Veleszületett scoliosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szkoliózis a gerincoszlop oldalirányú görbülete, amely torzióval kombinálódik.

ICD-10 kód

• M41. Gerincferdülés.
• Q76.3 Veleszületett gerincferdülés a csontok deformitása miatt.

A sebész általában három problémával szembesül: a veleszületett rendellenesség azonosításával, a deformitás progressziójának kilátásaival és a gerincferdülés kezelésével.

Mi okozza a veleszületett gerincferdülést?

A gerincferdülés leggyakrabban a csigolyák kialakulásának rendellenességei miatt alakul ki. Ilyen rendellenességek például az ék alakú csigolyák és a félcsigolyák.

A gerinc deformitásának progressziója olyan tényezőktől függ, mint az anomália típusa, a rendellenes csigolyák helye és száma, valamint a szomszédos csigolyákkal való fúziójuk jelenléte (vagy hiánya).

Ha egy ék alakú csigolya (hemivertebra) testét egy normálisan fejlett porckorong választja el a szomszédostól, akkor mindkét csigolyának növekedési lemezei vannak, és ezért azonos ütemben nőnek. Az alapvető különbség közöttük az, hogy az ék alakú csigolya kezdetben deformált, sőt a Hueler-Folkmann törvény miatt a deformáció mértéke fokozatosan növekszik. A növekedési lemezek jelenléte a gerinc egészének deformációjához vezet, és így a legfontosabb prognosztikai tényezővé válik. Az ilyen csigolyát I. A. Movshovich aktívnak minősítette. Ha a kóros csigolya az egyik vagy mindkét szomszédos csigolyával összeolvad, a deformáció progressziója jóindulatúvá válik. Az ilyen ék alakú csigolyát I. A. Movshovich inaktívnak minősíti.

A deformitás progressziójában a második fontos tényező a rendellenes csigolyák száma. Ha két vagy több ék alakú csigolya (félcsigolyák) van, és mindegyik az egyik oldalon helyezkedik el, az prognosztikailag kedvezőtlen jel. Ha a rendellenes csigolyák a gerincoszlop ellentétes oldalain helyezkednek el, és legalább egy normális csigolya választja el őket, a gerincferdülés progressziójának prognózisa meglehetősen kedvező lehet. Az ilyen csigolyákat alternáló csigolyáknak nevezzük.

A második csoportba tartozó veleszületett gerincferdülés - a gerinc szegmentációjának anomáliáján alapuló deformációk. Ezek a rendellenességek bármilyen szinten előfordulhatnak, de leggyakrabban a háti gerincben. A blokk bármilyen hosszúságban kialakulhat - mind a frontális, mind a vízszintes síkban. A szegmentáció anomáliáin alapuló gerincferdülés progressziójának sebessége a blokkzónában érintett szegmensek számától és a deformáció domború oldalán lévő növekedési lemezek megőrzésétől függ.

A veleszületett gerincferdülés legsúlyosabb formájában a Winter-féle osztályozás szerinti III. típusú deformitás (vegyes anomáliák). Ez egy olyan gerincferdülés, amelynek kialakulása és progressziója a csigolyák egyoldali blokkolódásán alapul, egy vagy több ék alakú csigolya jelenlétében az ellenkező oldalon (a blokk szintjén). Kétféle gerincferdülési anomália kombinációja kölcsönösen fokozza egymás hatását, ami már korai életkorban katasztrofális következményekkel jár.

Egy külön, bár kis csoportot alkot a veleszületett gerincferdülés, amely több, szinte az egész gerincet érintő fejlődési rendellenesség miatt alakul ki. Az ilyen betegeknél néha egyetlen normálisan kialakult csigolya sincs.

A társuló rendellenességek nagyon gyakoriak. Ezek közé tartoznak a fej és a nyak rendellenességei (szájpadhasadék és felső ajakhasadék, füldeformitás, állkapocs-deformitás, gégefedő hiánya, a VII. és VIII. agyidegek hiánya), a törzs (veleszületett szívhibák, szegycsont-deformitás, tüdőhiány, légcső-nyelőcső sipoly, nyelőcső-szűkület), a húgyúti rendszer és a végtagok rendellenességei.

Hogyan kezelik a veleszületett gerincferdülést?

A szkoliózis konzervatív kezelése

A veleszületett gerincferdülést nem lehet konzervatív módszerekkel kezelni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A gerincferdülés sebészeti kezelése

A veleszületett gerincferdülés sebészeti beavatkozásának indikációit a meglévő deformáció súlyossága és a további progresszió kilátásai alapján kell figyelembe venni.

A műtétet abban a korban kell elvégezni, amikor a beavatkozás indikációi kétségtelenül fennállnak, még akkor is, ha nagyon fiatal korról van szó (2-5 év). Sőt, sok sebész meg van győződve arról, hogy a gerincferdülés kezelését 3 éves korban kell elkezdeni.

Az ortopédiai szakirodalom számos olyan beavatkozásra utal, amelyek megváltoztathatják a veleszületett szkoliózisos deformitás természetes lefolyását. A szkoliózis kezelése többek között a sebész tapasztalatától és a klinika felszereltségétől függ. Nincs univerzális módszer, de az elmúlt évtizedekben a legtöbb ortopéd szakorvos hajlamos a gerincoszlop elülső-hátsó stabilizálásának (360 fokos fúzió) szükségességére.

Hátsó spondylodesis műszeres beavatkozás nélkül

A műszeres beavatkozás nélküli hátsó spondylodesis a legjobb módszer az egyértelműen progresszív, vagy a progresszió elkerülhetetlen, de ugyanakkor annyira merev deformitások esetén, hogy a korrekció irreálisnak tűnik. Klasszikus példa erre az egyoldali, nem szegmentált blokk.

A sebészeti beavatkozás alapelvei a következők.

• A spondylodesis területnek magában kell foglalnia a teljes görbületi ívet, plusz egy-egy szegmenst kraniálisan és caudálisan,
• A csigolyák hátsó szakaszait a lehető legszélesebb körben kell kitenni, azaz a harántnyúlványok tetejéig.
• A csontágy kialakításának aprólékosnak kell lennie, és magában kell foglalnia az ízületi felszínek reszekcióját és a hátsó csigolyaszerkezetek teljes dekortikációját.
• Nagyszámú oltvány használata szükséges.

A blokk kialakításához műtét utáni külső rögzítés szükséges. Korrekciós fűzők, például Milwaukee vagy halotrakciós fűzők (nyak-háti deformitások esetén) használata erre a célra lehetővé teszi a gerincferdülés bizonyos mértékű korrekcióját. Ezenkívül az ilyen eszközök használata segít normalizálni a törzs egyensúlyát és csontblokkot képezni a gerincoszlop biomechanikája szempontjából közel normális körülmények között.

Lonstein és munkatársai hangsúlyozzák, hogy a bel instrumentációval végzett hátsó fúzió eredményei kiválóak, amennyiben a sebész megérti, hogy nem a jelentős korrekció az elsődleges cél. Az elsődleges cél a stabilizáció, azaz a progresszió megelőzése.

Sok sebész azt állítja, hogy a spondylodesis műtét nem végezhető el kisgyermeken, mivel korlátozza a növekedését. Igaz, hogy a kialakult csigolyablokk nem növekszik a beteg növekedésével, vagy lassabban nő a normálisnál, de nem szabad elfelejteni, hogy veleszületett gerincferdülés esetén az elzáródott területnek nincs növekedési potenciálja. A természet rövidíti meg a gerincet, nem a sebész; a gyermeknek hosszabb lesz a törzse a korai spondylodesis után, ha ezt a műtétet nem halasztják el.

Hátsó spondylodesis műszeres beavatkozással

A posterior spondylodesis fémimplantátumokkal történő kiegészítése a gerinc nagyobb stabilizálását célozza, ami csökkenti a külső rögzítés minőségétől való függőséget, valamint a deformitás jelentősebb korrekcióját. A Harrington-disztraktorok alkalmazása erre a célra a neurológiai szövődmények kialakulásának fokozott kockázatával jár. A CDI vagy analógjainak alkalmazása sokkal vonzóbb. De a fémimplantátumokat alkalmazó bármilyen beavatkozáshoz a gerinccsatorna tartalmának alapos műtét előtti vizsgálata, valamint a gerincvelő intraoperatív monitorozása szükséges.

Anteroposterior gerincfúzió

Ez a beavatkozás optimális a veleszületett gerincferdülés progressziójának megállítása szempontjából. A kör alakú (360°) csontblokk kialakulása a növekedési lemezek pusztulásával jár az ív konvex oldalán, és kiegyensúlyozza a gerinc mindkét oldalát a növekedési potenciál és ennek megfelelően a növekvő deformáció szempontjából. Az elülső spondylodesis elvégzésének veleszületett gerincferdülésben szenvedő betegeknél megvannak a maga sajátosságai.

• Az első jellemző az abnormálisan fejlett és elhelyezkedő csigolyaközi porckorongok azonosításának szükségessége.
• A második jellemző a szegmentális erek rendellenes elhelyezkedése és elágazása.

Célszerű a ventrális spondylodesist közvetlenül a dorzális spondylodesis előtt, azaz ugyanazon érzéstelenítés alatt elvégezni.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposterior epifiziospondylodesis

Az előző beavatkozástól való alapvető különbség az, hogy az epiphysiospondylodesis nem egyszerűen egy bizonyos hosszban blokkolja a gerincet, hanem a deformitás domború oldalán a csontszövet növekedésének megállításával a konkáv oldalon megőrzi azt.

Az epifizioszpondilodézis 1-5 éves gyermekeknél javallt, ha a deformitás progressziója dokumentált, az ív hossza kicsi, a konkáv oldalon a növekedési potenciál megmaradt, és maga a deformitás tisztán scoliotikusnak tűnik - kifejezett kyphosis vagy lordosis nélkül. A műtét 5 év feletti betegeknél is hatékony lehet.

Dubousset és munkatársai egy olyan sémát javasoltak az epiphysiospondylodesis műtét megtervezésére, amely az anomália lokalizációjától és jellegétől függ. Minden csigolya egy négy részből (kvadránsból) álló kockaként képzelhető el, amelyek mindegyike szimmetrikusan növekszik a gerinccsatorna körül. Ha a növekedési folyamatok aszimmetrikusak, ami a gerinc veleszületett deformációja esetén történik, előre meg kell határozni, hogy mely zónákat kell blokkolni az elveszett szimmetria helyreállításához. A négy kvadránsos séma lehetővé teszi annak eldöntését, hogy pontosan hol (a vízszintes síkban) kell kialakítani a csontblokkot.

A Dubousset-séma második összetevője a spondylodesis kiterjedésének meghatározása a gerincoszlop hosszában. Ha az epiphysio-spondylodesist csak a kóros csigolya szintjén végzik, az csak stabilizáló hatást eredményez. Ha azonban a gerinc folyamatos növekedése során a deformitás korrekciója szükséges, az epiphysio-spondylodesis zónának magában kell foglalnia a felette és alatta fekvő szegmenseket.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Félcsigolya kimetszése

Az első ilyen jellegű műtétet Royle írta le 1928-ban, és később számos sebész alkalmazta. Lényegében a kimetszés a görbület konvex oldalán végzett vertebrotómia; ha a műtét nem eredményez blokk kialakulását a vertebrotómia szintjén, akkor sikertelennek tekinthető. A félcsigolya kimetszése a neurológiai szövődmények kialakulásának valós kockázatával jár, mivel a gerinccsatorna lumenét elölről és hátulról is meg kell nyitni. A műtét indikációja az egyetlen félcsigolya okozta gerincdeformitás. A tapasztalat azt mutatja, hogy ha fémszerkezetek használata nélkül végzik, amelyek a boltozat konvex oldalán kompressziót biztosítanak, és ezáltal lezárják a reszekció utáni ék alakú defektust, gyakran a csontfelszínek nem egyesülnek, és a deformitás progressziójához vezet. A műtét elvégzésének optimális életkora legfeljebb 3 év, bár idősebb korban is elég hatékony lehet. Ágyéki gerincferdülés esetén az epifiziospondylodesist a deformitás domború oldalán elöl és hátul végzik, lefedve a félcsigolya szintjét és két szomszédos - kraniálisan és caudálisan - szintjét; a háti és hát-ágyéki gerincben a fent említett szövődmények kockázata miatt a félcsigolya felett és alatt két csigolyaszegmenst kell a műszeres zónába foglalni.

A beavatkozás első szakasza a félcsigolya testének eltávolítása. A hozzáférés az anomália lokalizációjától függ. A testet teljesen eltávolítják az ívgyökér tövéig. A csigolyatesttel együtt eltávolítják a szomszédos csigolyaközi porckorongokat és a szomszédos csigolyák testének növekedési lemezeit. EV Ulrich lokalizált ívgyökér használatát javasolja a kóros csigolya hátsó szakaszainak azonosításának megkönnyítésére a beavatkozás második szakaszában. Erre a célra egy 6-8 cm hosszú Kirschner-drótot helyeznek az ívgyökér tövének közepébe, és dorzális irányban vezetik át a hát lágy szövetein és bőrén. Ez egyértelmű és megbízható viszonyítási pontot ad a sebésznek, lehetővé téve számára, hogy csökkentse a szükséges félcsigolya keresésével töltött időt, és ne tágítsa ki szükségtelenül a hozzáférést. A reszekált félcsigolya helyére autograftokat helyeznek be, a sebet rétegenként varrják össze.

A második szakasz a deformitás korrekciója és a hátsó epifiziolízis. A megközelítés medián. A csigolyák hátsó szakaszait szubperioszteálisan izolálják az ív konvex oldalán, három szegmensen keresztül. A kóros csigolya hátsó struktúráit eltávolítják, ami után valójában egy defektust alakítanak ki, amelynek csúcsa a deformitás homorú részével néz szembe. Két CDI-horgot helyeznek a csigolyák félívei mögé, amelyek a defektus határain helyezkednek el. A rúd hosszának kisebbnek kell lennie, mint a horgok közötti távolság a kompresszió előtt. A rudat behelyezik a horgokba, az egyik horgon meghúzzák az anyát, a horgokat egy összehúzó segítségével nyomóerővel összehozzák, és ennek eredményeként megszűnik az ék alakú reszekció utáni defektus, és korrigálódik a gerincdeformitás. Az anyát a második horgon meghúzzák. A műtétet úgy fejezik be, hogy autograftokat helyeznek a deformitás konvex oldalára, a műszerek mellé.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Szakaszos disztrakciók spondylodesis nélkül

Ez a fajta sebészeti kezelés a csecsemőkori és juvenilis idiopátiás gerincferdülés rosszindulatúan progresszív formáira vonatkozik. Veleszületett deformitások esetén alkalmazása meglehetősen ritka formákra korlátozódik, amelyeket a háti és ágyéki gerinc teljes hosszában előforduló többszörös rendellenességek jellemeznek, valamint a beteg fiatal korával és a deformitás megfelelő mobilitásával kombinálva.

Félcsigolya egylépcsős reszekciója és a deformitás korrekciója szegmentális instrumentációval (Shono-műtétek)

Javallatok: serdülőkori gerincferdülés, amelyet a háti és hát-ágyéki lokalizáció egyetlen félcsigolya okoz, és amely nem igényli a spondylodesis kiterjesztését az alsó ágyéki gerincre.

A beteget hason fektetik. A csigolyák hátsó szakaszait a harántnyúlványok csúcsai felé szabaddá teszik, és azonosítják a félcsigolyacsontot. Tövisnyúlványát, ívét és ízületi arcát reszekciónak vetik alá, miközben megőrzik az ív és a harántnyúlvány gyökerét. Ezt a két struktúrát csak akkor reszekciózzák, ha a gerincvelőt közvetlenül láthatóvá teszik (a mellkasi régióban a félcsigolyacsontnak megfelelő bordát 3 cm hosszan kimetszik). A félcsigolya testének reszekciója az ív tövének tövénél kezdődik, és középen folytatódik az elülső és a ventrális zárólemezekig. Eltávolításukra általában nincs szükség, mivel a deformitás domború oldalára ható nyomóerő hatására eltörnek és összemorzsolódnak, mint egy üres tojáshéj. A félcsigolya mindkét oldalán el kell távolítani a csigolyaközi porckorongok és a zárólemezek szövetét. Az ív gyökerének és a félcsigolya testének reszekcióját megkönnyíti, hogy a jól látható gerincvelő a deformitás homorúsága felé eltolódik.

A következő lépés a csavarok és horgok beültetése a műtét előtti tervnek megfelelően. A deformitás konvex oldalán kompressziót, a konkáv oldalán pedig disztrakciót kell biztosítani. A korrekció előtt forgács formájában autograftokat kell elhelyezni a szomszédos csigolyák között a reszekció után kialakult defektusban, különben üregek maradhatnak. Az első beültetendő rúd az ív konvex oldalán található, miután előzőleg a gerinc normál sagittális kontúrjának megfelelően meghajlították. Ezen a rúdon a horgok vagy csavarok nyomóerőt fejtenek ki, hogy összetörjék a véglapokat és bezárják a háromszög alakú reszekció utáni defektust. Ezzel egyidejűleg korrigálják a gerincferdülést és a lokális kyphosist. A második rudat az ív konkáv oldalára ültetik be. A disztrakciót azonban adagolni kell, hogy elkerüljük a gerincvelő túlzott feszültségét. A második rúd fő szerepe a további stabilizálás. A hátsó spondylodesist autobone-szal a görbületi ív teljes hosszában végezzük. 1-2 napig ágynyugalomra van szükség. A fűzős rögzítés 3 hónapra javasolt.

Szegmentációs rendellenességek műtétei

A kisgyermekeknél a gerincferdülést epifiziospondylodesissel kezelik. A spondylodesis oldalát és hosszát a Dubousset-séma szerint határozzák meg. Idősebb gyermekeknél és serdülőknél a sebészeti taktikát többek között a kompenzáló ellengörbület megléte vagy hiánya határozza meg. Optimális esetben az anteroposterior spondylodesist CDI-vel végzik, amely lehetővé teszi a kompenzáló ellengörbület jelentős kiküszöbölését, és ezáltal normalizálja a törzs egyensúlyát. A legsúlyosabb előrehaladott esetekben, beleértve a felnőtt betegeket is, ék alakú csontritkulás végezhető. A műtét során a gerincet célzottan destabilizálják a szükséges korrekció elérése érdekében. A szövődmények kockázata az elért korrekcióval arányosan növekszik. Az elveszett stabilitást azonnal vissza kell állítani a műtőasztalon.