A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Lymphoid interstitialis tüdőgyulladás
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A nyirok intersticiális tüdőgyulladást (limfocitikus intersticiális pneumonitis) az alveolusok és a légterek intersticiumának limfocitás infiltrációja jellemzi.
A limfoid intersticiális tüdőgyulladás oka ismeretlen. Leggyakrabban HIV-fertőzött gyermekeknél és autoimmun betegségben szenvedőknél fordul elő, kortól függetlenül. A limfoid intersticiális tüdőgyulladás tünetei közé tartozik a köhögés, a progresszív nehézlégzés és a zihálás. A diagnózist a kórtörténet, a fizikális vizsgálat, a képalkotó vizsgálatok, a tüdőfunkciós vizsgálatok és a tüdőbiopszia szövettani vizsgálata alapján kell felállítani. A limfoid intersticiális tüdőgyulladás kezelése glükokortikoidokat és/vagy citotoxikus szereket foglal magában, bár a hatékonysága nem ismert. Az ötéves túlélés 50-66%.
A nyirokcsomó-intersticiális tüdőgyulladás egy ritka betegség, amelyet az alveolusok és az alveoláris szeptumok beszűrődése jellemez kis limfocitákkal és változó számú plazmasejttel. Előfordulhatnak nem kapszulázó granulómák, de ezek általában ritkák és nem feltűnőek.
A nyirokcsomó-intersticiális tüdőgyulladás a HIV-pozitív gyermekeknél a Pneumocystis carinii fertőzés után a leggyakoribb tüdőbetegség, és ez az a patológia, amely körülbelül a felüknél az AIDS kialakulását előrejelzi. A nyirokcsomó-intersticiális tüdőgyulladás eseteinek kevesebb mint 1%-a fordul elő felnőtteknél, akik HIV-fertőzöttek vagy nem. A nők gyakrabban érintettek.
[ 1 ]
Mi okozza a limfoid intersticiális tüdőgyulladást?
A betegség okát autoimmun folyamatnak vagy nem specifikus reakciónak tekintik az Epstein-Barr vírus, HIV vagy más fertőzésekre. Az autoimmun etiológia jele a Sjögren-szindrómával (az esetek 25%-ában) és más szisztémás folyamatokkal (például szisztémás lupus erythematosus, reumatoid artritisz, Hashimoto-kór - az esetek 14%-ában) való gyakori összefüggés. A vírusos etiológia közvetett jele az immunhiányos állapotokkal (HIV/AIDS, kombinált változó immunhiány, agammaglobulinémia, amely az esetek 14%-ában figyelhető meg) való gyakori összefüggés, valamint az Epstein-Barr vírus DNS és HIV RNS kimutatása a limfoid intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegek tüdőszövetében. Ezen elmélet szerint a limfoid intersticiális tüdőgyulladás a tüdő limfoid szövetének a belélegzett és keringő antigénekre adott normális válaszképességének rendkívül kifejezett megnyilvánulása.
A limfoid intersticiális tüdőgyulladás tünetei
Felnőtteknél a limfoid intersticiális tüdőgyulladás progresszív légszomjat és köhögést okoz. A limfoid intersticiális tüdőgyulladás ezen tünetei hónapok, vagy egyes esetekben évek alatt alakulnak ki; az átlagos kezdeti életkor 54 év. A ritkább tünetek közé tartozik a fogyás, láz, ízületi fájdalom és éjszakai izzadás.
Gyermekeknél a limfoid intersticiális tüdőgyulladás hörgőgörcsöt, köhögést és/vagy légzési distressz szindrómát és fejlődési rendellenességeket okoz, amelyek általában 2 és 3 éves kor között jelentkeznek.
A fizikális vizsgálat nedves szörtyzörejt mutat. A hepatosplenomegalia, az ízületi gyulladás és a nyirokcsomó-megnagyobbodás ritka, és egy kapcsolódó vagy alternatív diagnózisra utal.
A limfoid intersticiális tüdőgyulladás diagnózisa
A diagnózist az anamnézis adatainak elemzésével, fizikális vizsgálattal, radiológiai vizsgálatokkal és tüdőfunkciós tesztekkel állítják fel, és a biopsziás anyag szövettani vizsgálatának eredményei megerősítik.
A mellkasröntgen lineáris vagy fokális homályokat és fokozott tüdőjeleket mutat, főként a bazális régiókban, valamint más tüdőfertőzésekben megfigyelhető nem specifikus elváltozásokat. Előrehaladottabb esetekben alveoláris homályok és/vagy méhsejtszerűség figyelhető meg. A nagy felbontású CT segít megállapítani az elváltozás kiterjedését, értékelni a tüdőgyökér anatómiáját és azonosítani a pleurális érintettséget. A jellemző elváltozások közé tartoznak a centrilobuláris és szubpleurális csomók, a megvastagodt bronchovaszkuláris sávok, a mattüveghomályok és ritkán a diffúz cisztás elváltozások.
A tüdőfunkciós vizsgálatok restriktív változásokat mutatnak, csökkent tüdőtérfogattal és szén-monoxid diffúziós kapacitással (DL^), miközben az áramlási jellemzők megmaradnak. Jelentős hipoxémia is előfordulhat. A fertőzés kizárása érdekében bronchoalveoláris lavage-ot kell végezni, amely megnövekedett limfocitaszámot mutathat.
A betegek körülbelül 80%-ánál szérumfehérje-rendellenességek mutatkoznak, általában poliklonális gammopátia és, különösen gyermekeknél, hipogammaglobulinémia, de ezeknek a változásoknak a jelentősége nem ismert. Ezek a leletek általában elegendőek a diagnózis megerősítéséhez HIV-pozitív gyermekeknél. Felnőtteknél a diagnózishoz tágult alveoláris sövények kimutatása szükséges limfociták és más immunkompetens sejtek (plazmasejtek, immunoblasztok és hisztiociták) beszűrődésével. Gerinális centrumok és többmagvú óriássejtek nem kapszulázódó granulómákkal is láthatók. Infiltrátumok esetenként a hörgők és az erek mentén alakulnak ki, de gyakrabban a beszűrődés az alveoláris sövények mentén terjed ki. Immunhisztokémiai festést és áramlási citometriát kell végezni a limfoid intersticiális tüdőgyulladás és a primer limfómák megkülönböztetésére; Limfoid intersticiális tüdőgyulladás esetén az infiltráció poliklonális (B- és T-sejtes), míg a limfómás infiltrátum monoklonális.
Lymphoid intersticiális tüdőgyulladás kezelése
A limfoid intersticiális pneumónia kezelése glükokortikoidok és/vagy citotoxikus szerek alkalmazását foglalja magában, hasonlóan sok más IBLBP-lehetőséghez, de ennek a megközelítésnek a hatékonysága nem ismert.
Mi a prognózisa a limfoid intersticiális tüdőgyulladásnak?
A nyirokcsomó-intersticiális tüdőgyulladás egy kevéssé ismert tüdőbetegség, akárcsak lefolyása és prognózisa. A prognózis összefüggésben állhat a röntgenfelvételeken látható elváltozások súlyosságával, ami korrelálhat az immunválasz súlyosabb megjelenésével. Előfordulhat spontán gyógyulás, glükokortikoid vagy más immunszuppresszív terápia hatására bekövetkező enyhülés, limfóma vagy tüdőfibrózis, valamint légzési elégtelenség kialakulásával járó progresszió. Az ötéves túlélés 50-66%. A halál gyakori okai a fertőzés, a rosszindulatú limfómák kialakulása (5%) és a progresszív fibrózis.