A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A Wegener-granulomatózis kezelése
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A terápia célja a remisszió elérése a betegség súlyosbodása során, majd annak fenntartása. A kezelési taktika fő elvei a kezelés legkorábbi és legidőszerűbb megkezdése, a gyógyszer, az adagok és a kezelés időtartamának egyéni kiválasztása súlyosbodás esetén, valamint a betegség progresszív jellegét figyelembe vevő hosszú távú kezelés.
Wegener granulomatózisának gyógyszeres kezelése
A kezelés alapja a glükokortikoidok citosztatikumokkal kombinált alkalmazása. Általános szabály, hogy a glükokortikoidok kezdeti szuppresszív dózisa napi 6080 mg prednizolon orálisan (napi 1-1,5 mg/testtömegkg), ha a hatékonyság nem kielégítő, az adagot 100-120 mg-ra emelik. Ha ebben az esetben nem lehetséges a betegség feletti kontroll elérése, úgynevezett pulzusterápiát alkalmaznak - 1000 mg metilprednizodont írnak fel 3 egymást követő napon, a gyógyszert intravénásan adják be injekció formájában 0,9%-os nátrium-klorid-oldatban.
A citosztatikus gyógyszerek alkalmazása jelentős javulást eredményez az életkilátásokban. Előnyben részesül a ciklofoszfamid, de jó eredményeket értek el azatioprin, metotrexát és mikofenolát-mofetil alkalmazásával is. A betegség kifejezett klinikai tüneteinek időszakában a ciklofoszfamidot intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be napi 2-3 mg/testtömegkg dózisban, a betegség aktivitásának csökkenésével fenntartó dózisra váltanak (50-100 mg/nap vagy 200-400 mg/hét). A ciklofoszfamiddal végzett kezelést a stabil remisszió elérése után 1 évig folytatják, majd az adagot fokozatosan csökkentik.
A remisszió fenntartása érdekében a prednizolont minimális fenntartó dózisban (5-7,5 mg/nap) alkalmazzák ciklofoszfamiddal kombinálva. A betegség hosszú távú remissziója esetén a glükokortikoidok teljes elhagyása lehetséges a citosztatikus terápia fenntartása mellett.
Wegener granulomatózisának sebészeti kezelése
A Wegener-granulomatózis sebészeti kezelését létfontosságú indikációk esetén kell elvégezni. A sebek 3-4 hónapig nem gyógyulnak. A műtét előtt ajánlott a hormonok adagját növelni, majd a posztoperatív időszakban fokozatosan csökkenteni a kezdeti szintre. Ha sebészeti kezelésre van szükség, az immunszuppresszánsokat ideiglenesen le kell állítani, és széles spektrumú antibiotikumokat kell felírni.
További kezelés
A kórházból való elbocsátás után minden betegnek folytatnia kell a kezelést a gyógyszeradag csökkentésével (a vérkép és az általános állapot ellenőrzése mellett). 1-2 havonta egyszer tanácsos a beteg részletes vizsgálatát elvégezni, és konzultálni vele a kapcsolódó szakemberekkel (elsősorban reumatológusokkal).
Előrejelzés
A prognózis kedvezőtlen. A betegség lefolyásának előrejelzésére szolgáló fő kritérium mindenekelőtt a betegség kezdetének jellege (akut, szubakut, krónikus). Minél akutabb a Wegener-granulomatózis kezdete, annál súlyosabb a további lefolyás. A fennmaradó kritériumok (a remisszió időtartama és a várható élettartam) a kúra lehetőségeitől függenek, de a modern kezelési módszerek hatékonysága miatt relatívabbak, mint a betegség kezdete. A betegség kezdetének súlyossága és a progresszió sebessége objektív tényezők lehetnek a prognózis meghatározásában.
Összefoglalva, meg kell jegyezni, hogy a Wegener-granulomatózisban szenvedő betegek többsége először egy otolaryngológushoz fordul. Jövőjük az időben történő diagnózistól és a megfelelő kezeléstől függ.
[ Wegener granulomatózisának megelőzése
Nincsenek megbízható módszerek a Wegener-granulomatózis megelőzésére. Azonban figyelembe kell venni, hogy a Wegener-granulomatózis kialakulását olyan gyakori betegségek és állapotok előzik meg, mint az influenza, az akut légúti vírusfertőzések, a krónikus gócos fertőzés súlyosbodása, a hipotermia, a trauma, a terhesség vagy a szülés.