A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
XIII-as faktor (fibrinstabilizáló faktor)
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A XIII-es faktor aktivitásának referenciaértéke (normája) a vérplazmában 100%.
A XIII faktor (fibrin-stabilizáló faktor, fibrináz) a p- 2- glikoproteidekre vonatkozik. Jelen van az érfalban, a vérlemezkékben, az eritrocitákban, a vesékben, a tüdőben, az izmokban, a placentában. A plazmában proenzim, fibrinogénnel kapcsolódik.
A trombin hatása alatt a XIII-as faktort átalakítjuk a XIIIa aktív formájává, amely a fibrin rögök kialakulása során biztosítja a fibrin térhálós formáinak kialakulását. A fibrináz jelenlétében képződő trombiták lassan lizálódnak. A XIII faktor aktivitásának csökkenésével a rögök nagyon gyorsan bomlanak, még akkor is, ha a vér fibrinolitikus aktivitása normális. Ha a véredény falának sérülése van, a XIII faktor szerepet játszik a vérlemezkék aggregációjának és tapadásának folyamatában. Megállapították, hogy a fibrináz-aktivitás csökkenése mellett csökken a tapadás és a vérlemezkék aggregációja, és amikor a fibrináz aktivitása megnő, a vérlemezkék ezen tulajdonságai ellenkezőleg növekednek.
A XIII. Faktor a véralvadás III. Fázisát jellemzi: a fibrináz aktivitás csökkenését vagy növekedését vérzéses vagy thromboticus faktor faktornak tekintik.
A XIII. Faktor együttes hiánya
Az autoszomális recesszív típus öröklődik főleg a férfiak által. A fibrinázhiány első klinikai jele a betegek 80% -ában a köldökzsinórvérzés során elhúzódó (napok, néha hetek) vérzés. A petechiális vérzés jellegzetes. Lehetséges vérzés az agyban. A sebek lassú gyógyulását figyelték meg, a műtét utáni sérv gyakran képződik, a törések rosszul összefonódnak. A koagulogram összes paramétere a vérplazmában a XIII faktor koncentrációjának csökkentése mellett normál határokon belül marad.
Ebben a betegségben a vér koagulációja (a koagulogram szerint) normálisan megy végbe, de a fibrin rögök strukturálisan instabilak a XIII faktor hiánya miatt. Az első felhívja a figyelmet, hogy a vérzés a köldökzsinór seb csökkenés után, vagy kimetszése a kábelt, a vérzés lehet enyhe, de nem feltétlenül a hosszú távú, 2-5 héten át, így több faktor XIII-hiány az úgynevezett „vérzés gyomor.” Emellett hosszú távú emésztőrendszeri és intrakraniális vérzések is lehetségesek.
A diagnózist a XIII faktor tartalma (jelentős csökkenés) meghatározásával igazolták. A koagulogram egyéb mutatói, valamint a vérlemezkék száma nem változik.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Kezelés
Kezelés alapja a helyettesítő terápia gyógyszerek véralvadási faktor VIII: antihemofiliás plazma az arány 10-20 ml / kg intravénásán vagy krioprecipitátum (1 dózis tartalmaz 75 faktor XIII egység) kiszámítása dózis 0,3 / testtömeg-kg intravénás gyermek.
Megszerzett XIII faktorhiány
Detektált betegeknél avitaminosis C, sugárbetegség, leukémia, cirrhosis, hepatitis, rák áttétek, hogy a máj, a limfóma, a DIC, mi ment adrenalectomia vételét követően a közvetett antikoagulánsok. A XIII faktor redukciója a vérben ezeknek a betegségeknek a következménye, hogy a DIC-szindróma folyamatában megszűnik a szintézise vagy kiadása.
Hosszú és rosszul gyógyuló sebek és törések esetén ajánlatos a XIII faktor aktivitását tanulmányozni, mivel bizonyos esetekben ilyen jelenségek kapcsolódhatnak a hiányossághoz (XIII faktor stimulálja a fibroblasztok kialakulását).
A XIII. Faktor minimális haemostatikus aktivitási szintje a vérben a vérzés abbahagyása esetén 1-2%, és a vérzés leállításának alacsonyabb mennyisége a XIII. Faktoros beteg bevezetése nélkül lehetetlen.
Betegek tromboembóliás szövődmények, atherosclerosis, a műtét után, szülés, beadás után az adrenalin, kortikoszteroidok, pituitrina fibrin stabilizáló faktor aktivitása gyakran emelkedett.