Tüdőszarkoidózis - Tünetek

A pulmonális szarkoidózis klinikai tünetei és a manifesztáció mértéke meglehetősen változatos. Jellemző, hogy a legtöbb beteg teljesen kielégítő általános állapotot tapasztalhat a mediastinális nyirokcsomó-megnagyobbodás és a meglehetősen kiterjedt tüdőkárosodás ellenére.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) a betegség kialakulásának három változatát írják le: tünetmentes, fokozatos, akut.

A szarkoidózis tünetmentes kezdete a betegek 10-15%-ánál (és egyes adatok szerint 40%-ánál) figyelhető meg, és a klinikai tünetek hiánya jellemzi. A szarkoidózist általában véletlenül, megelőző fluorográfiai vizsgálat és mellkasröntgen során észlelik.

A betegség fokozatos kezdete - a betegek körülbelül 50-60%-ánál figyelhető meg. Ebben az esetben a betegek a tüdőszarkoidózis ilyen tüneteire panaszkodnak, mint például: általános gyengeség, fokozott fáradtság, csökkent teljesítmény, erős izzadás, különösen éjszaka. Gyakran előfordul száraz köhögés vagy kis mennyiségű nyálkahártya-váladék kiválása. Néha a betegek mellkasi fájdalmat észlelnek, főként a lapockák közötti régióban. A betegség előrehaladtával légszomj jelentkezik fizikai megterhelés során, akár mérsékelt terhelés esetén is.

A beteg vizsgálata során a betegségre jellemző tüneteket nem észlelnek. Nehézlégzés esetén az ajkak enyhe cianózisa figyelhető meg. A tüdő kopogtatása során megnagyobbodott tüdőgyökerek észlelhetők (a tüdőgyökerek kopogtatásának technikáját lásd a "Tüdőgyulladás" fejezetben), ha mediastinális nyirokcsomó-duzzanat van. Kopogtatás során tiszta tüdőhang figyelhető meg a tüdő többi részén. A tüdőben auskultációs elváltozások általában hiányoznak, de egyes betegeknél rekedt hólyagos légzés és száraz zihálás hallható.

A szarkoidózis akut kezdete (akut forma) a betegek 10-20%-ánál figyelhető meg. A következő fő tünetek jellemzőek a szarkoidózis akut formájára:

• a testhőmérséklet rövid távú emelkedése (4-6 napon belül);
• ízületi fájdalom (főleg nagy, leggyakrabban boka) vándorló jellegű;
• nehézlégzés;
• mellkasi fájdalom;
• száraz köhögés (a betegek 40-45%-ánál);
• fogyás;
• a perifériás nyirokcsomók megnagyobbodása (a betegek felénél), a nyirokcsomók fájdalommentesek és nem egyesülnek a bőrrel;
• mediastinális nyirokcsomó-megnagyobbodás (általában kétoldali);
• erythema nodosum (MM Ilkovich szerint - a betegek 66%-ánál). Az erythema nodosum allergiás vaszkulitisz. Főleg a sípcsont, a comb és az alkarok feszítő felszínén lokalizálódik, de a test bármely részén megjelenhet;
• Löfgren-szindróma - egy tünetegyüttes, amely magában foglalja a mediastinális nyirokcsomó-duzzanatot, a megnövekedett testhőmérsékletet, az erythema nodosumot, az ízületi fájdalmat és a megnövekedett ESR-t. A Löfgren-szindróma elsősorban 30 év alatti nőknél fordul elő;
• Heerfordt-Waldenstrom szindróma - tünetegyüttes, amely magában foglalja a mediastinális nyirokcsomó-gyulladást, lázat, mumpszt, elülső uveitiszt és arcidegbénulást;
• száraz zihálás a tüdő auszkultációja során (a szarkoidózis folyamata által okozott hörgőkárosodás miatt). Az esetek 70-80%-ában a szarkoidózis akut formája a betegség tüneteinek visszafordulásával végződik, azaz felépülés következik be.

A szarkoidózis szubakut kezdete alapvetően ugyanazokkal a tünetekkel jár, mint az akut kezdet, de a pulmonális szarkoidózis tünetei kevésbé kifejezettek, és a tünetek megjelenésének ideje hosszabb.

És mégis, a pulmonális szarkoidózisra a legjellemzőbb az elsődleges krónikus lefolyás (az esetek 80-90%-ában). Ez a forma egy ideig tünetmentesen folytatódhat, rejtve vagy csak enyhe köhögés formájában jelentkezhet. Idővel légszomj jelentkezik (a pulmonális folyamat szétszóródásával és a hörgők károsodásával), valamint a szarkoidózis extrapulmonális manifesztációi.

A tüdő hallgatózásakor száraz, szétszórt zihálás és rekedt légzés hallható. A betegség ezen lefolyása esetén azonban a betegek fele a tünetek visszafordulását és szinte teljes felépülést tapasztalhat.

A legkedvezőtlenebb prognosztikai forma a légzőszervek szarkoidózisának másodlagos-krónikus formája, amely a betegség akut lefolyásának átalakulása következtében alakul ki. A szarkoidózis másodlagos-krónikus formáját kiterjedt tünetek jellemzik - pulmonális és extrapulmonális manifesztációk, légzési elégtelenség kialakulása és szövődmények.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Nyirokcsomó-érintettség szarkoidózisban

A leggyakoribb elváltozás az intrathoracalis nyirokcsomók károsodása - mediastinalis nyirokcsomó-elváltozás - az esetek 80-100%-ában. A hiláris bronchopulmonális, a tracheális, a felső és az alsó tracheobronchiális nyirokcsomók túlnyomórészt megnagyobbodtak. Ritkábban az elülső és a hátsó mediastinalis nyirokcsomók növekedése figyelhető meg.

Szarkoidózisban szenvedő betegeknél a perifériás nyirokcsomók is megnagyobbodnak (az esetek 25%-ában) - nyaki, kulcscsont feletti, ritkábban - hónalji, könyök- és lágyéki. A megnagyobbodott nyirokcsomók fájdalommentesek, nem egyesülnek egymással vagy az alatta lévő szövetekkel, sűrű, rugalmas állagúak, soha nem fekélyesednek, nem gennyednek, nem esnek szét és nem képeznek sipolyokat.

Ritka esetekben a perifériás nyirokcsomók károsodását a mandulák, a kemény szájpadlás és a nyelv károsodása kíséri - sűrű csomók jelennek meg, a periférián hiperémiával. Lehetséges a szarkoidózisos gingivitis kialakulása többszörös ínygranulómákkal.

A bronchopulmonális rendszer érintettsége szarkoidózisban

A szarkoidózis kóros folyamatában a tüdő is gyakran érintett (az esetek 70-90%-ában). A betegség korai szakaszában a tüdőben bekövetkező változások az alveolusokkal kezdődnek - alveolitis alakul ki, az alveoláris makrofágok és limfociták felhalmozódnak az alveolusok lumenében, és az interalveoláris szeptumok beszűrődnek. Később granulómák képződnek a tüdőparenchymában, krónikus stádiumban pedig a rostos szövet kifejezett fejlődése figyelhető meg.

Klinikailag a tüdőkárosodás kezdeti stádiuma semmilyen módon nem jelentkezhet. A kóros folyamat előrehaladtával köhögés (száraz vagy enyhe nyálkahártya-váladékozással), mellkasi fájdalom és légszomj jelentkezik. A légszomj különösen hangsúlyossá válik a tüdőfibrózis és az emfizéma kialakulásával, amelyet a hólyagos légzés jelentős gyengülése kísér.

A szarkoidózis a hörgőket is érinti, a szarkoid granulómák szubepiteliálisan helyezkednek el. A hörgők érintettsége kis mennyiségű köpetváladékkal járó köhögésben, szétszórt száraz, ritkábban finom buborékos szörtyzésekben nyilvánul meg.

A pleurális elváltozások a száraz vagy exudatív mellhártyagyulladás klinikai képében nyilvánulnak meg (lásd "Mellhártyagyulladás"). Gyakran a mellhártyagyulladás interlobáris, parietális, és csak röntgenvizsgálattal észlelhető. Sok betegnél a mellhártyagyulladás klinikailag nem jelentkezik, és csak a tüdő röntgenvizsgálatával mutatható ki a mellhártya (mellhártyarétegek) lokális megvastagodása, mellhártya-adhéziók, interlobáris zsinórok - a múltbeli mellhártyagyulladás következménye. A mellhártya-folyadékban általában sok limfocita található.

Az emésztőrendszer károsodása szarkoidózisban

A szarkoidózis kóros folyamatában gyakran megfigyelhető a máj érintettsége (különböző adatok szerint a betegek 50-90%-ánál). Ilyenkor a betegeket a jobb hipochondriumban jelentkező nehézség- és teltségérzet, a szájszárazság és a keserű íz zavarja. Sárgaság általában hiányzik. A has tapintása megnagyobbodott májat mutat, állaga sűrű lehet, felülete sima. A máj funkcionális kapacitása általában nem károsodott. A diagnózist a máj punkciós biopsziája igazolja.

Az emésztőrendszer más szerveinek károsodása a szarkoidózis nagyon ritka megnyilvánulásának tekinthető. Az irodalomban utalások vannak a gyomor, a nyombél, a vékonybél ileocecális része és a szigmabél károsodásának lehetőségére. Ezen szervek károsodásának klinikai tünetei nem mutatnak specifikus jeleket, és az emésztőrendszer ezen részeinek szarkoidózisát csak a biopsziás minták átfogó vizsgálata és szövettani vizsgálata alapján lehet magabiztosan felismerni.

A szarkoidózis tipikus megnyilvánulása a fültőmirigy károsodása, amely a megnagyobbodásban és a fájdalomban nyilvánul meg.

Lépkárosodás szarkoidózisban

A lép érintettsége a szarkoidózis kóros folyamatában elég gyakran megfigyelhető (a betegek 50-70%-ánál). A lép jelentős megnagyobbodása azonban általában nem figyelhető meg. Gyakran ultrahangvizsgálattal kimutatható a megnagyobbodott lép, néha a lépet tapintással is meg lehet vizsgálni. A lép jelentős megnagyobbodását leukopénia, trombocitopénia és hemolitikus anémia kíséri.

Szívkárosodás szarkoidózisban

A szarkoidózisban a szívkárosodás gyakorisága 8-60% között változik a különböző szerzők szerint. Szisztémás szarkoidózisban szívkárosodás figyelhető meg. A szív minden membránja érintett lehet a kóros folyamatban, de leggyakrabban a szívizom - szarkoid infiltráció, granulomatózis, majd rostos elváltozások figyelhetők meg. A folyamat lehet fokális és diffúz. A fokális elváltozások transzmurális miokardiális infarktus elektrokardiográfiás jeleiként jelentkezhetnek, ezt követően bal kamrai aneurizma kialakulásával. A diffúz granulomatózis súlyos kardiomiopátia kialakulásához vezet, a szív üregeinek tágulásával, amit ultrahangvizsgálat is megerősít. Ha a szarkoid granulomák főként a papilláris izmokban lokalizálódnak, mitrálisbillentyű-elégtelenség alakul ki.

Gyakran előfordul, hogy a szív ultrahangvizsgálata folyadékgyülemre derül fényt a szívburok üregében.

A legtöbb szarkoidózisban szenvedő betegnél az élet során bekövetkező szívkárosodást nem ismerik fel, mivel általában valamilyen más betegség megnyilvánulásának tekintik.

A szarkoidózisban a szívkárosodás fő tünetei a következők:

• légszomj és fájdalom a szív környékén mérsékelt fizikai megterhelés esetén;
• szívverések és megszakítások érzése a szív területén;
• gyakori, aritmiás pulzus, csökkent pulzustérfogat;
• a szív határának balra való kiterjesztése;
• tompa szívhangok, gyakran aritmia, leggyakrabban extraszisztolé, szisztolés zörej a szívcsúcs régiójában;
• az akrocianózis megjelenése, a lábak duzzanata, a máj megnagyobbodása és fájdalma keringési elégtelenség kialakulásával (súlyos diffúz szívizomkárosodással);
• EKG-változásokat ismertetnek a T-hullám csökkenése formájában számos elvezetésben, különféle aritmiákat, leggyakrabban extraszisztolét, pitvarfibrilláció és lebegés eseteit, különböző fokú pitvar-kamrai vezetési zavarokat, a His-köteg kötegág-blokkját; egyes esetekben a miokardiális infarktus EKG-jeleit észlelik.

Szarkoidózisban a szívkárosodás diagnosztizálására EKG-t, echokardiográfiát, radioaktív galliummal vagy talliummal végzett szívszcintigráfiát, ritka esetekben pedig intravitális ekdomyokardiális biopsziát alkalmaznak. Az intravitális miokardiális biopszia lehetővé teszi az epithelioid sejtes granulómák kimutatását. Leírtak olyan eseteket, amikor szívkárosodással járó szarkoidózisban boncolás során kiterjedt hegterületeket észleltek a szívizomban.

A szívkárosodás halálos kimenetelű lehet (súlyos szívritmuszavarok, aszisztolé, keringési elégtelenség).

MM Ilkovich (1998) egyéni megfigyelésekről számol be a combcsont artéria, a vena cava superior, a tüdőartéria elzáródásának, valamint az aorta aneurizma kialakulásának eseteiről.

Vesekárosodás szarkoidózisban

A vese szarkoidózis kóros folyamatában a vesék érintettsége ritka. A szarkoid glomerulonefritisznek csak elszigetelt eseteit írták le. Amint azt korábban említettük, a szarkoidózist hiperkalcémia jellemzi, amelyet kalciuria és nephrocalcinosis - kalciumkristályok lerakódása a vese parenchymában - kialakulása kísér. A nephrocalcinosishoz intenzív proteinuria, a vese tubuláris reabszorpciós funkciójának csökkenése társulhat, ami a vizelet relatív sűrűségének csökkenésében nyilvánul meg. A nephrocalcinosis azonban ritkán alakul ki.

Csontvelő-változások szarkoidózisban

Ezt a szarkoidózisban előforduló patológiát nem vizsgálták kellőképpen. Vannak arra utaló jelek, hogy a csontvelő-károsodás a szarkoidózisban az esetek körülbelül 20%-ában figyelhető meg. A csontvelő részvétele a szarkoidózis kóros folyamatában a perifériás vérben bekövetkező változásokban tükröződik - vérszegénység, leukopénia, thrombocytopenia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A mozgásszervi rendszer változásai szarkoidózisban

A szarkoidózisban szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál figyelnek meg csontkárosodásokat. Klinikailag ez enyhe csontfájdalomban nyilvánul meg, nagyon gyakran semmilyen klinikai tünet nem jelentkezik. Sokkal gyakrabban röntgenfelvételen észlelhetők csontkárosodások a csontritkulás többszörös gócai formájában, főként a kezek és lábak ujjperceinél, ritkábban a koponyacsontokban, a csigolyákban és a hosszú csőcsontokban.

Az ízületi károsodás a betegek 20-50%-ánál figyelhető meg. A kóros folyamatban (ízületi fájdalom, aszeptikus ízületi gyulladás) főként a nagy ízületek vesznek részt. Az ízületi deformáció rendkívül ritkán alakul ki. Ilyen jel megjelenésekor először a reumatoid artritiszt kell kizárni.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

A vázizomzat érintettsége szarkoidózisban

Az izmok érintettsége a kóros folyamatban ritka, és főként fájdalomban nyilvánul meg. A vázizmokban általában nincsenek objektív változások, illetve az izomtónus és az erő jelentős csökkenése sem. A súlyos myopathia, amely klinikai lefolyásában a polimiozitiszre hasonlít, nagyon ritka.

Az endokrin rendszer károsodása szarkoidózisban

Szarkoidózis esetén általában nincsenek jelentős endokrin rendszeri rendellenességek. Pajzsmirigy-megnagyobbodást hyperthyreosis tünetekkel, férfiaknál csökkent szexuális funkciót, nőknél pedig menstruációs zavarokat írtak le. A mellékvesekéreg-elégtelenség rendkívül ritka. Van olyan vélemény, hogy a terhesség a tüdőszarkoidózis tüneteinek csökkenéséhez, sőt a felépüléshez is vezethet. Szülés után azonban a szarkoidózis klinikai képe kiújulhat.

Idegrendszeri károsodás szarkoidózisban

A leggyakoribb a perifériás neuropátia, amely a lábfej és a sípcsont érzékenységének csökkenésében, az ínreflexek csökkenésében, a paresztézia érzésében és az izomerő csökkenésében nyilvánul meg. Egyes idegek mononeuritisze is előfordulhat.

A szarkoidózis ritka, de súlyos szövődménye a központi idegrendszer károsodása. Szarkoidózisos agyhártyagyulladás figyelhető meg, amely fejfájásban, a tarkó izmainak merevségében és pozitív Kernig-tünetben nyilvánul meg. Az agyhártyagyulladás diagnózisát az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata igazolja - jellemző a fehérje-, glükóz- és limfocitatartalom növekedése. Nem szabad elfelejteni, hogy sok betegnél a szarkoidózisos agyhártyagyulladás szinte nem mutat klinikai tüneteket, és a diagnózis csak az agy-gerincvelői folyadék elemzésével lehetséges.

Bizonyos esetekben gerincvelő-károsodást figyelnek meg a motoros izmok bénulásának kialakulásával. A látóidegek károsodását is leírják, amely a látásélesség csökkenésével és a látóterek korlátozásával jár.

Bőrkárosodások szarkoidózisban

A szarkoidózisban a betegek 25-30%-ánál figyelhetők meg bőrelváltozások. Az akut szarkoidózist erythema nodosum kialakulása jellemzi. Ez egy allergiás vaszkulitisz, amely főként a sípcsonton, ritkábban a combban és az alkarok feszítő felszínén lokalizálódik. Az erythema nodosumot fájdalmas, vöröses, soha nem fekélyesedő, különböző méretű csomók jellemzik. Ezek a bőr alatti szövetben fordulnak elő, és a bőrt is érintik. Az erythema nodosumot a csomók feletti bőr színének fokozatos változása jellemzi - vörösről vagy vöröses-ibolyaszínűről zöldesre, majd sárgásra. Az erythema nodosum 2-4 hét után spontán eltűnik. Hosszú ideig az erythema nodosumot a tuberkulózis manifesztációjának tekintették. Ma már nem specifikus reakciónak tekintik, amelyet leggyakrabban szarkoidózisban, valamint tuberkulózisban, reumában, gyógyszerallergiában, streptococcus fertőzésekben és néha rosszindulatú daganatokban figyelnek meg.

Az erythema nodosum mellett megfigyelhető a bőr valódi szarkoidózisa is - a bőr granulomatózus szarkoidózisa. Jellemző tünet a kis vagy nagy gócú erythematózus plakkok, néha ezek hiperpigmentált papulák. A plakkok felszínén telangiektáziák lehetnek. A szarkoidózisos elváltozások leggyakoribb lokalizációja a kezek, lábak, arc háti felszínének bőre és a régi hegek területe. A szarkoidózis aktív fázisában a bőrtünetek kifejezettebbek és kiterjedtebbek, az elváltozások a bőr felszíne fölé dudorodnak.

Nagyon ritkán a szarkoidózis sűrű, fájdalommentes, gömb alakú, 1-3 cm átmérőjű csomók megjelenését okozhatja a bőr alatti szövetben - Darier-Rousseau szarkoidózis. Az erythema nodosummal ellentétben a csomók megjelenése nem jár a bőr színének megváltozásával, és a csomók szintén fájdalommentesek. A csomók szövettani vizsgálata a szarkoidózisra jellemző elváltozásokat mutatja.

Szemkárosodás szarkoidózisban

A szarkoidózisban szenvedő betegek 1/3-ánál megfigyelhető a szemkárosodás, amely elülső és hátsó uveitisben (a leggyakoribb patológia típusában), kötőhártya-gyulladásban, szaruhártya-homályban, szürkehályog kialakulásában, az írisz változásaiban, glaukóma kialakulásában, könnyezésben, fényérzékenységben és csökkent látásélességben nyilvánul meg. A szemkárosodás néha a tüdőszarkoidózis enyhe tüneteit okozza. Minden szarkoidózisban szenvedő betegnek szemészeti vizsgálaton kell átesnie.