A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Szarkoidózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szarkoidózis (szinonimái: Benier-Beck-Schaumann betegség, jóindulatú szarkoidózis, Beck-kór) egy ismeretlen etiológiájú szisztémás betegség, amely számos szervet és szövetet érint, és amelynek patomorfológiai alapja egy epiteliális sejtes granuloma, kazeózus nekrózis jelei nélkül.
A szarkoidózist először Beck norvég bőrgyógyász írta le 1899-ben.
[ Mi okozza a szarkoidózist?
A szarkoidózis okai és patogenezise nem tisztázott. Évtizedekig a szarkoidózis tuberkulózisos eredetének elmélete volt az uralkodó, azaz úgy vélték, hogy a szarkoidózis a tuberkulózisfertőzés egy speciális formája. A genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a betegség kialakulásában, amint azt az egypetéjű ikrek magasabb konkordanciája mutatja a betegségben a kétpetéjűekhez képest, a szarkoidózis egyenlőtlen asszociációja egyes szöveti kompatibilitási antigénekkel (pl. HLA-B8, DR3) a populációkban, valamint a morbiditásban mutatkozó faji különbségek.
A családi esetek jelenléte, a mono- és heterozigóta ikrek érintettsége megerősíti a granulomatózus gyulladás genetikai hajlamát. Egyes szerzők úgy vélik, hogy az immunrendszer egyensúlyhiánya fontos szerepet játszik a szarkoidózis kialakulásában.
Összefoglalva a szarkoidózis etiológiájával és patogenezisével kapcsolatos összes nézetet, arra a következtetésre juthatunk, hogy ez egy polietiológiai szindróma.
A szarkoidózis hisztopatológiája
A szarkoidózis minden formája hasonló változásokat mutat. A dermis középső és mélyebb rétegeiben granulómák találhatók, amelyek epithelioid hisztiocitákból állnak, limfocitákkal, Langhans-típusú óriássejtekkel vagy idegen testekkel keveredve. A tuberkulózissal ellentétben a kazeózus nekrózis általában hiányzik. A reszolvációs stádiumban a granulomatózus szigetecskéket kötőszövet váltja fel.
A szarkoidózis patomorfológiája
Jellemzően számos egyenletes felépítésű, élesen határolt granulóma található, amelyek főként hisztiocitás elemekből állnak. A nekrózis nem jellemző. Az egyes granulómák központjában Pirogov-Langhans típusú óriássejtek láthatók; idegentest-sejtek is előfordulhatnak. Ezen sejtek citoplazmájában gyakran találhatók kristályos zárványok és Schaumann-féle aszteroidatestek; ezek azonban nem specifikusak a szarkoidózisra. A limfoid elemek perifériás pereme ebben a stádiumban kicsi vagy teljesen hiányzik. Ezekre a granulómákra jellemző a körülöttük koncentrikusan elhelyezkedő kollagénrostok jelenléte, amelyek pikrofukszinnal vörösre festődnek, és gyenge PAS-pozitív reakciót adnak. Az ezüst-nitráttal Fuga-módszerrel történő impregnálás retikulinrostokat tár fel mind a granulóma körül, mind benne. A rostos elváltozások szakaszában a granulómasejtek fibroblasztikus elemekkel keverednek, és a retikulinrostok kollagénrostokká alakulnak.
Beck-Schaumann szarkoidózis esetén az epithelioid szigetek a dermis felső harmadában, az epidermiszhez közelebb helyezkednek el, míg Darier-Roussy szarkoidózis esetén főként a bőr alatti zsírrétegben helyezkednek el. A lupus pernio a Beck-Schaumann szarkoidózistól csak abban különbözik, hogy a dermis felső részén élesen tágult kapillárisok találhatók. Az eritrodermikus formában az infiltrátum kis epithelioid sejtgócokból és bizonyos számú hisztiocitából és limfocitából áll, amelyek a felületes kapillárisok körül helyezkednek el.
A szarkoidózist meg kell különböztetni a tuberkulózisos lupustól, amely szintén epithelioid szerkezetű tuberkulózisokkal rendelkezik. Kazeózus granulómák és jelentős számú limfoid elem jelenlétében nagyon nehéz megkülönböztetni a szarkoidózist a tuberkulózistól. Tuberkulózis esetén azonban a granulomatózus infiltrátum szorosan tapad a felhámhoz, gyakran elpusztítva azt, míg szarkoidózis esetén az infiltrátumot egy változatlan kollagéncsík választja el az epidermisztől. Szarkoidózis esetén a granulómákban általában nagyon kevés limfoid sejt van, a nekrózis hiányzik vagy nagyon gyengén expresszálódik, az epidermisz normális vastagságú vagy atrófiás. Tuberkulózisos lupus esetén gyakran megfigyelhető az akantózis, néha fekélyesedés pszeudoepitheliomatózus hiperpláziával. A bakteriológiai vizsgálat nagy jelentőséggel bír. Nehéz megkülönböztetni a szarkoidózist a tuberkuloid típusú leprától, mivel a lepra mycobacteriumait csak az esetek 7%-ában észlelik. A lepra granulómái azonban főként a bőridegek körül és mentén helyezkednek el. Ennek eredményeként szabálytalan alakúak, és a közepükön gyakran látható a nekrózis.
A hisztogenezis nem tisztázott. Jelenleg a szarkoidózist polietiológiai betegségnek tekintik, főként immunopatológiai eredetűnek. A T-limfociták számának csökkenése, fő populációik egyensúlyhiánya; a T-sejtek mitogénekre adott csökkent válasza; a késleltetett típusú túlérzékenységi reakciók gyengülése; a nem specifikus poliklonális hipergammaglobulémiával járó B-limfociták számának és hiperaktivációjának növekedése, a keringő antitestek szintjének növekedése, különösen erythema nodosum jelenlétében. A granuloma képződésének szakaszában a T-helperek dominálnak bennük, a keringő T-szupresszorok számának relatív növekedésével.
A bőr szarkoid granulómájának kialakulásában K. A. Makarova és N. A. Shapiro (1973) három stádiumot különböztet meg: hiperplasztikus, granulomatózus és a fibrosus-hyalinózus elváltozások stádiumát. A hiperplasztikus stádiumban a mononukleáris-makrofág rendszer sejtjeinek proliferációja figyelhető meg, amelyek között aztán megjelennek az epithelioid elemek. A kialakuló granulómák általában még nincsenek egyértelműen meghatározva. A folyamat ezen szakaszában általában hiányoznak a multinukleáris sejtek. Úgy vélik, hogy a hiperplasztikus és a granulomatózus stádium a sejtes immunitás fokozódó feszültségének kifejeződése, a fibrosus-hyalinózus elváltozások pedig az immunológiai kimerülés fázisának kezdetének morfológiai jelei. Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a granulóma perifériáján elhelyezkedő kerek sejtek, amelyeket limfocitáknak tekintenek, lizoszómákkal rendelkeznek, amelyek savas foszfatázt és más lizoszomális enzimeket tartalmaznak. Ezek vérmonociták, amelyek később epithelioid sejteket képeznek. Az epitheloid sejtekben nincsenek baktériumfragmensek, bár elektronsűrű és elektronfényű lizoszómákat, számos autofág vakuólumot és reziduális testek komplexét tartalmazzák. Az óriássejtek epitheloid sejtekből, a Schaumann-testek reziduális lizoszóma gélekből képződnek. Az aszteroid testek kollagéncsomókból állnak, tipikus (64-70 nm) periodicitással. Ez annak köszönhető, hogy a kollagén az epitheloid sejtek között jelenik meg az óriástestecskék képződésének idején. Az immunmorfológiai vizsgálat egyes esetekben IgM lerakódását mutatta ki a dermális-epidermális határ zónájában és az erek falában, valamint IgG lerakódását magukban a granulómákban és a környező irharétegben.
A szarkoidózis tünetei
A betegek kevesebb mint 50%-ánál jelentkeznek bőrelváltozások, ezek lehetnek polimorfok (mint az erythema nodosum, foltos-erythemás elváltozások), de gyakrabban fordulnak elő különböző méretű tuberkulózisos elemek, amelyek sajátossága az alapja az olyan klinikai változatok megkülönböztetésének, mint a Beck-féle bőrszarkoid, a Broca-Pautrier-angiolupoid, a Besnier-Tennesson-féle lupus erythematosus és a Darier-Roussy-féle bőr alatti szarkoidok. A Beck-féle szarkoid kis tuberkulózisos, beleértve a lichenoid, nagy noduláris és diffúz plakkos kiütések formájában jelentkezhet. Ritka esetekben a folyamat az egész bőrt elfoglalhatja (a szarkoidózis eritrodermikus formája). A tuberkulózisok színe jellemző: cianotikus, sárgásbarna, diaszkópiával sárgásbarna foltok jelennek meg. Besnier-Tennessee hidegrázással járó lupus erythematosus esetén főként az orr bőrén és az arc szomszédos területein figyelhetők meg elváltozások kékes-vörös színű diffúz plakkos gócok formájában; Darier-Ruesi szarkoidózisának bőr alatti formája esetén bőr alatti csomók találhatók, amelyek felett a bőr rózsaszínes-kékes árnyalatúvá válik. A szarkoidózis ritka (atipikus) változatai is előfordulhatnak: eritematózus (foltos), eritrodermás, lichenoid (klinikailag hasonló a lichen planushoz), prurigo-szerű, szemölcsös-papillomás, gyűrűs, mintás (cirkuláris), erozív-fekélyes. fekélyes-üszkös, papulonekritikus, szkleroderma-szerű, poszttraumás (hegesedéses), elefántiás, klinikailag hasonló a lepra tuberkuloid formájához, lupoid necrobiosis, erythematózus-laphám (ichthyosis- és pikkelysömör-szerű), atrófiás, angiomatózus stb., amelyek sokféle dermatózisra hasonlíthatnak, beleértve az olyan egyedi klinikai tüneteket is, mint az ekcéma.
A szarkoidózis gyakoribb nőknél, és nagyobb klinikai polimorfizmus jellemzi. A bőrkiütések lehetnek nem specifikusak vagy specifikusak. Ez utóbbiakat az érintett bőr szövettani vizsgálatával észlelik.
A dermatózis manifesztációjától függően megkülönböztetjük a tipikus (kis-noduláris, nagy-noduláris, diffúz-infiltratív, noduláris szarkoid, Besnier-Tenesson chill lupus) és atipikus szarkoidózis formáit.
A kis csomós forma a leggyakoribb, és számos rózsaszín-vörös foltból álló kiütés jellemzi, amelyek idővel sűrű, rugalmas állagú, barnás-kékes színű csomókká alakulnak, tűfejnyitől borsó nagyságig, félgömb alakúak, éles határokkal és sima felülettel, a környező bőr fölé emelkedve. Az elemek gyakran az arcon és a felső végtagokon lokalizálódnak. A diaszkópia apró sárgásbarna foltokat ("pöttyöket" vagy porjelenséget) mutat. Regresszió, hiperpigmentáció vagy felületi sorvadás esetén a csomók helyén telangiektázia marad.
A szarkoidózis makronoduláris formája egyetlen vagy többszörös, élesen határolt és a környező bőr szintje fölé egyértelműen kiálló, félgömb alakú lapos, lila-barna vagy kékes-barna színű csomókként jelentkezik, amelyek mérete 10-20 kopejkás vagy nagyobb. Az elemek sűrű állagúak, sima felületűek, néha telangiektáziákkal borítottak, a nagy csomók fekélyesedhetnek. Diaszkópia során poros jelenség figyelhető meg.
A diffúz-infiltratív szarkoid leggyakrabban az arcon, ritkábban a nyakon, a fejbőrön lokalizálódik, és sűrű állagú, barnás vagy barnáskék színű, sima felületű, nem élesen határolt és enyhén a bőr felszíne fölé kiemelkedő plakkok kialakulásában nyilvánul meg. A felületet kapilláris hálózat boríthatja. A diaszkópia sárgásbarna színt mutat (a "folt" tünete).
A Broca-Pottier angiolupoidok általában az orron, az arcon és nagyon ritkán a test más részein alakulnak ki. A betegség kezdetén kerek, fájdalommentes, bab vagy érme méretű, közepes méretű, vörös vagy lilásvörös színű foltok jelennek meg. Fokozatosan enyhén kiálló, lekerekített, éles határokkal rendelkező plakkokká alakulnak, barna vagy rozsdás árnyalatot kapnak, sima felülettel. Ritkán tapintással enyhe tömörödés érezhető, diaszkópia során barnás pontok láthatók (az "almás zselé" tünete). Néha telangiektáziák láthatók az elemek felületén. A plakkok sokáig megmaradnak.
Lupus erythematosus bestier-Tenneson. Kis, eritemás, beszűrődött elváltozások jelennek meg az arc, az orr, az áll, az ujjak hátsó része és a homlok bőrén. Az elemek növekedésének és összeolvadásának eredményeként lila-vörös csomók vagy plakkok képződnek, amelyeknek meglehetősen éles határaik vannak. Megfigyelhető a faggyúmirigyek és a szőrtüszők megnagyobbodott nyílásai. A folyamat a hideg évszakban súlyosbodik. Egyes betegeknél a tüdő, a csontok, az ízületek elváltozásai és a nyirokcsomók megnagyobbodása figyelhető meg. Sárgás pontok-foltok jelennek meg a diaszkópia során.
A noduláris szarkoid (Derrieu-Roussy szubkután szarkoidja) klinikailag a törzs, a combok és az alhas bőrén 1-3 cm átmérőjű bőr alatti csomók kialakulása jellemzi. Ezek általában kevés számúak, fájdalommentesek, tapintásra mozgékonyak, és összenövéskor nagy, narancshéjra emlékeztető plakkos beszűrődéseket képeznek. A csomók feletti bőr normál vagy enyhén kékes színű, míg az elváltozásokat borító bőr matt rózsaszín.
A szarkoidózis atípusos formái. A klinikai gyakorlatban számos atípusos formával találkozhatunk: fekélyes, makulopapuláris, pikkelysömörös, ichthyosiform, szkleroderma-szerű, scofuloderma-szerű, paillomatózus, angiomatózus, bazaliómához hasonló, lupus erythematosus stb.
A szarkoidózisban szenvedő betegek különböző szervek és rendszerek károsodását tapasztalják. Ebben a tekintetben a betegeknek mellkasröntgen és tomográfia, csontvizsgálat és szemészeti vizsgálat ajánlott.
A szarkoidózisban előforduló nem specifikus bőrelváltozások közül noduláris eritéma figyelhető meg, amely klinikailag sűrű rózsaszín-vörös csomók formájában jelentkezik, leggyakrabban a sípcsont elülső felszínén. Ebben az esetben a betegeknél magas láz, csontfájdalom, uveitis, fokozott ESR, kétoldali hiláris nyirokcsomó-duzzanat jelentkezik.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
A szarkoidózis kezelése
Monoterápiás vagy kombinált terápia ajánlott a következő szerekkel: kortikoszteroidok (prednizolon 30-40 mg naponta több hónapon keresztül), maláriaellenes szerek (delagil, resokvin), citosztatikumok (proszpidin, ciklofoszfamid). Jó hatás figyelhető meg ciklosporin A, talidomid stb. alkalmazásával. Akut, nem specifikus elváltozások esetén specifikus kezelést nem végeznek, mivel a legtöbb esetben spontán gyógyulás következik be. Célszerű a betegeket ásványvízforrásokkal rendelkező üdülőhelyekre küldeni.