Tüdőszarkoidózis - Diagnózis

Légúti szarkoidózis szűrőprogramja

1. Általános vér- és vizeletvizsgálatok.
2. Biokémiai vérvizsgálat: bilirubin, aminotranszferázok, alkalikus foszfatáz, teljes fehérje és fehérjefrakciók, szeromukoid, szialinsavak, haptoglobin, kalcium, szabad és fehérjéhez kötött oxiprolin meghatározása.
3. Immunológiai vizsgálatok: B- és T-limfociták, T-limfociták alpopulációinak, immunglobulinoknak, keringő immunkomplexeknek a tartalmának meghatározása.
4. A hörgőmosó folyadék vizsgálata: citológiai elemzés, T-limfociták és alpopulációik tartalmának meghatározása, természetes ölőfehérjék, immunglobulinok, proteolitikus enzimek aktivitásának és proteolízis inhibitoroknak a meghatározása.
5. A tüdő röntgenvizsgálata.
6. Spirometria.
7. CT.
8. Bronchoszkópia.
9. Transzbronchiális vagy nyílt tüdőbiopszia során nyert nyirokcsomók és tüdőszövet biopsziás mintáinak biopsziája és szövettani vizsgálata.

Laboratóriumi adatok

Teljes vérkép. Nincsenek specifikus elváltozások. A hemoglobintartalom és a vörösvértestszám általában normális. A betegség akut formájában szenvedő betegeknél megnő az ESR és a leukocitózis, míg a betegség krónikus formájában nem lehetnek jelentős változások. Az eozinofília a betegek 20%-ánál, az abszolút limfopénia pedig 50%-ánál figyelhető meg.

Általános vizeletvizsgálat - nincs jelentős változás.

Biokémiai vérvizsgálat - akut szarkoidózis esetén a szeromukoid, a haptoglobin, a sziálsavak (a gyulladás biokémiai markerei) és a gamma-globulinok szintje emelkedhet. A betegség krónikus formájában ezek a mutatók alig változnak. Ha a máj is részt vesz a kóros folyamatban, a bilirubin és az aminotranszferáz aktivitás szintjének emelkedése figyelhető meg.

A betegek körülbelül 15-20%-ánál emelkedett a kalciumszint a vérben. Jellemző a megnövekedett proteolitikus enzimszint és az antiproteolitikus aktivitás is a vérben. A betegség aktív fázisában a teljes vagy fehérjéhez kötött oxiprolin szintjének emelkedése figyelhető meg, amelyet az oxiprolin, a glikozaminoglikánok és az uroglikoproteinek fokozott kiválasztása kísér a vizelettel, ami a tüdőben zajló fibrózisos folyamatokat tükrözi. Krónikus szarkoidózisban ezek a mutatók jelentéktelenül változnak.

Szarkoidózisban szenvedő betegeknél az angiotenzin-konvertáló enzim szintjének emelkedését figyelik meg. Ez a tény fontos a szarkoidózis diagnózisa, valamint aktivitásának meghatározása szempontjából. Az angiotenzin-konvertáló enzimet a tüdőerek endotélsejtjei, valamint a szarkoid granulómák epitheloid sejtjei termelik. A bronchopulmonális rendszer más betegségeiben (tuberkulózis, hörgőasztma, krónikus obstruktív hörghurut, tüdőrák ) az angiotenzin-konvertáló enzim szintje a vérszérumban csökken. Ugyanakkor az enzim szintje megemelkedik cukorbetegségben, vírusos hepatitiszben, pajzsmirigy-túlműködésben, szilikózisban, azbesztózisban és Gaucher-kórban.

Szarkoidózisban szenvedő betegeknél a lizozim tartalmának növekedését is megfigyelték a vérben.

Immunológiai vizsgálatok. A szarkoidózis akut formáját és a krónikus lefolyás kifejezett súlyosbodását a T-limfociták számának és funkcionális kapacitásának csökkenése jellemzi, amit a limfociták energiaátalakításának fitohemagglutininnel való reakciójának eredményei is bizonyítanak. Jellemző továbbá a T-limfociták-segítők tartalmának csökkenése, és ennek megfelelően a T-helper/T-szupresszor index csökkenése.

I. stádiumú pulmonalis szarkoidózisban szenvedő betegeknél a természetes ölősejtek aktivitása csökken, a II. és III. stádiumban az exacerbációs fázisban fokozódik, a remissziós fázisban nem változik jelentősen. A betegség aktív fázisában a leukociták fagocita funkciójának csökkenése is megfigyelhető. Sok betegnél megnő a B-limfociták abszolút száma, valamint az IgA, IgG és a keringő immunkomplexek szintje, főként az aktív fázisban (akut szarkoidózis és a krónikus forma exacerbációja). Egyes esetekben antipulmonális antitesteket is kimutatnak a vérben.

Kveim-teszt - a szarkoidózis diagnosztizálására szolgál. Standard szarkoid antigént injektálnak intradermálisan az alkarba (0,15-0,2 ml), és 3-4 hét elteltével (a granulóma képződésének időszaka) az antigén injekció helyét kimetszik (a bőrt a bőr alatti zsírral együtt), még látható elváltozások hiányában is. A biopsziát szövettanilag vizsgálják. A pozitív reakciót egy tipikus szarkoid granulóma kialakulása jellemzi. Az antigén injekció beadása után 3-4 nappal jelentkező bőrpírt nem vesszük figyelembe. A teszt diagnosztikai információtartalma körülbelül 60-70%.

A köpet általános klinikai vizsgálata - jelentős változásokat általában nem észlelnek.

A hörgőmosó folyadék vizsgálata. A hörgőmosás során nyert folyadék (hörgőmosó folyadék) vizsgálata nagy diagnosztikai jelentőséggel bír. A következő változások jellemzőek:

• A hörgőmosó folyadék citológiai vizsgálata - a sejtek teljes számának növekedése, a limfociták százalékos arányának növekedése figyelhető meg, és ezek a változások különösen a betegség aktív fázisában kifejezettek, és kevésbé észrevehetők a remissziós fázisban. A szarkoidózis előrehaladtával és a fibrózisos folyamatok fokozódásával a neutrofilek tartalma a hörgőmosó folyadékban növekszik. Az alveoláris makrofágok tartalma a betegség aktív fázisában csökken, és az aktív folyamat lecsengésével növekszik. Természetesen a hörgőmosó folyadék citológiai vizsgálatának vagy az eudopulmonális citogramnak a fontosságát nem szabad túlbecsülni, mivel a limfociták megnövekedett tartalmát számos epidemiológiai fibrotikus alveolitisben, diffúz kötőszöveti betegségekben szenvedő betegnél, akik a tüdőparenchyma károsodását szenvedik, tüdőrákban és AIDS-ben;
• immunológiai vizsgálat - emelkedett IgA és IgM szint a betegség aktív fázisában; megnövekedett T-helperszám, csökkent T-szupresszor szint, jelentősen megnövekedett T-helper/T-szupresszor arány (szemben a perifériás vérben bekövetkező változásokkal); a természetes ölőfehérjék aktivitásának meredek növekedése. A fenti immunológiai változások a hörgőmosó folyadékban szignifikánsan kevésbé kifejezettek a remissziós fázisban;
• biokémiai vizsgálat - az angiotenzin-konvertáló enzim, a proteolitikus enzimek (beleértve az elasztázt) fokozott aktivitása és az antiproteolitikus aktivitás csökkenése.

Műszeres kutatás

A tüdő röntgenvizsgálata. Ez a módszer nagy jelentőséggel bír a szarkoidózis diagnosztizálásában, különösen a betegség olyan formái esetében, amelyek nem mutatnak jellegzetes klinikai tüneteket. Amint fentebb említettük, Wurm a röntgenvizsgálati adatok alapján még a szarkoidózis stádiumait is azonosítja.

A pulmonális szarkoidózis főbb radiológiai tünetei a következők:

• Az intrathoracalis nyirokcsomók megnagyobbodása (mediastinalis nyirokcsomó-megnagyobbodás) a betegek 80-95%-ánál figyelhető meg, és lényegében a szarkoidózis (Wurm szerint a pulmonalis szarkoidózis I. stádiuma) első radiológiai tünete. Az intrathoracalis (bronchopulmonalis) nyirokcsomók megnagyobbodása általában kétoldali (a betegség kezdetén néha egyoldali). Az intrathoracalis nyirokcsomók megnagyobbodása miatt a tüdő gyökerei megnagyobbodnak és kitágulnak. A megnagyobbodott nyirokcsomók világos policiklusos körvonalakkal és egyenletes szerkezettel rendelkeznek. A nyirokcsomó képének lépcsőzetes kontúrja nagyon jellemző a bronchopulmonalis nyirokcsomók elülső és hátsó csoportjainak árnyékainak egymásra helyeződése miatt.

Az is lehetséges, hogy a mediastinum területén a medián árnyék kitágul a paratracheális és tracheobronchiális nyirokcsomók egyidejű megnagyobbodása miatt. A betegek körülbelül 1/3-1/4-énél meszesedések jelennek meg a megnagyobbodott nyirokcsomókban - különböző formájú meszesedések. A meszesedéseket általában a szarkoidózis primer krónikus formájának hosszú távú lefolyása során észlelik. Bizonyos esetekben a megnagyobbodott intrathoracikus nyirokcsomók összenyomják a közeli hörgőket, ami hipoventilációs területek, sőt tüdő-atelektázis megjelenéséhez vezet (ritka tünet).

Az intrathoracikus nyirokcsomókban jelzett változásokat jobban kimutatja a tüdő komputertomográfiája vagy röntgentomográfia.

Amint azt jeleztük, szarkoidózis esetén a betegség spontán vagy kezelés által kiváltott regressziója lehetséges; ebben az esetben a nyirokcsomók mérete jelentősen csökken, kontúrjaik policiklikussága eltűnik, és nem tűnnek konglomerátumoknak;

• A tüdő röntgenfelvételein látható elváltozások a szarkoidózis időtartamától függenek. A betegség korai szakaszában a tüdőmintázat feldúsulása figyelhető meg a peribronchiális és perivaszkuláris retikuláris és szálárnyékok miatt (Wurm szerint II. stádium). Később különböző méretű, lekerekített alakú, kétoldali fókuszárnyékok jelennek meg, amelyek szétszórva jelennek meg az összes tüdőmezőben (Wurm szerint IIB-IIB-IIG stádiumok, a gócok méretétől függően).

A gócok szimmetrikusan helyezkednek el, főként a tüdő alsó és középső szakaszában. A gyökérzónák elváltozásai kifejezettebbek, mint a perifériás szakaszoké.

Ahogy a gócok feloldódnak, a tüdőmintázat fokozatosan normalizálódik. A folyamat előrehaladtával azonban intenzív kötőszöveti proliferáció figyelhető meg - diffúz pneumoszklerotikus elváltozások ("méhsejt tüdő") (Wurm szerint III. stádium). Egyes betegeknél nagy összefolyó képződmények figyelhetők meg. A tüdőben atípusos röntgenelváltozások infiltratív elváltozások formájában is előfordulhatnak. Valószínűsíthető a pleurális károsodás is, amely folyadék felhalmozódásával jár a pleurális üregekben.

A tüdő radioizotópos vizsgálata. Ez a módszer a granulomatózus elváltozások 67Ga-citrát izotóp felhalmozódására való képességén alapul. Az izotóp felhalmozódik a nyirokcsomókban (intrahorakális, nyaki, állkapocs alatti, ha érintettek), a tüdőelváltozásokban, a májban, a lépben és más érintett szervekben.

Bronchoszkópia. A hörgőkben bekövetkező változások minden akut szarkoidózisban szenvedő betegnél és a betegség krónikus formájának súlyosbodásakor megfigyelhetők. Jellemzőek a hörgőnyálkahártya ereinek változásai (tágulás, megvastagodás, kanyargósság), valamint a tuberkulózisos kiütések (szarkoid granulómák) különböző méretű plakkok formájában (kölesmagoktól a borsóig). A kialakult granulómák fibrózisának szakaszában ischaemiás foltok láthatók a hörgőnyálkahártyán - halvány, érmentes területek.

Külső légzésfunkció vizsgálata. I. stádiumú szarkoidózisban szenvedő betegeknél a külső légzésfunkcióban nincsenek jelentős zavarok. A kóros folyamat előrehaladtával mérsékelten súlyos restriktív szindróma alakul ki, amelyet a vitálkapacitás csökkenése, a tüdő diffúziós kapacitásának mérsékelt csökkenése és az artériás vér parciális oxigénnyomásának csökkenése jellemez. Súlyos tüdőkárosodás esetén előrehaladott kóros folyamatban hörgőáteresztő képesség zavarai figyelhetők meg (a betegek körülbelül 10-15%-ánál).

Az érintett szervek biopsziás mintáinak szövettani vizsgálata. A biopsziás minták szövettani vizsgálata lehetővé teszi a szarkoidózis diagnózisának ellenőrzését. Először is, a biopsziát a legkönnyebben hozzáférhető helyekről - az érintett bőrfelületekről, a megnagyobbodott perifériás nyirokcsomókból - végzik. A hörgőnyálkahártya biopsziája is ajánlott, ha bronchoszkópia során szarkoid csomókat észlelnek. Bizonyos esetekben a nyirokcsomók és a tüdőszövet transzbronchiális biopsziája is hatékony lehet. Az intrathoracalis nyirokcsomók izolált megnagyobbodása esetén mediastinoszkópiát végeznek a megfelelő nyirokcsomó-biopsziával vagy parasternális mediastinotomiát.

Ha a transzbronchiális tüdőbiopszia eredménye negatív, és egyidejűleg kétoldali fókuszos elváltozások röntgenjelei mutatkoznak a tüdőszövetben intrathoracalis nyirokcsomó-elváltozás hiányában (ritka eset), nyílt tüdőbiopsziát végeznek. Súlyos májkárosodás esetén laparoszkópos kontroll alatt biopsziát, ritkábban nyálmirigy-biopsziát végeznek.

A szarkoidózis diagnosztikai kritériuma a hámsejtes granulómák kimutatása nekrózis nélkül szövetbiopsziákban (a granulóma részletes leírását lásd a „Szarkoidózis patogenezise és patomorfológiája” című részben).

Thoracoscopy - akkor végezzük, ha a pleurális érintettség jelei mutatkoznak a kóros folyamatban. A pleurális felszínen fehéres-sárgás szarkoid granulómák láthatók, amelyek szintén biopsziának vannak kitéve.

EKG-elváltozások figyelhetők meg, amikor a szív részt vesz a kóros folyamatban, és extraszisztolés aritmia jellemzi őket, ritkán - pitvarfibrilláció, pitvar-kamrai és intraventrikuláris vezetési zavarok, a T-hullám amplitúdójának csökkenése, főként a bal mellkasi elvezetésekben. Elsődleges krónikus lefolyás és súlyos légzési elégtelenség kialakulása esetén a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése, a jobb pitvar szívizomának fokozott terhelésének jeleinek megjelenése (magas hegyes P-hullámok).

A szív ultrahangvizsgálata - amikor a szívizom részt vesz a kóros folyamatban, a szívizom üregeinek tágulását és a szívizom összehúzódási képességének csökkenését tárja fel.

A kóros folyamat aktivitásának meghatározása

A szarkoidózis aktivitásának meghatározása nagy klinikai jelentőséggel bír, mivel lehetővé teszi a glükokortikoid terápia felírásának szükségességének eldöntését.

A Los Angeles-i konferencia (USA, 1993) szerint a szarkoidózisban a kóros folyamat aktivitásának meghatározását lehetővé tevő leginformatívabb tesztek a következők:

• a betegség klinikai lefolyása (láz, polyarthralgia, polyarthritis, bőrelváltozások, erythema nodosum, uveitis, splenomegalia, fokozott légszomj és köhögés);
• a tüdő radiológiai képének negatív dinamikája;
• a tüdő szellőztető kapacitásának romlása;
• az angiotenzin-konvertáló enzim fokozott aktivitása a vérszérumban;
• a sejtpopulációk arányának és a T-helperek/T-szupresszorok arányának változásai.

Természetesen figyelembe kell venni az ESR növekedését, a keringő immunkomplexek magas szintjét és a „biokémiai gyulladásos szindrómát”, de mindezek a mutatók kevésbé jelentősek.

A légúti szarkoidózis differenciáldiagnózisa

Lymphogranulomatosis

A limfogranulomatózis (Hodgkin-kór) a nyirokrendszer elsődleges rosszindulatú daganata, amelyet granulomatózus szerkezet jellemez, óriás Berezovsky-Sternberg sejtek jelenlétével, amelyek a nyirokcsomók és a belső szervek károsodásával járnak.

A szarkoidózis és a limfogranulomatózis differenciáldiagnózisa rendkívül fontos a kezelés és a prognózis szempontjából.

Limfoszarkóma

A limfoszarkóma a limfoblasztok (vagy limfoblasztok és prolimfociták) rosszindulatú extramedulláris daganata. A betegség gyakoribb az 50 év feletti férfiaknál. Az elsődleges gócpont (a szerv, amelyből a daganatcsalád származik) a nyak nyirokcsomói (általában egyoldali elváltozások), ritkábban - más nyirokcsomócsoportok. Bizonyos esetekben a daganat elsődleges lokalizációja a mediastinális nyirokcsomókban lehetséges. Az érintett nyirokcsomók (nyak, mediastinum) meghatározott lokalizációja szükségessé teszi a szarkoidózis megkülönböztetését ettől a betegségtől.

A nyirokcsomó-károsodás jellemzői a limfoszarkómában a következők:

• a megnagyobbodott nyirokcsomók normális tulajdonságainak megőrzése a betegség kezdetén (a nyirokcsomók mozgékonyak, fájdalommentesek, sűrűn rugalmasak);
• gyors növekedés, tömörödés és az azt követő konglomerátumok képződése;
• a nyirokcsomók összeolvadása a környező szövetekkel, a mobilitás elvesztése, ahogy tovább nőnek.

Ezek a tünetek nem jellemzőek a szarkoidózisra.

A limfoszarkóma mesenterialis vagy gasztrointesztinális lokalizációjában a hasüregben lévő daganatszerű képződmény szinte mindig tapintással kimutatható, amelyet hasi fájdalom, hányinger, hányás, gyakran vérzés és bélelzáródás tünetei kísérnek.

A limfoszarkóma késői stádiumában a nyirokcsomók generalizált megnagyobbodása lehetséges, tüdőkárosodás figyelhető meg, amely köhögésben, légszomjban, vérköpésben nyilvánul meg. Bizonyos esetekben váladékozó mellhártyagyulladás, vesekárosodás vérvizenyővel, a máj megnagyobbodása alakul ki.

A limfoszarkómát láz, erős izzadás és fogyás kíséri. Spontán gyógyulás vagy akár a betegség tüneteinek csökkenése soha nem figyelhető meg.

A betegségnek ez a lefolyása nem jellemző a szarkoidózisra, azonban nem szabad elfelejteni, hogy ritka esetekben a szarkoidózis befolyásolhatja a mesenteriális vagy akár a retroperitoneális nyirokcsomókat.

A limfoszarkóma végső diagnózisát a nyirokcsomók biopsziája állítja fel. A tumorsejtek azonosak az akut limfoblasztos leukémia sejtjeivel (limfoblasztok).

Briel-Simmers-kór

A Briel-Simmers-kór egy B-sejtes eredetű, nem-Hodgkin limfóma, amely leggyakrabban középkorú és idős férfiaknál fordul elő. A betegség két szakaszra oszlik: jóindulatú (korai) - 4-6 évig tart, és rosszindulatú - körülbelül 1-2 évig tart. A korai stádiumban az egyik csoport nyirokcsomói megnagyobbodnak, leggyakrabban a nyaki, ritkábban a hónalji és a lágyéki nyirokcsomók. A megnagyobbodott nyirokcsomók fájdalommentesek, nem egyesülnek egymással és a bőrrel, mozgékonyak.

A második (rosszindulatú) stádiumban a klinikai kép megegyezik a generalizált limfoszarkóma lefolyásával. Jellemző a kompressziós szindróma (a mediastinális nyirokcsomók károsodásával) vagy az ascites (a mesenterialis nyirokcsomók károsodásával) kialakulása is.

A betegség diagnózisát nyirokcsomó-biopszia igazolja. Korai stádiumban jellemző tünet a tüszők számának hirtelen növekedése (makrofollikuláris limfóma). Malignus stádiumban a nyirokcsomó-biopszia a limfoszarkómára jellemző képet mutat.

A rák áttéte a perifériás nyirokcsomókban

Rosszindulatú daganatok esetén ugyanazon nyirokcsomó-csoportok áttétképződése és megnagyobbodása lehetséges, mint szarkoidózisban. A pajzsmirigy- és gégerák leggyakrabban a nyaki nyirokcsomókba, az emlő-, pajzsmirigy- és gyomorrák (Vikhrov-kór bal oldali áttét) a kulcscsont feletti nyirokcsomókba, az emlő- és tüdőrák a hónalji nyirokcsomókba, az urogenitális szervek daganatai pedig a lágyéki nyirokcsomókba adnak áttétet.

A megnagyobbodott nyirokcsomók jellege meglehetősen könnyen meghatározható - figyelembe veszik az elsődleges daganat klinikai tüneteit, valamint a megnagyobbodott nyirokcsomók biopsziájának eredményeit. A biopsziában atipikus sejteket és gyakran egy adott daganatra jellemző sejteket (például hipernefróma, pajzsmirigyrák esetén) határoznak meg.

Tüdőrák

A szarkoidózis és a tüdőrák megkülönböztetése általában a szarkoidózis I. és II. stádiumában történik.

Akut leukémia

Akut leukémia esetén a perifériás nyirokcsomók megnagyobbodásával együtt előfordulhat az intrathoracalis nyirokcsomók megnagyobbodása, ami differenciáldiagnosztikát igényel az akut limfoblasztos leukémia és a szarkoidózis között. A differenciáldiagnosztika e betegségek között nem nehéz. Az akut leukémiát súlyos, progresszív lefolyás jellemzi spontán remissziók nélkül, lázzal, erős izzadással, súlyos mérgezéssel, vérszegénységgel, trombocitopéniával, vérzéses szindrómával. A blasztsejtek megjelenése a perifériás vérben, leukémiás "rés" (a leukocita-képlet határozza meg a legfiatalabb és az érett sejteket, az intermedier formák száma meredeken csökken, vagy teljesen hiányoznak). Természetesen a szegycsontpunkció döntő fontosságú az akut leukémia diagnózisában. A mielográfiában nagyszámú blasztot (több mint 30%) határoznak meg.

Tuberkulózis

Gyakran szükséges a szarkoidózis és a tuberkulózis tüdőformáinak differenciáldiagnózisának elvégzése.

A szarkoidózisban a nyirokcsomók érintettségét a perifériás nyirokcsomók tuberkulózisától is meg kell különböztetni.

A tuberkulózisban a nyirokcsomók károsodása lehet lokális (főként a nyaki, ritkábban a hónalji, nagyon ritkán a lágyéki nyirokcsomók megnagyobbodása) vagy generalizált (legalább három nyirokcsomócsoport érintettsége a kóros folyamatban).

A perifériás nyirokcsomók tuberkulózisa a következő jellemző tünetekkel rendelkezik:

• hosszú, hullámzó pálya;
• a nyirokcsomók puha vagy közepesen sűrű konzisztenciája, alacsony mobilitásuk (a gyulladásos folyamat kialakulása miatt);
• nincs fájdalom tapintáskor;
• a nyirokcsomók esetleges olvadása; ilyenkor a nyirokcsomó feletti bőr hiperémiássá válik, elvékonyodik, fluktuáció jelenik meg, majd a tartalom áttöri, sipoly alakul ki. Ezt követően a sipoly bőrheg kialakulásával gyógyul;
• az érintett nyirokcsomók csökkentése és jelentős tömörödése (kavicsokra hasonlítanak) a bennük lévő kavicsos folyamat lecsengése után;
• a tuberkulózisos elváltozások és a kazeózus bomlás kiújulásának lehetősége;
• Mycobacterium tuberculosis kimutatása fisztulaváladékban.

A tuberkulózisban előforduló nyirokcsomó-károsodás fent említett jellemzői egyáltalán nem jellemzőek a szarkoidózisra. Nehezen diagnosztizálható esetekben az érintett nyirokcsomó biopsziája szükséges, amelyet később szövettani vizsgálatnak vetnek alá. A pozitív tuberkulin teszt szintén jellemző a tuberkulózisos nyirokcsomó-gyulladásra.

Krónikus limfocitás leukémia

Krónikus limfocitás leukémia esetén súlyos perifériás limfadenopátia alakul ki, ezért meg kell különböztetni a krónikus limfocitás leukémiát a szarkoidózistól.

A krónikus limfocitás leukémiát a következő tünetek jellemzik:

• a megnagyobbodott nyirokcsomók (főleg nyaki és hónalji) jelentős méreteket érnek el, fájdalommentesek, nem egyesülnek egymással vagy a bőrrel, nem fekélyesednek és nem gennyednek;
• a lép és a máj megnagyobbodott;
• a perifériás vérben a leukociták száma fokozatosan növekszik, elérve a nagy értékeket (50-100 x 109 ^/ vagy több), és abszolút limfocitózis figyelhető meg (75-90% limfocita a leukocita-képletben), érett sejtek túlsúlyával;
• A vérkenetben Botkin-Gumprecht sejteket mutatnak ki - a kenet elkészítése során elpusztult limfocitákat.

Ezek a jelek általában lehetővé teszik a krónikus limfocitás leukémia diagnózisának felállítását. Kétség esetén perifériás nyirokcsomó-biopszia végezhető. A krónikus leukémia patomorfológiai szubsztrátja túlnyomórészt az érett limfociták, de limfoblasztok és prolimfociták is jelen vannak.

Limfocitóma

A limfocitóma egy jól differenciált limfocitás daganat. A daganat elsődleges lokalizációja extramedulláris, a perifériás nyirokcsomókban, a lépben, ritkábban a gyomorban, a tüdőben, a bőrben. Ha a daganatcsalád elsődleges lokalizációja a perifériás nyirokcsomók, akkor leggyakrabban a nyaki vagy hónalji nyirokcsomók növekedése figyelhető meg. A jövőben azonban a kóros folyamat elkerülhetetlenül fokozatosan generalizálódik, ami a perifériás nyirokcsomók más csoportjainak és a lépnek a növekedéséből áll. Ezt a stádiumot a limfociták számának jelentős növekedése jellemzi a perifériás vérben. Ebben a szakaszban könnyű megkülönböztetni a limfocitómát a szarkoidózistól. Nehéz esetekben a perifériás nyirokcsomó biopsziája végezhető, és így megkülönböztethető ez a két betegség. Meg kell jegyezni, hogy a folyamat jelentős terjedésével nehéz megkülönböztetni a limfocitómát a krónikus limfocitás leukémiától.

Fertőző mononukleózis

A fertőző mononukleózist mindig a perifériás nyirokcsomók növekedése kíséri, ezért meg kell különböztetni ezt a betegséget a szarkoidózistól.

A fertőző mononukleózist a következő jellemző tünetek alapján lehet megkülönböztetni:

• a hátsó nyaki és nyakszirti nyirokcsomók megnagyobbodása, sűrű, rugalmas állagúak, mérsékelten fájdalmasak, nem forrnak össze a környező szövetekkel, nem nyílnak meg, nem képeznek fisztulákat;
• a megnagyobbodott nyirokcsomók méretének spontán csökkenése a betegség 10-14. napjára;
• láz jelenléte, hepatosplenomegalia;
• leukocitózis, limfocitózis, monocitózis és egy jellegzetes jel - atipikus mononukleáris sejtek (limfomanociták) perifériás vérének elemzésében történő kimutatása;
• pozitív Paul-Bunnell szerológiai reakció, pozitív Lovrick-Wolner teszt (papainnal kezelt kos vörösvértestek agglutinációja), Hoff-Bauer teszt (ló vörösvértestek agglutinációja).

Fertőző limfocitózis

A fertőző limfocitózis egy vírusos etiológiájú betegség, amelyet limfocitózis jellemez. Megfigyelhető a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása.

A fertőző limfocitózis jellemző tünetei a következők:

• a nyaki nyirokcsomók mérsékelt megnagyobbodása, és nagyon ritkán másoké;
• szubfebrilis testhőmérséklet, gyengeség, rhinitis, kötőhártya-gyulladás, diszpepsziás tünetek, hasi fájdalom;
• kifejezett leukocitózis (30-100 x 10 ⁹ /l), a limfociták jelentős túlsúlya a leukocita-képletben - az összes sejt 60-90%-a;
• jóindulatú lefolyás - a gyógyulás gyors kezdete, a betegség klinikai tüneteinek eltűnése, a perifériás vérkép teljes normalizálódása.

A diagnózis megfogalmazásának példái

1. Pulmonális szarkoidózis, I. stádium, remissziós fázis, DNI.
2. Tüdő szarkoidózisa, II. stádium, akut fázis, DNI. Mindkét alkar hátának bőrszarkoidózisa. Csomós eritéma mindkét sípcsont területén.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]