A Wilms-tumor diagnózisa

A szükséges vizsgálatok köre Wilms-tumor gyanúja esetén

Anamnézis	Családi rák, veleszületett rendellenességek előfordulása
Orvosi vizsgálat	Veleszületett rendellenességek (aniridia, hemihypertrophia, urogenitális rendellenességek) kimutatása, vérnyomásmérés
Teljes vérkép	Policitémia jelenléte vagy hiánya
Általános vizeletelemzés	Mikrohematuria jelenléte vagy hiánya
Biokémiai vérvizsgálat	Szérum karbamid-, kreatinin-, húgysav-, glutaminoxaloacetát-kináz-, glutamil-piruvát-kináz-, laktát-dehidrogenáz- és alkalikus foszfatáz aktivitás
A hemosztázis értékelése	Protrombin idő, tromboplasztin idő, fibrinogén koncentráció, vérzési idő (ha emelkedett, meg kell határozni a VIII-as faktor és a von Willebrand faktor antigén koncentrációját)
A szívműködés értékelése	Elektrokardiográfia és echokardiográfia minden antraciklineket szedő betegnél javallt (az echokardiográfia lehetővé teszi a jobb pitvarban lévő tumortrombus kimutatását is).
Hasi szervek ultrahangvizsgálata	-
Hasi szervek CT-vizsgálata célzott vizsgálattal	Lehetővé teszi az ellenoldali vese jelenlétének és működésének tisztázását, a kétoldali vesekárosodás kizárását, a fő erek és nyirokcsomók tumoros folyamatban való érintettségének meghatározását, valamint a máj tumoros infiltrációjának meghatározását.
Mellkasi szervek röntgenfelvétele (három vetületben)	-
Mellkasi szervek CT-vizsgálata	Lehetővé teszi a bordák vagy a rekeszizom által elrejtett, és a mellkasröntgenvizsgálat során észrevétlen apró áttétek kimutatását
A csontváz radioizotópos vizsgálata	A vizsgálat csak tisztasejtes veseszarkóma esetén javallt, amely áttétet adhat a csontba.
Az agy CT vagy MRI vizsgálata	A vizsgálatot gyakran központi idegrendszeri daganatokkal társuló rhabdoid daganatok, valamint az agyba áttétet adó vese tisztasejtes szarkómájának esetén javallták.
Perifériás vérsejtek kromoszómaanalízise	A vizsgálat veleszületett rendellenességek (aniridia, Beckwith-Wiedemann szindróma, hemihypertrophia) esetén javallt.

A műtét előtti stádiumban meg kell vizsgálni az érintetlen kontralaterális vese működését, ki kell zárni a tüdőáttéteket, valamint a tumortrombusok jelenlétét az alsó üreges vénában.

A Wilms-tumor stádiumbeosztása

A Wilms-tumor klinikopatológiai stádiumbeosztása

Színpad	A tumor jellemzői
én	A daganat a vesére korlátozódik és teljesen eltávolításra kerül, a vese tokja ép. A műtét előtt és az eltávolítás során nincs daganatrepedés. A daganatot radikálisan eltávolítják, a daganatszövet marginálisan nem mutatható ki.
II.	A daganat behatol a vese tokjába, de teljesen eltávolításra kerül, regionális daganatterjedés észlelhető (azaz a daganat növekedése a vesét körülvevő lágy szövetekbe). A húgyvezetékek nem vesznek részt a daganatos folyamatban, a vesemedencét nem érinti. A műtét után nincsenek daganatra utaló jelek.
III.	A hasüregre korlátozódó reziduális tumor hematogén áttétek nélkül, valamint az alábbi tényezők bármelyikének jelenléte. A. Morfológiailag igazolt a para-aorta zónán kívüli nyirokcsomók érintettsége a tumorfolyamatban. B. Diffúz peritoneális tumorsejt-szennyeződés ipsilaterális terjedéssel a műtét előtt vagy alatt, vagy tumorsejtek terjedése a hashártyán a tumor megrepedése miatt a műtét előtt vagy alatt. B. Hashártya-tumor implantátumok. G. A műtét utáni időszakban a reziduális tumort makroszkopikusan vagy mikroszkóposan határozzák meg. D. A daganatot nem távolítják el teljesen a létfontosságú struktúrák beszűrődése miatt.
IV.	Hematogén áttétek: áttétek a tüdőben, májban, csontokban, agyban
V.	Kétoldali daganat a diagnózis felállításakor: mindkét oldalon vizsgálat szükséges, a műtét előtti stádiumban a diagnózis kritériumainak megfelelően. Ez a stádium számos alstádiumra oszlik. A. Mindkét vese egyik pólusának sérülése. B. Az egyik vese károsodása a tumoros folyamatban részt vevő szerv hilumának (teljes vagy résztotális) és a második vese egyik pólusának érintettségével. C. Mindkét vese károsodása a hilum érintettségével (teljes vagy résztotális)

A Wilms-tumor patomorfológiai jellemzői

A Wilms-tumor primitív metanephrikus blasztéma sejtekből származik, és változatos szövettani mintázat jellemzi. A Wilms-tumor klasszikus változatát blasztéma sejtek és diszpláziás epiteliális tubulusok képviselik, mesenchymát vagy stromá-t tartalmaz. Az epiteliális csírasejtek és a strómasejtek kimutatása a tumorszövetben a "háromfázisú szövettani minta" kifejezés megjelenéséhez vezetett, amely a Wilms-tumor klasszikus változatát jellemzi. A Wilms-tumorsejtek minden típusa különböző irányokban differenciálódhat, megismételve a vese embriogenezisének szakaszait. A sejttípusok aránya a tumorszövetben a különböző betegeknél jelentősen eltérhet.

Meg kell jegyezni, hogy a tisztasejtes veseszarkóma és a rabdoid vesetumor nem a Wilms-tumor variánsai.

Anaplasztikus Wilms-tumor

A sejtes anaplázia jelenléte Wilms-tumorban az egyetlen kritérium a „kedvezőtlen” szövettani képhez. A fokális anaplázia a diffúz anapláziától a tumorszövetben való eloszlás mértékében különbözik. Az első esetben az anapláziás magok fokálisan egy vagy több, anaplázia nélküli területre korlátozódnak. A diffúz anaplázia morfológiai diagnózisának felállításához szükséges, hogy anapláziás sejtek jelen legyenek bármilyen extrarenális lokalizációban (húgyvezetékek, extrakapszuláris infiltrátum, regionális vagy távoli áttétek), valamint anaplázia a tumorbiopsziában (egynél több metszetben).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]