A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Visszatérő polychondritis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A relapszáló polikondritisz egy epizodikus gyulladásos és roncsoló betegség, amely elsősorban a fül és az orr porcát érinti, de a szemet, a légcső-hörgőfát, a szívbillentyűket, a veséket, az ízületeket, a bőrt és az ereket is érintheti.
A diagnózist klinikailag végzik. A relapszusos polikondritisz kezelését prednizolonnal, bizonyos esetekben immunszuppresszánsokkal végzik.
A relapszáló polikondritisz férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul; a legmagasabb előfordulási gyakoriság a középkorú egyéneknél fordul elő. Az RA-val, a szisztémás vaszkulitiszrel, az SLE-vel és más kötőszöveti betegségekkel való összefüggés a betegség autoimmun etiológiájára utal.
[ A relapszusos polikondritisz tünetei
A leggyakoribb tünetek az akut fájdalom, bőrpír és a fülkagyló porcának duzzanata. Ritkábban fordulnak elő az orrporcok sérülései, és még ritkábban fordul elő az ízületi gyulladás, az ízületi fájdalomtól a szimmetrikus és aszimmetrikus, nem deformálódó ízületi gyulladásig, amely nagy és kis ízületeket érint, a koztochondrális ízületek túlnyomó többségével. Továbbá, csökkenő gyakorisági sorrendben következnek: a szemek sérülései (kötőhártya-gyulladás, szkleritisz, szivárványhártya-gyulladás, keratitisz, chorioretinitisz), a gége, a légcső és a hörgők porcának sérülései (rekedtség, köhögés), a belső fül, a szív- és érrendszer (aorta-regurgitáció, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás, aorta aneurizma, aortagyulladás), a vesék és a bőr sérülései. Az akut gyulladásos rohamok több héttől több hónapig tartanak; ismételt rohamok több év elteltével figyelhetők meg.
A betegség progressziója a támasztó porcok pusztulásához vezethet, ami lógó fülek, nyereg alakú orr deformitás, tölcsér alakú mellkas deformitás, látási, hallási és vestibularis rendellenességek, légcsőszűkület kialakulásához vezethet. Ritka esetekben szisztémás vaszkulitisz (leukocitoklasztikus vaszkulitisz vagy szubakut polyarteritis), mielodiszpláziás szindróma, rosszindulatú daganatok kialakulásához vezethet.
A relapszusos polikondritisz diagnózisa
A diagnózis akkor áll fel, ha a betegnél a következő tünetek közül legalább három fennáll: kétoldali fülkagyló-kondritisz, gyulladásos polyarthritis, az orrporc kondritiszje, a szemek gyulladása, a légutak kondritiszje, hallási vagy vesztibuláris diszfunkció. Ha a diagnózis nehéz, hasznos a kóros folyamatban érintett porcok biopsziája.
Laboratóriumi vizsgálatok nem szükségesek, de hasznosak lehetnek más betegségek kizárására. Mérsékelt gyulladás jelei mutathatók ki az ízületi folyadékban. A vérben normocitás és normokróm vérszegénység, leukocitózis, emelkedett ESR vagy gamma-globulin koncentráció, néha reumatoid faktor, antinukleáris antitestek (AHA), és a betegek 25%-ánál antineutrofil citoplazmatikus antitestek is kimutathatók. A károsodott vesefunkció vaszkulitisz társulására utalhat. Az antineutrofil citoplazmatikus antitestek, amelyek elsősorban a proteináz-3-hoz kötődnek, kimutatása Wegener-granulomatózis jelenlétére utal a betegben, amelynek hasonló klinikai képe van.
A betegek, különösen a légcső érintettségével rendelkezők, folyamatos monitorozást igényelnek a légcsőszűkület mértékének CT-vizsgálattal történő felmérésére.
Mit kell vizsgálni?
Relapszáló polikondritisz kezelése
A betegség ötéves halálozási aránya 30%, a fő okok a gége és a légcső szűkülete, valamint a szív- és érrendszeri szövődmények (nagy erek aneurizmái, szívbillentyű-károsodás, szisztémás vaszkulitisz).
Enyhe esetekben NSAID-ok írhatók fel. A legtöbb betegnek azonban napi egyszeri 30-60 mg-os orális prednizolont írnak fel, majd a klinikai javulás után azonnal csökkenteni kell az adagot. Bizonyos esetekben hosszú távú glükokortikoid terápiára lehet szükség. Ilyen betegeknél a glükokortikoid adagjának csökkentése metotrexáttal kombinálva, 7,5-20 mg orális adagban egy héten keresztül lehetséges. A betegség súlyos eseteiben más immunszuppresszánsok, különösen ciklosporin, ciklofoszfamid, azatioprin alkalmazása is szükségessé válhat. Ezen kezelések egyikét sem vizsgálták kontrollált klinikai vizsgálatokban, és nem igazolták a mortalitás csökkenését. Stridorlégzéssel szövődött légcsőszűkület kialakulása esetén tracheotomiára és stent behelyezésére lehet szükség.