Szilikózis

Szilikózis belégzésével okozott a nem-kristályos szilícium-dioxid por, és az jellemzi, noduláris tüdőfibrózis. Krónikus szilikózis kezdetben nem okoz tüneteket, vagy okoz csak enyhe légszomj, de éves fennállása haladhat bevonásával nagy mennyiségű a tüdő és vezet légszomj, hypoxia, pulmonális hipertónia és légzési elégtelenség.

A diagnózis anamnézisre és mellkasröntgenre épül. A szilikózis hatékony kezelése hiányzik, kivéve a fenntartó terápiát és súlyos esetekben a tüdőtranszplantációt.

[1], [2], [3]

Mi okozza a szilikózist?

Szilikózis, a legrégebbi ismert foglalkozási tüdőbetegségek belégzésével okozott apró részecskék szilikon formájában átlátható „szabad” szilícium-dioxid (normál szilícium-dioxid), vagy, ritkábban, inhalálással szilikátok - ásványi anyagok, szilikon-dioxidot tartalmazó, kevert más elemekkel (például talkum). A leginkább veszélyeztetett dolgozók kövekkel vagy homokkal (bányászok, munka karrier, kőfaragók), vagy szerszámokat, amelyek kvarchomok köszörűkő (bányászok, glassmakers, öntödei munkások, ékszerek és kerámiaipar, fazekasok). A bányászok egy vegyes betegség kockázatának vannak kitéve - szilikózis és a szénmunkások pneumoconiózisa.

A krónikus szilikózis a leggyakoribb forma, és általában csak évtizedek után jelentkezik. A szilikózis (ritka) és az akut szilikózis gyorsított fejlődése több éven keresztül vagy hónapokon át intenzívebb hatásokkal járhat. A kvarc szintén a tüdőrák okozója.

Tényezők, amelyek befolyásolják a kialakulásának valószínűségét szilikózis közé tartozik a időtartama és intenzitása a hatása, a szilikon formában (a hatása átlátszó formában hajlamosít a kockázata nagyobb mint az kötött formában), felületi jellemzők (hatás bevonat nélküli formái hajlamosít a kockázata nagyobb mint bevonatos formáit) és a belégzési sebességgel után a por zúzott és válik inhalált (impakt után azonnal őrlés hordoz nagyobb kockázatot, mint késleltetett hatás). A jelenleg elfogadott maximális tartalma a szabad szilícium-dioxid az ipari atmoszférában 100 g / m3 - a kiszámított érték alapján egy átlagos nyolcórás expozíció és a százalékos szilícium tartalmat a porban.

Kórélettani szilikózis

Az alveoláris makrofágok belélegzik a szabad kvarc részecskéket, és belépnek a nyirok- és intersticiális szövetbe. A makrofágok indukálják citokinek felszabadulását (a tumor nekrózis faktor TNF-alfa tumor, IL-1), növekedési faktorok (FRO tumor növekedési faktor-béta), és oxidáló szerekkel, stimuláló parenchymás gyulladás, kollagén szintézist, és végül fibrózis.

Amikor makrofágok meghalnak, engedje kvarc interstitiumban körül kis bronchiolusokat, ami képződését kórjelző silikoticheskogo csomópontot. Ezek a csomók kezdetben tartalmaznak makrofágok, limfociták, hízósejtek, a fibroblasztok és a kollagén szervezetlen csomókat bikonvex diszpergált részecskék, amelyek a legjobban látható a polarizációs fénymikroszkóppal. Ahogy érett góc központok válnak sűrű golyó a rostos szövet a klasszikus kilátás a hagymát héjat, körülvéve egy külső réteg a gyulladásos sejtek.

Az alacsony intenzitású vagy rövid távú hatása ezeknek a csomók különállóak maradnak, és nem okoz semmilyen változást tüdőfunkció (egyszerű krónikus szilikózis). De egy nagyobb intenzitású vagy hosszabb (bonyolult krónikus szilikózis), ezek a csomók összeolvadnak, és okozhat progresszív fibrosis és a tüdő térfogat csökkentése (OOL, VC) vizsgálatokban a tüdőfunkció, vagy összeolvadnak, néha alkotó nagy csoportosítva tömege (más néven progresszív masszív fibrózis ).

Az akut szilikózis, amely által okozott intenzív kitettség kvarcpor egy rövid idő, alveoláris terek tele PAS-pozitív fehérjeszerű szubsztrátok Hasonló kimutatható pulmonalis alveoláris proteinózis (silikoproteinoze). A mononukleáris sejtek beszivárognak az alveoláris szeptában. A szilikoproteinózis idiopátiás változásoktól való megkülönböztetéséhez rövid távú expozíciót kell alkalmazni.

A szilikózis tünetei

A szilikózisban szenvedő krónikus betegek gyakran tünetmentesek, de sok esetben végül légzési nehézséget okoznak, miközben gyakorolnak, ami nyugalmi állapotban halad a nehézlégzésben. A produktív köhögést, ha jelen lehet, szilikózis, egyidejű krónikus professzionális bronchitis vagy dohányzás okozhatja. A légúti hangok gyengülnek a betegség előrehaladtával járó betegség előrehaladtával, tüdőkonszolidációval, pulmonalis hypertoniával és légzési elégtelenséggel járhatnak jobb kamrai elégtelenséggel vagy anélkül.

A gyors progresszív szilikózisban szenvedő betegek ugyanazokat a tüneteket tapasztalják, mint a krónikus szilikózisban szenvedő betegek, de rövidebb idő alatt. Hasonló kóros elváltozások és radiográfiai tünetek gyakran hónapok és évek alatt alakulnak ki.

Az akut szilikózisban szenvedő betegeknél a dyspnoe gyors megjelenése, a testsúlycsökkenés és a fáradtság figyelhető meg, és a diffúz bilaterális csörgő csörgők hallhatók. A légzési elégtelenség gyakran két éven belül alakul ki.

A szilikon konglomerátum (bonyolult) - a krónikus vagy progresszív betegség súlyos formáját - széles körben elterjedt fibrosis masszák jellemzik, amelyek jellemzően a tüdő felső zónáiban helyezkednek el. Súlyos légzőszervi tüneteket okoz a szilikózisban.

A szilikózisban szenvedő betegeknél fokozott a tüdő tuberkulózis vagy a nem granulomátus mycobacterium betegség kockázata, valószínűleg a csökkent makrofág funkció és a látens fertőzés aktiválódásának fokozott kockázata miatt. Egyéb komplikációk közé tartoznak a spontán pneumothorax, a broncholithiasis és a tracheobronchialis obstrukció. A tüdőtágulat gyakran a fürtözött csomókkal közvetlenül érintkező területeken, valamint a progresszív masszív fibrózisos területeken fordul elő. A kvarc és szilikózis hatása a tüdőrák kockázati tényezője.

A szilikózis diagnózisa

A szilikózis diagnózisa röntgenadatokon alapul, anamnézissel kombinálva. A biopszia megerősítő szerepet játszik, amikor a radiográfiai adatok nem egyértelműek. További vizsgálatokat végeztek a szilikózis differenciáldiagnózisáról más betegségekről.

Krónikus szilikózis által elismert több kerek, 1-3 mm-es méretű, csomók vagy beszivárog a mellkasi röntgen- vagy CT-felvétellel, általában az tüdő felső mezők. A CT érzékenyebb, mint a röntgen, különösen akkor, ha spirális CT vagy CT nagy felbontású. A súlyossági határozza meg, egy szabványosított skálán, amelyet a Nemzetközi Munkaügyi Szervezet, amely szerint a képzett szakértők becslése mellkasi radiográfia a mérete és alakja átitatja beszűrődések koncentráció (szám), és a mellhártya változások. A CT-vel egyenértékű skála nem fejlett. A gyökerek és a mediastinum kalcifikált nyirokcsomói gyakran előfordulnak, és néha megjelenik egy tojáshéj. Mellhártya megvastagodása ritkák, kivéve, ha súlyos vereséget parenchyma nem tapad a mellhártya. Ritkán elmeszesedett mellhártya átfedő számoltak betegeknél kis mennyiségű beteg parenchyma. A bikák általában a konglomerátumok körül alakulnak. Lehetséges eltérés a légcső, ha a konglomerátumok nagy lett, és veszteséget okozó mennyiség. Az igazi üregek tuberkulózisra utalhatnak. Számos betegségek hasonlítanak a krónikus szilikózis X-ray, beleértve a hegesztők sziderózis, hemosiderosis, sarcoidosis, krónikus berillium betegség, túlérzékenységi tüdőgyulladás, pneumoconiosis szén dolgozók, miliáris tuberkulózis, gombás tüdő- és áttétes tumorok. Meszesedés a nyirokcsomók a gyökerek a tüdő- és mediastinum a típusú tojástartó segíthet megkülönböztetni szilikózis más tüdőbetegségek, de nem patognomikus tünet, és rendszerint nincs jelen.

A gyorsan progresszív szilikózis hasonlít a krónikus szilikózisra a röntgenfelvételen, de gyorsabban fejlődik.

Az akut szilikózist a tünetek gyors előrehaladása és a diffúz alveoláris infiltrátumok ismerik el a tüdők bazális részeiben a roentgenogramon a folyékony alveolák töltése miatt. A CT-ben vannak olyan sűrűségű övezetek, amelyek matt üvegből állnak, és amelyek a retikuláris infiltrációt, valamint a fókuszos tömörödés és a heterogenitás területét tartalmazzák. A krónikus és progresszív szilikózisban előforduló többszörösen lekerekített árnyékok nem jellemzőek az akut szilikózisra.

A szilícium-dioxid konglomerátumot a 10 mm átmérőjű, a krónikus szilikózis hátterében történő lecsapolással ismerik fel.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

További vizsgálatok szilikózissal

CT a mellkas lehet használni differenciáldiagnózishoz azbesztózis szilikózis, bár ez általában alapján kórtörténet és az expozíció tényezők CXR. A CT sokkal informatívabb az egyszerű szilikózisról a szilícium konglomerátumra való átmenet kimutatására.

Tuberkulin bőrteszt, köpet elemzése és citológiai, CT, PET, és bronchoscopia segíthet a differenciálás szilikózis és terjeszteni a tuberkulózis vagy rosszindulatú.

A tüdőfunkció (FVD) és a gázcsere (a szénmonoxid diffúziós kapacitása (DL), az artériás vérgázok vizsgálata) nem diagnosztikusak, hanem segítik a betegség kialakulását. A korai krónikus szilikózis a csökkentett tüdőtérfogatok révén nyilvánulhat meg, amelyek a normál alsó határán vannak, normál funkcionális maradék térfogattal és kapacitással. A szilícium konglomerátumokkal végzett FVD kismértékű tüdőtérfogatot, DL-t és légúti elzáródást tár fel. Az artériás vér gázösszetétele hipoxémiát mutat, általában CO ₂ késedelem nélkül . A pulzoximéterrel vagy előnyösebben az artériás katéterrel terhelt gázcsere vizsgálata az egyik legérzékenyebb kritérium a tüdőfunkció romlására.

Antinukleáris antitestek és a reumatoid faktor nagyított néha kimutatni néhány betegnél, és a gyanús, de nem diagnosztikus egyidejű kötőszöveti betegség. Van egy további progresszió kockázata a szisztémás sclerosis (scleroderma) szenvedő betegeknél szilikózis, és néhány rheumatoid arthritisben szenvedő betegek, szilikózis beteg, hogy tüdőgócokat reumatoid mérete 3-5 mm, detektálható mellkasi röntgen- vagy CT.

[10], [11], [12], [13],

Szilikózis kezelése

A tüdő teljes mosása hatásos lehet néhány akut szilikózis esetén. A teljes tüdőmosás csökkentheti az összes ásványi szennyeződést a krónikus szilikózisban szenvedő betegek tüdejében. Számos esetben a mosás utáni szilikózis tüneteinek rövid távú csökkenését, de kontrollált vizsgálatokat nem végeztek. Az egyes kutatók támogatják az orális glükokortikoidok alkalmazását akut és gyorsan progresszív szilikózisban. A tüdő átültetése a végső kezelés terápiája.

Az elzáródással járó betegeket empirikusan kezelhetik hörgőtágító szerek és inhalált glükokortikoidok. A betegeket ellenőrizni kell és kezelni kell a hypoxémia kezelésére, hogy megakadályozzák a tüdő magas vérnyomását. A pulmonalis rehabilitáció segítheti a betegeket napi fizikai aktivitásuknak. A szilikózist fejlesztő munkavállalókat el kell különíteni a további expozíciótól. Egyéb megelőző intézkedések közé tartozik a dohányzás és a pneumococcus és influenza elleni vakcinázás.

Hogyan lehet megakadályozni a szilikozist?

A leghatékonyabb megelőző intézkedéseket a munkahelyen, nem pedig klinikai szinten kell meghozni; Ezek közé tartozik a por eltávolítása, szigetelése, szellőztetése és a kvarcmentes csiszolóanyagok használata. Légzésmaszkok, bár hasznosak, de nem biztosítanak megfelelő védelmet. Javasoljuk, hogy a kitett munkavállalókat speciális kérdőívekkel, spirometriával és mellkas röntgensugarakkal kövesse. A megfigyelések gyakorisága bizonyos mértékig függ az expozíció várható intenzitásától. Az orvosokat fel kell készülni a tuberkulózis és a nem tuberkulózis mycobacterium fertőzések magas kockázatára a kitett kvarcbetegekben, különösen a bányászok körében. Az emberek a kvarc kitettsége után, de silikózis nélkül 3-szor nagyobb a kockázata a tuberkulózis kialakulásának, mint a lakosság körében. Bányászok szilikózis több mint 20-szerese a tuberculosis kockázatát és nem tuberkulózis mikobaktériumfertőzéseket, míg a lakosság és nagy valószínűséggel lesz a tüdő és a tüdőn kívüli megnyilvánulása. A betegek hatásnak tesszük ki, a kvarc és a pozitív tuberkulin bőrteszt és negatív köpet kultúra tuberculosis kapjon szabvány kemoprofilaxis izoniaziddal. A kezelésre vonatkozó ajánlások ugyanazok, mint a többi tuberkulózisban szenvedő beteg esetében. A szilikózis gyakrabban fordul el szilikagélgyulladásban szenvedő betegeknél, néha hosszabb tanfolyamokra van szükség, mint általában ajánlott.