Lymphoid interstitialis pneumonia
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A limfoid interstitialis pneumonia (limfocitikus interstitialis pneumonitis) az alveolusok és légterek interstitiumának limfocitális infiltrációjával jellemezhető.
A limfoid interstitiális tüdőgyulladás oka nem ismert. Gyakran fordul elő HIV fertőzésben szenvedő gyermekeknél és minden olyan életkorban, akik autoimmun betegségben szenvednek. A lymphoid interstitialis tüdőgyulladás tünetei közé tartozik a köhögés, progresszív dyspnoe és nedves sípolás. A diagnózis a tüdő biopszia történelmének, fizikális vizsgálatának, sugárterhelésének, tüdőfunkciójának és szövettani vizsgálatának elemzése során jön létre. A lymphoid interstitialis pneumonia kezelése glükokortikoidok és / vagy citotoxikus szerek alkalmazását foglalja magában, bár hatékonysága nem ismert. Az ötéves túlélési arány 50-66%.
A limfoid intersticiális tüdőgyulladás - egy ritka betegség beszűrődése jellemzi az alveolusok és az alveoláris szeptumokkal kis limfociták és különböző számú plazma sejtek. Előfordulhat, hogy nincs granulóma, de általában ritka és nem észlelhető.
Limfoid intersticiális tüdőgyulladás - a leggyakoribb oka a tüdőbetegség után Pneumocysitis fertőzés HIV-pozitív gyermekek és patológia, jelezve az AIDS kialakulását mintegy fele. A lymphoid interstitialis tüdőgyulladás esetek kevesebb mint 1% -át észlelték olyan felnőtteknél, akik HIV-fertőzöttek lehetnek, és nem szenvednek e betegségben. A nők gyakrabban betegek.
[1]
Mi okozza a limfóma intersticiális tüdőgyulladását?
Az ok a betegség akkor tekinthető egy autoimmun folyamat vagy nem specifikus válasz betegségeit, a vírusok , Epstein-Barr-vírus, a HIV vagy más. Tanusítvány autoimmun etiológiájú gyakori Sjögren-szindróma (25%) és a rendszer egyéb folyamatok (például szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Hashimoto-féle betegség - 14% -ában). Közvetett indikációja virális etiológia gyakori társítva immunhiányos (HIV / AIDS, a kombinált változó immunhiány, agammaglobulinémia, amely megfigyelhető a 14% -ában) és DNS kimutatására Epstein-Barr-vírus és HIV-RNS a tüdőszövetben betegeknél limfoid intersticiális pneumonia. Ezen elmélet szerint, limfoid intersticiális pneumonia - igen kifejezett megnyilvánulása a normális, hogy az a nyirokszövetében tüdő reagálni a belélegzett és a keringő antigének.
A lymphoid interstitialis tüdőgyulladás tünetei
Felnőtteknél a limfoid interstitiális tüdőgyulladás progresszív dyspnoe és köhögés kialakulását okozza. A lymphoid interstitialis tüdőgyulladás ezen tünetei több hónapig, vagy bizonyos esetekben több évig előrehaladnak; a betegek átlagéletkora 54 év. Vannak még, de ritkábban a testsúlycsökkenés, a megnövekedett hőmérséklet, az arthralgia és az éjszakai izzadás.
Gyermekeknél a nyirokcsomó interstitiális tüdőgyulladás bronchospasmus, köhögés és / vagy légzési distressz szindróma és fejlettségbeli rendellenességek kialakulásához vezet, általában 2-3 éves korban.
A fizikai vizsgálat lehetővé teszi a nedves ralesek azonosítását. A hepatosplenomegalia, az ízületi gyulladás és a lymphadenopathia formájában jelentkező manifesztációk ritkák és egyidejű vagy alternatív diagnózist javasolnak.
A lymphoid interstitialis pneumonia diagnosztizálása
A diagnózist a történelem, a fizikális vizsgálat, a sugárterhelés és a tüdőfunkció elemzése során állapítják meg, és ezt a biopsziás anyag szövettani vizsgálatának eredménye is alátámasztja.
Amikor radiográfia a mellkas feltárt foltos egyenes vagy sötétítő, valamint megnövekedett pulmonális mintázat, előnyösen a bazális és a nem specifikus változásokat detektáltunk más tüdőfertőzések. Az alveoláris sötétedés és / vagy sejtes mintázat kimutatható a betegség fejlettebb esetekben. A nagy felbontású CT szkennelés segít meghatározni a sérülések előfordulási gyakoriságát, felmérni a tüdőgyulladás anatómiai szerkezetét, és meghatározni a pleura elváltozásokat. Jellemző változások centrilobularis és subpleural csomók, megvastagodott bronhososudistye sávok, fényerő típusú matt üveg és, ritka esetekben, a diffúz cisztikus változások.
A tüdőfunkciós vizsgálatok a restriktív típusú változásokat mutatják a pulmonalis térfogatok csökkenésével és a szénmonoxid (DL ^) diffúzivitásával, miközben fenntartják a sebesség jellemzőit. Expresszált hipoxémia kimutatható. Broncho alveoláris mosást kell végrehajtani a fertőzés kizárásához, és növekedhet a limfociták száma.
Körülbelül 80% -ánál van változások fehérje összetétele a vér szérum, általában formájában egy poliklonális gammopátia és, különösen a gyermekek - hypogammaglobulinaemiát, de ezek a változások a érték ismeretlen. Ezek a megállapítások általában elegendőek a HIV-pozitív gyermekek diagnózisa megerősítéséhez. Felnőtteknél, szükséges, hogy a diagnózis azonosító bővítése alveoláris septumok a beszűrődés limfociták és az immunrendszer más sejtek (plazmasejtek és histiocyták immunoblast). Kimutatható továbbá a germinalis centrumok és a nemmagvú granulomákkal nem rendelkező, többmagvú óriássejtek. Néha átitatja fejlesztése során a hörgők és az erek, de általában infiltráció mentén terjed alveoláris septumok. Immunhisztokémiai festéssel és áramlási citometriával kell elvégezni, hogy a differenciál diagnosztikájában limfoid intersticiális tüdőgyulladás és az elsődleges limfómák; amikor limfoid intersticiális tüdőgyulladás infiltráció poliklonális (B- és T-sejtes), míg limfomatoid monoklonalen beszűrődés.
Lymphoid interstitialis pneumonia kezelése
A kezelés limfoid intersticiális tüdőgyulladás a használata glükokortikoid és / vagy citotoxikus szerekkel, hasonlóan sok más lehetőség IBLARB, de a hatékonysága ez a megközelítés nem ismert.
Mi a prognózis a limfoid interstitiális tüdőgyulladásban?
A nyirokcsomó intersticiális tüdőgyulladás kevés tanulmányozott tüdőbetegséget, valamint az aktuális és a prognózist. A prognózis összefüggésben állhat a radiográfiás változások súlyosságával, ami összefügghet az immunválasz nagyobb fokú súlyosságával. Lehet, hogy egy spontán felbontású, kezelés a terápia glükokortikoidokkal vagy más immunszuppresszív szerek, progresszió a fejlesztési lymphoma és a tüdő fibrózis és légzési elégtelenséget. Az ötéves túlélési arány 50-66% között mozog. A halálozás gyakori okai a fertőzés, rosszindulatú limfómák (5%) és progresszív fibrózis kialakulása.