A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
XIII faktor (fibrin-stabilizáló faktor)
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A vérplazma XIII-as faktor aktivitásának referenciaértéke (normája) 100%.
A XIII. faktor (fibrinstabilizáló faktor, fibrináz) egy β2 glikoprotein. Jelen van az érfalban, a vérlemezkékben, az eritrocitákban, a vesékben, a tüdőben, az izmokban és a méhlepényben. A plazmában a fibrinogénhez kapcsolódó proenzimként található meg.
A trombin hatására a XIII-as faktor aktív XIIIa formává alakul, amely fibrinrög képződésekor biztosítja a térhálós fibrinformációk képződését. A fibrináz jelenlétében képződő trombusok nagyon lassan lizálnak. A XIII-as faktor aktivitásának csökkenésével a vérrögök nagyon gyorsan szétesnek, még akkor is, ha a vér fibrinolitikus aktivitása normális. Amikor az érfal sérült, a XIII-as faktor részt vesz a vérlemezkék aggregációjának és adhéziójának folyamatában. Megállapították, hogy a fibrináz aktivitás csökkenését a vérlemezkék adhéziós képességének és aggregációjának csökkenése kíséri, a fibrináz aktivitás növekedésével pedig a vérlemezkék ezen tulajdonságai éppen ellenkezőleg, fokozódnak.
A XIII. faktor a véralvadás III. fázisát jellemzi: a fibrináz aktivitás csökkenését vagy növekedését a vérzéses vagy trombotikus kockázat tényezőjének tekintik.
Veleszületett XIII-as faktor hiány
Autoszomális recesszív módon öröklődik, főként férfiaknál. A fibrinázhiány első klinikai jele a betegek 80%-ánál a köldökzsinór sebéből származó elhúzódó (napokig, néha hetekig tartó) vérzés. Jellemző a pontszerű vérzés. Agyvérzés is előfordulhat. Lassú sebgyógyulás figyelhető meg, gyakran alakulnak ki posztoperatív sérvek, és a törések rosszul gyógyulnak. A koagulogramban minden paraméter, kivéve a XIII. faktor koncentrációjának csökkenését a vérplazmában, a normál tartományon belül marad.
Ebben a betegségben a véralvadás (a koagulogram szerint) normális, de a fibrinrög szerkezetileg instabil a XIII. faktor hiánya miatt. Először is, a köldökzsinórmaradvány leesése vagy kimetszése után a köldökzsinór sebéből vérzés hívja fel magára a figyelmet, és a vérzés lehet mérsékelt, de szükségszerűen elhúzódó, 2-5 hétig is eltarthat, ezért a XIII. faktor hiányát „vérző köldöknek” is nevezik. Ezenkívül elhúzódó gyomor-bélrendszeri és koponyaűri vérzés is lehetséges.
A diagnózist a XIII. faktor tartalmának meghatározása igazolja (jelentős csökkenés). Egyéb koagulogram-paraméterek, valamint a vérlemezkék száma változatlanok.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Kezelés
A kezelés alapja a VIII-as véralvadási faktor készítményekkel végzett helyettesítő terápia: antihemofil plazma 10-20 ml/kg sebességgel intravénásan cseppinfúzióval vagy krioprecipitátummal (1 adag 75 E XIII-as faktort tartalmaz) 0,3 adag/kg sebességgel a gyermek testtömegére vonatkoztatva intravénásan.
Szerzett XIII-as faktor hiány
C-vitamin-hiányban, sugárbetegségben, leukémiában, cirrózisban, hepatitiszben, májáttétes rákban, limfómában, DIC-szindrómában szenvedő betegeknél, mellékvese-műtéten átesett betegeknél, közvetett antikoagulánsok szedése után észlelhető. A XIII. faktor szintjének csökkenése a vérben ezekben a betegségekben a szintézisének vagy a DIC-szindróma során történő fogyasztásának zavara miatt következik be.
Hosszan tartó és rosszul gyógyuló sebek és törések esetén ajánlott a XIII. faktor aktivitásának vizsgálata, mivel bizonyos esetekben ezek a jelenségek összefüggésben lehetnek a hiányosságával (a XIII. faktor serkenti a fibroblasztok fejlődését).
A vérzés megállításához szükséges minimális hemosztatikus XIII-as faktor aktivitási szint a vérben 1-2%; alacsonyabb tartalom esetén a vérzés megállítása XIII-as faktor beadása nélkül lehetetlen.
Tromboembóliás szövődményekkel, ateroszklerózissal, műtét után, szülés után, adrenalin, glükokortikoszteroidok, pituitrin beadása után a fibrináz aktivitása gyakran megnő.