrai blokkban vagy kamrafibrillációban fellépő anoxiával, vagy például szén-monoxid-mérgezéssel összefüggő diffúz agyi ischaemia az állapot progresszív elhomályosulásához vezethet. A diagnózis felállításához fontos a szívbetegségre utaló anamnézis, a klinikai tünetek elemzése és az EKG.

Agyvelőgyulladás, agyhártyagyulladás

Az encephalitis akut fázisban történő diagnosztizálása gyakran nehézkes. Fontos figyelembe venni, hogy kétféle encephalitis létezik. A posztinfekciós encephalitis (encephalomyelitis) általában egy tisztázatlan vírusfertőzést követően alakul ki, általában a légzőrendszert érinti, és gyakrabban figyelhető meg gyermekeknél. Elsősorban általános agyi tünetekben nyilvánul meg, amelyek közül a legszembetűnőbbek a letargia, a generalizált epilepsziás rohamok és az EEG-aktivitás diffúz lassulása, fokális változások nélkül vagy minimális mértékben. A neurológiai tünetek változatosak, és tükrözik a domináns elváltozás lokalizációját. A demyelinizáció jelei dominálnak.

A fertőzés utáni encephalitisszel ellentétben az akut vírusos encephalitis az egyik agyfélteke agyszövetének vírusos ágens általi gócos károsodásával jár, ami (a fokozatos tudatzavar mellett) gócos tünetekben, például afáziában vagy féloldali bénulásban nyilvánul meg. Itt nem lassú vírusfertőzésekről beszélünk.

Minden vírusos encephalitisre jellemző az akut kezdet és a láz. A legtöbb vírusos encephalitis klinikai tünetei közé tartozik a fejfájás, láz, megváltozott tudatállapot, dezorientáció, beszéd- és viselkedési zavarok, valamint neurológiai tünetek, például hemiparézis vagy epilepsziás rohamok. Ezek a tünetek különböztetik meg a vírusos encephalitis-t a vírusos agyhártyagyulladástól, amely általában csak nyakmerevséggel, fejfájással, fényérzékenységgel és lázzal jelentkezik. Egyes vírusok tropizmussal rendelkeznek bizonyos típusú agysejtek iránt (a poliovírus elsősorban a motoros neuronokat támadja meg; a veszettségvírus a limbikus rendszer neuronjait; a kérgi neuronok károsodása epilepsziás rohamokhoz és gócos tünetekhez vezet; a herpes symplex főként a temporális lebenyeket érinti (afázia, anozmia, temporális rohamok, egyéb gócos tünetek). A járványtani helyzet segíthet a vírus természetének azonosításában. A cerebrospinális folyadékban általában pleocitózis (főként mononukleáris sejtek) és megnövekedett fehérjetartalom található. Néha az agy-gerincvelői folyadék normális lehet. Az EEG és az MRI gócos elváltozásokat mutat az agyban. Az agy-gerincvelői folyadék szerológiai vizsgálata az akut időszakban nem mindig segít a diagnózisban.

Agyhártyagyulladás diagnózisa

Az agyhártyagyulladás diagnózisa kevésbé nehéz. Az eszméletlenség klinikai képében a meningeális szindróma dominál. Az agy-gerincvelői folyadék elemzése szinte minden diagnosztikai kérdést megold.

Wernicke-encephalopathia

A pupillazavarok akut vagy szubakut megjelenése, mint például az egyenetlen pupillatágulat károsodott fotoreakciókkal, megkönnyítheti a Wernicke-encephalopathia felismerését. A diagnózist az oculomotoros zavarok, ataxia, nystagmus és zavartság megjelenése igazolja. Ezek a tünetek a középagy károsodása miatt jelentkeznek. A betegségnek ebben a szakaszában csak enyhe eszméletvesztés figyelhető meg, mivel az aktiváló retikuláris rendszer még nem károsodott jelentősen. Szinte minden betegnél jelentkeznek a krónikus alkoholfogyasztás klinikai tünetei: enyhe sárgaság a bőrön, visszér, ujjremegés, Achilles-reflexek elvesztése. Fontos a beteg rokonaitól vagy ismerőseitől gyűjtött objektív anamnézis.

Status epilepticus (egyszerű és komplex parciális rohamok)

Egy sor parciális epilepsziás roham (egyszerű vagy komplex) esetén előfordulhat, hogy nem következik be progresszív tudatállapot-zavar. Ezt az állapotot ebben a fejezetben azért tárgyaljuk, mert a tudatállapot hirtelen megváltozásának pillanata elkerülheti az orvos figyelmét, és az orvos csak az állapot progresszív romlását észlelheti. Az epilepsziás szindróma nagyon ritkán debütál status epilepticusszal; ha az orvos tudja, hogy a betegnek epilepsziás rohamai voltak, akkor a status epilepticus diagnózisa nem okozhat nehézséget. A vezető tünetek a jellegzetes sztereotip görcsök és mozgások. Status epilepticus esetén egyszerű parciális rohamok esetén ezek a szemek nystagmoid felfelé irányuló rángatása körülbelül másodpercenként 3-szoros gyakorisággal, és néha az arcizmok összehúzódása. Komplex parciális rohamok esetén jól ismert rágó- vagy nyelési mozgások és/vagy mindkét kéz által végzett sztereotip mozgások, néha vokalizáció figyelhető meg. A diagnózist az EEG-vizsgálat eredményei igazolják: generalizált tüskehullám-aktivitás periódusait másodpercenként 3-szoros gyakorisággal, vagy kétoldali akut hullám-lassú hullám komplexusokat rögzítenek a temporális elvezetésekben. Bár ez az állapot akut módon alakul ki, ha valamilyen okból nem nyújt segítséget, az epilepsziás állapot progresszív agyödémához és a beteg halálához vezethet.

Anyagcserezavarok

Az anyagcserezavarok klinikai tünetei nagyon nem specifikusak, diagnózisuk csak széleskörű laboratóriumi vizsgálatokkal lehetséges. A leggyakoribb ok a hiperglikémia (diabetes mellitus), a hiperozmoláris forma gyakoribb, mint a ketoacidotikus. A cukorbetegség kizárásakor terapeuta konzultációja és egyéb anyagcserezavarok (urémia, májelégtelenség stb.) szűrése szükséges.

Megnövekedett vérviszkozitás (dehidratáció)

Gyakran előfordul, hogy az idős betegek, akik nem kapnak megfelelő ellátást, a kiszáradás következtében kialakuló progresszív tudatzavar stádiumában kerülnek kórházba. Ez például demenciában szenvedő betegeknél lehetséges – egyszerűen elfelejthetnek inni. Ez a szindróma azonban nem csak otthoni betegnél alakulhat ki. Egy neurológus is találkozhat ilyen helyzettel egy sebészeti kórházban, amikor a műtét utáni időszakban a parenterális táplálásban részesülő beteg nem kap elegendő folyadékot. A diuretikumok túlzott használata idős betegnél, különösen a (néha felismeretlen) cukorbetegségben szenvedőknél, mindig az állapot romlásával jár.

A tudat fokozatos romlását más szomatikus betegségek (szívelégtelenség, tüdőgyulladás) is okozhatják, amelyeket általában jellegzetes klinikai kép és a paraklinikai vizsgálat (EKG, mellkasröntgen stb.) megfelelő eredményei kísérnek.