^

Egészség

A
A
A

Anetoderma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Az anetoderma (szinonimája: makula bőrsorvadás) egy olyan bőrsorvadás, amelyet a rugalmas szövet hiánya jellemez.

A betegség okait és patogenezisét még nem teljesen tisztázták. Bizonyítékok vannak az endokrin és idegrendszeri rendellenességek ok-okozati szerepére. A neuroendokrin hatások befolyása is felmerült. A fertőzés (spirocheták) szerepe sem kizárt, amint azt a kullancscsípés után kialakult betegség esetei is bizonyítják. A penicillin-terápia jó terápiás hatása lehetővé tette egyes szerzők számára, hogy a betegség fertőző elméletét állítsák fel. Hisztokémiai vizsgálatok kimutatták, hogy az anetoderma előfordulása a gyulladásos góc sejtjeiből felszabaduló elasztázzal magyarázható, ami elasztolízist okoz.

A foltos bőrsorvadás (anetoderma) tünetei. Klinikailag számos változatot különböztetnek meg: az előző eritémás stádiumban kialakult sorvadási gócok (Jadassohn-Thiberge típus), az urticarioedemás elemek helyén (Pellizari típus) és a klinikailag változatlan bőrön (Schwenninger-Buzzi típus). Különböző változatok lehetnek jelen ugyanazon betegen. Az atrófia gócai a bőr bármely részén elhelyezkedhetnek, leggyakrabban a test felső felén, a karokon és az arcon, kicsik, átlagosan 1-2 cm átmérőjűek, kerek vagy ovális körvonalúak, fehéres-kékes színűek, fényes, ráncos felületűek. Egyes elemek sérvszerűen kidudorodnak, ha ujjal megnyomjuk őket, az ürességbe esés érzése, más elemek ezzel szemben elsüllyednek. Az anetoderma a Blegvad-Haxthausen szindróma (atrófiás foltok, kék ínhártya, törékeny csontok, szürkehályog) összetevője.

A betegség leggyakrabban 20-40 éves nőknél fordul elő, Közép-Európában gyakrabban. Ez valószínűleg egyes esetekben az anetoderma és a Br. burdorferi által okozott krónikus atrófiás akrodermatitisz társulásának tudható be.

Klinikailag az anetoderma számos változatát különböztetjük meg: az előző eritémás stádium után kialakuló atrófiagócok (klasszikus Yatzasson-típus); a külsőleg változatlan bőrön (Schwenninger-Buzzi típus) és az urticariás-ödémás elemek helyén (Pellisari típus).

A Jadassohn anetoderma klasszikus típusában egy vagy több, szabálytalan ovális vagy kerek alakú, legfeljebb 0,5-1 cm átmérőjű, rózsaszín vagy sárgásrózsaszín színű folt jelenik meg. Az elváltozások leggyakrabban a törzsön, a felső és alsó végtagokon, a nyakon és az arcon helyezkednek el, de más területeken is előfordulhatnak bőrelváltozások. A tenyér és a talp általában kiütésmentes. A folt mérete növekszik, és 1-2 héten belül eléri a 2-3 cm-t. Erythemás plakkokat és akár nagy csomókat is leírtak. Fokozatosan, szubjektív érzés nélkül, sorvadás alakul ki az eritémás folt helyén, amely a folt közepén kezdődik. A bőr ezeken a területeken sápadttá, ráncossá válik, gyűrött selyempapírra hasonlít; az elváltozás kissé kiáll a környező bőr szintje fölé, puha, sérvszerű bőrdudor formájában. Ha az ujjat erre a bőrfelületre nyomjuk, üresség benyomását keltjük (az ujj "mélyre" esik). Innen ered a betegség neve: anetos - üresség.

A Schwenninger-Buzzi típusú anetodermában sérvszerűen kiálló, sorvadt foltok is megjelennek a háton és a felső végtagokon. A Jadassohn-féle klasszikus anetodermától eltérően azonban az atrófia gócai lényegesen jobban kiállnak a környező bőr fölé, felszínükön telangiektáziák lehetnek, és az első gyulladásos stádium mindig hiányzik.

Urticariás típus esetén az anetoderma a hólyagok helyén alakul ki, nincsenek szubjektív érzések. Az elemre való nyomáskor az ujj úgy tűnik, mintha az üregbe esne.

Az anetoderma minden típusában az epidermisz éles elvékonyodása, az elasztikus rostok teljes eltűnése és a kollagénrostok disztrófiás változásai figyelhetők meg az atrófia területén.

Különbséget tesznek primer és szekunder anetoderma között. A primer anetoderma oka ismeretlen. Azonban gyakran kombinálódik olyan betegségekkel, mint a szkleroderma, a hipokomplementémia, a HIV-fertőzés stb. A szekunder anetoderma a foltos és papuláris elemek elmúlása után jelentkezik szekunder szifilisz, lupus erythematosus, lepra, szarkoidózis, acne vulgaris stb. esetén.

Leírtak egy esetet a koraszülött csecsemőknél kialakuló koraszülött anetodermáról (anetoderma prematura). Ennek a típusnak a kialakulását a magzat bőrében bekövetkező kémiai, metabolikus változások magyarázzák. Leírtak egy esetet a magzati anetoderma kialakulásáról a méhen belüli életben, amikor az anya méhen belüli borreliózisban szenvedett. Ez az eset veleszületett anetoderma létezésére utal.

Patomorfológia. A kezdeti (gyulladásos) stádiumban a szövettani változások nem specifikusak, és a dermiszben található perivaszkuláris infiltrátumok jelenléte jellemzi őket, amelyek limfocitákból és neutrofil granulocitákból állnak. Régebbi elemekben epidermális atrófia, a dermisz infiltrátumának csökkenése és a kollagénrostok disztrófiás változásai (atrófiás stádium) figyelhetők meg. Ezt a betegséget az elasztikus rostok fokális vagy teljes hiánya jellemzi. Az epidermisz általában elvékonyodik. A bőrelváltozások elektronmikroszkópos vizsgálata az elasztikus rostok változásait mutatta ki, amelyek hirtelen elvékonyodást és számuk csökkenését jelentették. E szerzők szerint a megmaradt vékony elasztikus rostok egy központilag elhelyezkedő, alacsony elektronsűrűségű amorf anyagból állnak, fibrillák nélkül, de jelenlétük a rost perifériája mentén van. Nagy fibrilláris tömegek találhatók, amelyekben mikrofibrillák észlelhetők helyenként, néha tubulusok formájában. Egyes rostok belsejében vakuoláris disztrófia figyelhető meg. A kollagénrostok változatlanok. A legtöbb fibroblaszt a szintetikus funkció aktiválódásának jeleit mutatja. A makrofágok váltakoznak a limfocitákkal, amelyek között elhalt makrofágok maradványai, néha plazmasejtek és egyedi szöveti bazofilek találhatók itt. J. Pierre et al. (1984) úgy vélik, hogy a vékony rostok jelenléte az elasztolízis utáni új elasztikus rostszintézist jelzi, ami ebben a betegségben fordul elő.

Hisztogenezis. Az elasztikus rostok számának hirtelen csökkenését a léziókban egyrészt egy primer molekuláris defektus lehetősége magyarázza, amely az elasztin vagy az elasztikus rostok mikrofibrilláris komponensének szintézisének csökkenéséből vagy a dezmoszin képződésének zavarából áll; másrészt lehetséges, hogy az elasztikus rostok pusztulását a gyulladásos infiltrátum sejtjeiből, elsősorban a neutrofil granulocitákból és makrofágokból felszabaduló elasztáz okozza. A fokozott elasztolízis lehetőségére utal, különösen az elasztáz/antielasztáz arány növekedése, ahogyan azt más, az elasztikus rostok károsodásán alapuló betegségekben is megfigyelték. Bizonyítékok vannak az immunmechanizmusok szerepére az anetoderma patogenezisében, amint azt a plazmasejtek gyakori kimutatása az infiltrátumokban és a nagyszámú T-limfocita, köztük a T-helperek túlnyomó többsége, valamint a leukocitás vaszkulitisz jelei az IgG, IgM és a komplement C3 komponensének perivaszkuláris lerakódásaival. Figyelembe véve a foltos bőrsorvadás kialakulását olyan különféle állapotokban, mint az urticaria pigmentosa, xanthomatosis, a kortikoszteroidok és a penicillin hosszú távú alkalmazása, számos dermatózis (tercier szifilisz, tuberkulózis, lepra) visszafejlődése, feltételezhető, hogy az anetoderma heterogén állapot, amelynek alapja a rugalmas rostok elhalása különféle okok hatására. Ezenkívül vannak bizonyítékok arra, hogy nemcsak az anetoderma bőrformái léteznek, hanem más szervek elváltozásai is, amit az anetoderma és a cutis laxa kombinációja is megerősít.

Foltos bőrsorvadás (anetoderma) kezelése. Penicillin és antifibrinolitikus (aminokapronsav) szerek, valamint általános erősítő (vitaminok, biostimulánsok) készítmények ajánlottak.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mit kell vizsgálni?

Hogyan kell megvizsgálni?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.