Légzési distressz szindróma újszülötteknél

Az újszülöttek légzési distressz szindrómáját a 37. terhességi hét előtt született csecsemők tüdejében található felületaktív anyag hiánya okozza. A kockázat a koraszülöttség mértékével növekszik. A légzési distressz szindróma tünetei közé tartozik a zihálás, a légzés segédizmok használata és az orrdugulás, amelyek a születés után röviddel kezdődnek. A diagnózis klinikai; a kockázat prenatálisan, tüdőérettségi tesztekkel értékelhető. A kezelés felületaktív anyag terápiát és támogató ellátást foglal magában.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mi okozza az újszülöttkori légzési distressz szindrómát?

A felületaktív anyag a II-es típusú pneumociták által kiválasztott foszfolipidek és lipoproteinek keveréke; csökkenti az alveolusok belsejét bélelő vízfilm felületi feszültségét, ezáltal mérsékelve az alveolusok összeomlásának hajlamát és a megtöltésükhöz szükséges munkát.

Felületaktív anyag hiányában diffúz atelektázia alakul ki a tüdőben, ami gyulladás és tüdőödéma kialakulását provokálja. Mivel a tüdő atelektázisos területein áthaladó vér nem oxigénnel telített (jobb-bal intrapulmonális shunt alakul ki), a gyermeknél hipoxémia alakul ki. A tüdő rugalmassága csökken, így a légzésre fordított munka megnő. Súlyos esetekben a rekeszizom és a bordaközi izmok gyengesége, CO2-felhalmozódás és légzési acidózis alakul ki.

A felületaktív anyag csak viszonylag késői terhességi időszakban termelődik megfelelő mennyiségben; ezért a légzési distressz szindróma (RDS) kockázata a koraszülöttség mértékével növekszik. Egyéb kockázati tényezők közé tartozik a többes terhesség és az anyai cukorbetegség. A kockázatot csökkenti a kis magzati méret, a praeeclampsia vagy eclampsia, az anyai magas vérnyomás, a késői burokrepedés és az anyai glükokortikoid-használat. Ritka okok közé tartoznak a veleszületett felületaktív anyag defektusok, amelyeket a felületaktív fehérje génjeinek (SVG és SVG) és az ATP-kötő kazetta transzporter A3 mutációi okoznak. A fiúk és a fehérek nagyobb kockázatnak vannak kitéve.

A légzési distressz szindróma tünetei

A légzési distressz szindróma klinikai tünetei közé tartozik a gyors, ziháló és nehézlégzés, amely közvetlenül a születés után vagy a szülést követő néhány órán belül kezdődik, a mellkas rugalmas részeinek visszahúzódásával és az orrmelléküregek kitágulásával. Az atelektázis és a légzési elégtelenség előrehaladtával a tünetek súlyosbodnak, cianózissal, letargiával, szabálytalan légzéssel és apnoéval jár.

Az 1000 g-nál kisebb születési súlyú csecsemők tüdeje annyira merev lehet, hogy nem képesek megkezdeni és/vagy fenntartani a légzést a szülőszobában.

A légzési distressz szindróma szövődményei közé tartozik az intraventrikuláris vérzés, a periventrikuláris fehérállomány-sérülés, a tenziós pneumothorax, a bronchopulmonális dysplasia, a szepszis és az újszülöttkori halál. Az intrakraniális szövődmények közé tartozik a hipoxémia, a hiperkapnia, a hipotenzió, a vérnyomás-ingadozások és az alacsony agyi perfúzió.

A légzési distressz szindróma diagnózisa

A diagnózis a klinikai képen alapul, beleértve a kockázati tényezők azonosítását; a hipoxiát és hiperkapniát mutató artériás vérgázvizsgálatokat; valamint a mellkasröntgen vizsgálatát. A mellkasröntgen diffúz atelektáziát mutat, amelyet klasszikusan tejüvegszerű megjelenésként írnak le, kiemelkedő levegőbronchogramokkal; a radiológiai megjelenés szorosan összefügg a súlyossággal.

A differenciáldiagnózis magában foglalja a B csoportú streptococcus okozta tüdőgyulladást és szepszist, az újszülött átmeneti tachypnoéját, a perzisztáló pulmonális hipertóniát, az aspirációt, a tüdőödémát és a veleszületett kardiopulmonális rendellenességeket. A betegektől jellemzően vér-, cerebrospinális folyadék- és esetleg tracheális aspirátum tenyésztésére van szükség. A B csoportú streptococcus okozta tüdőgyulladás diagnózisát klinikailag rendkívül nehéz felállítani; ezért az antibiotikum-terápiát általában a tenyésztési eredményektől függően kezdik meg.

A légzési distressz szindróma kialakulásának kockázata prenatálisan felmérhető tüdőérettségi tesztekkel, amelyek amniocentézissel vagy hüvelyi úton (ha a burok már megrepedt) vett felületaktív anyagot mérnek. Ezek a tesztek segítenek meghatározni a szülés optimális időpontját. 39 hét előtti egyes szüléseknél javallottak, ha a magzati szívhang, a humán koriongonadotropin szint és az ultrahang nem tudja megerősíteni a terhességi kort, valamint a 34 és 36 hét közötti összes szülésnél. A légzési distressz szindróma kialakulásának kockázata alacsonyabb, ha a lecitin/szfingomielin arány nagyobb, mint 2, foszfatidil-inozitol van jelen, a habstabilitási index 47, és/vagy a felületaktív anyag/albumin arány (fluoreszcens polarizációval mérve) nagyobb, mint 55 mg/g.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Légzési distressz szindróma kezelése

A légzési distressz szindróma prognózisa kezelés mellett kedvező; a halálozás kevesebb, mint 10%. Megfelelő légzéstámogatás mellett a surfactant termelés idővel megindul, és a légzési distressz szindróma 4-5 napon belül megszűnik, de a súlyos hipoxémia többszervi elégtelenséghez és halálhoz vezethet.

A specifikus kezelés intratracheális surfactant adagolásból áll; tracheális intubáció szükséges, ami a megfelelő lélegeztetés és oxigénellátás eléréséhez is szükséges lehet. A kevésbé koraszülött csecsemőknek (>1 kg) és az alacsonyabb oxigénpótlási igényű csecsemőknek (a belélegzett keverék O2-[H₃₄₀-aránya kevesebb, mint 40-50%) csak O2-támogatásra lehet szükségük.

A felületaktív terápia felgyorsítja a felépülést, és csökkenti a pneumothorax, az intersticiális emfizéma, az intraventrikuláris vérzés, a bronchopulmonális dysplasia és a kórházi halálozás kockázatát az újszülött korban és 1 éves korban. Azonban azoknál a csecsemőknél, akik légzési distressz szindróma miatt felületaktív anyagot kaptak, nagyobb a koraszülöttségi apnoe kialakulásának kockázata. A felületaktív anyag pótlására szolgáló lehetőségek közé tartozik a beraktáns (szarvasmarha tüdőzsír-kivonat, B és C fehérjékkel, kolfoszceril-palmitáttal, palmitinsavval és tripalmitinnel kiegészítve) 100 mg/kg 6 óránként, szükség szerint, legfeljebb 4 adagban; a poraktáns alfa (módosított darált sertés tüdőkivonat, amely foszfolipideket, semleges lipideket, zsírsavakat, valamint B és C fehérjéket tartalmaz) 200 mg/kg, majd szükség szerint legfeljebb 2 adag 100 mg/kg 12 óra elteltével; a borjúfaktáns (borjú tüdőkivonat, amely foszfolipideket, semleges lipideket, zsírsavakat, valamint B és C fehérjéket tartalmaz) 105 mg/kg 12 óra elteltével, szükség szerint legfeljebb 3 adagban. A tüdő compliance gyorsan javulhat a felületaktív anyag adagolása után; A pulmonális légszivárgás szindróma kockázatának csökkentése érdekében szükség lehet a belégzési csúcsnyomás gyors csökkentésére. Más lélegeztetési paraméterek (FiO2 sebesség) csökkentésére is szükség lehet.

Hogyan előzhető meg a légzési distressz szindróma?

Ha a szülés várhatóan a 24-34. terhességi héten történik, a szülés előtt legalább 48 órával beadott anyának 2 adag 12 mg betametazon 24 órás időközzel, vagy 4 adag 6 mg dexametazon intravénásan vagy intramuszkulárisan 12 órás időközzel történő beadása serkenti a surfactant képződését a magzatban, és csökkenti a légzési distressz szindróma előfordulását vagy súlyosságát.