A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A vese károsodásának diagnózisa Wegener granulomatosisban
Utolsó ellenőrzés: 03.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Wegener granulomatózisának laboratóriumi diagnosztikája
A Wegener-granulomatózisban szenvedő betegeknél számos nem specifikus laboratóriumi elváltozás figyelhető meg: megnövekedett ESR, neutrofil leukocitózis, trombocitózis, normokróm anémia, és az esetek kis százalékában eozinofília. Jellemző a megemelkedett globulinszinttel járó diszproteinémia. A betegek 50%-ánál reumatoid faktort mutatnak ki. A Wegener-granulomatózis fő diagnosztikai markere az ANCA, amelynek titere korrelál a vaszkulitisz aktivitásának mértékével. A legtöbb betegnél c-ANCA (proteináz-3-mal szemben) van jelen.
Wegener granulomatózisának differenciáldiagnózisa
A Wegener-granulomatózis diagnózisa egyszerű a klasszikus jelhármas jelenlétében: a felső légutak, a tüdő és a vesék károsodása, különösen akkor, ha ANCA-t mutatnak ki a vérszérumban. A betegek átlagosan 15%-ánál azonban negatív a neutrofil citoplazma elleni antitestek tesztje. Emiatt a szervek és szövetek morfológiai vizsgálata nagy jelentőséggel bír a Wegener-granulomatózis diagnózisában.
- Légúti elváltozásokkal küzdő betegeknél az orrnyálkahártya és az orrmelléküregek biopsziája rendkívül informatív, feltárva a nekrotizáló granulómákat, bár egyes esetekben csak nem specifikus gyulladást észlelnek. A bőr, az izmok, az idegek és szükség esetén a tüdő biopsziája is nagy segítséget nyújthat a betegség diagnosztizálásában.
- Vesebiopszia minden Wegener-granulomatózisban szenvedő betegnél javallt, akinél a glomerulonephritis klinikai tünetei jelentkeznek. A szövettani diagnózis (pauci-immun nekrotizáló glomerulonephritis) felállítása mellett ez az eljárás lehetővé teszi a kezelési stratégia és a prognózis meghatározását, ami különösen fontos azoknál a betegeknél, akik súlyos veseelégtelenség klinikai képével (440 μmol/l feletti vér kreatininszint) kerülnek nefrológushoz, amely néha a betegség kezdete után több hónappal alakul ki. Ebben az esetben csak a vesebiopszia képes megkülönböztetni a gyorsan progrediáló, nagyfokú aktivitású glomerulonephritist (amely agresszív immunszuppresszív terápiát igényel, amelyet hemodialízissel történő kezeléssel kell megkezdeni) a diffúz glomeruloszklerózissal járó terminális veseelégtelenségtől, amelyben az immunszuppresszánsokkal történő kezelés már hiábavaló.
A Wegener granulomatózisának differenciáldiagnózisát vesekárosodással végzik más, vese-pulmonális szindróma kialakulásával járó betegségekkel.
A vese-pulmonális szindróma okai
- Goodpasture-szindróma
- Wegener-granulomatózis
- Polyarteritis nodosa
- Mikroszkopikus poliangiitisz
- Churg-Strauss-szindróma
- Henoch-Schönlein purpura
- Krioglobulémiás vaszkulitisz
- Szisztémás lupus erythematosus
- Antifoszfolipid szindróma
- Tüdőgyulladás:
- akut posztstreptococcus glomerulonefritisz;
- akut intersticiális gyógyszer okozta nephritis;
- glomerulonephritis szubakut fertőző endocarditisben szenvedő betegeknél;
- akut tubuláris nekrózis.
- Lymphomatoid granulomatosis
- A vesék és a tüdő elsődleges vagy áttétes daganatai
- Vesevéna trombózis okozta tüdőembólia, amely nephrotikus szindrómát szövődményez
- Szarkoidózis
- Urémiás tüdő
Az egyik differenciáldiagnosztikai feladat a Wegener-granulomatózis és a hasonló klinikai tünetekkel járó egyéb szisztémás vaszkulitisz formák megkülönböztetése.
A Wegener-granulomatózisban kialakuló gyorsan progrediáló glomerulonephritist meg kell különböztetni a vesén kívüli vaszkulitisz tünetek nélküli, gyorsan progrediáló glomerulonephritistől, amely szintén egy pauci-immun ANCA-asszociált glomerulonephritis, és a vaszkulitisz lokális vese formájának tekinthető. A morfológiai azonosság és az azonos szerológiai markerek miatt ezekben az esetekben a differenciáldiagnózis nehézkes, ami azonban nem mindig fontos, mivel a kezelési taktika ugyanaz (azonnali, még a szövettani és szerológiai vizsgálatok eredményeinek megszerzése előtti glükokortikoidok és citosztatikumok beadása).
A Wegener-granulomatózis differenciáldiagnózisa azt is megköveteli, hogy megkülönböztessük a tüdőelváltozásokat a szisztémás vaszkulitisz ezen formájának keretében az opportunista légúti fertőzésektől, főként a tuberkulózistól és az aspergillózistól, amelyek kialakulását gyakran megfigyelik az immunszuppresszánsokkal történő kezelés során.
[