A Wegener-granulomatózis vesekárosodásának tünetei

A Wegener-granulomatózis kezdete gyakran influenzaszerű szindrómaként jelentkezik, amelynek kialakulása a gyulladáskeltő citokinek keringésével jár, amelyek valószínűleg a betegség prodromális időszakát megelőző bakteriális vagy vírusfertőzés eredményeként keletkeznek. Ekkor a legtöbb beteg a Wegener-granulomatózis tipikus tüneteit észleli: láz, gyengeség, rossz közérzet, vándorló ízületi fájdalom mind a nagy, mind a kis ízületekben, izomfájdalom, étvágytalanság, fogyás. A prodromális időszak körülbelül 3 hétig tart, ezt követően jelentkeznek a betegség fő klinikai tünetei.

A Wegener-granulomatózis tüneteit, akárcsak más kisér-vaszkulitiszek esetében, jelentős polimorfizmus jellemzi, amely a bőr, a tüdő, a vesék, a belek és a perifériás idegek ereinek gyakori károsodásával jár. Ezen szervi manifesztációk gyakorisága a kisér-vaszkulitisz különböző formáitól függően változik.

• A felső légúti elváltozások a Wegener-granulomatózis patognómikus jelei. A Wegener-granulomatózis első tünetei általában a fekélyes-nekrotikus orrnyálkahártya-gyulladás gennyes váladékozással, de arcüreggyulladás és középfülgyulladás is kialakulhat. Idővel az orrsövény perforációja a nekrózisa miatt, valamint az orr nyereg alakú deformációja a porc pusztulása miatt lehetséges. A légcső elváltozásai (felnőtteknél ritka tünet) klinikailag rekedtségben és stridoros légzésben nyilvánulnak meg. A legsúlyosabb esetekben gégeszűkület alakulhat ki. Gyermekeknél ezek a tünetek az esetek 50%-ában jelentkeznek.
• A Wegener-granulomatózis második patognomonikus jele a tüdőkárosodás. Klinikai tünetek (köhögés, nehézlégzés, mellkasi fájdalom, vérköpés) csak a betegek felénél figyelhetők meg; a többieknél csak radiológiai elváltozásokat észlelnek. A radiográfia egy vagy több kerek beszűrődést mutat. A betegségre jellemző a vándorló természet, a gyors pusztulás üregek kialakulásával. A betegek közel 50%-ánál másodlagos fertőzés alakul ki tüdőgyulladás, tályogképződés és üregek kialakulása esetén.
• A betegek 50%-ánál megfigyelhető szemkárosodás episcleritis, uveitis, iritis formájában. A legsúlyosabb rendellenesség a szemüreg granulomatosisa, ami exophthalmushoz vezet. A retrobulbáris gyulladás a látóideg ischaemiájához és vaksághoz vezethet.
• A betegek 40%-ánál bőrelváltozások figyelhetők meg. Alapja a bőrerek leukocitoklasztikus angiitise. A leggyakoribb tünet a tapintható purpura az alsó végtagok bőrén. Ezenkívül fekélyes csomók, petechiák és ecchymosis is megfigyelhető.
• A Wegener-granulomatózisban szenvedő betegek több mint felénél izomkárosodás jelentkezik, ami fájdalommal nyilvánul meg. A kreatin-foszfokináz szintjének emelkedése, ami nekrózisra utal, rendkívül ritka. A myalgia alapja az izom-ischaemia, amelyet a kis erek nekrotizáló gyulladása okoz.
• Az idegrendszer károsodása a perifériás idegek és a központi idegrendszer patológiája formájában jelentkezhet. Leggyakrabban a multiplex mononeuritist a kis epineurális erek vaszkulitiszének következtében észlelik, ami idegiszkémiához vezet. Kis számú betegnél az agyidegek károsodása alakul ki a folyamat orrgaratból és középfülből a koponyaalapba való terjedése miatt. A II, VI és VII agyidegek károsodása a legjellemzőbb. A granulomatózus gyulladás miatti agyhártya-károsodás ritka tünet.
• A gyomor-bél traktus károsodása fájdalomban és diszpepsziás zavarokban nyilvánul meg, amelyek főként a vékonybél patológiájával kapcsolatosak. A bélben fekélyek alakulhatnak ki, vérzéssel kísérve.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Wegener granulomatózisának tünetei: vesekárosodás

• Klinikailag a Wegener-granulomatózisban szenvedő betegek vesekárosodása különféle nefrológiai szindrómákban nyilvánulhat meg, az aszimptomatikus proteinuria és/vagy hematuria, valamint a nem progresszív glomerulonephritis formájában, a morfológiai változásoktól függően. A Wegener-granulomatózisban szenvedő betegek húgyúti szindrómája tartós mikrohematuria és proteinuria formájában jelentkezhet.
  • A vérvizelés a betegség állandó tünete. A vörösvértestek gyakran megtalálhatók a vizeletüledékben. A makrohematuria ritka.
  • A proteinuria általában mérsékelt, nem haladja meg a napi 2-3 g-ot. Gyakran észlelhető masszív proteinuria nephrotikus szindróma kialakulásával.
• Egyes betegeknél akut nephritikus szindróma alakul ki kezdetben mérsékelt artériás hipertóniával és a vesefunkció romlásával. Később nephrotikus szindrómává alakul. Az ANCA-asszociált vaszkulitisz eseteinek többségében a vesekárosodás gyorsan progresszív glomerulonephritisként jelentkezik, növekvő veseelégtelenséggel. A betegek kis számában a veseelégtelenség lassú progressziója figyelhető meg. A vesekárosodással járó Wegener-granulomatózisban szenvedő betegek 50%-ánál artériás hipertónia alakul ki.
• Az ANCA-asszociált glomerulonephritisben szenvedő betegek közel 20%-ánál már a nefrológiai kórházba történő első felvételkor hemodialízisre van szükség. Ennek oka lehet a vaszkulitisz maximális aktivitása, amely a súlyos morfológiai elváltozások (nekrózis, a glomerulusok 100%-ában félhold) miatt a vesefunkció gyors romlásához vezet, vagy a terminális krónikus veseelégtelenség, amelynek gyorsult kialakulása a kezelés késleltetett megkezdésével jár. Az első esetben az aktív immunszuppresszív terápia a legtöbb betegnél a vesefunkció normalizálódásához és a hemodialízis-kezelés leállításához vezethet.