A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Szarkoidózis és glaukóma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szarkoidózis egy szisztémás betegség, amelyet nem kapszuláris, granulomatózus gyulladásos infiltrátumok képződése jellemez a tüdőben, a bőrben, a májban, a lépben, a központi idegrendszerben és a szemben.
A szisztémás szarkoidózisban szenvedő betegek 10-38%-ánál fordul elő szemészeti érintettség. Az elülső, középső, hátsó vagy panuveitisként megnyilvánuló okuláris szarkoidózis krónikus granulomatózus uveitis kialakulásához vezet.
A szarkoidózissal összefüggő glaukóma epidemiológiája
A szarkoidózis 8-10-szer gyakoribb az afroamerikaiaknál, mint a fehéreknél, 100 000 esetre vetítve 82 esettel. A betegség bármely életkorban kialakulhat, de leggyakrabban a 20-50 éves betegeknél fordul elő. A felnőtteknél az uveitis esetek körülbelül 5%-a, a gyermekeknél pedig az uveitis esetek 1%-a szarkoidózissal jár. A szarkoidózis eseteinek hetven százaléka az elülső szegmenst érinti, a hátsó szegmens érintettsége kevesebb mint 33%-nál fordul elő. A szarkoidózisban szenvedő betegek körülbelül 11-25%-ánál alakul ki másodlagos glaukóma, leggyakrabban az elülső szegmens érintettségével. Az afroamerikai szarkoidózisban szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki másodlagos glaukóma és vakság.
Mi okozza a szarkoidózist?
A szarkoidózisban szenvedő betegeknél az okuláris hipertónia és a glaukóma kialakulása a krónikus gyulladásos folyamat következtében a trabekuláris hálózat elzáródásával, valamint a perifériás elülső és hátsó szinekhiák, valamint az írisz bombázásának kialakulása miatt az elülső csarnokzug bezárásával következik be. A szem elülső szegmensének neovaszkularizációja és a glükokortikoidok hosszan tartó alkalmazása szintén a szemfolyadék kiáramlásának zavarához vezethet.
A szarkoidózissal összefüggő glaukóma tünetei
A szarkoidózisban szenvedő felnőttek többségénél tüdőérintettség, köhögés, légszomj, zihálás vagy terhelésre jelentkező légszomj jelentkezik. A szarkoidózis egyéb megnyilvánulásai közé tartoznak a szisztémás tünetek, mint például a láz, a fáradtság és a fogyás. A diagnózis felállításakor gyakran semmilyen tünet nem jelentkezik. Ha a szemek is érintettek, a betegek jellemzően szemfájdalomra, szemvörösségre, fényérzékenységre, úszó homályos látásra vagy csökkent látásélességre panaszkodnak.
A betegség lefolyása
A szem szarkoidózisa lehet akut és magától gyógyulhat, vagy krónikus, visszatérő vagy folyamatos lefolyású. A krónikus szarkoidózisos uveitis prognózisa a legkedvezőtlenebb a szövődmények (glaukóma, szürkehályog vagy makulaödéma) kialakulása miatt.
A szarkoidózissal összefüggő glaukóma diagnózisa
A szarkoidózis differenciáldiagnózisának ki kell terjednie a granulomatózus panuveitist okozó egyéb állapotokra is, mint például a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma, a szimpatikus szemgyulladás és a tuberkulózis. A szifiliszt, a Lyme-kórt, a primer intraokuláris limfómát és a pars planitist szemészeti érintettségként kell figyelembe venni.
[ 9 ]
Laboratóriumi kutatás
A szarkoidózis diagnózisát akkor állítják fel, ha nem kapszulázó vagy nem nekrotikus granulómákat vagy granulomatózus gyulladást észlelnek egy olyan beteg szövettani biopsziájában, akinél más granulomatózus betegségeket (tuberkulózis és gombás fertőzések) kizártak. A szarkoidózis kezdeti diagnózisakor mellkasröntgenvizsgálatot és szérum angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) szintjét kell mérni. A szérum lizozimszintje emelkedett lehet, ami kevésbé specifikus, mint az ACE-szint, a betegség markere. Az ACE-szint azonban egészséges gyermekeknél is emelkedett lehet, így ez a kritérium kevésbé diagnosztikai értékkel bír gyermekgyógyászati betegeknél. A szem és a központi idegrendszer szarkoidózisában (szarkoidózis uveitisz, illetve neuroszarkoidózis) szenvedő betegeknél megnövekedett ACE-szintet mutattak ki az intraokuláris és az agy-gerincvelői folyadékban. A diagnózis megerősítését segítő további vizsgálatok közé tartozik az immunológiai toleranciavizsgálat, a tüdőfunkciós tesztek, a Ga-koncentrált vizsgálatok, a mellkasi komputertomográfia, a bronchoalveoláris lavage és a transzbronchiális biopszia.
Szemészeti vizsgálat
A szarkoidózisban a szem érintettsége általában kétoldali, bár lehet egyoldali vagy kifejezett aszimmetriával. Granulomatózus uveitis leggyakrabban szarkoidózisban alakul ki, de nem granulomatózus uveitis is kialakulhat. A vizsgálat során a bőr és a szemüreg granulómái, megnagyobbodott könnymirigyek, valamint a szemhéjak és az arc kötőhártyájának göbös képződményei láthatók. A szaruhártya vizsgálata általában nagy faggyúkicsapódásokat és érme alakú infiltrátumokat mutat; ritkábban endothelhomály figyelhető meg a szaruhártya alsó részén. Kiterjedt hátsó és perifériás elülső szinekiák esetén megnő a szemnyomás, és másodlagos gyulladásos glaukóma alakul ki, amely az elülső csarnokzug bezáródásával vagy az írisz bombázásával jár. A szem elülső szegmensének súlyos gyulladása esetén gyakran Koeppe és Busacca csomókat észlelnek az íriszen.
A hátsó szegmens érintettsége szarkoidózisban ritkább, mint az elülső szegmens érintettsége. Az üvegtest vizsgálata gyakran gyulladást mutat homályokkal és gyulladásos termékek felhalmozódásával az alsó részén. A szemfenék vizsgálata különféle elváltozásokat mutathat, beleértve a perifériás retina vaszkulitist, a perifériás hótorlasz típusú izzadságot, vérzéseket, retina váladékokat, perivaszkuláris noduláris granulomatózus elváltozásokat, Dalen-Fuchs-csomókat, retina és szubretinális neovaszkularizációt, valamint a látóidegfő neovaszkularizációját. Granulómák a retinában, a choroideában vagy a látóidegben is előfordulhatnak. A látásélesség csökkenése szarkoidózisban cisztás makulaödéma, granulomatózus beszűrődéssel járó látóideg-gyulladás és másodlagos glaukóma kialakulásának következménye.
Ki kapcsolódni?
Szarkoidózissal összefüggő glaukóma kezelése
A szisztémás és az okuláris szarkoidózis kezelésének fő módszere a glükokortikoid terápia. A szem elülső szegmensének sérülése esetén helyileg vagy orálisan alkalmazzák őket. Kétoldali posterior uveitis esetén szisztémás kezelés szükséges. Szarkoidózisban más immunszuppresszánsok, például a ciklosporin és a metotrexát hatékonynak bizonyultak. Ezeket a betegség krónikus lefolyása és a glükokortikoidokkal történő hosszú távú kezelés szükségessége esetén kell alkalmazni. A glaukóma kezelését olyan gyógyszerekkel, amelyek csökkentik a szemfolyadék képződését, a lehető leghosszabb ideig kell végezni. Az argonlézeres trabekuloplasztika gyakran hatástalan. A pupillablokád esetén a választott módszer a lézeres iridotómia vagy a sebészeti iridektómia. Ha a szemnyomás továbbra is magas, akkor vagy szűrőműtét, vagy tubuláris drénezés beültetése javasolt. A sebészeti kezelés hatékonysága növekszik, ha a gyulladásos folyamatot a műtét előtt leállítják. Trabekulektómia esetén antimetabolitok ajánlottak, különösen afroamerikai betegeknél.