Alfa-1 antitripszin a vérben
Utolsó ellenőrzés: 19.11.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az alfa- 1- antitripszin egy májban szintetizált glikoprotein, amely a tripszin gátló aktivitásának 90% -át biztosítja a vérben. Ez a glükoprotein gátolja a tripszin, nem csak, hanem a kimotripszin, elasztáz, kallikrein, katepszin proteázokat és más szövetek, hozzájárul azok lebomlását.
Számos ilyen enzim különböző allélok által kódolt izoformáit írják le. Egy ember a vérben képes felismerni az alfa- 1- antitripszin egy vagy két formáját . A leggyakoribb M-forma. A Z-forma kialakulása (amelyet speciális elektroforetikus mobilitása miatt neveznek a gélben) egy olyan génmutációhoz kötődik, amely az M fehérje egyik aminosavának helyettesítéséhez vezet. A Z-fehérje alig szabadul fel a májsejtekből, és helyi károkat okoz, ami hepatitishez és cirrhosishoz vezethet. Az alfa- 1- antitripszin koncentrációjának meghatározása a vérszérumban az nefelometriás módszert alkalmazzák. Az alfa- 1- antitripszin (ZZ, MM, MZ, FZ) formáját elektroforézissel vagy molekuláris genetikai módszerekkel állítjuk elő.
Az alfa- 1- antitripszin koncentrációjának referenciaértékei (normák) a vérszérumban: 60 év alatti felnőtteknél, 0,78-2 g / l, 60 év alatt - 1,15-2 g / l.
Alpha 1 antitripszin tárgya proteinek az akut fázis, azonban annak tartalmát a szérum növekszik gyulladásos folyamatok során (akut, szubakut és krónikus fertőző betegségekkel, akut hepatitis és a májzsugorodás aktív fázisában, nekrotikus folyamatok, a műtét utáni, rekonstruktív fázisú égési sérülések, oltás). Az alfa- 1 szérum antitripszin növekedését rosszindulatú: rák (különösen a nyaki) és metasztázisok, limfoma (Hodgkin-különösen).
Különösen érdekesek az alfa- 1- antitripszin koncentrációjának csökkenése a vérszérumban. A Z allélre homozigóta betegek súlyos májkárosodást okoznak - újszülöttkori hepatitis, májcirrózis. Az alfa- 1- antitripszin kimutatható elégtelenségét gyakran kombinálják a tüdő fiatalos bazális tüdőtágulatával, az emfizéma korai kifejlődésével (20-40 éves kor között). Gyakran előfordul, hogy az alfa- 1- antitripszin (MZ-fenotípus) veleszületett hiányossága megszűnt . Ezek a gyermekek különféle májkárosodást okoznak, beleértve a korai kolesztiázist. A betegek 1-2% -ában cirrózis alakul ki.
A Z-allél homozigóta előfordulási gyakorisága körülbelül 1: 3000. Ilyen esetekben a szérum alfa- 1- antitripszin aktivitása a normál értékek 10-15% -ára csökken. Nem minden ember homozigóta a Z-allél számára tüdő- és májbetegségeket okoz. A kialakulásának kockázata emphysema dohányosoknál jelentősen megnövekedett, mert a cigarettafüst oxidálja a tiolcsoport az aktív hely a molekula alfa- 1 -antitripszin aktivitását csökkentő jelen kis mennyiségben az enzim. Annak ellenére, hogy α 1 antitripszin proteinekre utal az akut fázis, a koncentrációja a homozigóta Z-allél soha nem emelkedik 50% feletti a normál tartomány alsó szintje.
A egyének MZ-forma alfa 1 -antitripszin aktivitását a szérumban körülbelül 60% a normális, így a kockázat a fejlődő tüdőbetegség jelentősen alacsonyabb, mint az emberek homozigóta a Z-allél.
Szerzett hiányában alfa 1 -antitripszin figyelhető meg az a nefrotikus szindróma, fehérje-vesztes gasztroenteropátia akut fázisában égési sérülések. Csökkentett koncentrációjú alfa 1 -antitripszin a vérben a vírusos hepatitisben szenvedő betegekben megsértése miatt annak szintézisét a májban, valamint a légzési distressz szindróma, akut hasnyálmirigy-gyulladás, coagulopathiát a megnövekedett áramlási sebesség a glikoprotein.
[