A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Közös változó immunhiány: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A gyakori variábilis immunhiányt (szerzett hipogammaglobulinémia vagy késői kezdetű hipogammaglobulinémia) alacsony Ig-szint jellemzi fenotípusosan normális B-limfociták mellett, amelyek képesek a proliferációra, de nem fejezik be fejlődésüket Ig-termelő sejtek képződésével.
A közös variábilis immunhiány (CVID) számos különböző molekuláris defektust foglal magában, de a legtöbb betegnél a molekuláris defektus ismeretlen. A CVID klinikailag hasonló az X-kromoszómához kötött agammaglobulinémiához a kialakuló fertőző folyamatok típusai tekintetében, de a kezdet később, néha felnőttkorban jelentkezik. Egyes betegeknél a T-sejtes immunválasz károsodhat. Gyakoriak az autoimmun betegségek (pl. szisztémás lupus erythematosus, Addison-kór, pajzsmirigy-gyulladás, reumatoid artritisz, alopecia areata, autoimmun hemolitikus vagy vészes anémia) és a felszívódási zavar, a gyomor-bél traktus noduláris limfoid hiperpláziája, limfoid intersticiális pneumónia, splenomegalia és bronchiectasia. A betegek 10%-ánál gyomorrák és limfóma fordul elő.
A diagnózis az autoimmun betegségek családi előfordulásán alapul, és a szérum Ig, valamint a fehérje- és poliszacharid vakcina antigénekkel szembeni antitest titerek mérésével igazolható. Ha mindkettő alacsony, áramlási citometriás B-sejtszámot végeznek a gyakori variábilis immunhiány elkülönítésére az X-kromoszómához kötött agammaglobulinémiától, multiplex mielómától vagy krónikus limfocitás leukémiától. A szérumfehérje-elektroforézis kimutathatja azokat a monoklonális gammopátiákat (pl. mielóma), amelyek alacsony Ig-szinttel vagy más Ig izotípusokkal társulnak. A kezelés 400 mg/kg/hónap intravénás immunglobulinból és fertőzések esetén antibiotikum-terápiából áll.
[