A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Wilms-tumor
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Wilms-tumorok gyermekeknél (embrionális nephroma, adenosarcoma, nephroblastoma) egy rosszindulatú daganat, amely egy pluripotens vese anlage-ból - metanephrogén blasztémából - fejlődik ki.
A Wilms-tumor 15 év alatti gyermekek közül 7-8 esetben fordul elő 1 millióra vetítve, nemtől függetlenül. A gyermekeknél előforduló vesetumorok szinte mindegyike Wilms-tumor. A gyermekkori előfordulást tekintve a nephroblastoma a negyedik helyen áll az összes tumor között.
Patológiai anatómia
A nefroblasztóma egy kapszulával borított szilárd daganat. Hosszú ideig a daganat tágulatosan növekszik, anélkül, hogy áthatolna a kapszulán, vagy áttétet képezne. Ugyanakkor nagyon nagy méreteket is elérhet, összenyomhatja és kiszoríthatja a környező szöveteket. A daganatszövet vastagságában apró, friss és régi vérzésgócok észlelhetők. A daganat növekedésének további fejlődése kapszula növekedéséhez és áttétképződéshez vezet.
Hisztológiailag hám- és sztoromális elemeket mutatnak ki. A hámelemeket szilárd mezők vagy sejtszálak képviselik, amelyek közepén vesetubulusokra emlékeztető tubulusok képződnek. A szilárd mezők között laza rostos szövet - sztróma - található, amelyben a mezoderma különféle származékai találhatók (harántcsíkolt és simaizomrostok, zsírszövet, porc, erek, néha az ektoderma és a velőlemez származékai).
A világirodalomban a Wilms-tumor számos morfológiai változatát különböztetik meg, amelyeket prognosztikailag kedvezőtlennek tekintenek, és az esetek 60%-ában halálos kimenetelt okoznak (általában ezeket a jeleket a nephroblastomák 10%-ában észlelik).
Az anaplázia egy szövettani változat, amelyet a sejtmagok méretének nagyfokú változékonysága jellemez, abnormális mitotikus struktúrákkal és a megnagyobbodott sejtmagok hiperkromáziájával. Ez a változat körülbelül 5 éves gyermekeknél fordul elő.
Rhabdoid tumor - rostos eozinofil zárványokat tartalmazó sejtekből áll, de nem tartalmaz valódi harántcsíkolt izomsejteket. Nagyon kisgyermekeknél fordul elő.
Átlátszó sejtes szarkóma - orsó alakú sejteket tartalmaz vazocentrikus szerkezettel. Fiúknál dominál, és gyakran áttétet ad a csontokba és az agyba.
Az áttétek főként a tüdőben, valamint a májban és a nyirokcsomókban jelentkeznek.
Wilms-tumor tünetei gyermekeknél
A vesetumorok klasszikus triászjelei – vérvizelés, tapintható daganat és hasi fájdalom szindróma – közül a Wilms-tumor leggyakrabban kezdetben tapintható képződményként jelentkezik a hasüregben. A fájdalmat és a vérvizelést később észlelik. Az esetek 60%-ában idővel artériás magas vérnyomás is csatlakozik. Ezenkívül nem specifikus tünetek (láz, kachexia stb.) is megfigyelhetők.
A diagnózis felállításakor az átlagos életkor 3 év. Figyelembe kell venni, hogy a Wilms-tumor gyakran kombinálódik a húgyúti rendszer veleszületett rendellenességeivel, sporadikus aniridiával és hemihypertrophiával. Ismertek a Wilms-tumor familiáris formái, amelyekre a kétoldali tumoros elváltozások magas gyakorisága és a gyakoribb veleszületett rendellenességek jellemzőek. Ha az egyik szülőnél familiáris vagy kétoldali Wilms-tumort diagnosztizálnak, akkor a gyermeknél a kialakulásának valószínűsége körülbelül 30%.
A daganat terjedésének mértékétől függően a daganatos folyamatnak 5 stádiuma van. Az I. stádiumban a folyamat a vesére korlátozódik, és a daganat általában nem nő át a tokon. A daganat a tok megrepedése nélkül eltávolítható, és morfológiailag nem mutatható ki daganatszövet a minta szélén. A II. stádiumban a daganat túlnyúlik a vesén, és teljesen eltávolítható. Morfológiailag a daganatsejtek a mellékvesék közötti szövetben mutathatók ki. A daganat növekedésének III. stádiumában nem hematogén áttét alakul ki a hasüregben (periarteriális és vesehilum nyirokcsomók; a daganat beágyazódik a hashártyába; a daganat átnő a hashártya szövetén; morfológiai vizsgálat során daganatsejtek jelennek meg a minta szélén). A IV. stádiumban a daganat hematogén áttétet mutat a tüdőbe, a csontokba, a májba és a központi idegrendszerbe. Az V. stádiumban a daganat a második vesébe terjed.
Wilms-tumor diagnózisa gyermekeknél
A hasüregben tapintható képződmény kimutatása, különösen vérvizeléssel kombinálva, megköveteli a nephroblastoma kizárását. Az esetek kis százalékában a patológia egyetlen megnyilvánulása a vérvizelés lehet. Az ultrahang és az exkreciós urográfia feltárja a daganat intrarenális lokalizációját, a vesegyűjtő rendszer károsodását. Lehetséges meszesedések kimutatása a régi vérzések helyén és az alsó vena cava trombózisának jelei.
Differenciáldiagnózist végeznek más daganatokkal, elsősorban a mellékvesékből vagy paravertebrális ganglionokból származó retroperitoneális neuroblasztómával.
[ Mit kell vizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Wilms-tumor kezelése gyermekeknél
Komplex kezelést végeznek, beleértve a nephrectomiát, a polikemoterápiát és a sugárterápiát.
A nephrectomiát a diagnózis után azonnal elvégezzük, még áttétek jelenlétében is.
A kezelési taktika nagymértékben függ a betegség stádiumától. Az I-III. stádiumban kezdetben nephrectomiát végeznek, ugyanakkor fontos megakadályozni az ép vese kapszula repedését, mivel ez jelentősen rontja a prognózist. A II-III. stádiumban a posztoperatív időszakban sugárterápiát alkalmaznak. A IV-V. stádiumban a daganat preoperatív besugárzása lehetséges az egyéni indikációk szerint.
A posztoperatív időszakban minden betegnél polikemoterápiát alkalmaznak. A Wilms-tumor meglehetősen érzékeny a vinkrisztinre és az aktinomicin D-re, amelyeket kombinációban alkalmaznak. A prognosztikailag legkedvezőtlenebb esetekben az ifoszfamid és az antraciklinek szerepelnek a terápiában.
Az USA-ban a legszélesebb körben használt kezelési protokoll az NWTS National Research Team; európai országokban a SIOR protokollt fejlesztették ki. A terápia hatékonysága mindegyikben megközelítőleg azonos.
További információ a kezelésről
Gyógyszerek
Előrejelzés
A prognózis viszonylag kedvező a diagnózis felállításakor 2 év alatti gyermekeknél, akiknek a daganat tömege kisebb, mint 250 g. A daganat kiújulása és a szövettanilag kedvezőtlen jelek jelenléte rontja a prognózist.
BA Kolygin (1997) szerint a komplex terápia utáni 20 éves túlélési arány 62,4%, az utóbbi években pedig a terápiás protokoll megfelelő végrehajtása mellett a gyógyulási arány 70-75% (8 éves túlélési arány).
Использованная литература