Lipoid nekrobiózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A lipoid nekrobiózis (szinonimái: lipoid diabéteszes nekrobiózis, atrófiás makuláris lipoid dermatitis) a cukorbetegségben szenvedő betegek 4%-ánál fordul elő.

A lipoid nekrobiózis okait és patogenezisét még nem teljesen tisztázták. Úgy vélik, hogy a betegség alapja a mikrokeringési zavarok, amelyek előfordulásában nagy jelentőséggel bírnak a vérben keringő toxinok, az immunkomplexek és a neuroendokrin rendellenességek. A lipoid nekrobiózis gyakran fordul elő cukorbetegségben szenvedő betegeknél, mivel a diabéteszes mikroangiopátiát a kötőszövet dezorganizációja és a glikoprotein lerakódása kíséri az erek falán. Ennek eredményeként lipidek rakódnak le a lézióban. Kiváltó tényezők lehetnek különféle bőrsérülések (zúzódások, karcolások, rovarcsípések stb.). Vannak jelentések a lipidperoxidáció szerepéről a lipoid nekrobiózis patogenezisében.

Lipoid necrobiosis tünetei. Klinikailag általában szkleroderma-szerű plakkok jelennek meg, amelyek leggyakrabban a sípcsont elülső felszínén helyezkednek el, élesen kifejezett centrális hegsorvadással és teleangiektáziával, néha fekélyesedéssel; ritkábban felületes, szétszórt gócok, kevés vagy semmilyen tömörödéssel és alig észrevehető sorvadással, pangó eritéma körül: szétszórt vagy csoportos noduláris kiütések, gyűrűs granulomához hasonló gócok kialakulásával. Ritka változatok: papulonekrotikus, szarkoidszerű, tartós, kiemelkedő eritéma kialakulására emlékeztető, pannikulitis, eritéma nodosum, xantómák, lupus erythematosus, Degos malignus atrófiás papulózisa.

A lipoid necrobiosis bármely életkorban előfordulhat. A nőket gyakrabban érinti. A legtöbb betegnél az elváltozások az alsó végtagokon (sípcsont, lábfej) lokalizálódnak, de a bőr más területein is előfordulhatnak. A betegség foltos vagy noduláris elemek megjelenésével kezdődik, amelyek színe sárgás-vöröses, vörösesbarna és lila között változik. Az elemeknek egyértelmű határaik, sima felületük, lekerekített vagy szabálytalan alakjuk és enyhe beszűrődésük van. Néha enyhe hámlás figyelhető meg a felületen. Idővel ezeknek az elemeknek a perifériás növekedése és összeolvadása figyelhető meg, ami kerek vagy ovális plakkok kialakulásához vezet, policiklusos körvonalakkal, amelyek egy perifériás és egy központi részből állnak. A perifériás rész vörösesbarna vagy vöröses-kékes árnyalatú, és kissé kiemelkedik a környező bőr szintje fölé. A központi rész sárgásbarna vagy elefántcsont színű, sima felületű és enyhén beesett. Az elváltozás néha plakkos szklerodermára hasonlít. Gyakran számos telangiektázia figyelhető meg az elváltozások felszínén, és trauma következtében - eróziók, fekélyek. Szubjektív érzések hiányoznak.

A fent leírt klasszikus formán kívül léteznek szkleroderma-szerű, felületes plakkos, gyűrűs granuloma típusú lipoid necrobiosis formák is.

A szkleroderma-szerű forma a leggyakoribb. Jellemzője az egyszeres, ritkábban többszörös, lekerekített, szabálytalan körvonalú, fényes felületű plakkok jelenléte a bőrön. A kifejezett beszűrődés miatt a léziók tapintása során szkleroderma-szerű tömörödés figyelhető meg. A léziók feletti bőr nem gyűlik össze redőkbe. A folyamat gyakran rubnevitikus atrófia kialakulásával végződik. Egyes betegeknél (különösen cukorbetegségben) a léziók felszínén szabálytalan körvonalú, puha, enyhén aláhorpadt szélű felületi fekélyek jelennek meg. A fekélyek serózus-vérzéses váladékkal rendelkeznek, amely sötétbarna hegeket képezve szárad ki. A szubjektív érzések általában hiányoznak, csak fekélyképződés esetén jelentkezik fájdalom.

A gyűrűs granuloma típusú lipoid nekrobiózis gyakran a kézen, a csuklón, ritkábban az arcon és a törzsön lokalizálódik. Az elváltozások gyűrű alakúak, periférián kékesvörös vagy rózsaszínes-kékes színű, sárgás árnyalatú gerinc övezi. Az elváltozás közepén a bőr enyhén atrófiás vagy változatlan. A klinikai kép a gyűrűs granulomára hasonlít.

A felületes plakkformát több, kerek vagy szabálytalan, fésűkagylós körvonalú plakk kialakulása jellemzi, amelyek mérete egy kis érmétől egy felnőtt vagy nagyobb tenyérig terjed, rózsaszínes-sárgás színű, 2-10 cm széles lila-vöröses vagy lila-rózsaszín perem szegélyezi. A plakkok alján nincs tömörödés, és a felületükön finom lamellás hámlás lehetséges.

Hisztopatológia. Az epidermiszben hiperkeratózis, esetenként a bazális réteg sorvadása és vakuoláris degenerációja figyelhető meg. A dermiszben produktív érrendszeri elváltozások, kollagénnekrobiózis, lipoid lerakódás, valamint hisztiocitákból, limfocitákból, fibroblasztokból, epithelioidokból és idegen testek óriássejtjeiből álló infiltrátum látható. Az erek falán a diabéteszes mikroangiopátia jellegzetes jelei mutatkoznak (a falak fibrózisa és hialinózisa, endothel proliferáció és a kis erek trombózisa). A szövettani képtől függően granulomatózus vagy nekrobiotikus típusú szöveti reakciót különböztetünk meg. Festéskor lipoid lerakódások láthatók.

Patomorfológia. A dermiszben kétféle elváltozás lehetséges: nekrobiotikus és granulomatózus. A nekrobiotikus típusban, túlnyomórészt a dermis mélyebb részeiben, a kollagénrostok nekrobiózisának különböző méretű, homályosan körülhatárolható gócai találhatók. A rostok amorfak, bazofilek, kis mennyiségű "nukleáris por" határozható meg.

A necrobiosis gócok perifériája mentén, valamint a dermiszben és a bőr alatti zsírrétegben is találhatók limfoid sejtek, hisztiociták, fibroblasztok perivaszkuláris és fokális infiltrátumai, néha epithelioid sejtcsoportokkal együtt. Gyakran előfordulnak idegentest típusú óriás, többmagvú sejtek. Jelentős változások figyelhetők meg az erekben: endothel proliferáció, falvastagodás és a lumenek szűkülése. Szudánvörös és skarlátvörös festés esetén a necrobiosis gócokban gyakran (de nem mindig) nagy mennyiségű zsír található, rozsdabarna színűre festve, ellentétben a bőr alatti zsírréteg semleges zsírjának narancsvörös színével. A granulomatózus típusú elváltozásokban hisztiocitákból, epihelioid és óriássejtekből álló granulomatózus gócok láthatók. A necrobiosis és a zsírlerakódások gócai kevésbé egyértelműen expresszálódnak, mint a nekrobiotikus típusban, és néha hiányoznak. Egyes szerzők az ilyen jellegű elváltozásokat egy specifikus betegség, a progresszív krónikus Miescher-Leder discoid granulomatózis (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder) megnyilvánulásainak tekintik. A lipoid necrobiózis során a hámréteg változatlan vagy kissé atrófiás, és a fekélyes gócokban elpusztul. A régi gócokban a szklerózis kifejezett, ezeken a területeken a kis erek szklerotikusak, lumenük zárt, perivaszkuláris fibrózis figyelhető meg, és az óriássejtes reakció nagyon ritka.

Hisztogenezis. A betegség kialakulásában a főszerepet a különböző eredetű, elsősorban diabéteszes mikroangiopátia játssza, amely lipidek lerakódásával jár. Fluoreszcens reakció segítségével IgM és a komplement C3-komponensének lerakódását észlelik az erek falában és a bőr-epidermális határ zónájában az elváltozásokban. A mikroangiopátia kialakulásában fontos szerepet játszanak a hormonális zavarok, a lipidek szabadgyökös oxidációjának aktiválódása és a betegek vérszérumában a lipidek szintjének emelkedése. Az S-100 antigén elleni antiszérumokkal végzett immunomorfológiai vizsgálatok a plakkokban lévő idegvégződések számának csökkenését mutatták, ami a bőr érzékenységének csökkenésével jár együtt ezeken a területeken.

Lipoid necrobiosis kezelése. A cukorbetegség azonosítása és kezelése szükséges. Alacsony szénhidrát- és zsírtartalmú étrend, érrendszeri gyógyszerek (nikotinsav, trental stb.), antioxidánsok (liponsav, alfa-tokoferol), kortikoszteroidok és inzulin intralesionális injekciói ajánlottak. Külsőleg kortikoszteroid kenőcsök hosszú távú bedörzsölését, fizioterápiás eljárásokat (ultrahang, lézerterápia) alkalmaznak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]