A ZAP-70 elégtelensége: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Hiánya ZAP-70 (zeta-a-sotsiirovanny fehérje-70; ZAP-70 - a zéta-asszociált protein-70) vezet zavar a T-limfocita aktiválás, ami hibák a jelzőrendszerek.
A ZAP-70 fontos szerepet játszik a T-limfociták és a T-sejtek kiválasztásában a thymusban. A ZAP-70 elégtelensége a T-limfocita aktiválásában fellépő hibákhoz vezet.
A ZAP-70-es cukorbetegségben vagy a korai gyermekkorban szenvedő betegeknél ismétlődő fertőzésekről számoltak be, ilyenek például az OVID-szel kialakuló betegségek; Azonban a ZAP-70-hiányos betegek élnek tovább, és a diagnózis csak néhány év alatt tehető meg. A betegek normális, alacsony vagy emelkedett szérum immunglobulinszintjei, a keringő CD4 T-limfociták normális vagy megnövekedett száma és nincsenek CD8 T-limfociták. Ezek a CD4 T-limfociták nem reagálnak mitogénekre vagy allogén sejtekre in vitro, és nem képeznek citotoxikus T-sejteket. A természetes gyilkosok tevékenysége normális. Ha a csontvelő-átültetés nem történik meg, a betegség a beteg halálát eredményezi.
[