Újra visszatérő polychondritis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Visszatérő poly - epizodikus gyulladásos és destruktív betegség, amely alapjaiban érinti a porc a fül és az orr, de arra is képes üti a szem, a légcső, szívbillentyűk, a vese, az ízületek, a bőr és az erek.
A diagnózis klinikailag kialakult. A visszatérő polychondritis kezelését prednizolonnal végezzük, egyes esetekben immunszuppresszánsokkal.
A visszatérő polychondritis ugyanolyan gyakorisággal fordul elő mind férfiakban, mind nőknél; A betegség legnagyobb gyakorisága a középkorú emberek közé tartozik. Az RA, a szisztémás vasculitis, az SLE és más kötőszöveti betegségek társulása feltételezi a betegség autoimmun etiológiáját.
[A visszatérő polychondritis tünetei
A legtöbb gyakran alakulnak akut fájdalom, erythema és duzzanat a porc a fül. Valamivel kevésbé jelentős veszteség orr porc, még ritkábban - ízületi gyulladás, kezdve arthralgiáktől a szimmetrikus és aszimmetrikus nem deformálódó arthritis is a nagy és a kis ízületek, főleg az ízületeket sújtó kostohondralnyh. Ezután, csökkenő sorrendben a gyakoriság, a következő: szembetegség (kötőhártya-gyulladás, ínhártyagyulladás, iritis, keratitis, chorioretinitis), porc a gége, légcső és a hörgők (rekedtség, köhögés), belső fül, kardiovaszkuláris rendszer (aorta regurgitáció, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás, aneurizma az aorta, az aorta), a vese, és a bőr. Az akut gyulladás elmúlnak néhány héten belül, hogy néhány hónapon belül; néhány év után, ott ismételt támadások.
A betegség progresszióját vezethet a porckárosodás hivatkozási fejlődési lelógó fülek, nyereg orr deformáció, tölcsér mellkas alakváltozás, vizuális, hallási és vestibularis rendellenességek, szűkület a légcső. Ritka esetekben a fejlesztés a szisztémás vaszkulitisz (vagy leukocytoclasticus vasculitis, polyarteritis szubakut), mielodiszpláziás szindróma, rosszindulatú daganatok.
A visszatérő polychondritis diagnózisa
Diagnózist, amikor a beteg legalább három a következő tünetek: a kétoldalú kondrit külső fül, gyulladásos poliartritisz, kondrit nazális porcok, a szem gyulladása, a légút kondrit, akusztikus vagy vesztibuláris diszfunkció. Amikor a diagnosztikai biopszia hasznos bonyolultsága a kóros folyamat a porc.
Végző laboratóriumi kutatás nem szükséges, de hasznos lehet kizárni más betegségeket. A szinoviális folyadék jeleit mutatják az enyhe gyulladást. A vér, lehet normocitás és normochrom anaemia, leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, vagy koncentrációja a gamma-globulin néha előírt reumatoid faktor, antinukleáris antitestek (AHA), 25% -ánál - anti-neutrofil citoplazmatikus antitest. Beszűkült vesefunkció jelezheti vasculitis csatlakozás. Detektálása anti-neutrofil citoplazmatikus antitest előnyösen kötődik proteináz-3, azt feltételezi, hogy a beteg a Wegener-granulomatosis, amely hasonló klinikai képet.
A betegek, különösen tracheális sérülés esetén, állandó monitorozásra van szükségük ahhoz, hogy felmérjék a CT-szel való szűkületének mértékét.
Mit kell vizsgálni?
A visszatérő polychondritis kezelése
Öt éves mortalitás ebben a betegség 30%, a fő oka - stenosis a gége és a légcső, valamint a szív- és érrendszeri komplikációk (aneurizma nagy hajók, szívbillentyű betegség, szisztémás vaszkulitisz).
Enyhe betegség esetén az NSAID-k írhatók fel. Mindazonáltal a legtöbb beteg orálisan adagolta a prednizolont 30-60 mg napi egyszeri adagban, amit a klinikai javulás után közvetlenül a dózis csökkent. Bizonyos esetekben szükség lehet hosszú távú glükokortikoid terápiára. Ilyen betegeknél a glükokortikoid dózisának csökkentése akkor lehetséges, ha a metotrexátot 7,5-20 mg-os dózisban szájon át egy héten keresztül kombinálják. Súlyos esetek más immunszuppresszánsok, különösen ciklosporin, ciklofoszfamid, azatioprin alkalmazását is megkövetelhetik. Mindazonáltal ezeknek a kezeléseknek egyikét sem vizsgálták kontrollált klinikai vizsgálatokban, és nem mutatták ki a halálozás csökkenését. A légcső szűkületének kialakulása, amelyet szűk légzés bonyolít le, tracheotomia és stent elhelyezésre lehet szükség.