A Wegener granulomatosisával járó vesekárosodás tünetei

Hatása Wegener granulomatosis gyakran fordul elő formájában influenza-szerű szindróma, amely kapcsolatban van a fejlesztés a keringő proinflammatorikus citokinek, esetleg előállított eredménye egy bakteriális vagy vírusos fertőzés, előző előjele időszakban a betegség. Ekkor a betegek többsége tudomásul vette a jellegzetes tünetek a Wegener: láz, gyengeség, rossz közérzet, vándorló ízületi fájdalom a nagy és a kis ízületek, izomfájdalom, étvágytalanság, testsúlycsökkenés. A prodromális periódus körülbelül 3 hétig tart, majd a betegség fő klinikai tünetei jelennek meg.

A tünetek a Wegener-granulomatózis, valamint más kis erek gyulladása, azzal jellemezve, hogy jelentős polimorfizmus társított gyakori vaszkuláris bőrelváltozások, tüdő, vese, vastagbél, perifériás idegek. A kis hajók vasculitisa különböző formáival e szervi megnyilvánulások gyakorisága eltér.

• A felső légúti pathognomonikus vereség Wegener granulomatosisára. A Wegener granulomatosisának első tünetei általában a fekélyes nekrózisos rhinitis, amely gőzletes kiömléssel jár, de szinuszitis, otitis media alakulhat ki. Idővel a nasalis septum perforációja lehetséges annak eldogadása, az orr nyereg alakú deformációja miatt, amely a porc pusztulásának következménye. A tracheális sérülés (ritka tünet a felnőtteknél) klinikailag a hang rekedtségével, a stridor lélegeztetésével nyilvánul meg. A legsúlyosabb esetekben kialakulhat a gége szűkületje. A gyermekeknél ezeket a tüneteket az esetek 50% -ában észlelték.
• A tüdő veresége a Wegener granulomatosisának második patognomonikus jele. A klinikai tünetek (köhögés, légszomj, mellkasi fájdalom, hemoptysis) csak a betegek felében vannak megfigyelhetők; a többi csak radiográfiai változásokat tár fel. A radiográfia egyszerre vagy többszörösen lekerekített infiltrációkat tár fel. A betegséget a vándorló természete jellemzi, gyors kipusztulás az üregképződéssel. A betegek közel 50% -a beszámol a másodlagos fertőzésről a tüdőgyulladás kialakulásáról, az üregek tályogosodásáról.
• A szemek legyőzését episcleritis, uveitis, iritis formájában jelentik a betegek 50% -ánál. A legsúlyosabb rendellenesség az orbitális granulomatosis, ami exoftalmos megjelenéséhez vezet. A retrobulbáris gyulladás a látóideg és a vakság iszkémia kialakulásához vezethet.
• A bőrelváltozásokat a betegek 40% -ánál észlelték. A dermis edényeinek leukocytoclasticus angiitisére épül. A leggyakoribb tünet az alsó végtagok bőrén tapintható purpura. Emellett megfigyelhetőek a fekélyesedéssel, petechiával és ecchymosissal járó csomók.
• A Wegener granulomatosisos betegeinek több mint fele izomkárosodást okoz, melyet fájdalom okoz. A kreatin-foszfokináz szintjének növekedése, ami a nekrózist jelzi, nagyon ritkán ismeretes. A myalgia alapja az izmok iszkémiája a kis hajók necrotizáló gyulladásai miatt.
• Az idegrendszer vereségét a perifériás idegek és a központi idegrendszer patológiája jellemzi. A többszörös mononeuritok leggyakoribb megnyilvánulása a kis epineurális vasculitis következtében, ami az idegek iszkémia kialakulásához vezet. Kisszámú betegeknél az agyi idegek elváltozása alakul ki, mivel a folyamat a nasopharynxből és a középső fülből a koponya alapjáig terjed. A II., VI. És VII. Agyi idegek leggyakoribb sérülése. Ritka tünet a granulomatosus gyulladás miatti meninges veresége.
• A gyomor-bél traktus vereségét fájdalom és diszpepszia manifesztálja, főként a vékonybél patológiájával. Lefolyások lehetséges kialakulása a belekben, vérzéssel együtt.

[1], [2], [3], [4]

A Wegener granulomatosis tünetei: vesekárosodás

• Klinikailag, betegek veseérintettséggel Wegener granulomatosis megnyilvánulhat különböző nephrológiai szindrómák, kezdve a tünetmentes proteinuria és / vagy hematuria a bestroprogressiruyuschego glomerulonephritis függően morfológiai változások. A Wegener-granulomatosisban szenvedő betegek vizelet-szindrómáját a perzisztens mikroéjázás és proteinuria képviseli.
  • A hematuria a betegség állandó jele. Gyakran előfordul, hogy a vizelet üledékben eritrocita hengerek találhatók. A makrogematúriát ritkán észlelték.
  • A proteinuria rendszerint mérsékelt, nem haladja meg a 2-3 g / nap értéket. Gyakran hatalmas proteinuria detektálható nephrosis szindróma kialakulásával.
• Egyes betegeknél a mérsékelt arteriális hipertónia és a vesefunkció károsodása esetén az akut hipertónia alakul ki. Később nefrotikus szindrómává alakul át. Az ANCA-val kapcsolatos vasculitis legtöbb esetben a vesekárosodás gyors progresszív glomerulonephritist mutat, növekvő veseelégtelenséggel. Kisszámú beteg észlelte a veseelégtelenség lassú progresszióját. A veseelégtelenségben szenvedő Wegener-granulomatosisban szenvedő betegek 50% -ában artériás hipertónia alakul ki.
• Közel 20% -ánál a ANCA-asszociált glomerulonephritis hemodialízis igényel már az első kórházi felvétel Nefrológiai. Ennek oka lehet az a maximális aktivitást vasculitis, ami a gyors romlása a vesefunkció miatt súlyos morfológiai változások (nekrózis, félhold 100% glomerulusok) vagy terminális krónikus veseelégtelenség, felgyorsult fejlődése amely kapcsolatban van késleltetett kezelés. Az első esetben az aktív immunszupresszív terápia a legtöbb betegben a veseműködés normalizálódásához és a hemodialízis kezelés megszüntetéséhez vezethet.