Akinetikus merev szindróma: okok, tünetek, diagnózis

A "hipokinézia" (akinézia) kifejezés szűk és tágabb értelemben is használható.

Szűkebb értelemben a hipokinézia egy extrapiramidális rendellenességre utal, amelyben a mozgások inkonzisztenciája elégtelen időtartamukban, sebességükben, amplitúdójukban, az érintett izmok számának csökkenésében és a motoros cselekedetek sokféleségének mértékében nyilvánul meg.

Tágabb értelemben a hipokinézia az általános motoros aktivitás többé-kevésbé elhúzódó, bármilyen más eredetű korlátozását jelenti. Az ilyen hipokinéziát elkerülhetetlenül számos neurológiai rendellenesség okozza: monoparézis (a lábakban), hemi-, para- és tetraparézis, súlyos járási zavarok ataxia, apraxia vagy az izomtónus hirtelen növekedése miatt. A hipokinézia ebben az értelemben a depresszióra, a katatoniára és néhány pszichogén mozgászavarra jellemző. Végül eredete tisztán fiziológiai is lehet (külső környezeti követelmények vagy saját indítékok által okozott hipokinézia). A hipokinetikus szindróma neurológiai értelmezése mindig megköveteli a hipokinézia számos lehetséges okának figyelembevételét és szindrómás differenciáldiagnózis elvégzését, ami néha rendkívül nehéz diagnosztikai feladatnak tűnik. A "rigiditás" kifejezés sem egyértelmű. Elég, ha olyan gyakran használt terminológiára emlékeztetünk, mint az "extrapiramidális rigiditás" (a "rigiditás" szó leggyakrabban használt jelentése), a "decerebrációs rigiditás és a dekortikációs rigiditás"; A „merevség” (gerincvelői vagy perifériás eredetű izomfeszültség) kifejezést számos hazai és külföldi neurológus is merevségként fordítja. Oroszul nincs általánosan elfogadott szinonimája ennek a kifejezésnek. A „merevség” valódi természetének felismerése nem kevésbé összetett feladat, mint a hipokinézia természetének tisztázása.

Az „akinetikus-rigid szindróma” kifejezést szűk értelemben használják, a „parkinsonizmus” extrapiramidális jelenségének szinonimájaként.

A parkinsonizmus kezdeti stádiumát a közhiedelemmel ellentétben rendkívül nehéz diagnosztizálni. Sajnos egyes publikációk nem egészen pontosan írják le a parkinsonizmus szindróma diagnosztikai kritériumait.

A valódi Parkinson-kór diagnózisához hipokinézia, valamint legalább három további tünet egyikének jelenléte szükséges: izommerevség, alacsony frekvenciájú nyugalmi tremor vagy testtartási zavarok.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Az akinetikus-rigid szindróma fő okai:

• Parkinson-kór
• Strio-nigrális degeneráció
• Shaya-Drager szindróma
• OPCA (szórványos forma)
• Progresszív szupranukleáris bénulás
• A Huntington-kór juvenilis formája
• Wilson-Konovalov-kór.
• Hepato-cerebrális szindrómák
• Parkinsonizmus - ALS - Demencia
• Szenilis encephalopathia
• Normál nyomású hidrocephalus
• A bazális ganglionok meszesedése
• Tárolási betegségek
• Kortikobasalis degeneráció
• Krónikus mérgezések (beleértve a gyógyszer okozta mérgezéseket is)
• Atrophiás folyamatok az agyban (beleértve az Alzheimer-kórt és a Pick-kórt)
• Térhatároló folyamatok
• Poszttraumás
• Posztencefalitikus
• Ér
• Segawa-kór
• Creutzfeldt-Jakob-kór
• A szklerózis multiplex és a leukoencephalitis ritka formái
• Hipoxiás encephalopathia (beleértve az "újjáéledt agy betegségét").
• Gyorsan kialakuló örökletes dystonia-parkinsonizmus.
• Diffúz Lewy-testbetegség
• Spinocerebelláris degenerációk
• Mitokondriális encephalomyopathia
• Neuroakantocitózis
• Örökletes X-kromoszómához kötött dystonia-parkinsonizmus.
• HIV-fertőzés
• Neuroszifilisz
• Pajzsmirigy-alulműködés
• Hypoparathyreosis
• Örökletes taurinhiány
• Syringomesencephalia
• Hemiparkinsonizmus-hemiatrophia szindróma.

Mivel a Parkinson-kóros esetek körülbelül 80%-a idiopátiás Parkinson-kór, azaz Parkinson-kór, a Parkinson-kór modern diagnosztikai kritériumainak ismerete már biztosítja a legtöbb parkinsonizmus-eset etiológiájának helyes felismerését. A Parkinson-kór általánosan elfogadott diagnosztikai kritériumai háromlépcsős diagnózist javasolnak:

• 1. szakasz - a Parkinson-kór szindróma felismerése,
• 2. szakasz – olyan tünetek keresése, amelyek kizárják a Parkinson-kórt, és
• 3. szakasz – a Parkinson-kórt megerősítő tünetek azonosítása.

Parkinson-kór diagnosztikai kritériumai (Hughes és munkatársai, 1992 alapján)

Parkinson-kór kizárási kritériumai:

• A kórtörténetben szereplő visszatérő stroke-ok fokozatos parkinsonizmus tünetekkel, visszatérő traumás agysérülés vagy igazolt encephalitis.
• Okulogíriás krízisek.
• Neuroleptikumokkal történő kezelés a betegség kezdete előtt.
• Hosszú távú remisszió.
• Szigorúan egyoldalú megnyilvánulások több mint 3 éve.
• Szupranukleáris nézésbénulás.
• Kisagyi jelek.
• A súlyos autonóm elégtelenség tüneteinek korai megjelenése.
• Súlyos demencia korai kezdete.
• Babinski jele.
• Agydaganat vagy nyílt (kommunikáló) hidrocephalus jelenléte.
• Negatív reakció nagy dózisú L-DOPA-ra (ha a felszívódási zavar kizárva).
• MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridin) mérgezés.

Parkinson-kór megerősítő kritériumai. A Parkinson-kór megbízható diagnózisához legalább három kritérium szükséges:

• A betegség tüneteinek egyoldalú megjelenése.
• Nyugalmi tremor jelenléte.
• Állandó aszimmetria, kifejezettebb tünetekkel a test azon oldalán, ahol a betegség elkezdődött.
• Jó válasz (70-100%) az L-DOPA-ra.
• A betegség progresszív lefolyása.
• L-DOPA által kiváltott súlyos diszkinézia jelenléte.
• 5 évig vagy tovább fennálló L-DOPA-válasz.
• A betegség hosszú távú lefolyása (10 év vagy több).

A negatív kritériumok azért fontosak, mert emlékeztetik az orvost a Parkinson-kór kizárására, ha a beteg például nem reagál az L-DOPA-kezelésre, korai demencia kialakulásával vagy korai testtartási zavarokkal és elesésekkel küzd stb.

Progresszív szupranukleáris bénulás esetén a betegség kezdeti szakaszában csak a szemgolyók lefelé irányuló mozgása károsodik (és csak ezután a felfelé és oldalra irányuló mozgásuk). Kialakul a "baba szeme és feje" jelensége (akaratlagos tekintetmozgások károsodása a reflexmozgások megőrzésével). A nyak és a felsőtest disztóniás merevsége jelentkezik a fej jellegzetes extensor helyzetével. Az általános mérsékelt hipokinézia meglehetősen jellemző; pszeudobulbaris szindróma; spontán esésekkel járó diszbázia; kognitív károsodás. Piramis és cerebelláris tünetek is előfordulhatnak. A dopa-tartalmú gyógyszerek nem hatékonyak.

A vaszkuláris parkinsonizmus diagnózisának gyakorlati jelentősége miatt (gyakran megfigyelhető a túlzott diagnózisa) megemlítjük a diagnózisának alapelveit.

A vaszkuláris parkinsonizmus diagnózisának szükséges feltétele az agyi érrendszeri betegség (magas vérnyomás, arterioszklerózis, vaszkulitisz) jelenléte, amelyet CT- vagy MRI-adatok igazolnak (többszörös lakunáris infarktus, ritkábban egyetlen ellenoldali infarktus, Binswanger-kór, perivaszkuláris terek tágulása, amiloid angiopátia stb.). Jellemző a betegség szubakut vagy akut kezdete (de fokozatos is lehet), hullámzó lefolyás, agyi érrendszeri elégtelenség tünetei (piramis, pszeudobulbáris, kisagyi, érzékszervi, mentális zavarok), a parkinsonizmus tüneteinek túlsúlya a test alsó felében, makroszkopikus dysbasia, tremor hiánya, a dopa-tartalmú gyógyszerekre adott válasz hiánya (általában).

A Binswanger-kórt gyakran csak a parkinsonizmusra emlékeztető tünetek kísérik, de valódi parkinsonizmus szindróma kialakulása is lehetséges.

A parkinsonizmusra emlékeztető mozgászavarok főbb szindrómái ("pszeudoparkinsonizmus"), amelyek néha differenciáldiagnózist igényelnek a valódi parkinsonizmussal

A klinikai neurológiában a szindrómás diagnózis megelőzi a helyi és etiológiai diagnosztikát. A parkinsonizmus szindróma felismerése elsősorban a pszeudoparkinsonizmussal való differenciáldiagnózist foglalja magában. A pszeudoparkinsonizmus egy konvencionális és gyűjtőfogalom, amely ebben az összefüggésben olyan neurológiai és pszichopatológiai szindrómák csoportját egyesíti, amelyek nem kapcsolódnak a parkinsonizmushoz, de bizonyos klinikai tünetekben néha hasonlítanak rá. Ilyen klinikai tünetek lehetnek a pszichomotoros retardáció, az izomfeszültség (merevség), a járási apraxia és néhány más neurológiai szindróma.

A „pszeudoparkinsonizmus” diagnózisa tehát tisztán operatív, köztes, didaktikus, és akkor állítják fel, ha a megfigyelt klinikai kép nem felel meg a valódi parkinsonizmus szindrómás diagnózisának kritériumainak. A végső szindrómás diagnózishoz a pszeudoparkinsonizmus egy specifikus formájának jelzése szükséges:

Pszichomotoros retardációs szindrómák:

1. Depresszív kábulat.
2. Katatónikus kábulat.
3. Organikus kábulat.
4. Hiperszomnia.
5. Pajzsmirigy-alulműködés.
6. Pajzsmirigy-alulműködés és -túlműködés.
7. Pszichogén parkinsonizmus.

Izomfeszültség szindrómák (merevség):

1. Isaacs-tatu szindróma.
2. Merev személy szindróma.
3. Progresszív agyvelőgyulladás rigiditással (gerincvelői interneuronitis).
4. Schwartz-Jampel-szindróma.
5. Izomfeszültség-szindrómák perifériás idegkárosodással.
6. Disztónia.

Járási apraxia szindrómák:

1. Normál nyomású hidrocephalus.
2. Progresszív szupranukleáris bénulás.
3. Egyéb degeneratív-atrófiás folyamatok az agyban.
4. A teret korlátozó folyamatok (tumorok, szubdurális hematóma).
5. Poszttraumás encephalopathia.
6. Lakunáris állapot.
7. Izolált járási apraxia szindróma.

Vegyes szindrómák:

1. Bezártság szindróma.
2. Akinetikus mutizmus szindróma.
3. Merev gerinc szindróma.
4. Fájdalmas láb és mozgó lábujjak szindróma.
5. Malignus neuroleptikus szindróma.
6. Malignus hipertermia szindróma.
7. Idiopátiás szenilis diszbázia.