Anetoderma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az anetodermia (szinonimája: pikkelyes bőr atrófia) egyfajta bőrarófia, amelyet a rugalmas szövet hiánya jellemez.

A betegség okait és patogenezisét nem igazolták teljes mértékben. Vannak adatok az endokrin és idegrendszeri betegségek okozó szerepéről. Jelzi a neuroendokrin hatások hatását. A fertőzés (spirochetes) szerepe nincs kizárva, amint azt a kullancscsípés után a betegség kialakulása is mutatja. A penicillin terápia jó terápiás hatása lehetővé tette néhány szerző számára, hogy a betegség kialakulásának fertőző elméletét javasolja. Hisztokémiai vizsgálatok kimutatták, hogy az anetodermia kialakulása valószínűleg az elasztáz felszabadulása az elasztolizáló gyulladásos fókusz sejtjeiből.

A bőr atrophia tünetei megfigyelhetők (antideoderma). Klinikailag, van több lehetőség: atrophia elváltozások felmerült erythemás előző lépésben (típus-Jadassohn Tiberzha) helyett urtikarootechnyh elemek (Pellizari típus), és klinikailag intakt bőrön (típus-Shvenningera Buzzi). Különböző változatok lehetnek ugyanazon beteg számára. Kitörések atrófia lehet található bármely részén a bőr, főleg a felső felében a test, a kéz és arc, azok a kis, az átlagos átmérője 1-2 cm, kerek vagy ovális alakú, fehéres kékes színű, fényes ráncos felület. Egyes elemek gryzhepodobno vybuhayut, ha megnyomja az ujjával nekik egy érzés átszakadt a semmibe, a többi elem, éppen ellenkezőleg, mosogató. Anetodermiya - rész szindróma Blegvada-Haksthauzena (atrófiás foltok, kék ínhártya, a csontritkulás, hályog).

A betegség gyakrabban fordul elő 20-40 éves nőknél, gyakrabban Európa középső részén. Ez nyilvánvalóan összefüggésbe hozható, egyes esetekben a krónikus atrophi acrodermatitis által okozott anodoiológia társulásával. Burdorferi.

Klinikailag az anetodermia számos változatát különböztették meg: az atrophiás fókuszok, amelyek az előző erythemás szakasz (klasszikus Jatsasson) után merültek fel; külsőleg változatlan bőr (Schwenninger-Buzzi típus) és urtikarno-edematous elemek (Pellizari típus) helyén.

A Jadasson anethoderma klasszikus típusában egyedülálló vagy többszörös, szabálytalan ovális vagy kerek formájú foltok jelennek meg 0,5-1 cm átmérőjűek, rózsaszín vagy sárgás-rózsaszínűek. A lézió elemei gyakrabban találhatók a törzsön, az alsó és felső végtagokon, a nyakon és az arcon, de más területek bőrét is károsíthatja. A tenyér és a talp általában kiütésmentes. A folt mérete növekedni kezd, és 1-2 héten belül a mérete eléri a 2-3 cm-t, eritemás plakkokat és még nagyméretű csomópontokat is leír. Fokozatosan, az erythemás folt pontján szubjektív szenzáció nélkül alakul ki atrófia, amely a folt közepén keletkezik. A bőr ezeken a helyeken sápadt, ráncos, ráncolt szövetpapírra hasonlít; A fókusz kissé kitüremkedik a környező bőr szintje fölé, a bőr lágy, hólyagos jellegű kiemelkedése formájában. Ha az ujját a bőr ezen részén nyomja meg, megjelenik az üresség (az ujj mélyen esik). Ezért a betegség neve: anetos - üresség.

A Schwenninger-Buzzi anemodermiában a háton és a felső végtagokon is herniált duzzadt atrophikus foltok vannak. Azonban, ellentétben a klasszikus típusú anetodermii Jadassohn gócok atrófia lényegesen hosszabb emelkedjen túl a környező bőr, annak felületén lehet teleangiectasia, és mindig hiányzik az első gyulladásos fázisban.

A urticar típusnál az anethodermia a hólyagok helyén alakul ki, nincs szubjektív érzés. Amikor megnyomja az elemet, az ujja beleesik az üregbe.

Mindenféle anetodermiával, az epidermisz éles elhúzódásával, a rugalmas rostok teljes eltűnésével és a kollagén rostok disztrófiás változásával kapcsolatban figyeltek meg atrófiát.

Megkülönböztetni az elsődleges és a másodlagos anetodermiát. Az elsődleges anetodermia oka nem ismert. Azonban gyakran jár együtt, mint scleroderma, gipokomplementemiya, HIV-fertőzés, stb .. Másodlagos anetodermiya után történik indítvány foltos és papulosus elemek másodlagos szifilisz, lupus erythematosus, lepra, sarcoidosis, vulgáris akne és mások.

Korai anetodermia (anetoderma premature) írja le, hogy előrehaladott születésű csecsemőknél fejlődik ki. A fajta fejlődését a magzati bőr kémiai, metabolikus változásai magyarázzák. A magzati anetodermia esete az intrauterin életben, amikor az anya intrauterin borelliosisban szenvedett. Ez az eset a veleszületett anetodermia fennállását jelzi.

Pathology. A kezdeti (gyulladásos) állapotban a hisztológiai változások nem specifikusak, és a limfocitákból és a neutrofil granulocitákból álló perivaszkuláris infiltrátumok dermisében való jelenléte jellemzi. A régebbi elemeket látható sorvadás az epidermisz, csökkentése beszivárgás a bőrben, és a disztrófiás változásokat kollagén rostok (atrófia lépés). Ezt a betegséget a rugalmas rostok fókuszos vagy teljes hiánya jellemzi. Az epidermisz általában vékony. A bőr elváltozásainak elektronmikroszkópos vizsgálatában a rugalmas rostok változásait megfigyelték egy éles ritkítás és számuk csökkenése formájában. E szerzők szerint a fennmaradó vékony elasztikus szálak középpontja egy közepesen elhelyezett amorf anyag, alacsony elektronsűrűségű fibrillák nélkül, de jelenléte a szál perifériáján. A durva fibrilláris tömegeket észleljük, amelyekben néha mikrofibrillákat találunk, esetenként tubulusok formájában. Egyes rostoknál van vacuoláris dystrophia. A kollagén rostok nem változnak. A legtöbb fibroblaszt a szintetikus funkció aktiválásának jelével. A makrofágok a lymphocytákkal váltakoznak, köztük halott makrofágok maradványai, néha plazmociták és egyedi szövetalapofilok. J. Pierre et al. (1984) úgy vélik, hogy a finom szálak jelenléte új elasztolízis szintézisét jelzi az elasztolízis után, amely ebben a betegségben fordul elő.

Hisztogenezisében. A meredek csökkenés az elasztikus rostok a léziók köszönhető, egyrészt, a lehetőségét, hogy a primer molekuláris defektusok álló szintézisének csökkentése az elasztin és mikrofibrilláris komponense a rugalmas szálak vagy rendellenesség dezmozin kialakulását; Másrészt, nem zárható ki, hogy a bomlás az elasztikus rostok által okozott elasztáz felszabadul a gyulladásos sejtek, elsősorban, mint a neutrofil granulociták és makrofagotsity. Ez azt jelzi, hogy a megnövekedett elasztin, különösen arányának növelésével elasztáz / antielastaza, amint azt a más betegségek alapuló elvesztése az elasztikus rostok. Bizonyíték van arra javára immunmechanizmusokat patogenézisében anetodermii, amint azt a gyakori érzékelés beszűrődés plazma sejtek és a nagyszámú T-limfociták az előfordulás köztük a T-helper sejtek, valamint a jelek leykoklasticheskogo vasculitis perivaszkuláris betétek IgG, IgM és C3-komponens kiegészítik. Tekintettel pattanásos bőr atrophia az ilyen eltérő feltételek urticaria pigmentosa, xanthomatosis, hosszú távú alkalmazása a kortikoszteroidok, a penicillin, regressziós sok dermatózisok (harmadlagos szifilisz, tuberkulózis, lepra), akkor feltételezhető, hogy anetodermiya heterogén állapotban, amelynek alapja a halál elasztikus szálak különböző okok hatására. Ezen túlmenően, bizonyíték van arra rámutatni, hogy a létezése nem csak a bőr formák anetodermii, de más szervi károsodás, amint azt a kombinációját anetodermii a cutis laxa.

A bőr foltosodása (anhedodermia) atrophia kezelése. Penicillin és antifibrinolitikus (aminokapronsav) hatóanyagok és helyreállító (vitaminok, biostimulánsok) készítmények ajánlottak.

[1], [2], [3], [4], [5]