Lipoid necrobiosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A diabetes mellitusban szenvedő betegek 4% -ában a necrobiózis lipoid (szinonímák: lipoid diabetes necrobiosis, atrophic foltos lipoid dermatitis) fordul elő.

A lipoid necrobiosis okait és patogenezisét eddig nem igazolták teljes mértékben. Úgy gondolják, hogy a betegség alapja a mikrocirkulációs rendellenesség, amelynek kialakulásában nagy jelentőséggel bír a toxinok, immun komplexek, neuro-endokrin rendellenességek vérében. A diabéteszes betegeknél a lipoid necrobiosis gyakran előfordul, mivel a diabéteszes mikroangiopathiát a kötőszövet rendezetlensége és a glikoprotein lerakódása társítja az erek falára. Ennek eredményeként a lipidek a sérülésbe kerülnek. A kiváltó tényezők lehetnek a bőr különböző sérülései (zúzódások, karcolások, rovarcsípések stb.). Vannak jelentések a lipid peroxidáció szerepéről a lipoid necrobiosis patogenezisében.

A lipoid necrobiosis tünetei. Klinikailag, ott általában sklerodermopodobnye plakkok, leggyakrabban található az elülső felületén a sípcsont és a kifejezett központi rubtsevidnoy atrophia és telangiectasia, néha fekélyesedés; kevésbé felületes léziók szétszórt kis tömítéssel vagy anélkül, és alig észrevehető atrófia, körülvéve stagnáló típusa erythema: szétszórt vagy csoportosítva göbös léziókat a léziók kialakulását hasonló a gyűrű alakú granuloma. Néhány ritka változatok: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny hasonlító tartós bőrpír szövőszék, panniculitis, erythema nodosum, xanthoma, lupus erythematosus, rosszindulatú sorvadásos papulosis Degosa.

Lipoid necrobiosis bármely korban előfordulhat. A nők gyakrabban betegek. A legtöbb beteg esetében az elváltozások az alsó végtagokon (ködök, lábak) helyezkednek el, de a bőr más részein is előfordulhatnak. A betegség foltos vagy csomós elemek megjelenésével kezdődik, amelyek színe sárgás-vöröses, vörösesbarna vagy lila színtű. Az elemek világos határai, sima felületük, kerek vagy szabálytalan alakjuk, kis beszivárgásuk. Néha a felületen enyhe peeling van. Idővel perifériás növekedést és ezeknek az elemeknek a fúzióját figyelték meg, ami kerek vagy ovális alakú, policiklikus körvonalakat eredményez, amelyek a perifériás és központi részekből állnak. A perifériális rész vörösesbarna vagy vörös-cianotikus árnyalatú, és kissé emelkedik a környező bőr szintje fölé. A sárgásbarna színű vagy elefántcsont központi része sima felületű. A fókuszos lézió néha hasonlít a plaque sclerodermához. Nagyon gyakori, hogy a sérülések felszínén számos telangiectasia észlelhető a trauma - erózió, a fekélyek következtében. Szubjektív érzések hiányoznak.

A fentiekben ismertetett klasszikus forma mellett sclerodermszerű, felületes plakk, például a lipoid necrobiosis formájú gyűrűs granuloma.

A skleroderm-szerű forma a leggyakoribb. Ezt az egyedülálló, ritkán többszörösen lekerekített plakkok jelenléte jellemzi a szabálytalan kontúrok felületén, fényes felületen. A vereség központjainak tapintásán az expresszált beszivárgás rovására a szkleroderm-szerű kondenzációt definiálják. A bőre a fókákon a hajtásokon nem megy. A folyamat gyakran rubnevitnoy atrófia kialakulásával fejeződik be. Néhány beteg esetében (különösen a cukorbetegségben) a gócok felületén felszínes fekélyek jelentkeznek a szabálytalan kontúrok puha, enyhén erodált szélén. A fekélyek súlyos vérzéssel járó kiömlésűek, szárításkor sötétbarna héjak képződnek. A szubjektív érzések általában hiányoznak, csak a fekélyesedés tűnik fájdalomnak.

A gyűrűs granuloma típusú lipoid necrobiosis gyakran a kézre, a csuklócsuklókra korlátozódik, ritkán - az arcon, a törzsön. A sérülések gyűrű alakúak, a kerület mentén cyanotikus vörös görgő vagy rózsaszín-cianotikus színű, sárgás színű. A kandalló közepén a bőr kissé atrófiás vagy változatlan. A klinikai kép hasonlít egy gyűrűs granulomához.

Felületaktív foltos formában, amelyet a kialakulása több plakkok kerekítve a csipkés vagy a szabálytalan formák, a méretek a kis érmék, a tenyeret a felnőtt és több rózsaszínes-sárga színű vöröses lila-rojtos vagy lilás rózsaszín perem szélessége 10,2 cm. A tömítést a tövénél plakk nincs jelen, talán a kis felületű lapok méretezésére.

Kórszövettani. Hyperkeratosis szerepel az epidermiszben, esetenként atrófiában és a bazális réteg vacuoláris degenerációjában. A megfigyelt változások a dermiszben hajók produktív természetét, necrobiosis kollagén, lipid lerakódás, beszivárog álló histiocyták, limfociták, fibroblasztok és epitheloid és óriássejtes idegen testek. A véredények falán jellemző jelei diabéteszes mikroaigiopatii (fibrózis és hyalinosis falak, az endotélsejt-proliferációt és a trombózis, a kis erek). A szövettani képtől függően granulomátusos vagy necrobiotikus szövetreakciót különböztetünk meg. Amikor a festés lipoid lerakódásokat mutat.

Pathology. A dermisben kétféle változás lehetséges: necrobiotikus és granulomatózus. Necrobiotikus hatású, elsősorban a dermis mély szakaszaiban különböző méretűek, a kollagén rostok necrobiosisából fakadóan korlátozott mértékben gátolva. Az amorf, bazofil rostok meghatározzák a "nukleáris por" kis mennyiségét.

A necrobiosis gerincének perifériáján. Valamint a teljes vastagsága a bőrben, és még a bőr alatti zsírréteg elhelyezve a perivascularis és fokális beszűrődése limfoid sejtek, hisztiociták, fibroblasztok, néha a csoportok jelenlétét epiteloid sejtek. Gyakran megtalálhatók óriási, többciklusú sejtek, például idegen testek. Jelentős változásokat észleltek az edényekben: az endothel proliferációja, a falak megvastagodása, a lumenek szűkítése. Amikor festett vörös Szudán Scarlet és gócok necrobiosis gyakran (de nem mindig) detektált nagy mennyiségű zsírt megfestettük rozsda-barna színű, ellentétben a narancs-vörös színű semleges zsír bőr alatti zsírréteget. A granulomátus típusú változásoknál a histiocitákból, az epiglioidból és az óriássejtekből álló granulomatikus fókuszok láthatók. A necrobiosis és a zsírlerakódások kevésbé hangsúlyosak, mint a necrobiotikus típusok, és néha hiányoznak. Változások az ilyen jellegű, egyes szerzők tekinti egyfajta megnyilvánulása a betegség - egy progresszív krónikus korong alakú granulomatózisban Miescher-Leder (granulomatózisban discifoimis chronica progresszíva Miescher-Leder). A lipid necrobiosisban lévő epidermis nem megváltozott, vagy kissé atrófiás, a fekélyek elpusztultak. A régi gócok kifejezett sclerosis, a kis hajók ezeken a területeken meszes, felvilágosítani őket zárva van, perivaszkuláris fibrózis, nagyon ritkán - óriássejtes reakció.

Hisztogenezisében. A betegség kifejlődésének fő szerepe a különböző eredetű, elsősorban diabéteszes mikroangiopathiáknak, a lipidek későbbi elhelyezésével. A fluoreszcencia reakció segítségével felismeri az IgM és C3 komplement komponensek lerakódását az edény falaiban és a dermális epidermális határ zónájában. A mikroangiopátiák, a hormonális rendellenességek, a szabad gyökök lipidoxidációjának aktiválása, a szérum lipidszintjének emelkedésében fontos szerepet játszik. Az S-100 antigén antiszérumával végzett immunmorfológiai vizsgálat a plakkok idegvégződésének csökkenését mutatta, ami a bőrérzékenység csökkenésével jár együtt ezen zónákban.

Lipoid necrobiosis kezelése. Szükség van a cukorbetegség azonosítására és kezelésére. Ajánlott a szegény táplálkozás szénhidrátok és zsírok, kardiovaszkuláris gyógyszerek (nikotinsav, Trentalum et al.), Az antioxidánsok (liponsav, alfa-tokoferol), intralezionális kortikoszteroid injekciók és az inzulin. Külső alkalmazni hosszú távú kortikoszteroid kenőcsök, fizioterápia (ultrahang, lézerterápia).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]