Sarcoidosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Szarkoidózis (szinonimák: betegség Bene-Beck-Schaumann, jóindulatú szarkoidózis, Boeck-betegség) - a szisztémás betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú, amely befolyásolja a különböző szövetek és szervek, amelynek alapja a kórszövettani epiteliodno sejt granuloma nélkül sajtos nekrózis tüneteket.

A sarcoidosis betegségét először a norvég bőrgyógyász, Bek (1899) írta le.

[1], [2], [3], [4]

Mi okozza a szarkoidózist?

Az okok és patogenezise sarcoidosis még nem tisztázott. Több évtizede uralja az elmélet eredetét tuberculosis sarcoidosis, t. E. Azt hittük, hogy sarcoidosis egy speciális formája a tuberkulózis fertőzés. A fejlesztés a betegség fontos a szerepe a genetikai tényezők, amint azt a nagy konkordancia egypetéjű ikrek a betegség, míg a kétpetéjű ikrek, egyenlőtlen populációk Egyesülete sarcoidosis bizonyos hisztokompatibilitási antigének (pl, HLA-B8, DR3), faji különbségek előfordulási.

A családi esetek jelenléte, a mono- és heterozigóta ikrek veresége megerősíti a granulomatous gyulladás genetikai hajlamát. Egyes szerzők úgy vélik, hogy az immunrendszer rendellenessége fontos szerepet játszik a sarcoidosis kialakulásában.

Összefoglalva a sarcoidosis etiológiájának és patogenezisének minden nézetét, megállapítható, hogy ez egy poly-érzelmi szindróma.

Szarkoidózis kórszövettana

A sarcoidózis minden formájával azonos típusú változások figyelhetők meg. A dermis középső és mély szakaszaiban granulomák találhatók, amelyek epithelioid histiocytákból állnak, a limfociták, az egyes óriás sejtek, mint a Langhans vagy az idegen testek keverékével. A tuberkulózissal ellentétben a sajtos nekrózis általában nincs jelen. A felbontási szakaszban a kötőszövetet tartalmazó granulomatosus szigetek cseréjét figyelték meg.

Sarcoidosis patomechanizmusa

Jellemzően számos, monotípusszerűen kialakított élesen korlátozott granulomát jelenléte, amely főleg a hisztócitikus elemekből áll. A nekrózis nem jellemző. Az egyes granulomák középpontjában Pirogov-Langhans típusú óriássejtek találhatók, idegen testek sejtjei is megtalálhatók. A sejtek citoplazmájában gyakran megtalálhatók a kristályos zárványok és a Shaumann aszteroidák, amelyek azonban nem specifikusak a szarkoidózis esetében. A limfoid elemek perifériális pereme ebben a szakaszban kicsi vagy teljesen hiányzik. Az ilyen granulomákra jellemző a koncentrikusan elrendezett kollagénszálak jelenléte körülötte pirofíxinnel festve, és gyenge Schick-pozitív reakciót adva. Az ezüst-nitráttal a Fug-módszerrel végzett impregnálás retikulinszálakat tár fel a granuloma és a belsejében. A fibrotikus változások szakaszában a granuloma sejteket fibroblasztikus elemekkel helyettesítik, a retikulin rostokat kollagénre cserélik.

Amikor sarcoid Boeck-Schaumann epitedioidnye szigetecskék lokalizálódnak a felső harmadában a bőrben közelebb van az epidermis szarkoiditisz Darier-ROUSSY - elsősorban a bőr alatti zsírréteg. Perfrigeration erythematosus eltér szarkoiditisz Boeck-Schaumann drámai módon megnöveli csak a jelenléte kapillárisok a felhámban. Amikor eritrodermicheskoy beszűrődés formájában áll a kis gócok epitheloid sejtek és számos histiocyták és a limfociták, amelyek körül található a felületén kapillárisok.

Sarcoidosis el kell különíteni a lupus, ahol is vannak dudorok epithelioid struktúra jelenléte a granulómákat és caseation jelentős számú limfoid sejtek differenciálódnak sarcoidosis tuberkulózisban nagyon nehéz. Azonban a tuberkulózis granulematoeny beszivárog szorosan szomszédos az epidermisz, gyakran megrongálásával, hogy míg a sarcoidosis beszivárog epidermisz választva a szalagról módosítatlan kollagén. Sarcoid granulomák általában nagyon kevés limfoid sejtek, hiányzik vagy nagyon gyengén hangsúlyos nekrózis, epidermisz vagy normál vastagságú atrofichen. Tuberkulózissal azonos lupus gyakran acanthosis, néha fekélyesedés pszeudoepithelioma hyperplasia. A bakteriológiai kutatások nagy jelentőséggel bírnak. Nehéz megkülönböztetni a szarkoidózis tuberkuloid lepra típusú, például a Mycobacterium leprae, ahol a csúcs azonosított csak 7% -ában. A lepra granuloma azonban elsősorban a bőr idegei mentén helyezkedik el. Amelynek következtében szabálytalan alakúak, a nekrózist gyakran látják a középpontban.

A hisztogenezis nem egyértelmű. Jelenleg a sarcoidosis polietológiai betegségnek, elsősorban immunopatológiai genezisnek tekinthető. A T-limfociták számának csökkenése, a fő populációikban tapasztalható egyensúlyhiány; a T-sejtek mitogénekkel szembeni csökkent reakciója; gyengített késleltetett típusú túlérzékenységi reakciók; számának növelése és hiperaktivációja B-limfociták nem specifikus poliklonális hipergammaglobulinémiával, megemelkedett a keringő antitest, különösen a jelenlétében erythema nodosum. A granuloma kialakulásának szakaszában a T-segítőek dominálnak bennük, a keringő T-szuppresszorok számának relatív növekedésével.

A sarcoid granuloma bőr KA fejlődése során. Makarov és N.A. Shapiro (1973) három fázist különböztet meg: hiperplasztikus, granulomatózus és a fibrous-hyaline változások stádiumát. A hiperplasztikus szakaszban a mononukleáris-makrofág-rendszer sejtjeinek proliferációja figyelhető meg, amelyek közül az epithelioid elemek jelennek meg. A granulomák kialakulása, mint általában, még mindig megkülönböztetésmentes. A multinucleáta sejtek rendszerint ebben a szakaszban hiányoznak. Úgy tartják, hogy hiperpláziás, és granulómás lépésben növekvő feszültség a sejt-immunitás, és a fibro-gialinoznye változások - morfológiai jelei kimerülése fázisú immunológiai. Elektron-mikroszkópos vizsgálat azt mutatta, hogy a kerek sejtek kerületén elhelyezett granulómák, amelyek szerinte limfociták lizoszómák, amely savas fosfltaza és más lizoszomális enzimek. Ezek a vér monocitái, amelyekből epithelioid sejteket alakítanak ki. Bizonyíték a bakteriális fragmensek epitheloid sejtek nem, bár tartalmaznak elektron-denz elektronmikroszkópos és könnyű lizoszómák, több autofágiás vakuolumok és a maradék szervek komplex. Az óriássejtek epithelioidból jönnek létre, a Shaumann's Taurus a lizoszómák maradék géiből képződik. Az aszteroid testek olyan kollagéncsoportokból állnak, amelyek jellegzetes (64-70 év közötti) gyakorisággal rendelkeznek. Ez annak köszönhető, hogy a kollagén az epithelioid sejtek között van az óriás ktst kialakulásakor. Amikor Immunomorfologichesky vizsgálat bizonyos esetekben látható IgM felrakó zónán dermo-epidermális határ és az edény faláról, valamint IgG granulomák önmagukban és a környező bőrben.

A szarkoidózis tünetei

Bőrelváltozások figyelhető meg kevesebb, mint 50% -ánál, akkor lehet, polimorf (mint erythema nodosum, foltos erythemás elváltozások), de nagyobb valószínűséggel fordul elő a különböző méretű Bugorkova elemek, egyediségét, amelyek alapját képezik kiválasztása klinikai lehetőségek, mint a bőr szarkoiditisz Beck angiolyupoid Brock -Potrie, chilblains lupus Besnier-Tenneseona, szubkután sarcoid Darier-Roussy. Sarcoid Boeck megnyilvánulhat formájában melkobugorkovyh beleértve lichenoid, krupnouzlovatyh és diffúz plakk léziók. Ritka esetekben az eljárás elfoglalja a teljes bőr (erythrodermicus forma szarkoidózis). Jellemzi a színe tubercles: kékes, sárgás-barna, a diascopy jelennek sárgás-barna foltok. Amikor perfrigeration erythematosus Besnier-Tenneseona figyeltek meg változást elsősorban a bőr az orr és a környező részek az arc, mint a diffúz plakk gócok kékes-vörös színű; szubkután sarcoid-Darja Ruesi hipoderma felfedezni csomópontok, a bőr alatt, amely válik rózsaszínes-kékes. Ritka (atipikus) variánsai sarcoidosis: erythemás (foltos), erythroderma, lichenoid (klinikailag hasonló lichen planus), prurigopodobny, verrucosus-papillomatous, gyűrű alakú és alakított (tsirtsinarny), erozív és fekélyes. Nekrotizáló fekélyes, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, poszttraumás (heg) elefantiatichesky klinikailag hasonlít a tuberkuloid formájában lepra, lupoid necrobiosis, erythemás-pikkelyes (ihtiozo- és pszo), atrófiás, angiomatous et al., ami hasonlíthat a különböző dermatózisok, a beleértve a klinikai megnyilvánulásokhoz hasonló sajátosságokat, mint az ekcémát.

A szarkoidózis gyakoribb a nőknél, és nagy klinikai polimorfizmust mutat. A bőrkiütés nem specifikus vagy specifikus lehet. Ez utóbbiak az érintett bőr szövettani vizsgálatában találhatók.

Attól függően, hogy a dermatosis megkülönböztetni tipikus megnyilvánulása (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffúzan-infilyprativny, csomós szarkoid, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) és az atípusos formák szarkoidózis.

Melkouzelkovaya forma a leggyakoribb, és jellemzi a kitörés számos rózsaszín-vörös foltok, melyek végül pedig csomók plotnoelasticheskoy következetesség barnás-kékes színű, akkora, mint egy csipetnyi, hogy a borsó, félgömb alakú, éles és sima felület fölé magasodó a környező bőrt. Az elemek gyakran az arcon és a felső végtagokon helyezkednek el. Amikor diascopy észlelt apró sárgás-barnás foltok ( „porszemek”, vagy a jelenség a por). Ha a regressziós csomók helyén marad felületes hyperpigmentation vagy sorvadás, hajszálértágulat.

Krupnouzelkovaya formában sarcoidosis nyilvánul egyetlen vagy több, élesen elhatárolt és világosan fölé nyúló a környező bőr lapos félgömb alakú csomópontok lila-barna-barnás vagy kékes színű, kezdve a 10- és 20-filléres érme vagy több. Az elemek sűrű konzisztenciájúak, sima felületűek, néha telangiectasia borítják, a nagy csomópontok fekélyesek lehetnek. A diaszkópia során megfigyelhető a por jelensége.

A diffúz infiltratív szarkoiditisz gyakrabban lokalizált az arcon, ritkábban - a nyakon, a fejbőr és alakulását mutatja sűrű konzisztencia plakkok barnás vagy vöröses-kék színű, sima felületű, nem élesen elhatárolt, kissé kiálló felett a bőrt. A felületet kapillárisok hálózatával lehet lefedni. Diaszkopópiával sárgás-barna szín található (a "porszemcsék" tünete).

Az Angioleukoid Broca-Potry általában orrán, orcán és kivételesen ritkán fejlődik a test más részein. A betegség kezdetén kerek, fájdalommentes foltok vannak, közepes méretű, vörös vagy lila-piros bab vagy érmék. Fokozatosan kismértékben kinyúló, lekerekített formájú zacskókká alakulnak át, amelyek különböző határokkal rendelkeznek, barna vagy rozsdás árnyalatúak, sima felületűek. Ritkán tapintással könnyű tömörödést érezni a helyszínen, és a diaszkopikussal látni barnás pontokat (az "alma zselé" tünete). Néha telangiectasias látható az elemek felületén. A plakkok sokáig fennmaradnak.

Biliary-Tenneson lupus erythematosus. Az arc, az orr, az áll, az ujjak és a homlok hátsó felületén kis erythema-tosos infiltrált sérülések vannak. Az elemek növekedésének és fúziójának eredményeképpen lila-vörös csomók vagy plakkok alakulnak ki, amelyeknek meglehetősen különböző határai vannak. A faggyúmirigyek és a szőrtüszők kiterjedt nyílásait figyelték meg. A folyamat a hideg évszakban romlik. Egyes betegeknél a tüdők, csontok, ízületek, megnagyobbodott nyirokcsomók léziók detektálódnak. A diaszkopópiás sárga foltok fénye kigyullad.

Noduláris sarcoid (szubkután szarkoiditisz Dere-Roussy) klinikailag képződése jellemzi a bőrön a törzs, a comb és a has alsó részén a bőr alatti csomók 1-től 3 cm átmérőjű. Rendszerint kevesen, fájdalmatlanul, mozgékonyan tapintanak, és amikor összefonódnak, nagyméretű, pl. Narancshéjhoz hasonlító plakk-infiltrátumok keletkeznek. A csomópontok feletti bőr normális vagy enyhén cyanoticus színű, amely a fókákat borítja, egy tompa rózsaszínű.

A sarcoidosis atípusos formái. A klinikai gyakorlatban számos atipikus: fekélyes, makulopapulózus, psoriaziformnye, ichthyosiform, sklerodermopodobnye, skofulo bőrgyógyászati, paiillomatoznye, angiomatous hasonló bazálsejtes karcinóma, lupus erythematosus és mások.

Szarkoidózisban szenvedő betegeknél számos szerv és rendszer érintett. E tekintetben a betegeket javasolják a mellkas, a csont és a szemészeti vizsgálat röntgenfelvételét és tomográfiáját készíteni.

A bőr nem specifikus sérüléseiről a sarcoidózisban megfigyelhető a nodosum erythema, amely klinikailag sűrű rózsaszín-vörös csomópontokként jelenik meg, leggyakrabban a sín elülső felszínén lokalizálva. Ebben az esetben a betegeknek magas lázuk, csontfájdalmuk, uveitisük, fokozott ESR, bilaterális basalis lymphadenopathia.

Differenciáldiagnózis

A betegségeket differenciálják a tuberkulózis lupus, a bőr retikulum, az eozinofil arc granuloma, a vörös planáris zuzmó, a bőr tuberculosis bőr leishmaniasis.

[5], [6], [7]

Sarcoidosis kezelése

Ajánlása monoterápiában vagy kombinációs terápiában a következőket jelenti: kortikoszteroidok (prednizolon 30-40 mg naponta több hónapig), malária elleni szerek (delagil, rezohin), citosztatikumok (prospidin, ciklofoszfamid). Jó hatás figyelhető meg, amikor a ciklosporin A, talidomid, és mások. Abban az esetben, akut nem specifikus elváltozások specifikus kezelés nem végzik el, mivel a spontán felépülés fordul elő a legtöbb esetben. Javasoljuk, hogy a pácienseket ásványvízforrásokkal ellátott üdülőhelyekre irányítsák.