Szilikózis

A szilikózist a kristályosítatlan szilícium-dioxid por belélegzése okozza, és noduláris tüdőfibrózis jellemzi. A krónikus szilikózis kezdetben nem okoz tüneteket, vagy csak enyhe nehézlégzést, de az évek során nagy tüdőtérfogatot érinthet, és nehézlégzéshez, hipoxémiához, pulmonális hipertenzióhoz és légzési elégtelenséghez vezethet.

A diagnózis a kórtörténeten és a mellkasröntgenen alapul. A szilikózisra a támogató kezelésen és súlyos esetekben a tüdőtranszplantáción kívül nincs hatékony kezelés.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mi okozza a szilikózist?

A szilikózis, a legrégebben ismert foglalkozási tüdőbetegség, melyet apró szilikonrészecskék belélegzése okoz tiszta "szabad" kvarc (közönséges kvarc) formájában, vagy ritkábban szilikátok - szilícium-dioxidot tartalmazó ásványok más elemekkel (pl. talkummal) keverve - belélegzése. A leginkább veszélyeztetettek azok, akik kőzettel vagy homokkal dolgoznak (bányászok, kőfejtők, kőfaragók), vagy akik kvarctartalmú szerszámokat vagy homokcsiszoló korongokat használnak (homokbányászok; üvegfúvók; öntödei, ékszerészek és keramikusok; fazekasok). A bányászok egy vegyes betegség, a szilikózis és a szénbányászok tüdőkoniózisának kockázatának vannak kitéve.

A krónikus szilikózis a leggyakoribb forma, és általában csak évtizedekig tartó expozíció után alakul ki. A gyorsított szilikózis (ritka) és az akut szilikózis több éven vagy hónapon át tartó intenzívebb expozíció után jelentkezhet. A kvarc a tüdőrák egyik oka is.

A szilikózis kialakulásának valószínűségét befolyásoló tényezők közé tartozik az expozíció időtartama és intenzitása, a szilikon formája (az átlátszó formának való kitettség nagyobb kockázatot jelent, mint a kötött formáé), a felületi jellemzők (a bevonat nélküli formáknak való kitettség nagyobb kockázatot jelent, mint a bevont formáké), valamint a belélegzés sebessége a por őrlése és belélegezhetővé válása után (az őrlés utáni közvetlen expozíció nagyobb kockázatot jelent, mint a késleltetett expozíció). Az ipari légkörben a szabad szilícium-dioxid jelenlegi határértéke 100 µg/m3, amelyet egy átlagos nyolcórás expozíció és a por szilícium-dioxid százalékos aránya alapján számítanak ki.

A szilikózis patofiziológiája

Az alveoláris makrofágok lenyelik a belélegzett szabad szilícium-dioxid-részecskéket, és belépnek a nyirok- és intersticiális szövetbe. A makrofágok citokinek (tumor nekrózis faktor TNF-alfa, IL-1), növekedési faktorok (tumor növekedési faktor FGF-béta) és oxidánsok felszabadulását indukálják, serkentve a parenchymális gyulladást, a kollagénszintézist és végül a fibrózist.

Amikor a makrofágok elpusztulnak, szilícium-dioxidot szabadítanak fel a kis hörgőcskék körüli intersticiális szövetbe, ami a patognomikus szilikotikus csomót okozza. Ezek a csomók kezdetben makrofágokat, limfocitákat, hízósejteket, fibroblasztokat tartalmaznak rendezetlen kollagéncsomókkal és szétszórt, bikonvex részecskékkel, amelyek polarizált fénymikroszkóppal láthatók a legjobban. Ahogy érnek, a csomó közepe sűrű, rostos szövetgömböcskékké válik, klasszikus hagymahéj megjelenéssel, amelyeket gyulladásos sejtek külső rétege vesz körül.

Alacsony intenzitású vagy rövid távú expozíciók esetén ezek a csomók különállóak maradnak, és nem okoznak változást a tüdőfunkcióban (egyszerű krónikus szilikózis). Nagyobb intenzitású vagy hosszabb távú expozíciók esetén (szövődményes krónikus szilikózis) azonban ezek a csomók összeolvadnak, és progresszív fibrózist és a tüdőtérfogat csökkenését (VLC, VC) okozzák a tüdőfunkciós teszteken, vagy összeolvadnak, néha nagy, csoportos tömegeket alkotva (más néven progresszív masszív fibrózis).

Az akut szilikózisban, amelyet rövid ideig tartó intenzív szilícium-dioxid pornak való kitettség okoz, az alveoláris terek PAS-pozitív fehérjetartalmú szubsztrátokkal vannak kitöltve, hasonlóan a pulmonális alveoláris proteinózisban (szilikoproteinózis) találhatóakhoz. Mononukleáris sejtek infiltrálják az alveoláris szeptumokat. A szilikoproteinózis és az idiopátiás elváltozások elkülönítéséhez rövid távú expozíció foglalkozási kórtörténet szükséges.

A szilikózis tünetei

A krónikus szilikózisban szenvedő betegek gyakran tünetmentesek, de sokuknál végül terhelésre nehézlégzés alakul ki, ami nyugalmi nehézlégzéshez progrediál. A produktív köhögés, ha van, a szilikózis, az egyidejűleg fellépő krónikus foglalkozási hörghurut vagy a dohányzás következménye lehet. A légzési hangok a betegség előrehaladtával gyengülnek, és tüdőkonszolidáció, pulmonális hipertónia, valamint légzési elégtelenség alakulhat ki jobb kamrai elégtelenséggel vagy anélkül előrehaladott esetekben.

A gyorsan progrediáló szilikózisban szenvedő betegek ugyanazokat a tüneteket tapasztalják, mint a krónikus szilikózisban szenvedők, de rövidebb ideig. Hasonló kóros elváltozások és radiológiai jellemzők gyakran hónapok vagy évek alatt alakulnak ki.

Az akut szilikózisban szenvedő betegek gyorsan progresszív nehézlégzést, fogyást, fáradtságot és diffúz kétoldali zihálást tapasztalnak. Légzési elégtelenség gyakran 2 éven belül kialakul.

A szilikózis konglomerátum (szövődményes) egy súlyos, krónikus vagy progresszív betegség, amelyet kiterjedt fibrotikus tömegek jellemeznek, jellemzően a tüdő felső régióiban. Súlyos krónikus légzőszervi tüneteket okoz.

Minden szilikózisban szenvedő betegnél fokozott a tüdőtuberkulózis vagy a nem granulomatózus mikobakteriális betegség kockázata, valószínűleg a csökkent makrofágfunkció és a látens fertőzés aktiválódásának fokozott kockázata miatt. Egyéb szövődmények közé tartozik a spontán pneumothorax, a broncholitiasis és a tracheobronchiális elzáródás. Az emfizéma gyakran a csoportosult csomók közvetlen közelében, valamint a progresszív masszív fibrózis területein található. A kvarcnak való kitettség és a szilikózis a tüdőrák kockázati tényezői.

A szilikózis diagnózisa

A szilikózis diagnózisa a röntgenfelvételeken és az anamnézisben szereplő adatokon alapul. A biopszia megerősítő szerepet játszik, ha a röntgenfelvételek nem egyértelműek. További vizsgálatokat végeznek a szilikózis más betegségektől való megkülönböztetésére.

A krónikus szilikózist a mellkasröntgenen vagy CT-felvételen látható többszörös, kerek, 1-3 mm-es infiltrátumok vagy csomók ismerik fel, általában a felső tüdőmezőkben. A CT érzékenyebb, mint a sima röntgen, különösen helikális vagy nagy felbontású CT használata esetén. A súlyosságot a Nemzetközi Munkaügyi Szervezet által kidolgozott standardizált skála alapján osztályozzák, amelyben a képzett vizsgálók a mellkasröntgenfelvételeket az infiltrátum mérete és alakja, az infiltrátum koncentrációja (száma) és a pleurális elváltozások alapján értékelik. CT-hez nem fejlesztettek ki hasonló skálát. A meszes hiláris és mediastinális nyirokcsomók gyakoriak, és néha tojáshéjszerű megjelenésűek. A pleurális megvastagodás ritka, kivéve, ha a súlyos parenchymális betegség nem szomszédos a pleurával. Ritkán meszes pleurális lerakódások fordulnak elő kis térfogatú parenchymális betegségben szenvedő betegeknél. Bullák általában konglomerátumok körül képződnek. Tracheális eltérés előfordulhat, ha a konglomerátumok megnagyobbodnak és térfogatveszteséget okoznak. Az igazi üregek tuberkulózis folyamatára utalhatnak. Számos rendellenesség utánozhatja a krónikus szilikózist röntgenfelvételen, beleértve a hegesztők sziderózisát, a hemosziderózist, a szarkoidózist, a krónikus berillium-kórt, a túlérzékenységi tüdőgyulladást, a szénmunkások pneumokoniózisát, a miliáris tuberkulózist, a gombás tüdőelváltozásokat és az áttétes daganatokat. A hiláris és mediastinális nyirokcsomók tojáshéj-elmeszesedése segíthet megkülönböztetni a szilikózist más tüdőbetegségektől, de nem patognómikus, és általában nem jelenik meg.

A gyorsan progrediáló szilikózis röntgenfelvételen krónikus szilikózishoz hasonlít, de gyorsabban fejlődik.

Az akut szilikózist a tünetek gyors progressziója és a mellkasröntgenen a tüdő bazális régiójában látható diffúz alveoláris infiltrátumok ismerik fel, amelyek az alveolusok folyadékkal való feltöltődése miatt láthatók. CT-felvételen mattüvegszerű sűrűségű területek jelennek meg, amelyek retikuláris infiltrációból, valamint fokális konszolidációs és heterogenitási területekből állnak. A krónikus és progresszív szilikózisban megfigyelhető többszörös kerek opacitások nem jellemzőek az akut szilikózisra.

A szilikózis konglomerátumot a krónikus szilikózis hátterében 10 mm-nél nagyobb átmérőjű összefolyó sötétedés ismeri fel.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

További vizsgálatok a szilikózisra vonatkozóan

A mellkasi CT segítségével elkülöníthető az azbesztózis és a szilikózis, bár ezt általában az expozíció kórtörténete és a mellkasröntgen alapján végzik. A CT hasznosabb az egyszerű szilikózisból a szilikózis konglomerátumba való átmenet kimutatásában.

A tuberkulin bőrpróba, a köpetvizsgálat és citológia, a CT, a PET és a bronchoszkópia segíthet elkülöníteni a szilikózist a disszeminált tuberkulózistól vagy a rosszindulatú daganattól.

A tüdőfunkciós tesztek (PFT) és a gázcsere (szén-monoxid diffúziós kapacitás (DL), artériás vérgázelemzés) nem diagnosztikai jellegűek, de segítenek a betegség progressziójának nyomon követésében. A korai krónikus szilikózis a normálérték alsó határán lévő csökkent tüdőtérfogattal jelentkezhet, normális funkcionális reziduális térfogat és kapacitás mellett. A szilikotikus konglomerátumokban végzett PFT csökkent tüdőtérfogatot, DL-t és légúti elzáródást mutat. Az artériás vérgázelemzés hipoxémiát mutat, általában CO2-retenció nélkül _. A pulzoximetriát vagy előnyösen artériás katétert alkalmazó terheléses gázcsere vizsgálatok a tüdőfunkció romlásának legérzékenyebb kritériumai közé tartoznak.

Egyes betegeknél esetenként antinukleáris antitesteket és megnövekedett reumatoid faktor szintet mutatnak ki, ami egy mögöttes kötőszöveti rendellenességre utal, de nem diagnosztizálható. Szilikózisban szenvedő betegeknél további kockázata van a szisztémás szklerózis (scleroderma) progressziójának, és egyes szilikózisban szenvedő betegeknél reumatoid artritisz alakul ki, amely 3-5 mm-es tüdő reumatoid csomókat mutat ki mellkasröntgennel vagy CT-vel.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Szilikózis kezelése

A teljes tüdőmosás hatékony lehet bizonyos akut szilikózis esetekben. A teljes tüdőmosás csökkentheti a krónikus szilikózisban szenvedő betegek tüdejében a teljes ásványianyag-terhelést. Egyes esetekben a szilikózis tüneteinek rövid távú javulásáról számoltak be a mosás után, de kontrollált vizsgálatokat nem végeztek. Egyes kutatók támogatják az orális glükokortikoidok alkalmazását akut és gyorsan progrediáló szilikózisban. A tüdőtranszplantáció a végső megoldás.

Az elzáródásban szenvedő betegek empirikusan hörgőtágítókkal és inhalációs glükokortikoidokkal kezelhetők. A betegeket monitorozni és kezelni kell hipoxia esetén a pulmonális hipertónia megelőzése érdekében. A pulmonális rehabilitáció segíthet a betegeknek a napi fizikai aktivitás elviselésében. A szilikózist kialakító munkavállalókat el kell különíteni a további expozíciótól. Egyéb megelőző intézkedések közé tartozik a dohányzásról való leszokás, valamint a pneumococcus és influenza elleni oltások.

Hogyan előzhető meg a szilikózis?

A leghatékonyabb megelőző intézkedések azok, amelyeket foglalkozási, nem pedig klinikai szinten tesznek; ezek közé tartozik a porvédelem, az izolációs eljárások, a szellőztetés és a nem szilícium-dioxidot tartalmazó csiszolóanyagok használata. A légzésvédő maszkok, bár hasznosak, nem nyújtanak megfelelő védelmet. Ajánlott a kitett munkavállalók monitorozása kérdőívekkel, spirometriával és mellkasröntgennel. A monitorozás gyakorisága bizonyos mértékig függ az expozíció várható intenzitásától. Az orvosoknak figyelniük kell a tuberkulózis és a nem tuberkulózisos mikobakteriális fertőzések magas kockázatára kvarcnak kitett betegeknél, különösen a bányászoknál. A kvarcnak kitett, de szilikózis nélküli személyeknél háromszor nagyobb a tuberkulózis kialakulásának kockázata az átlagnépességhez képest. A szilikózisban szenvedő bányászoknál több mint 20-szor nagyobb a tuberkulózis és a nem tuberkulózisos mikobakteriális fertőzések kockázata az átlagnépességhez képest, és nagyobb valószínűséggel fordulnak elő tüdő- és extrapulmonális tünetek. A kvarcnak kitett, pozitív tuberkulin bőrteszttel és negatív köpetkultúrával rendelkező betegeknek standard izoniazid kemoprofilaxist kell kapniuk. A kezelési ajánlások megegyeznek a többi tuberkulózisos betegével. A szilikózis gyakrabban kiújul szilikotuberkulózisban szenvedő betegeknél, néha hosszabb kúrákat igényel, mint általában ajánlott.