Wegener granulomatosis: tünetek

Ahhoz, hogy orr-gégészet betegeket rendszerint a kezdeti szakaszban a betegség Wegener granulomatosis, és amikor rhino- faringoskopicheskaya kép tekinthető triviális gyulladás (atrófiás, hurutos nátha, pharyngitis), amellyel kapcsolatban az értékes hiányzott az idő, hogy a kezelés megkezdése. Fontos, hogy időben felismerjük az orr- és paranasalis sinus léziók jellegzetes jeleit a Wegener granulomatosisával.

Az orr megdöntése Wegener granulomatosisával

Az első kifogás olyan betegek, akik Otolaryngology, általában csak orrdugulás (rendszerint egyoldali), szárazra pároljuk, a rossz nyálka, ami hamar gennyes, majd saniopurulent. Egyes betegek panaszkodnak a vérzés miatt az orrüregben lévő granulációk kialakulásának vagy az orrszeptóma pusztulása miatt. Az orrvérzés azonban nem patognomonikus tünet, hiszen viszonylag ritka. Több állandó tünete elváltozások a nyálkahártyák az orr, amely megtalálható a legkorábbi szakaszában a Wegener-granulomatózis, - a kialakulását gennyes véres hegek.

Az elülső rhinoscopiával jellegzetes barna-barna színű héjakat tárnak fel, amelyeket castek formájában távolítanak el. A csákány eltávolítása után a nyálkahártyát hígítják, cyanotikus vörös színűek, néhány helyen (gyakrabban az alsó és a középső héja területén) necrotikus. Amint a betegség kialakul, különösen akkor, ha a racionális terápiát nem hajtják végre, a kéregszám növekedése egyre nagyobb lesz, és megjelenik a rothadt szag. A kéreg súlyossága hasonlít az ozonra, de különbözik az azogén színtől (a Wegener granulomatosisával szürkebarna, vér keverékével, míg a zöld zöld). Ráadásul az ezekből származó rothadt szag nem hasonlít az ozonában szenvedő betegek orrüregének jellegzetes szagára. Az orvosokat figyelmeztetni kell az orrüreg egyoldalú károsodására.

Néha az orrjáratokban egy ropogós, élénkpiros granulációs szövet található, leggyakrabban az orrszeptum porckorongos részének héján és felső részén. Ritkábban a granulációs szövet lokalizálódik az orrszeptum hátsó részében, lezárva a choanát. A terület vizsgálata során, még egy nagyon könnyű érintéssel is megfigyelhető a vérzés, ezért a folyamatot gyakran tönkreteszi egy daganat.

Az egyik jellemzője Wegener - jelenlétében fekélyes slizitoy shell előtt az orrsövény osztályok. A betegség kezdeti szakaszában a fekély felületes, de fokozatosan elmélyül és elérheti a porcokat. A folyamat előrehaladtával kialakul a porc nekrózis kialakulása, és kialakul az orr septuma perforációja. Tipikusan a perforáció pereménél egy granulációs szövet is van. Kezdetben perforáció veszi főleg az első terelő szakaszok (porcos rész), valamint az eljárás és elfogja a csont szakaszok, amelyek kapcsán a külső orr megfosztják támogató és szerez egy nyereg alakú. A szemvizsgálat mellett az orrüreg röntgenvizsgálata szükséges az orrszeptumban bekövetkező változások kimutatására.

Bizonyos esetekben a krónikus jellegét Wegener orr és az orrmelléküregek hiba léphet fel, anélkül, hogy a közös mérgezés (láz, fogyás, általános gyengeség).

Más testületek nem vehetnek részt a folyamatban 2-3 évig. Azonban Sipi, „ártalmatlan” a nekrotizáló rhinitis, sinusitis a Wegener rendkívül ritka. Gyakrabban 3-4 hónap után a mérgezés jelenségei alakulnak ki, és a folyamat általánossága más szervek vereségének tüneteivel kezdődik. Azonosításában jelenségek atrophiás nyálkahártyát jelenlétében szegény beteg egészségi hőemelkedés, fehérje a vizeletben kell elvégezni átfogó felmérést a beteg hossza kivétel Wegener.

Az orrüregben fellépő gyulladásos változások mellett előfordulhat a paranasalis sinusok patológiája is. Leggyakrabban az egyik maxilláris sinus érinti, általában az izület üregében jelentkező jelentős változások oldalán. Egy egyoldalú sinusitis általában akkor fordul elő a háttérben a fekélyes nekrotichegkogo rhinitis és súlyosbodása a folyamatot kíséri a romló általános állapot, a reakció-hőmérséklet, duzzanat az arcon oldalán az elváltozás. Végül nekrotizáló folyamat rögzíti az orrnyálkahártyán, amely szintén a mediális falán az arcüreg. Fokozatosan a fal necrotikusvá válik, és egyetlen üreg, amely orrüreggel van kialakítva. Kevésbé volt megfigyelhető az orr szeptumának és a sphenoid sinus elülső falának egyidejű megsemmisítése. Előrehaladott Wegener orrüreg és melléküregek bélelt elhalt nyálkahártya sok száraz hegek nehéz eltávolítani formájában egy hatalmas benyomást.

A csontszövetek Wegener granulomatosisával történő megváltozása a lágy szövetek specifikus granuloma jelenlétének köszönhető, amelyek közvetlenül a paranasalis sinusok csontfalain helyezkednek el. Ugyanakkor a gyomorfedő is érintett, aminek következtében a csont táplálása zavart okoz. A csont megbomlása a perivascularis magatartás miatt következik be a csontszövetben és a periférikusan elhelyezkedő hajókban. A csontfalak gyulladás és osteoklasztikus folyamat következtében elpusztulnak: a csontot elsősorban granulálással, majd hegszövetkel helyettesítik; néha nekrózis fordul elő benne. A csont megsemmisítését megelőzi a demineralizáció.

Kezelés után végzett normalizálása csont mintát az orrüreg és az orrmelléküregek a Wegener-granulomatózis figyelhető meg, amely kapcsolatban van jelentős zavarának oszteoblasztikus folyamatok a csontban és a reparatív nyálkahártya.

A Wegener granulomatosisában szisztémás elváltozások néha már a betegség korai stádiumában is manifesztálódtak, amikor szemészeti tüneteket észleltek a rhinológiai tünetekkel együtt. Nyilvánvalóan ez az oka az orr és a szem vérellátásának általánossága, melynek során egyidejűleg vasculitist is kialakíthatnak. Amikor az orr nyálkahártya, a paraszteres sinusok és a szemek kombinált vereségét okozzák, az első a legtöbb esetben rinológiai tüneteket jelez.

Szembetegség Wegener granulomatosisában

A Wegener granulomatosisában a szemkárosodás egyik leggyakoribb és legkorábbi tünete a keratitis, a szem szaruhártya gyulladása. Bizonyos esetekben a keratitis lehet toxikus hatás, de a szaruhártya specifikusabb granulomatikus elváltozásait figyelték meg. A szaruhártya területén a granulomatikus infiltrációk mélyen elrendezhetők, fekélyesek lehetnek, és a mély fekélyek kialakulását eredményezhetik alul emelkedett margókkal. Keratitis kezdődik infiltrációját szaruhártya szövet szélétől, hurkolt hálózat ínhártya hajók infiltrátumok mentén vannak kialakítva a szélén a héj, a fejlődő fekélyek marginális. Objektív képet (hiperémia a fekélyt körülvevő szövetekben és infiltráció) attól függ, hogy a mi történik vaszkularizációt vaszkuláris infiltráció (kötőhártya vagy ínhártya). A keratitis súlyos formáiban egy hajó perikorneális injekciója jelenik meg, amely a szem teljes szaruhártyáját széles aureollal körülveszi.

A folyamatban részt vehet egy sclera. A sérülések mélységétől függően megkülönböztethető az epicleritis (a sclera felszíni rétegeinek gyulladása) vagy a scleritis (a mély rétegek gyulladása). A sclera súlyos folyamata uveitishez vezethet (a szemgolyó choroid gyulladása). Keratoszkleritisz és keratoszklerózis esetén a szem konjunktív ödémáját figyeljük meg. A betegek panaszai a folyamat súlyosságától függenek, fájdalmat okozhatnak a szemgolyó területén, látásromlást, fényfelvételt és a könnyezést, a blepharospasmus kialakulását. E panaszok jelenlétében a Wegener granulomatosisával szenvedő beteget szemésznek gondosan meg kell vizsgálnia.

A szem környéki folyamat gyakran egyoldalú (az orr oldalán), sokkal ritkábban - kétoldalú. Néha a szaruhártya fekélye eléri a posterior véglemezt (Descemet membránja), míg a szem perforált, elülső kamrája kiürül.

A Wegener granulomatosisának késői stádiumaiban betegeknél exo- vagy nemophthalmos alakulhat ki. Exophthalmos (eltolva a szemgolyót előre) ismétlődő karakter lehet. Feltételezhető, hogy a exophthalmus alakul kapcsolatban a megjelenése granulómás szöveti a pályára, megnyilvánulásai fokozza súlyosbodásához a folyamat, és párhuzamosan csökken az aktivitás a folyamat hatása alatt terápia. Enophthalmus még később tünetei Wegener fejlesztésekor a mobilitás a szemgolyó felbomlott a teljes ophthalmoplegia. Az enophtalmos szívében nyilvánvalóan a keringés szöveteiben is ritkán változik a cicatikus változás. A szemészeti megnyilvánulásait Wegener a későbbi időszakban tudható dacryocystitis, ami annak az eredménye, nem specifikus változások, és csatlakozott egy másodlagos fertőzés. Szemészeti kezeléshez rinologicheskih megnyilvánulásai Wegener, hanem más szervek ebben betegség szisztémás.

[1], [2], [3]

A garat és a gége elváltozása Wegener granulomatosisával

A megfigyelés kb. 10% -ában a gége műtéti fekélyes necrotikus változása a Wegener granulomatosis elsődleges megnyilvánulása. A larynx elszigetelt elváltozása nagyon ritka, gyakrabban együtt jár a száj és a torok sérülésével. Ezekben az esetekben fájdalom vagy kellemetlen érzés van a torkában (köhögés, kellemetlen nyelés), később a torok fájdalma nő, bőséges saliváció van. A domináns tünet spontán jellegű fájdalom, mely lelassulva élesen növekszik. A betegség kezdeti stádiumában az általános állapot nem zavart, de a tünetek növekedésével jelennek meg az intoxikációs rossz közérzet gyengeségei, gyengeségei. A betegek rendszerint a rosszul táplált betegekhez társulnak, mivel a csecsemő fogadásakor a torok fájdalma van. Racionális kezelés hiányában azonban hamar megjelenik a fejfájás és a subfebrilhőmérséklet. Gyakran a hőmérséklet kezdettől fogva septikus jellegű.

Az eljárást csak a garat korlátozhatja, de számos esetben a szájüreg és a gége nyálkahártyája megváltoztatható. A nyálkahártya hiperémia, a mandulák elülső ívében, a lágy puha nyálkahártya és a garat hátsó falai kis kócsagok. A tubercles gyorsan fekélyez, és a felületet szürkés-sárga bevonattal borítják. Eltávolított plakk nagy nehézséggel, alatta található vérző felület. Fokozatosan megnövekszik a nyálkahártya nekrózisa, és a változást mély fekély jellemzi. Először a különálló afyták sebhelyesek, és zebra hegeket alkotnak. A felszíni víztestek enyhén hegek és nem vezetnek a mögöttes és a környező szövetek deformációjához. Amikor fekélyesedés folyamat előrehaladtával gyorsan összeolvadnak, alkotó kiterjedt fekély, amely elfoglalja a teljes hátsó fal a garat, a terület a mandulák, a lágy szájpadlás és gégefedő izgalmas területen. A folyamat helyétől függően a hegeket a lágy szájpad, a larynx régió, az epiglottis okozza. Amikor a lágy szájpadlás képzeletbeli deformitása nyitott orrban történik, és az orrfolyadékba dobják az ételt. Az epiglottis hegesedése korlátozza a mobilitását, megváltoztatja annak alakját, ami elősegíti a könnyezést az étkezésnek a gégebe való lenyelése miatt. A korábbi kezelés megkezdődik, annál kevésbé befolyásolja a szerv funkcióját.

A vereség a garat és a gége Wegener, annak ellenére, hogy a széles körű változások, a regionális nyirokcsomók nem növekednek, vagy jelentősen nőtt, és fájdalommentes.

A szakirodalomban nem állnak rendelkezésre adatok az orrüreg és a garat, illetve az orr és gége üregek kombinált elváltozásairól. A torokban a folyamat általában a gége megváltozásával társul. Ezt nyilvánvalóan a garat és a gége külső részei, valamint a garat és az orrüreg vérellátásának általánossága magyarázza.

Fül károsodása Wegener granulomatosisával

A középső és belső fül sérülései nem specifikusak, de a Wegener granulomatosisában szenvedő betegek egyharmadában fordulnak elő. Ezek közé tartoznak: halláskárosodás a hang és a hangérzékelés zavarai, az ízületi gyulladás, a szenzionális halláskárosodás miatt. Különös figyelmet kell fordítani az akut purulens otitisre, amely nem alkalmas a szokásos gyulladáscsökkentő kezelésre. A mögöttes betegség aktivitásának magasságában a göbös otitis media gyakran bonyolult az arc ideg parézisével. Az irodalomban beszámoltak arról, hogy a fülből eltávolított granulátumokat morfológiailag nem specifikus gyulladásos granulációs szövetnek és nekrotikus vasculitisnek nevezik.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

A Wegener granulomatosisának lefolyása

A Wegener granulomatosisának számos változata létezik. A Wegener granulomatosisát ritka (casuisták) betegségként veszítjük el. A szakirodalomban egyre több beszámolót jelentettek e poliszimptomatikus betegség különböző megnyilvánulásairól. Az ilyen műveknek köszönhetően a betegség egészének klinikai képét fogalmazza meg. A Wegener granulomatosisának általános fejlődési mintáiról azonban szinte nincs publikáció. Ez a betegség tanulmányozása valószínűleg annak a ténynek tulajdonítható, hogy az ilyen típusú vizsgálatok nagy betegcsoportok hosszú távú megfigyelését igénylik.

A Wegener granulomatosisában szenvedő betegek klinikai és laboratóriumi vizsgálatának eredményeképpen finomították a betegség különböző változatainak klinikai és kórtani jellemzőit.

A kóros folyamat (hirtelen vagy fokozatosan) kifejlődésének súlyossága a szervezet károsodásra adott válaszának köszönhető, és meghatározhatja mind a Wegener granulomatosisának kialakulását, mind a további lefolyását. Az áramlási változatok ezen osztályozása a betegség kialakulásának és további lefolyásának, működésének, az elengedések jelenlétének vagy hiányának, a betegek időtartamának és a betegek várható élettartamának a jellemzőin alapul.

• Akut tanfolyamon a patológiai folyamat a legaktívabb; az immunológiai homeosztázis jellemzői, amelyek meghatározzák a folyamat gyors előrehaladását és általánosságát (tüdő-, vese- és bőrelváltozások kialakulása). Ebben az esetben a betegek általános állapota súlyos - magas hőmérséklet (néha hektikus), fogyás, általános gyengeség, arthralgia. A klinikai analízis vér már gyors növekedése ESR, hogy 40-80 mm / h, a hemoglobinszint csökkenésével, leukocytosis, lymphopenia, vérképlet műszak jobb oldalon látható hipergammaglobulinémiával. A C-reaktív fehérje mintája élesen pozitív. A vizelet - kimondott hematuria, albuminuria, cylindruria általános analízisében. Az aktív terápia ellenére ezek a betegek nem képesek a betegség stabil remisszióját elérni, és az első félévben halnak meg. Az átlagos várható élettartam körülbelül 8 hónap.
• A betegség szubakut folyamán a folyamat kezdete nem olyan viharos, mint amikor akut. Az általánosítás sokkal lassabb. Korai szakaszokban kis spontán remissziók lehetségesek, és megfelelő kezeléssel (remissziós indukálta remissziók) 1-2 évig tarthatnak. Bizonyos esetekben támogató terápia szükséges, amely megfelel a folyamat tevékenységének. A betegség kialakulásakor általános tünetek jelentkezhetnek (gyengeség, súlycsökkenés, vérszegénység, hőmérsékleti reakció), de eltűnnek vagy csökkennek a terápia hatása alatt. A hematológiai változások kevésbé hangsúlyosak. A megnövekedett ESR, leukocytosis csak a betegség kezdeti időszakában vagy súlyosbodásában figyelhető meg. A Wegener granulomatosisának egy szubakut változata bonyolult a diagnózis szempontjából, mivel a betegség tünetei lassan nőnek. Azonban az időben történő felismerés és a megfelelő terápia rendkívül fontos a betegség egészének előrejelzéséhez. A várható élettartam ebben a formában 2-5 évig változik, a diagnózis időzítésétől és a kezelés megkezdésétől függően.
• A betegség krónikus változatával a betegség lassan fejlődik, és évekig monotipikus marad. A betegség kezdetén spontán remissziók lehetségesek, amelyek a gyógyszerterápiában a jövőben könnyen megvalósíthatók. A folyamat általánossága az általános tünetek megjelenésével és a hematológiai paraméterek változásával 3-4 évvel a betegség kialakulása után alakulhat ki. A betegség súlyosbodása és a korábbi generalizáció hozzájárulhat a hűtési, akut légúti fertőzésekhez, sérülésekhez és különböző másodlagos fertőzésekhez. A betegek átlagos várható élettartama 7 év. Meg kell jegyezni, hogy a folyamat elsődleges lokalizációja (orr, garat) nem határozza meg a betegség további lefolyását.