Általános változó immunhiány: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Gyakori változó immunhiány (szerzett hypogammaglobulinaemiát gipogammaglobulinemiyas vagy későn) jellemzi alacsony Lg fenotípusosan normális B-limfociták, amelyek képesek szaporodni, de nem fejezték be a fejlesztési képező lg termelő sejtek.
Gyakori változó immunhiány (Ovidio) magában foglalja a több különböző molekuláris hibákat, azonban a betegek többsége nem ismert molekuláris defektusok. Típusai szerint kialakuló fertőzéses folyamatok Ovidius klinikailag hasonló az X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia, de az elején egy újabb, néha felnőttkorban is. Egyes betegeknél csökkent lehet a T-sejt immunválaszt. Vannak olyan autoimmun betegségek (például, SLE, Addison-kór, pajzsmirigy-gyulladás, reumás ízületi gyulladás, alopecia areata, autoimmun hemolitikus vagy vészes vérszegénység), valamint a felszívódási zavar, gyomor-bélrendszeri noduláris limfoid hiperplázia, limfoid intersticiális tüdőgyulladás, lépmegnagyobbodás, bronchiectasia. A betegek 10% -a észlel gyomor karcinóma és limfóma.
A diagnózis alapján a családi anamnézisben autoimmun betegségek és megerősítette mérésével a szérum lg és titer ellenanyagok a fehérje és poliszacharid antigének vakcinaként. Ha a szint alacsony mindkét esetben, akkor a száma tartott limfociták áramlási citometriával a differenciál diagnosztikájában közönséges változó immunhiány és az X-kromoszómához kötődő agammaglobulimemii, myeloma multiplex és krónikus limfocitás leukémia. Szérum fehérje elektroforézist felfedi monoklonális gammopátia (pl, mielóma), amely kíséri csökkent szintű lg vagy más LG-izotípusok. A kezelés intravénás 400 mg / ttkg / ttkg immunglobulinból és antibiotikum terápiából áll a fertőzések kezelésére.
[