A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Weber-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Egy olyan betegséget, mint a Weber-szindróma, először az angol orvos, Herman David Weber írt le a 19. században. A szindróma főbb jellemzői: egyoldali szemmotoros bénulás, féloldali bénulás és hemiparézis, valamint az arcideg és a nyelv alatti idegek károsodása. A betegséget néha hemianopszia szövődményezi.
A Weber-szindróma meglehetősen összetett és ritka betegség, és a pedunculáris alternáló szindrómák kategóriájába tartozó neurológiai patológia egyik változata.
Okoz Weber-szindróma
A betegség kialakulása az agykocsányok közelében bekövetkező kóros elváltozásokkal jár. Az ilyen változások agyi keringési zavarok (agyi ischaemia), az agyi erek integritásának megzavarása és tumoros folyamatok következményei lehetnek.
Ezenkívül a patológia kialakulása összefüggésben állhat a daganat lokalizált nyomásával az agyi lábakon, még akkor is, ha a daganat ettől a területtől bizonyos távolságra található.
Pathogenezis
A szindróma patogenezise a következőket foglalhatja magában:
- a fő artériás ér vérkeringésének zavarában;
- egy nagymértékű táguló folyamatban az agy halántéklebenyében;
- gyulladásos folyamat kialakulásában az agyhártyákban az agyalap területén;
- subarachnoidális vérzés esetén a középső koponyaüregben.
Tünetek Weber-szindróma
A betegség első jelei az arc-, nyelv-, kar- és lábizmok fokozódó bénulása a központi változatban. A klinikai tüneteket az okulomotoros ideg abszolút vagy részleges immobilizációja magyarázza. Az izomrendellenesség a szemgolyó kényszerű elmozdulásához vezet a halántéki oldal felé. Úgy tűnik, mintha a szem az érintett oldaltól ellentétes irányba "nézne".
Amikor a látórendszer pályái egyszerre érintettek, hemianopszia alakul ki – a látótér felének kétoldali vaksága. A beteg széles kancsalságot tapasztal, a látásfunkció romlik, a színek és árnyalatok nagy feszültséggel különböztethetők meg.
Ezenkívül intenzív és ritmikus klónus típusú mozgások is észlelhetők, amelyeket tolóizom-összehúzódások okoznak. Idővel a beteg állapota romlik: a csukló hajlításának funkciója a védőreflex szintjén károsodik.
Forms
A Weber-szindróma egy váltakozó szindróma, amelynek lényege a sérülés oldalán található agyidegek funkcionális zavara, valamint a motoros aktivitás zavara (bénulás és bénulás formájában), az érzékenység elvesztése (vezetési változat) és a mozgások koordinációja.
A kóros fókusz helyétől függően az ilyen szindrómákat a következő típusokra osztják:
- pedunkuláris szindróma (az agy tövében vagy lábaiban bekövetkező károsodással);
- pontine szindróma (hídpatológia);
- bulbaris szindróma (a medulla oblongata károsodása).
A Weber-szindrómát a betegség pedunculáris típusaként osztályozzák.
[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Klippel-Trenaunay-Weber szindróma
A Klippel-Trenaunay-Weber szindróma csak nevében hasonlít az általunk leírt Weber-szindrómához. A betegség lényege jelentősen eltér: a patológia az érrendszer veleszületett rendellenességével jár, amely az embrionális időszakban alakul ki.
A betegségre jellemző a telangiektázia típusú névusz megjelenése a végtagon, a hátterében visszerek és vénás-artériás anasztomózisok az érintett oldalon. Nem ritkák az érintett láb vagy (ritkábban) a kar részleges gigantizmusának esetei. Egyes betegeknél gerincferdülés, csípőficam, az ízületek és a lábak deformatív változásai jelentkeznek. A látószervek, a tüdő és a vesék erei is megváltoznak.
A patológia kezelését sebészeti úton végzik.
A Klippel-Trenaunay-szindróma másik neve Parkes-Weber-Rubashov-szindróma, vagy egyszerűen Weber-Rubashov-szindróma.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Sturge-Weber-Krabbe-szindróma
Egy másik örökletes szindróma, a Sturge-Weber-Krabbe, a következő tünetekkel jellemezhető, amelyek közvetlenül a baba születése után jelentkeznek:
- többszörös angiomák (érrendszeri képződmények) a bőrön, néha anyajegyek;
- a látószervek ereinek károsodása, ami a szemüreg folyadékegyensúlyának felborulásához és glaukómához vezet. Ennek következtében - a szemmembránok változásai, retinaleválás, vakság;
- az agyhártyák ereinek károsodása, angiómák megjelenése a pia materen, hemiparézis (a test felének immobilizációja), hemianopszia (egyoldali látásvesztés), hiperaktivitás, agyi érkatasztrófák, motoros koordinációs zavarok, görcsös szindróma, értelmi fogyatékosság.
A szindróma kezelése tüneti.
Egyébként a szindrómát encephalotrigeminális angiomatózisnak nevezik.
Weber-Osler-szindróma
A Weber-Osler-szindróma pontos neve Rendu-Weber-Osler betegség.
Ennek a patológiának az alapja az endoglin transzmembrán fehérje hiánya, amely a transzformáló növekedési faktor β receptorrendszerének összetevője. A betegség autoszomális domináns öröklődésmóddal terjed, és a következő tünetek jellemzik:
- számos, lila-vörös árnyalatú, 1-3 mm méretű angioektázia;
- tágult bőrkapilláris erek;
- gyakori orrvérzés.
A szindróma már csecsemőkorban is jelentkezik, a pubertáskor beállta után súlyosbodik.
Diagnostics Weber-szindróma
A Weber-szindróma diagnózisa nehéz lehet. Sajnos nincsenek olyan specifikus módszerek, amelyek 100%-ban képesek meghatározni a betegséget. Ezért a helyes diagnózis felállításához teljes diagnosztikai komplexumot kell alkalmazni.
- A laboratóriumi diagnosztika az agyfunkciók vizsgálatának különböző módszerein alapul. A Weber-szindróma nem okoz változást a vizelet vagy a vér összetételében, ezért a megfelelő vizsgálatokat nem tekintik informatívnak. Néha gerincpunkciót írhatnak elő folyadékgyűjtéssel további vizsgálat céljából. Ugyanakkor meghatározzák az agy-gerincvelői folyadék nyomását is.
- Az instrumentális diagnosztika a következőket tartalmazza:
- a szemfenék érhálózatának felmérése (duzzanat, teltségérzet, érgörcs, vérzések jelenléte);
- neurosonográfia (az agy szerkezeti komponenseinek ultrahangvizsgálata, például az agyüregek - kamrák);
- komputertomográfia és NMR – elektromágneses anyag rezonáns abszorpciójának vagy emissziójának módszere.
[ 20 ]
Kezelés Weber-szindróma
A Weber-szindróma kezelésének az agyalapi mirigy kóros elváltozásainak fő okának kiküszöbölésére kell irányulnia. Ezért a kezelés középpontjában az agyi keringési zavarok, az érrendszeri rendellenességek, az agyhártya gyulladásos folyamatainak kezelése, a daganatok, aneurizmák stb. eltávolítása áll.
A következők rendelhetők hozzá:
- görcsoldók vagy pszichotróp gyógyszerek;
- gyógyszerek az intrakraniális és intraokuláris nyomás csökkentésére.
Szükség esetén az orvosok sebészeti beavatkozást alkalmaznak az érrendszeri és szerkezeti rendellenességek kijavítására.
Jelenleg az egyik leghatékonyabb módszer a bármilyen eredetű váltakozó szindrómák kezelésére az őssejt-transzplantáció.
Az agyba átültetett őssejtek aktiválják a szövetek (beleértve az idegszövetet is) regenerálódását, ami rendkívül kedvező feltételeket teremt a sérült agyi struktúrák kezeléséhez és regenerálódásához. Az agyszövet végső helyreállítása után a Weber-szindróma lefolyása jelentősen enyhül.
Megelőzés
A Weber-szindróma nem önálló patológia: általában más, az agyban és a gerincvelőben keringési zavarokkal járó betegségek vagy sérülések következménye vagy szövődménye. Emiatt a szindróma kialakulásának megelőzésére irányuló megelőző intézkedéseknek az intracerebrális keringés különböző zavarainak megelőzésére kell irányulniuk.
Milyen ajánlásokat tartalmaz ez a fajta megelőzés?
- Egészséges életmódot kell vezetnie, meghatározva az Ön számára optimális fizikai aktivitást.
- Fontos a dohányzás és az alkohol túlzott fogyasztásának abbahagyása.
- Szükséges a szervezet immunrendszerének támogatása, időszakosan multivitamin- és ásványi komplexek szedése, edzés és a szervezet fizikai aktivitásának biztosítása.
Ezenkívül az orvosok azt javasolják, hogy fejlesszék a stresszel szembeni ellenállást és kerüljék a konfliktushelyzeteket. Mindezek a tippek segítenek megőrizni az idegrendszert és megelőzni a kóros elváltozásokat.
Előrejelzés
Időben történő orvosi ellátás és az agykocsányokra nehezedő kis mértékű nyomás esetén a prognózis viszonylag kedvező lehet. Rosszabb, ha a lézió kiterjedt vagy daganatos folyamat okozza. Ebben az esetben a károsodott agyi funkciók nem állhatnak helyre.
A Weber-szindróma következményei változatosak lehetnek:
- teljes és visszafordíthatatlan vakság léphet fel;
- neurózisok, pszichózisok és akár demencia is előfordulhat;
- kómás állapot, sőt halál is kialakulhat.
A Weber-szindróma tüneteivel küzdő betegnek állandó orvosi felügyelet alatt kell állnia. Még viszonylag stabil állapotban is, látható romlás nélkül, nem szabad elveszíteni az éberséget: idővel negatív következmények merülhetnek fel.