A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Wegener-granulomatózis - Diagnózis
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Fizikális vizsgálat
A Wegener-granulomatózis diagnózisában, különösen a betegség korai szakaszában, rendkívül fontos a felső légutak, különösen az orr és az orrmelléküregek változásainak megfelelő felmérése. Ez határozza meg az otolaryngológus vezető szerepét a betegség korai diagnózisában. A felső légutak vizsgálatra és biopsziára állnak rendelkezésre, amelyek megerősíthetik vagy cáfolhatják a Wegener-granulomatózis diagnózisát.
A nyálkahártya biopsziáját precízen kell elvégezni, lefedve mind az elváltozás epicentrumát, mind a határzónáját. A folyamat morfológiai jellemzőinek alapja a produktív gyulladásos reakció granulomatózus jellege, Pirogov-Langhans típusú óriás többmagvú sejtek vagy idegen testek óriás többmagvú sejtjeinek jelenlétével. A sejtek az erek körül koncentrálódnak, amelyeknek nincs specifikus orientációjuk. Jellemzőik az óriás többmagvú sejtek polimorfizmusa, amelyek a citoplazma méretében, a sejtmagok számában és a nekrózis jelenlétében különböznek - a sejtes infiltrátumokban és a kis nekrotikus gócokban lévő fokális karyorrhexistől a száraz koagulációs nekrózis masszív összeolvadó mezőiig. Morfológiai differenciáldiagnózist kell végezni a Wegener-granudomatosis, a tuberkulózis, a szifilisz, az orr medián malignus granuloma és a daganatok között.
Laboratóriumi kutatás
A laboratóriumi vizsgálatok közül a Wegener-granulomatózis diagnosztizálásában nagy jelentőséggel bír az antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) meghatározása. A betegek 40-99%-ánál fordulnak elő; gyakrabban aktív generalizált folyamatban szenvedő betegeknél, ritkábban a betegség lokalizált formájának remissziója alatt. Vesekárosodás esetén a vizeletben bekövetkező változások jellemzőek: mikrohematuria (több mint 5 eritrocita a látómezőben) vagy eritrociták felhalmozódása a vizelet üledékében.
Műszeres kutatás
A csontváltozásokat röntgen- és CT-vizsgálattal észlelik, amely jelenleg az orrüreg és az orrmelléküregek elváltozásainak diagnosztizálásának egyik fő módszere. Ugyanakkor az orrüreg és az orrmelléküregek csontvázképe Wegener-granulomatózisban a vizsgálat időzítésétől, a betegség kezdete óta eltelt időtől és a lefolyás jellegétől (akut, posztakut, krónikus) függ.
A betegség kezdeti szakaszában az orr csontváza nem változik, az orrüreg és az orrmelléküregek képe nem specifikus gyulladásos folyamatra jellemző. A folyamat akut lefolyásában, 3-6 hónap elteltével az orrsövény elvékonyodása észlelhető, az orrcsontok redukáltnak, atrófiásak, disztális végük befelé görbült, vessző alakúvá válnak. A betegség krónikus lefolyásában a csontok pusztulása fokozatosan következik be, és dinamikus megfigyelés során több év után is kimutatható.
- Röntgenfelvételeken látható elváltozások az orrsövényben. Az orrsövény csontos része a röntgenfelvételen elvékonyodottnak, atrófiásnak bizonyul, egyes esetekben az orrsövény kontúrjai "bozontosak", néha pedig a kontúr repedése (defektus) látható, ami perforáció jelenlétére utal. Az esetek egyharmadában az orrsövény teljesen elpusztul. Az orrsövény csontos részének ilyen kifejezett változásai miatt felmerül a szifilisz gyanúja, és ha csak az orr elülső részén található perforáció, akkor a tuberkulózis. Az érintett oldal orrkagylóinak elemei radiológiailag megnagyobbodva és összezsugorodva, néha teljesen hiányozhatnak.
- Radiológiai elváltozások az orrmelléküregekben.
- Maxilláris arcüreg. A granulomatózus folyamat által érintett arcüreg pneumatizációjának csökkenése intenzitásában, egyenletességében és előfordulásában változó, ami a granulómák jelenlétének és a nyálkahártya megfelelő reakciójának, a másodlagos fertőzés hozzáadásának és a csontfalak destruktív változásainak köszönhető. A maxilláris arcüreg csontfalai a röntgenfelvételeken elvékonyodnak, mintázatuk intenzitása csökken. Általában a maxilláris arcüreg mediális falának károsodása észlelhető. A maxilláris arcüreg felső falának destruktív változásai ritkábban figyelhetők meg. Az arcüreg csontváltozásai meggyőzőbben mutatkoznak meg a közvetlen elülső tomográfiákon, ahol a mediális fal "kontúrtörése" nagyon demonstratív. A csontfal az orr piriform nyílásának alsó részén korlátozott területen is elvékonyodik (vagy a minta elmosódik). Az arcüreg lágy szöveteiben bekövetkező változások azonosításához célszerű röntgenvizsgálatot végezni kontrasztanyaggal történő feltöltéssel. A hagyományos és tomográfiai vizsgálat során a skiologikus jellemzők megegyeznek az arcüreg mediális falának elváltozásaival, de a jellegzetes anatómiai szerkezet és a környező csontképződményekkel való kisebb szuperpozíció miatt tisztábban láthatók. Az arcüreg alsó falának elváltozásai ritkák, ami valószínűleg jelentős vastagságának köszönhető.
- Rostacsont labirintus. A Wegener-granulomatózisban és a krónikus gyulladásos folyamatban az rostacsont labirintus elváltozásainak röntgenképében nem találtak különbséget. Mindkét betegségben az intercelluláris szeptumok mintázata rosszul differenciált vagy hiányzik, a rostacsont lemez elvékonyodott vagy részben elpusztult, a rostacsont labirintus némileg kiszélesedett az ellenkező oldalhoz képest.
- Színcsont. A röntgenkép a színcsont pneumatizációjának csökkenésének mértékétől függ. A színcsont falai elvékonyodnak. A színcsont teste és a folyamat oldalán lévő szárnyai kevésbé intenzív mintázatúak. Jelentős változások következnek be a felső és alsó szemüreghasadékok területén: lumenük zavarossá válik, kontúrjaik elmosódnak és egyenetlenek, helyenként erodálódnak. A színcsont elváltozásai Wegener-granulomatózisban sokkal ritkábbak, mint a maxilláris arcüreg elváltozásai, de nem szabad elfelejteni az ilyen elváltozás lehetőségét.
Figyelembe kell venni a tüdőben bekövetkező, radiográfiával megállapított változásokat: csomók, tüdőinfiltrátumok vagy üregek.
Differenciáldiagnózis
A Wegener granulomatózisát meg kell különböztetni a szisztémás allergiás vaszkulitiszhez kapcsolódó betegségektől (szisztémás lupus erythematosus, vérzéses vaszkulitisz, periarteritis nodosa stb.); ha az orrsövény porcos részén perforáció történik - tuberkulózistól, a csontos-porcos részében pedig szifilisztől. A fekélyes-nekrotikus folyamat további progressziója az orrüregben és az orrmelléküregekben differenciáldiagnózist igényel rosszindulatú daganatokkal.
[