Vaszkuláris demencia - Diagnózis

Az érrendszeri demencia diagnosztikai kritériumai

A. Több kognitív deficit kialakulása, amelyek egyidejűleg jelentkeznek

1. Memóriakárosodás (az új információk felidézésének vagy a korábban tanult információk felidézésének képességének károsodása)
2. Az alábbi kognitív zavarok közül egy (vagy több):
   • afázia (beszédzavar)
   • apraxia (a cselekvések végrehajtásának képességének károsodása az alapvető motoros funkciók megőrzése ellenére)
   • agnosia (tárgyak felismerésének vagy azonosításának képességének károsodása az alapvető érzékszervi funkciók megőrzése ellenére)
   • szabályozási (végrehajtó) funkciók zavara (tervezés, szervezés, lépésről lépésre történő megvalósítás, absztrakció)

B. Az A1 és A2 kritériumokban meghatározott kognitív károsodások mindegyike jelentős károsodást okoz a társadalmi vagy foglalkozási szférában a működésben, és a korábbi működési szinthez képest jelentős hanyatlást jelent.

B. Fókuszos neurológiai tünetek (pl. élénk mélyínreflexek, feszítő-talpi tünetek, pszeudobulbáris bénulás, járási zavarok, végtaggyengeség) vagy cerebrovaszkuláris betegség paraklinikai jelei (pl. többszörös infarktus, amely a kérget és az alatta lévő fehérállományt érinti), amelyek etiológiailag összefüggésbe hozhatók a kognitív károsodással.

D. A kognitív károsodás nem kizárólag delírium alatt jelentkezik.

Az érrendszeri demencia diagnosztikai kritériumai ADDTC

I. Lehetséges vaszkuláris demencia

A. - Demencia

• Két (vagy több) stroke vagy egyetlen stroke, amely egyértelmű időbeli összefüggésben áll a demencia kialakulásával
• Legalább egy, neuroképalkotó vizsgálattal dokumentált extracerebelláris infarktus

B. A lehetséges vaszkuláris demencia diagnózisát a következők is megerősítik:

• Többszörös infarktus jelei olyan területeken, ahol a károsodás demenciához vezethet
• Több TIA története
• Érrendszeri kockázati tényezők jelenléte (artériás magas vérnyomás, szívbetegség, cukorbetegség)
• Magas pontszám a Khachinsky-skálán.

C. Az érrendszeri demencia megnyilvánulásainak tekinthető klinikai tünetek, amelyek további vizsgálatokat igényelnek:

• A járási zavarok és a vizeletinkontinencia viszonylag korai megjelenése
• A periventrikuláris és a mély fehérállomány változásai a T2 módban kifejezettebbek, mint a megfelelő életkorral összefüggő változások.
• Fókuszváltozások elektrofiziológiai vizsgálatok (EEG, EP) vagy neuroképalkotó módszerek szerint.

D. Szigorú diagnosztikai jelentőséggel nem rendelkező klinikai tünetek (sem a lehetséges vaszkuláris demencia diagnózisa mellett, sem ellene):

• A tünetek lassú progressziójának időszakai.
• Illúziók, pszichózisok, hallucinációk
• Epilepsziás rohamok

E. Klinikai jellemzők, amelyek megkérdőjelezik a lehetséges vaszkuláris demencia diagnózisát:

• Transzortikus szenzoros afázia, megfelelő fokális elváltozások hiányában neuroimagingen
• Fókuszos neurológiai tünetek hiánya (a kognitív károsodáson kívül)

II. Valószínűsíthető vaszkuláris demencia.

• Demencia, plusz egy (vagy több) a következők közül:
  • Egyetlen (de nem többszörös) stroke kórtörténete vagy klinikai bizonyítéka a demencia kialakulásával való egyértelmű időbeli összefüggés nélkül.
  • Vagy Binswanger-szindróma (többszörös stroke nélkül), amely magában foglalja az alábbi megnyilvánulások mindegyikét: A vizeletinkontinencia megjelenése a betegség korai szakaszában (amely nem kapcsolódik urológiai patológiához) vagy járási zavarok (parkinson, apraxiás, "szenilis"), amelyeket nem lehet perifériás okokkal magyarázni.
  • Érrendszeri kockázati tényezők
  • Kiterjedt fehérállományi változások neuroképalkotás során

III. Meghatározott vaszkuláris demencia

A vaszkuláris demencia egyértelmű diagnózisához az agy hisztopatológiai vizsgálata, valamint a következők szükségesek:

• A - klinikai demencia szindróma jelenléte
• B - többszörös infarktusok morfológiai megerősítése, beleértve a kisagyon kívüli infarktusokat is.

Az érrendszeri (és degeneratív) demencia progressziójával az agysorvadás jelei az oldalsó kamrák és a konvexitális szubarachnoidális tér tágulásának formájában jelentkeznek, ami az agytérfogat jelentős részének elvesztését tükrözi. Bármely demencia előfordulását vagy az elvesztett agyi anyag kritikus térfogata (50-100 ml), vagy a lézió lokalizációja határozza meg, amely stratégiailag fontos a demencia kialakulásához (az agykéreg asszociatív területei, az agy elülső részei, a temporális, a limbikus, a talamikus struktúrák, a corpus callosum).

Maga a demencia klinikai képe Alzheimer-kórban és vaszkuláris encephalopathiában szinte azonos. Mivel azonban a degeneratív és vaszkuláris demenciák a demencia összes lehetséges okának abszolút többségét alkotják, a differenciáldiagnózisuk elsődleges fontosságú. E tekintetben széles körben elterjedt a Khachinsky-skála, amely egyértelmű klinikai tüneteken alapul, könnyen használható és magas diagnosztikai felbontással rendelkezik: az esetek mintegy 70%-ában a Khachinsky-skála alapján felállított diagnózis egybeesik a CT- vagy MRI-adatokkal. A demencia hirtelen kialakulása, ingadozó lefolyása, az artériás magas vérnyomás jelenléte, a stroke előfordulása és a fokális neurológiai tünetek a demencia vaszkuláris jellegére utalnak, amit a Khachinsky-skálán elért magas pontszám (7 pont vagy több) is megerősít. A fent említett tünetek hiánya összesen 4 pontot vagy kevesebbet ad ezen a skálán, ami primer degeneratív demenciára, főként Alzheimer- kórra vagy Alzheimer-típusú szenilis demenciára utal.

Fontos azonban figyelembe venni, hogy mind az Aligheimer-kór, mind az érrendszeri demencia életkorral összefüggő betegségek, ezért gyakran ugyanazon betegnél is együtt fordul elő. Az ilyen kevert degeneratív-érrendszeri demenciát nehéz diagnosztizálni, és meglehetősen gyakori (egyes adatok szerint - a demencia körülbelül 10%-a). Ezért a demencia egyéb etiológiai formáinak ("egyéb" demenciák) aránya, amelyek mérgezéssel, anyagcserezavarokkal, daganatokkal, fertőzésekkel, traumás agysérüléssel, vízfejűséggel stb. járnak, az összes demencia esetnek csak körülbelül 10%-át teszi ki. A HIV-fertőzéssel összefüggő demencia (az úgynevezett "AIDS-demencia komplex") egyre relevánsabbá válik.

A neurológia egyik fontos eredménye az utóbbi években a demencia úgynevezett reverzibilis és irreverzibilis formáinak koncepciójának kidolgozása. A reverzibilis demenciák számos betegségben fordulnak elő, például mérgezésekben, fertőzésekben, táplálkozási zavarokban (táplálkozási demenciák), anyagcsere- és érrendszeri rendellenességekben, volumetrikus intrakraniális folyamatokban és normotenzív hidrocephalusban.

Érdemes megjegyezni, hogy a mérgezések szándékos vagy véletlen kábítószer-használat következményei lehetnek. Minden egyes bevett kábítószert regisztrálni kell, beleértve a látszólag legjelentéktelenebbeket is. A demenciát okozó gyógyszerek listája fokozatosan bővül. Ezek közé tartoznak az opiát fájdalomcsillapítók, kortikoszteroidok, antikolinerg szerek, vérnyomáscsökkentők, digitálisz és származékai. Végül a gyógyszerek kombinációi is ilyen romboló hatásúak lehetnek. Ezenkívül gyakorlatilag minden kábítószerként használt vegyi anyag, a herointól a ragasztóig, demenciát okozhat. Más vegyi anyagok is hasonló végső hatással járhatnak: szén-monoxid, ólom, higany, mangán.

Bármely, az agyat érintő fertőzés visszafordítható demenciához vezethet: bakteriális, gombás vagy vírusos encephalitis. A táplálkozási zavarok között a visszafordítható demencia lehetséges okaként olyan állapotokat írtak le, mint a B1-vitamin-hiány; a terhesség alatti tartós hányás; a vészes vérszegénység; a folsavhiány; a pellagra.

A reverzibilis demencia okaként fellépő anyagcserezavarok közé tartoznak a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy, a mellékvesék és az agyalapi mirigy betegségei. A tüdőbetegségek hipoxia vagy hiperkapnia miatt reverzibilis demenciát okozhatnak. A vese- vagy májelégtelenségben kialakuló encephalopathia és a demencia prognózisa és lefolyása a kiváltó októl függ.

A normál nyomású hidrocephalus shuntműtétje gyakran drámai hatással jár, a demencia visszafordításához vezet.

Az irreverzibilis demenciák az idegrendszer olyan progresszív degeneratív betegségeire jellemzőek, mint az Alzheimer-kór, a Pick-kór, a Parkinson-kór, a Huntington-kór, a multiplex szisztémás atrófia, az amiotrófiás laterális szklerózis egyes formái, a progresszív szupranukleáris bénulás, a kortikobasalis degeneráció, a diffúz Lewy-testes betegség és a Creutzfeldt-Jakob-kór. A fent említett betegségek szinte mindegyike felismerhető a demenciát kísérő jellegzetes neurológiai tünetek alapján. Ez utóbbiak közül a parkinsonizmus a leggyakoribb.

A Khachinsky-féle ischaemiás skálát hagyományosan a vaszkuláris demencia diagnosztizálására használják. Azonban, ha ezt a skálát más adatoktól elkülönítve használjuk, akkor – amint azt a klinikai és patomorfológiai összehasonlítások mutatják – pontossága, érzékenysége és specificitása meglehetősen alacsony. A Khachinsky-skála jól megkülönbözteti a klinikailag manifesztált közepes és nagy méretű infarktusokban szenvedő betegeket, valamint az egyéb, nagyon heterogén elváltozásokban szenvedő betegeket: lacunaris infarktusok, szubklinikai infarktusok, krónikus ischaemiás fehérállományi károsodás, Binswanger-kór, vaszkuláris demencia és Alzheimer-kór kombinációja – azaz a vaszkuláris demencia azon változatai, amelyek eltérnek a többszörös infarktusos demenciától.

Az érrendszeri demencia olyan állapotok heterogén csoportja, amelyek közös jellemzője a demencia jelenléte, valamilyen fokú agyi véráramlási zavar, valamint a közöttük lévő ok-okozati összefüggés. A diagnózist gondosan összegyűjtött anamnézis, vizsgálati adatok és neuropszichológiai vizsgálatok igazolják.

A gyakran használt kritériumok közé tartoznak a NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences) nemzetközi munkacsoport által kidolgozott vaszkuláris demencia kritériumok. A NINDS-AIREN kritériumok szerint a vaszkuláris demencia diagnózisát a kognitív károsodás akut kialakulása, járási zavarok vagy gyakori esések jelenléte, gyakori vizelés vagy vizeletinkontinencia, fokális neurológiai tünetek (hemiparézis, az arc alsó felének arcizmainak gyengesége, érzékszervi károsodás, látótérkiesések, pszeudobulbaris szindróma, extrapiramidális manifesztációk), depresszió, affektív labilitás és egyéb mentális változások igazolják. A NINDS-AIREN kritériumok szerint a demenciát memóriazavarként definiálják, amely két másik kognitív terület (orientáció, figyelem, beszéd, vizuális-térbeli és végrehajtó funkciók, motoros kontroll és praxis) deficitjével kombinálódik. A kognitív károsodásnak zavarnia kell a mindennapi tevékenységeket, függetlenül a stroke-kal összefüggő fizikai károsodás hatásától. A tudatzavarral, delíriummal, szenzorimotoros károsodással, súlyos afáziával és pszichózissal járó eseteket ki kell zárni, ha azok megakadályozzák a teljes körű neuropszichológiai vizsgálatot. A NINDS-AIREN kritériumok szerint a stroke-ra jellemző gócos jeleket és tüneteket a neurológiai vizsgálat során kell kimutatni. A kritériumok az ischaemiás agykárosodás számos típusát azonosítják, amelyek vaszkuláris demenciához vezethetnek, beleértve: a nagy agyi artériák károsodásával összefüggő kiterjedt infarktusokat, stratégiai területeken jelentkező egyszeri infarktusokat (a helyüknek megfelelő kognitív károsodással), a mély fehér és szürkeállományban jelentkező lacunáris infarktusokat, a fehérállomány kiterjedt ischaemiás károsodását, vagy ezen változások kombinációját. A demenciának a dokumentált stroke után 3 hónapon belül kell jelentkeznie, vagy a kognitív funkciók hirtelen romlásának epizódjaival, illetve a kognitív károsodás fokozatos progressziójával járó fluktuáló lefolyással kell jellemeznie.

Az érrendszeri demencia és az Alzheimer-kór differenciáldiagnózisa azért fontos, mert e betegségek kezelési megközelítései eltérőek; érrendszeri demencia esetén hatékony elsődleges és másodlagos megelőző terápia lehetséges. Az Alzheimer-kór NINCDS-ADRDA kritériumai szerint a demencia diagnózisához a kognitív károsodás felismerése mindössze két területen szükséges, beleértve a memóriaterületen kívülieket is.