Tüdőszarkoidózis

Szarkoidózis (olyan betegség Besnier-Boeck-Schaumann) - szisztémás betegség kialakulása jellemez produktív gyulladás kialakulását epitheloid sejt granulomák nélkül nekrózis a kimenetele a felszívódás vagy fibrózis.

A szarkoidózist nem üreges granulomák képzése jellemzi egy vagy több szervben és szövetben; az etiológia ismeretlen. Leggyakrabban a tüdő és a nyirokrendszer érintett, de a szarkoidózis befolyásolhatja bármelyik szervet. A tüdők szarkoidózisának tünetei a teljes hiánytól (korlátozott betegségtől), a légszomjig és a ritkán légzőszervi vagy egyéb szervi elégtelenség (gyakori betegség) esetén változnak. A diagnózist általában először gyanítják a tüdőben való részvétellel, amit megerősítenek mellkasröntgen, biopszia és a granulomatous gyulladás más okainak kizárása. A glükokortikoidok az első vonalbeli kezelés. A prognózis nagyon jó a betegség korlátozott formájában, de kedvezőtlenebb a gyakoribb betegség esetén.

A szarkoidózis elsősorban a 20-40 év közötti embereket érinti, de előfordulhat gyermekekben és idősebb felnőttekben is. Az egész világon az afroamerikaiak és az északi európaiek, különösen a skandinávok, a legnagyobb előfordulás. A szarkoidózis prevalenciája a világon átlagosan 20/100 000 lakosra esik (különböző országokban, a számok 10-től 40-ig terjednek). A betegség megnyilvánulása nagyban függ a fajtól és az etnikai hovatartozástól, az afroamerikaiakkal és a kanadai kanadaiakkal szemben valószínűbb, hogy extrathoracikus megnyilvánulásai vannak. Ismeretlen okokból a tüdő szarkoidózis némileg gyakoribb a nőknél.
 
Az incidencia télen és kora tavasszal nő.

A tüdő szarkoidózisa olyan szisztémás betegség, amelyben a hilar nyirokcsomók, tüdők, hörgők, savó membránok, máj, lép, bőr, csontok és más szervek érintettek.

[1], [2], [3],

Mi okozza a tüdő szarkoidózisát?

Úgy vélik, hogy a szarkoidózis a környezeti tényezőre gyulladásos reakció eredményeként alakul ki az örökletes hajlamú emberekben. Várható része virális, bakteriális és mycobacterium fertőzések, valamint a szervetlen (például alumínium, cirkónium, talkum) és szerves (például, fenyő pollen, agyag anyagok), mint kiváltó, de ez a feltételezés még nem bizonyított. Ismeretlen antigének indukálnak sejtes immunválaszt, felhalmozódása jellemez a T-limfociták és a makrofágok, felszabadulását citokinek és kemokinek és a granulomák. Néha a családtörténet vagy bizonyos közösségekben a morbiditás fokozódása sugallja a genetikai hajlamot, bizonyos hatásokat, vagy kisebb valószínűséggel az átvitel személyenként.

Az eredmény a gyulladásos folyamat kialakulását noncaseating granulomák - funkció szarkoidózis. Granuloma - a klaszter a mononukleáris sejtek és makrofágok, amelyek differenciálódtak epitheloid és többmagvú óriássejtek körülvett limfociták, plazmasejtek, hízósejtek, fibroblasztok és kollagén. Granulómák általában megtalálható a tüdőben és a nyirokcsomókban, de kialakítható számos más szervekben, beleértve a máj, a lép, a szemek, a melléküregek, a bőr, a csontok, ízületek, vázizomban, vesében, reprodukciós szervek, szív, nyálmirigy és az idegrendszer. Granuloma a tüdőben mentén a nyirokerek, leggyakrabban a peri, subpleural és perilobulyarnyh területeken.

A tüdő szarkoidózisának tünetei

A tüdő szarkoidózisának tünetei a lézió lokalizációjától és kiterjedésétől, valamint az idő múlásától függnek, a spontán remissziótól kezdve a krónikus tünetmentes betegségig. Ezért rendszeres vizsgálat szükséges a különböző szervek új tüneteinek azonosításához.

Szarkoidózis szisztémás tünetei

rendszer	A sérülés gyakorisága	Comments
Pleuropulmonáris (tüdő, mellhártya)	> 90%	Granulómák alakulnak ki alveoláris septa, bronchioláris és bronchiális falakban, ami diffúz tüdőérintkezést eredményez; tüdőartériák és vénák is érintettek Gyakran tünetmentes. Spontán megoldódott sok beteg esetében, de progresszív tüdőműködési zavarokat okozhat, ami néhány betegben korlátozza a testmozgást, a légzési elégtelenséget és a halált Lymphocytás exudatív effúziók kialakulásához vezet, általában kétoldalú
nyirok-	90%	A tüdő vagy a mediastinum gyökereinek bevonása a legtöbb betegben véletlenül megtalálható mellkasi röntgensugárzás során. Más esetekben enyhe perifériás vagy nyaki lymphadenopathia
GI Hepatic Splenic Egyéb	40-75%	Általában tünetmentes; a funkcionális májfunkciók mérsékelt emelkedése, a CT felhalmozódásának csökkenése kontraszttal csökkent Ritkán klinikailag jelentős cholestasis, cirrhosis Nem világos a sarcoidosis és a granulomatous hepatitis közötti különbség, amikor a sarcoidosis csak a májat károsítja Általában tünetmentesen jelentkezik, a fájdalom a hasi bal felső negyedében, a trombocitopénia, a váratlan röntgenfelvétel vagy a CT Ritka beszámolók a gyomor-granulomákról, ritka intesztinális bevonás; a mesenterialis lymphadenopathia hasi fájdalmat okozhat
Látóteret	25%	Leggyakrabban vizeletkárosodás, fotofóbia és könnyezés. Vakságot okozhat, de gyakrabban spontán megoldódik Kötőhártyagyulladás, iridocyclidis, chorioretinitis, dacryocystitis, beszivárgását a könnymirigyek, ami száraz szem, látóideg-gyulladás, glaukóma és a szürkehályog is előfordulhat A látószerv bevonása gyakrabban az afrikai amerikaiak és a japánok körében A szemkárosodás korai felismerése céljából évente egyszer vagy kétszer elvégzik a felmérést
A csont-izomrendszer	50-80%	Tünetmentes betegség az enzimek növekedésével / növekedésével a legtöbb betegben; néha némító vagy akut myopathia izomgyengeséggel Boka, térd, csukló, könyökcsukló - az arthritis leggyakoribb lokalizációja; krónikus ízületi gyulladást okozhat Jakkoud vagy daktilitis deformitásaival A Léfgren-szindróma a tünetek hármasa, beleértve az akut polyarthritist, az erythema nodosumot és a tüdő gyökereinek lymphadenopathiáját. Különböző funkciói vannak; gyakoribb a skandináv és az ír nők esetében, akik gyakran érzékenyek a nem szteroid gyulladásgátlókra és gyakran önmaguk okozzák; alacsony visszaesés Osteolitikus vagy cisztás elváltozások; osteopenia
bőrgyógyászati	25%	Nodularis erythema: vörös, tömör nyálkahártyák a lábak elülső felületén; gyakrabban európaiak, Puerto Ricans és mexikóiak között; általában 1-2 hónapig tart; gyakran ízületi gyulladás (Léfgren-szindróma); jó prognosztikai jel lehet Nem specifikus bőrelváltozások; macula és papulák, szubkután csomók, hipopigmentáció és hiperpigmentáció gyakran előfordul Lumbális lupus: kiemelkedő foltok az orrán, arcán, ajkán és fülén; gyakrabban az afrikai amerikaiak és a Puerto Ricans; gyakran társul a tüdőfibrózissal; rossz prognosztikai jel
neurológiai	<10%	A koponya idegei neuropátiája, különösen a 7. (az arc ideg bénulása) és a párok nyolcadik hallása (hallásvesztés). Emellett a perifériás neuropátia és a látóideg neuropátiája gyakori. Bármelyik agyi idegpár befolyásolható A központi idegrendszer bekapcsolódása csontos elváltozásokkal vagy a medulláris membrán diffúz gyulladásával jellemző a kisagyban és az agytörzsi régióban Hipotalamus diabetes insipidus, polyphagia és elhízás, termoregulációs rendellenességek és a libidó változásai
vese	10%	Tünetmentes hypercalciuria a leggyakoribb; interstitialis nephritis; a nephrolithiasis és nephrocalcinosis által okozott krónikus veseelégtelenség veseátültetést igényel (dialízis vagy transzplantáció) egyes betegeknél
tápláló	5%	A letartóztatódobozok és az arrhythmiák a leggyakoribbak, és hirtelen halált okozhatnak; Cardiomyopathia (primer) vagy pulmonális artériás hipertónia (szekunder) következtében cardialis elégtelenség is lehetséges A papilláris izmok átmeneti diszfunkciói és ritkán a pericarditis Gyakrabban japánoknál, akiknél a sarcoidosis a leggyakoribb halálos kimenetelű cardiomyopathia
szaporító	ritkán	Vannak adatok az endometrium, a petefészkek, az epididimis és a herék elváltozásairól. Nem befolyásolja a termékenységet. A betegség a terhesség alatt csökkenhet és a szülés utáni ismétlődés
Szájüreg	<5%	A parotis mirigyek tünetmentes duzzanata a leggyakrabban; paroditisz xerostomia mellett is lehetséges; a keratoconjunctivitis száraz komponense lehet Heerford-szindróma (más néven uveoparotid láz): uveitis, bilaterális parotis duzzanat, arcbénulás és krónikus láz A Lupus pernio szájüreg megcsonkítja a kemény szájpadást, és befolyásolja az arcát, nyelvét és ínyét
orrmelléküregek	<10%	A szinuszok nyálkahártyájának akut és krónikus granulomátusos gyulladása olyan tüneteket okoz, amelyek nem különböztethetők meg az egyszerű allergiás és fertőző sinusitisektől. A biopszia megerősíti a diagnózist. A lupus erythematosusban szenvedő betegeknél gyakoribb
endokrin	ritkán	A hypothalamus zóna és az agyalapi mirigy csíkjának infiltrálása panhypopituitarismust okozhat; a pajzsmirigy beszűrődést okozhat diszfunkció nélkül; másodlagos hypoparathyreosis a hypercalcaemiában
pszichikai	10%	A depresszió gyakran alakul ki. Kétséges, hogy ez a szarkoidózis első megnyilvánulása, gyakrabban reagál a betegség hosszú időtartamára és gyakori visszaesésre
hematológiai	<5-30%	limfopénia; krónikus betegség vérszegénysége; a granuloma csontvelő-infiltráció okozta anémia, ami néha pancytopénia kialakulásához vezet; a thrombocytopenia kialakulásához vezető lép megkötése; leukopenia

 
Nyilvánvaló, hogy a legtöbb esetben tünetmentes, ezért diagnosztizálatlan marad. Tüdőbetegség a sarcoidosisban szenvedő felnőtt betegek több mint 90% -ában fordul elő.

A tüdő sarcoidosisának lépései

szakasz	meghatározás	Spontán reménységek gyakorisága
0	Normál mellkasröntgen	Szokásos remisszió; nincs összefüggés az előrejelzéssel
1	A gyökerek, a paratrachealis és a mediastinalis nyirokcsomók kétoldali lymphadenopathiája parenchimális infiltrátumok nélkül	60-80%
2	A gyökér / mediastinum bilaterális lymphadenopathia intersticiális infiltrátumokkal (általában felső tüdőmezőkkel)	50-65%
3	A diffúz interstitiális infiltrálódik a gyökerek adenopátia nélkül	<30%
4	Diffúz fibrózis, amely gyakran összefügg a rosttartalmú formációkkal, a hörgők húzásával, a vontató cisztákkal	0%

A tüdő szarkoidózisának tünetei lehetnek: légszomj, köhögés, mellkasi diszkomfort és zihálás. Fáradtság, rossz közérzet, gyengeség, anorexia, fogyás és a testhőmérséklet enyhe emelkedése is gyakran előfordul; a szarkoidózis gyakori oka az ismeretlen eredetű láznak. Gyakran az egyetlen jel a lymphadenopathia, a nyirokcsomók bővülnek, de fájdalommentesek. A szisztémás manifesztációk a szarkoidózis különféle tüneteit okozzák, amelyek a faj, a nem és az életkor függvényében változnak. A négerek nagyobb valószínűséggel érzik a szemet, a májat, a csontvelőt, a perifériás nyirokcsomókat és a bőrt (de nem erythema nodosum). Nőknél gyakran előfordul a nodosum erythema, és az idegrendszer vagy a szem érintett. A férfiaknál és az idősebb betegeknél a hypercalcaemia gyakoribb. A 4 évnél fiatalabb gyermekeknél a leggyakoribb megnyilvánulások az ízületi gyulladás, a kiütések és az uveitis. Ebben a korcsoportban a sarcoidosis zavaros lehet a juvenilis rheumatoid arthritissel.

A pulmonáris sarcoidosis osztályozása

A tüdőszarkoidózis leggyakoribb és legelterjedtebb besorolása a K. Wurm osztályozása.

Sajnos a Wurn-besorolásban a sarcoidózis összes klinikai aspektusa nem tükröződik. Különösen nincs utalás a sarcoidosis pulmonalis és extrapulmonalis megnyilvánulásainak kombinálására, a kóros folyamat aktivitása nem tükröződik. Ebben a tekintetben az AG Khomenko besorolása nagy figyelmet érdemel.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

A légúti sarcoidosis osztályozása (K. Wurm, 1958)

• I Az intrathoracic nyirokcsomók elszigetelt megnagyobbodása (mediastinalis lymphadenopathia)
• II. Az intrathoracus nyirokcsomók és a tüdő kombinációja
  • II-A Tüdőmintázat erősítése, hálószem deformációja (túlzott, hólyagos mintázat a tüdő alap- és alsó részében)
  • II-B Közös bilaterális kis fókusz árnyék a tüdőben (miliáris típus)
  • II-B Hagyományos kétoldalú közbenső árnyékok (3-5 mm átmérőjű) a tüdőben
  • II-D Közös kétoldalú, nagy fókuszú árnyékok (9 mm átmérőjű és nagyobb) a tüdőben
• III. A mediastinalis lymphadenopathia kombinációja kifejezett diffúz fibrózissal és nagy vízelvezető képződményekkel:
  • III-A a tüdő alsó részében
  • III-B a tüdő felső és középső részében

[11], [12], [13], [14], [15]

A pulmonáris sarcoidosis diagnosztizálása

A tüdő szarkoidózisát leggyakrabban gyanítják, amikor a mellkasröntgen véletlenül a tüdő gyökereinek lymphadenopathiáját tárja fel. Ezek a változások a betegség leggyakoribb radiológiai jelei, de a tüdőben szenvedő betegek spontán remissziójának prognosztikus jelei is. Ezért a mellkasi röntgensugaraknak az első tesztnek kell lenniük, ha még nem végeztek szarkoidózisban szenvedő betegeket.

Mivel a tüdőbefolyás olyan gyakori, a normál mellkasröntgen általában kizárja a diagnózist. Azokban az esetekben, ahol a betegség gyanúja fennáll, annak ellenére, hogy egy normális mellkas röntgen, szükség van, hogy a mellkas CT-nagyfelbontású, amely sokkal érzékenyebb a kimutatására nyirokcsomó gyökerei a tüdő és mediastinum. CT eredmények egy későbbi szakaszban (II-IV) vegyületek közé tartoznak megvastagodása bronchovascular és hörgőfalakba; az interlobuláris válaszfalak csomós változása; infiltrálódás a fagyos üveg típusa szerint; parenchymális csomók, ciszták vagy üregek, és / vagy a hörgők vontatása.

Amikor az eredmények a képalkotó vizsgálatok arra utalnak, sarcoidosis, a diagnózist kimutatására nem sajtosodó granulómák a biopszia és kivéve alternatív okai granulómás betegség. A diagnózis esetében a biopszia megfelelő helyének kiválasztása, a granulomatosis betegség egyéb okainak kizárása és a betegség súlyossága és prevalenciájának meghatározása a terápia szükségességének felmérése céljából.

A biopsziás helyek fizikai vizsgálattal és tapintással azonosíthatók: perifériás nyirokcsomók,
bőrelváltozások és kötőhártya könnyen hozzáférhetők a biopsziára. Azonban a betegek hilaris nyirokcsomó előnyös bronchoszkópos transbrochialis biopszia, mivel az érzékenység eléri a 90% -ot az a tapasztalt szakember. A videoterápia lehetővé teszi a tüdőszövetekhez való hozzáférést, ha a bronchoszkópos transzbronchiális biopszia nem tájékoztató jellegű. Néha végzett mediastinoscopy, ha lymphadenopathia, vagy mediastinum gyökerek léteznek hiányában tüdő infiltráció, különösen, ha limfóma igényel differenciáldiagnózis. Azonban még csak a mediastinumban lymphadenopathiában szenvedő betegeken, a röntgensugárzás vagy a CT szerint a transzbronchiális biopsziák gyakran diagnosztizáltak. A nyitott tüdőbiopszia a szövetek újabb módja, de általános érzéstelenítést igényel, és jelenleg ritkán történik. A klinikai és radiográfiai eredmények elég pontosak lehetnek az I. Vagy II. Stádiumú diagnosztikában, amikor a biopszia nem lehetséges.

A többi diagnózis felszámolása kötelező, különösen akkor, ha a tüdőszarkoidózis és a radiográfiai tünetek tünetei minimálisak, mivel a granulomatosus gyulladást sok más betegség okozhatja. A biopszia szövetét gombákra és mikobaktériákra kell vetni. Meg kell elemezni története foglalkozási expozícióval (szilikátok, berillium) és a környezeti tényezők (a zúzott széna, baromfi és egyéb antigén váltja túlérzékenységi tüdőgyulladás); a fertőző antigénekre (tuberkulózis, coccidioidomycosis, histoplasmosis) végzett vizsgálatok elvégzésére került sor. A lehető leghamarabb a bőr tuberkulin mintáit anergiás kontrolltel kell szállítani.

A betegség súlyosságát a tüdőfunkció és a pulzoximetriai adatok határozzák meg. A tüdőfunkciós vizsgálatok eredményei gyakran korai stádiumban vannak normálisak, de bemutatják a szénmonoxid (DL ^) korlátozását és csökkent diffúziós kapacitását a betegség fejlett stádiumaiban. Is, néha akadályozza a légáramlást, ami jelezheti a hörgő nyálkahártya érintettségét. Az impulzus-oximetria gyakran nyugalmi állapotban mérve normális, de a tünetek fokozottabb tüdőbejutásakor a deszaturáció során megjelenik a deszaturáció. A páciens és az edzés során az artériás vér gázösszetételének elemzése érzékenyebb, mint a pulzoximéter.

Az extrapulmonalis betegség kimutatására ajánlott szűrővizsgálatok közé tartozik az EKG, a hasított lámpával végzett szemészeti vizsgálat és a rutin vese- és májfunkció. Az echokardiográfia, agyi képalkotó lumbálpunkciója csont képeket vagy MRI és electromyography hasznos lehet amikor a tünetek a részvétel a szív, idegrendszer és reumás. CT has radiopak általában nem ajánlott, de tüneteket mutatnak a máj vagy a lép részvétel formájában megnövekedett mérete szervek és elváltozások megnövekedett intenzitású.

A laboratóriumi vizsgálatok további szerepet játszanak a diagnózis megállapításában és a szervi károsodás prevalenciájának tisztázásában. A képlet a vér, elektrolitok (beleértve a kalcium ), a vér karbamid-nitrogén, kreatinin és májfunkciós teszteket általában hasznos információt nyújt kimutatására extrathoracalis léziók. A vér formula felteheti a vérszegénységet, az eozinofilgiát vagy a leukopeniát. A szérum kalcium növelhető az aktivált makrofágok D-vitamin analógjainak előállítása miatt . Vér karbamid-nitrogén, kreatinin és májfunkciós teszteket növelhető vese- és máj szarkoidózis. A teljes fehérje növelhető a hypergammaglobulinémia miatt. A megnövekedett ESR nem specifikus. Vizsgálat a tartalom kalcium napi vizelet ajánlott kizárni hypercalciuriát betegeknél is, normális szérum értékekkel. Megnövekedett szérumkoncentrációja angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok is sugallják, sarcoidosis, de nem specifikus attribútum; koncentrációját csökkenteni lehet a kezelt betegek ACE-inhibitorok, vagy fokozott a különböző egyéb feltételek (például, hyperthyreosis, Gaucher-kór, szilikózis, mikobakteriális fertőzés, túlérzékenységi tüdőgyulladás). ACE tanulmány hasznos lehet nyomon a betegség aktivitása és a kezelésre adott válasz a betegnél igazolt sarcoidosis. Szintjének növelése ACE agy-gerincvelői folyadék segíthet diagnosztizálni sarcoidosis CNS.

További további vizsgálatok a bronchoalveoláris mosás és a gallium szkennelés. A tanulmány eredményei bronchoalveoláris folyadék jelentősen változhatnak, de lymphocytosis (limfociták> 10%) és / vagy az arány a CD4 + / CD8 + a mosófolyadékban található diagnosztikai több mint 3,5 megfelelő klinikai környezetben. Azonban a változások hiánya nem zárja ki a szarkoidózist.

Az egész szervezet galliummal történő beolvasása hasznos információkkal szolgálhat szöveti megerősítés hiányában. Szimmetrikus fokozott felszívódás a mediastinalis és hilusi nyirokcsomók (lambda jel) és a könny-, fültőmirigy és a nyálmirigyek (Panda jel) különösen jellemző a sarcoidosis. A prednisolon kezelésben részesülő betegek negatív kimenetele nem informatív.

[16], [17], [18],

Tüdőszarkoidózis kezelése

Mivel tüdőszarkoidőzis gyakran spontán megszűnnek, tünetmentes és enyhe tünetek nem igényelnek kezelést, bár meg kell vizsgálni rendszeresen értékvesztés. Megfigyelés ilyen beteg esetében időszakos radiográfiás vizsgálatok, légzésfunkciós vizsgálatok (beleértve a diffúziós) és extrathoracalis léziók markerek (például szabványos vizsgálat a vesék és a máj). Függetlenül attól, hogy a szakaszban a betegség, szükséges kezelés betegek súlyosbodó tünetek restrikciós aktivitást, jelölt patológiai vagy romló légzésfunkció, riasztó változások az X-sugarak (kavitáció, fibrózis csoportosítva kialakulását, a tünetek a pulmonális arteriapnoy hipertónia), ami befolyásolja a szív, idegrendszer és a szemek, a vese vagy a májelégtelenség vagy torzító elváltozások a bőr és az ízületek.

Kezelése tüdő szarkoidózis birtokában van glükokortikoidok. Standard protokoll - prednizon dózisban 0,3 legfeljebb 1 mg / kg orálisan naponta 1-szer tüneteitől függően és súlyossága a változás. Módok váltakozó vételi is használják (például, 40-60 mg prednizon orálisan egy sugki naponta 1-szer). Ritkán dózis nagyobb, mint 40 mg naponta; de szükség lehet magasabb dózisok komplikációk kezelésére betegekben szembetegség, szív vagy neurológiai elváltozások. A kezelésre adott válasz jellemzően előforduló 2-4 héten belül, így a tünetek sarcoidosis tüdő, mellkas röntgen eredmények és a tüdőfunkció lehet újra értékelni után 4 és 12 hét. Krónikus, csendes esetekben lassabban reagálnak. Dózisokat csökkenteni a fenntartó dózist (például prednizon <10 mg naponta, ha lehetséges) kialakulása után a kezelésre adott válasz, a kezelés folytatódik legalább 12 hónap, ha helyreállítási történik. A kezelés optimális időtartama nem ismert. A korai adag csökkentése vezethet a visszaesés. A kábítószer kivonják, ha nincs reakció, vagy kétséges. A glükokortikoidok végül megszűnik a legtöbb betegnél, hanem azért, mert a visszaesés következik be esetek 50% -ában, ott kell lennie nyomon követési vizsgálatok, általában 3-6 havonta. Pulmonális sarcoidosis glükokortikoid kell folytatni egy visszaesés a tünetek és jelek, beleértve nehézlégzés, ízületi fájdalom, láz, májelégtelenség, szívritmuszavar, központi idegrendszeri tünetek, hypercalcaemia, szemészeti betegség, irányítás hiánya a helyi ügynökök és disfiguring bőrelváltozások.

Az adatok felhasználását illetően inhalált glükokortikoidok tüdőszarkoidőzis vegyes, de néhány tanulmány arra utal, hogy ez a beadási mód csökkentheti köhögés betegeknél endobronchiális elváltozások. A helyi glükokortikoidok bizonyos esetekben bőrgyógyászati és szemészeti sérülések esetén hasznosak lehetnek.

Körülbelül 10% a betegek kezelést igénylő, ellenáll a tolerálható dózis a glükokortikoidok és kell rendelni hat vizsgálati során metotrexát, kezdve egy heti orális adagolásra 2,5 mg követő növekedést akár 10-15 mg hetente, amelynél a leukocita tartalmat a vér tartjuk > 3000 / μl. Először is, a metotrexát és a glükokortikoidok rendelt időben; 8 hét után glükokortikoid adagot csökkenteni lehet, és sok esetben törlik. Ugyanakkor a maximális válasz metotrexát előfordulhatnak 6-12 hónap. Ezekben az esetekben a prednizolon adagját lassabban csökken. Soros vérben és a májban enzimek teszteket először is meg kell végezni minden 1-2 hétben, majd 4-6 hetente, ha egy stabil dózis eléréséig. A folsav (1 1 mg naponta egyszer, orálisan) ajánlott szedő betegek metotrexát.

Az egyéb gyógyszerek hatásosságát kisszámú olyan beteg esetében mutatják ki, akik rezisztensek a glükokortikoidokra, vagy amelyek nemkívánatos események. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak az azatioprin, ciklofoszfamid, klorambucil, klórkinin vagy hidroxi-klorokin, talidomid, pentoxifillin és inflleximab.

A hidroxi-klorokin 200 mg szájon át naponta háromszor lehet olyan hatékony, mint a szteroidok kezelésére torzító bőrelváltozások a sarcoidosis és a vonzás hypercalciuria. Bár az immunszuppresszánsok gyakran hatékonyabbak rezisztens esetekben, a kezelés abbahagyása után gyakran előfordul a visszaesés.

Nincs olyan gyógyszer, amely következetesen megakadályozza a tüdőfibrózist.

A tüdőtranszplantáció a terminális tüdőkárosodásban szenvedő betegek számára is lehetséges, bár a betegség az átültetett szervben visszatérhet.

Mi a tüdőszarkoidózis prognózisa?

Bár a spontán gyógyulás gyakran előfordul , a betegség súlyossága és megnyilvánulása rendkívül változatos, és sok betegnek ismételten szükség van glükokortikoidokra. Ezért rendszeres monitoring a relapszusok felismerése érdekében. A spontán gyógyulást tapasztaló betegek kb. 90% -a a diagnózist követő első két évben alakul ki; e betegek kevesebb, mint 10% -a 2 év után visszatér. Azok a betegek, akik 2 éven belül nem gyógyulnak remisszióban, valószínűleg krónikus betegségben szenvednek.
 
A tüdő szarkoidózisát a betegek 30% -ában krónikusnak tekintik, és a betegség 10-20% -ának állandó kurzussá válik. A szarkoidózis végzetes a betegek 1-5% -ánál. A légzési elégtelenséggel járó tüdőfibrózis világszerte a leggyakoribb halálozási ok, amit az aspergilloma okozta tüdővérzés követ. Japánban azonban a halál leggyakoribb oka az infiltratív kardiomiopátia, ami szívelégtelenséget és szívritmuszavarokat okoz.

A prognózis rosszabb az extrapulmonáris sarcoidózisos betegeknél és a Negroid-féle betegeknél. Recovery fordul elő 89% és 76% Europeoids betegek feketék nélkül extrathoracalis kór és Europeoids 70% és 46% -ánál a feketék a extrathoracalis megnyilvánulásai. Az erythema nodosum és az akut ízületi gyulladás jelenléte kedvező prognózis jele. Uveitis, lupus Perna, krónikus hiperkalcémia, neuroszarkoidózist, nephrocalcinosis, szívizom betegség és a kiterjedt tüdőkárosodás - kedvezőtlen prognosztikai tüneteit tüdő szarkoidózis. A kezelt és kezeletlen betegek hosszú távú kimenetele azonban enyhe különbség mutatkozott, és a kezelés befejezése után gyakran megfigyelhető a relapszus.