Weber-szindróma

Ilyen betegséget, mint Weber-szindrómát először Herman David Weber angol orvos írta le a 19. Században. A szindróma fő jellemzői: egyoldalú oculomotoros bénulás, hemiplegia és hemiparesis, valamint az arc- és szublingvális idegek elváltozása. Néha a betegséget bonyolítja a hemianopszia.

Weber-szindróma meglehetősen bonyolult és ritka betegség, amely a pedikuláris váltakozó szindrómák kategóriájának egyik neurológiai patológiájának egyik változatát képviseli.

Járványtan

A Weber-szindróma epidemiológiáját még nem vizsgálták.

[1], [2]

Okoz weber-szindróma

A betegség megjelenése az agy lábainak közvetlen közelében bekövetkező kóros elváltozásokhoz kapcsolódik. Ezek a változások lehetnek az agyi keringési zavar (agyi ischaemia), az agytörzsek integritásának megzavarása, tumorfolyamatok.

Ezenkívül a patológia kialakulása társulhat az agy lábainál lokalizált neoplasztikus nyomással, még akkor is, ha a daganat ezen a területen bizonyos távolságra van.

[3], [4],

Kockázati tényezők

Meg tudjuk különböztetni a következő kockázati tényezőket a Weber-szindrómához:

• ischaemiás vagy vérzéses stroke;
• az agy jóindulatú vagy rosszindulatú daganata;
• kraniocerebrális trauma.

[5], [6]

Pathogenezis

A szindróma patogenezise lehet:

• a vérkeringés zavarában a fő artériás edényben;
• nagymértékben növekvő folyamatban az agy időbeli lebenyében;
• a gyulladásos folyamat kialakulásában az agy bázisának a meningáiban;
• egy szubarachnoid vérzéssel a középső agykoponya fossa.

[7], [8], [9], [10], [11]

Tünetek weber-szindróma

A betegség első jelei: az arcizmus növekvő bénulása, a nyelv, a kéz és a láb izmai a központi változatnak megfelelően. A klinikai tüneteket a oculomotor ideg abszolút vagy részleges immobilizációja magyarázza. Az izom diszfunkció a szemgolyónak az időleges oldalra való kényszerített eltérítéséhez vezet. Úgy néz ki, hogy a szem "néz" az ellenkező irányba az érintett oldalról.

A vizuális rendszer egyidejű károsodása esetén hemianopszia lép fel - kettős vakság a látóterének felénél. A páciensnek széles a sztrabizmusa, a vizuális funkció esik, a színek és a színezők különböznek a nagyobb stressz mellett.

Ezenkívül kimutatható a klóntípus intenzív és ritmikus mozgása, amelyet az izomösszehúzódások okoznak. Idővel a páciens állapota rosszabbodik: a kéz flexiójának működése sérül a védelmi reflex szintjén.

Forms

Weber-szindróma kifejezés váltakozó hemiplegia, amely lényegében a következőkből áll funkcionális rendellenességek, a agyidegek károsodástól, valamint a motoros aktivitás rendellenesség (például a paresis és bénulás), a veszteség érzése (vezeték variáns) és a motoros koordinációt.

A kóros fókusz helyétől függően ezek a szindrómák a következő típusokra oszthatók:

• pedunk szindróma (károsítja a bázist vagy lábakat, az agyat);
• Pontine-szindróma (híd patológia);
• bulbar szindróma (medulla oblongata elváltozása).

A Weber-szindrómát a betegség pedikuláris fajtáinak nevezzük.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber-szindróma

A Klippel-Trenone-Weber szindróma hasonló a Weber-szindrómához, amelyet csak név szerint ír le. A betegség lényege jelentősen különbözik: a patológia egy, az embrionális rendszerben kialakult születési rendellenességgel társul, amelyet az embrionális időszakban helyeznek el.

A betegséget a nevus végében a telangiectasia típusa, a hasnyálmirigyek hátterében és az elváltozás oldalán lévő vénás arteriás anasztomózisokkal szemben mutatkozik meg. Az érintett láb részleges gigantizmusa, vagy ritkábban a kéz nem ritka. Egyes betegeknél a gerinc görbülete, a csípő diszlokációja, az ízületek és a lábak deformatív változásai vannak. A látószervek, a tüdők és a vesék hajói is megváltoznak.

A patológiás kezelést azonnal végezzük.

A Klippel-Trenone-szindróma második neve Parkes-Weber-Rubashov-szindróma, vagy egyszerűen Weber-Rubashov-szindróma.

[16], [17], [18], [19]

A Sturge-Weber-Crabbe-szindróma

Egy másik örökletes Sturge-Weber-Crabbe szindrómát olyan jelek jellemeznek, amelyek közvetlenül a születés után jelennek meg:

• többszörös angiomas (vascularis formációk) a bőrön, néha - nevuses;
• a vizuális szervek edényeinek károsodása, ami a folyadéknak a szemüregben és a glaukómában jelentkező egyensúlyhiányához vezet. Ennek következtében - a szemmembránok, a retina leválás, a vakság változása;
• vaszkuláris lézió az agyhártya, a megjelenése Angioma a puha héj, hemiparesis (immobilizációs fele a test), hemianopsia (egyoldalú látásvesztés), hiperaktivitás, agyi keringési rendellenességek, a motoros koordináció rendellenesség, görcsös rendellenesség, értelmi fogyatékos.

A tüneti kezelés tüneti.

Ellenkező esetben a szindrómát encephalotrigeminal angiomatosisnak nevezik.

Weber-Osler-szindróma

A Weber-Osler-szindróma pontos neve Rundu-Weber-Osler-betegség.

Ennek a patológiának az alapja az endogén transzmembrán fehérje hiánya, amely a transzformáló növekedési faktor β receptorrendszerének egyik összetevője. A betegséget autoszomális domináns örökléssel továbbítják, és a következő tünetek jellemzik:

• számos lila-vörös színű, 1-3 mm-es méretű angioektáziát;
• dilatált kapilláris edények;
• gyakori orrvérzés.

A szindróma már gyermekkorban nyilvánul meg, súlyosbodott a pubertás megjelenése után.

Diagnostics weber-szindróma

A Weber-szindróma diagnosztizálása bizonyos nehézségeket okozhat. Sajnos nincsenek olyan speciális módszerek, amelyek teljesen meghatározzák a betegséget. Ezért a diagnózis helyes megállapítása érdekében teljes diagnosztikai komplexumot kell használni.

• A laboratóriumi diagnózis az agyi funkciók különböző módszereinek használatán alapul. A Weber-szindróma semmilyen változást nem okoz a vizelet folyadék vagy vér összetételében, így a megfelelő elemzések nem ismertek. Néha egy gerincpunkciót lehet előírni, ha folyadékot szednek a további vizsgálatokhoz. Ugyanakkor meghatározzák a CSF nyomását.
• A műszeres diagnosztika magában foglalja:
  • a fundus vaszkuláris hálózatának felmérése (puffadás, teltség, érrendszeri görcs, vérzés jelenléte);
  • neurosonográfia (az agy szerkezeti komponenseinek ultrahangvizsgálata, például agyi üregek - kamrák);
  • számítógépes tomográfia és NMR - az elektromágneses anyag rezonáns felszívódásának vagy sugárzásának módszere.

[20]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist szemészeti betegségekkel, az agyi keringés heveny megsértésével, a tumor neoplazmákkal végzik.

[21], [22], [23], [24]

Kezelés weber-szindróma

A Weber-szindróma kezelésének célja, hogy kiküszöbölje a kóros elváltozások fő okait az agy alapjain. Ezért a kezelés középpontjában az agyi keringési rendellenességek, az érrendszeri rendellenességek, a meningés gyulladásos folyamata, a tumoros tumorok eltávolítása, aneurysma,

Kinevezhető:

• antikonvulzív vagy pszichotróp gyógyszereket;
• gyógyszerek az intrakraniális és intraokuláris nyomás csökkentésére.

Szükség esetén az orvosok sebészeti beavatkozást igényelnek - az érrendszeri és szerkezeti rendellenességek korrekciója.

Jelenleg az alternatív szindrómák kezelésének egyik leghatékonyabb módja az őssejt-transzplantáció.

Az agyban végzett transzplantáció után az őssejtek aktiválják a szövetek (beleértve az idegszöveteket) helyreállítását, ami rendkívül kedvező feltételeket teremt a sérült agyi struktúrák kezelésére és regenerálására. Az agyszövet végleges helyreállítása után Weber-szindrómát nagymértékben megkönnyítjük.

Megelőzés

A Weber-szindróma nem önálló patológia: általában az agyban és a gerincvelőben jelentkező keringési rendellenességekkel járó egyéb betegségek vagy sérülések következménye vagy szövődménye. Ezért a szindróma kialakulásának megakadályozására irányuló megelőző intézkedéseknek arra kell irányulniuk, hogy megakadályozzák az agyi keringés különböző megsértését.

Milyen ajánlásokat tartalmaz ez a profilaxis?

• Egy egészséges életmódot kell vezetnie, meghatározva magának az optimális fizikai aktivitást.
• Fontos, hogy abbahagyják a dohányzást és az alkoholtartalmú italok visszaélését.
• Szükséges a test immunrendszerének fenntartása, rendszeres időközönként multivitamin-ásványi komplexek bevitele, temperamentum és a szervezet motoros aktivitása.

Emellett az orvosok azt javasolják, hogy önmagukban rugalmasságot alakítsanak ki, elkerülve a konfliktushelyzeteket. Mindezek a tippek segítenek megtakarítani az idegrendszert és megelőzni a patológiás változásokat.

[25], [26], [27]

Előrejelzés

A prognózis időben nyújtott orvosi ellátással és kis nyomáson az agy lábaira viszonylag kedvező. Rosszabb, ha a lézió kiterjedt, vagy tumoros folyamat okozza. Ebben az esetben az agyi funkciók károsodása nem javulhat.

A Weber-szindróma következményei eltérőek lehetnek:

• teljes és visszafordíthatatlan vakság fordulhat elő;
• kötődhet a neurozusokhoz, a pszichózisokhoz, a demenciaig;
• kómát, sőt halált is kialakíthat.

A Weber-szindrómával járó betegség jeleit mindig orvosi felügyelet alatt kell tartani. Még viszonylag stabil állapotban is, nyilvánvaló romlás nélkül, nem szabad elveszíteni az éberséget: negatív következmények is előfordulhatnak egy idő után.