Az aneurizmák okai

Az agyi artériás aneurizmák a nem traumás intrakraniális vérzések egyik leggyakoribb okai. VV Lebedev és munkatársai (1996) szerint a spontán subarachnoidális vérzések előfordulása 100 000 lakosra vetítve évi 12-19 eset között mozog. Ezek közül 55%-ot a megrepedt artériás aneurizmák okoznak. Ismert, hogy az agyi artériás aneurizmában szenvedő betegek körülbelül 60%-a a vérzés utáni 1-7. napon, azaz a subarachnoidális vérzés akut időszakában hal meg. Ismétlődő aneurizmás vérzés esetén, amely bármikor előfordulhat, de leggyakrabban a 7-14. és a 20-25. napon, a halálozási arány eléri a 80%-ot vagy többet.

Az artériás aneurizmák leggyakrabban 20 és 40 év közötti egyéneknél rupturálódnak. A subarachnoidális vérzés előfordulása nőknél és férfiaknál 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Az agyi artériák aneurizmái már az ókorban is ismertek voltak. Az i. e. 14. században az ókori egyiptomiak olyan betegségekkel találkoztak, amelyeket ma "szisztémás aneurizmaként" értelmeznek (Stehbens WE 1958). R. Heidrich (1952, 1972) szerint az aneurizmákról szóló első beszámolókat Rufus készítette E. e. 117 körül Epheszoszból, R. Wiseman (1696) és T. Bonet (1679) felvetették, hogy a subarachnoidális vérzés oka intrakraniális aneurizma lehet. 1725-ben J. D. Morgagni boncolás során mindkét hátsó agyi artéria tágulását fedezte fel, amit aneurizmaként értelmeztek. Az első, meg nem szakadt aneurizma leírását F. Biumi adta 1765-ben, 1814-ben pedig J. Blackall írt le először egy esetet a baziláris artéria terminális részének megrepedt aneurizmájáról.

Az agyi artériás aneurizmák diagnosztikája minőségileg új lehetőségeket kapott Egaz Moniz 1927-es bevezetése után az agyi angiográfia terén. 1935-ben W. Tonnis elsőként számolt be egy carotis angiográfiával kimutatott elülső összekötő artéria aneurizmájáról. A kérdéskör hosszú kutatási története ellenére az artériás aneurizmák aktív sebészete csak az 1930-as években kezdett fejlődni. 1931-ben W. Dott végezte el az első sikeres műtétet egy megrepedt szegmentális aneurizmán. 1973-ban Geoffrey Hounsfield kifejlesztette és bevezette a komputertomográfia módszerét, amely jelentősen megkönnyítette a bármilyen etiológiájú szubarachnoidális vérzések diagnosztikáját és kezelését.

Több mint hatvan év alatt az aneurizmák elmélete sokszor változott, és mára elérte a tökéletesség egy bizonyos szintjét. Az aneurizma sebészet olyan mértékben fejlődött, hogy a sebészeti kezelés során a halálozási arányt 40-55%-ról 0,2-2%-ra csökkentette. Így jelenleg a fő feladat e patológia időben történő diagnosztizálása, a betegek sürgős szakvizsgálatának és kezelésének biztosítása.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Az aneurizmák okait magyarázó elméletek

Az aneurizmák okait magyarázó legismertebb elmélet a Dandy-Paget-elmélet, amely szerint az aneurizmák az artériafal embrionális időszakban történő helytelen fejlődésének következtében alakulnak ki. Az aneurizmák morfológiai szerkezetére jellemző az ér megváltozott szakaszának falának normális háromrétegű szerkezetének hiánya - az izomréteg és az elasztikus membrán hiánya (vagy annak fejletlensége). A legtöbb esetben az aneurizma 15-18 éves korra alakul ki, és az artéria lumenével összeköttetésben álló zsák, amelyben megkülönböztethető a nyak (a legkeskenyebb rész), a test (a legtágabb rész) és az alja (a legvékonyabb rész). A zsák mindig a véráramlás irányába irányul, felvéve a pulzushullám fő ütését. Emiatt az artériás aneurizmák folyamatosan nyúlnak, méretük növekszik, faluk elvékonyodik, és végül megreped. Vannak más tényezők is, amelyek az aneurizmák kialakulásához vezetnek - az emberi degeneratív betegségek, az artériás magas vérnyomás, a veleszületett fejlődési rendellenességek, az artéria falának ateroszklerotikus károsodása, a szisztémás vaszkulitisz, gombás fertőzések, traumás agysérülés, amelyek összesen 5-10%-ot tesznek ki. Az esetek 10-12%-ában a betegség oka nem állapítható meg.

1930-ban W. Forbus leírta az úgynevezett médiahibákat. Értelmezése szerint ezek az izomhártya veleszületett rendellenességei, amelyek az artéria egy kis szakaszán, pontosan az elágazás területén hiányoznak. Hamarosan azonban kiderült, hogy a médiahibák szinte minden embernél és az artériák szinte bármely elágazásánál előfordulhatnak, míg az aneurizmák sokkal ritkábbak.

Az utóbbi években az A. Polenovról elnevezett Orosz Idegsebészeti Intézet tudóscsoportja (Yu. A. Medvedev és munkatársai) bebizonyította, hogy az agy artériás körének izomrendszerének szegmentális (metamerikus) szerkezete döntő szerepet játszik az aneurizmazsák kialakulásában. A szegmenseket egy speciális szalagrendszer köti össze, amelyet egy rostos-elasztikus gyűrű képvisel. Az aneurizma a szegmensek ízületeinek hemodinamikai okokból történő megnyúlása miatt alakul ki, ami a szerzett jellegükre utal. Az aneurizma kialakulásának sebessége ismeretlen.

Mennyiség szerint az aneurizmák egyszeres és többszörös (9-11%) aneurizmákra oszlanak. Méret szerint - miliáris (2-3 mm), közepes (4-20 mm), nagy (2-2,5 cm) és óriás (több mint 2,5 cm). Alak szerint az aneurizmák köles alakúak, zsákszerűek, az artéria falának orsó alakú tágulata formájában, orsó alakúak. Az artériás aneurizmák domináns lokalizációja a Willis-kör elülső részei (akár 87%).

Az arteriovenózus malformációk kialakulásának okai

Az arteriovenózus malformációk patomorfológiáját az agyi erek embriogenezisének zavara jellemzi a magzati fejlődés legkorábbi szakaszában (4 hét). Kezdetben csak a kapilláris rendszer alakul ki. Ezután a kapillárisok egy része felszívódik, a többi pedig hemodinamikai és genetikai tényezők hatására artériákká és vénákká alakul át. Az erek fejlődése kapilláris-fugális módon történik, azaz az artériák a kapillárisból az egyik irányba, a vénák pedig az ellenkező irányba nőnek. Ebben a szakaszban alakulnak ki az AVM-ek. Néhányuk olyan kapillárisokból származik, amelyek felszívódnak, de valamilyen oknál fogva megmaradnak. Ezekből kóros erek kuszasága fejlődik ki, amelyek csak homályosan hasonlítanak az artériákra és a vénákra. Más arteriovenózus malformációk a kapilláris rendszer agenézise vagy az artériák és a vénák közötti közvetlen ősi kapcsolatok késése miatt alakulnak ki. Ezeket főként arteriovenózus fisztulák képviselik, amelyek lehetnek egy- vagy többszörösek. Mindkét leírt folyamat kombinálható, ami az AVM-ek széles skáláját eredményezi.

Így a morfogenezisnek három változata lehetséges:

1. az embrionális kapillárisok megőrzése, amelyekből a kóros erek plexusa fejlődik (plexiform AVM);
2. a kapillárisok teljes pusztulása az artéria és a véna közötti kapcsolat megőrzésével fisztula (AVM) kialakulásához vezet;
3. a kapillárisok részleges pusztulása vegyes AVM-ek kialakulásához vezet (plexiform arteriovenózus fisztulák jelenlétével).

Az utóbbi típus a leggyakoribb. A fentiek alapján minden AVM jellemezhető számos metamorfózisos ér lokális halmazaként, amelyek mennyiségükben, szerkezetükben és funkciójukban is rendellenesek.

A malformációk következő morfológiai változatait különböztetjük meg:

1. Maga az AVM több fisztulával rendelkező kóros erek szövevénye, pók- vagy ék alakú. Az erek hurkai között és körülöttük gliotikus agyszövet található. Az agy bármely rétegében és bárhol előfordulhatnak. Az ék vagy kúp alakú AVM-ek mindig csúcsukkal az agykamrák felé mutatnak. Szivacsosnak is nevezik őket. Az esetek 10%-ában artériás aneurizmákkal kombinálódnak. Külön megkülönböztetik a fisztula AVM-eket vagy a racemóza AVM-eket. Úgy néznek ki, mint az agyállományba behatoló érrendszeri hurkok.
2. A vénás rendellenességek az összekötő vénás szakasz agenézise miatt alakulnak ki. Esernyőre, medúzára vagy gombára hasonlítanak. Az ereket normál agyszövet veszi körül. Leggyakrabban az ilyen rendellenességek az agykéregben vagy a kisagyban lokalizálódnak.
3. A kavernózus malformációk (kavernómák) a kapilláris-vénás rendszer szinuszos elváltozásainak eredményeként alakulnak ki. Külsejükre a méhsejtre, az eperre vagy a málnára hasonlítanak. A kitágult üregekben vér keringhet, vagy gyakorlatilag mozdulatlan lehet. A kavernómákban nincs agyállomány, de a környező agyszövet gliózison megy keresztül, és a vérsejtek diapedézise miatt hemosziderint tartalmazhat.
4. A telangiektáziák a kapilláris tágulat miatt alakulnak ki. Leggyakrabban a pons Varoliiban lokalizálódnak, és makroszkopikusan petechiákra hasonlítanak.

Ezenkívül egyes szerzők a Moya-Moya betegséget (japánul „cigarettafüstként” fordítva) az artériás malformáció egyik változatának tekintik. Ez a patológia a koponyaalap és az agy fő artériáinak veleszületett többszörös szűkülete, amely több kóros mellékér kialakulásával jár, amelyek az angiogramon különböző átmérőjű spirálok formájában jelennek meg.

Valójában az AVM-ek makroszkopikusan különböző méretű érrendszeri összefonódások. Különböző átmérőjű (0,1 cm-től 1-1,5 cm-ig terjedő) erek rendezetlen összefonódásának eredményeként alakulnak ki. Ezen erek falának vastagsága is széles skálán mozog. Némelyikük visszeres, lakunákat képezve. Minden AVM-ér hasonló az artériákhoz és a vénákhoz, de egyiknek sem minősíthetők.

Az AVM-eket elhelyezkedés, méret és hemodinamikai aktivitás szerint osztályozzák.

Lokalizációjuk szerint az AVM-eket az agy anatómiai részei szerint osztályozzák, ahol elhelyezkednek. Ebben az esetben mindegyiket két csoportra lehet osztani: felületes és mély. Az első csoportba tartoznak az agykéregben és az alatta lévő fehérállományban elhelyezkedő malformációk. A második csoportba tartoznak az agy kanyarulatainak mélyén, a kéreg alatti ganglionokban, a kamrákban és az agytörzsben elhelyezkedő AVM-ek.

Méret szerint vannak mikro AVM-ek (legfeljebb 0,5 cm), kicsi (1-2 cm átmérőjű), közepes (2-4 cm), nagy (4-6 cm) és óriás (több mint 6 cm átmérőjű). Az AVM egy ellipszoid térfogataként számítható ki (v=(4/3)7i*a*b*c, ahol a, b, c az ellipszis féltengelyei). Ezután a kis AVM-ek térfogata legfeljebb 5 cm3 ^, közepes - legfeljebb 20 cm3 ^, nagy - legfeljebb 100 cm3 ^, óriás vagy elterjedt - több mint 100 ^cm3.

Az AVM-ek hemodinamikai aktivitásukban különböznek. Az aktív AVM-ek közé tartoznak a vegyes és a fisztula AVM-ek. Az inaktív AVM-ek közé tartoznak a kapilláris, a kapilláris-vénás, a vénás és bizonyos típusú kavernómák.

A hemodinamikailag aktív AVM-ek jól kontrasztosak az angiogramokon, míg az inaktívak a hagyományos angiográfiával nem feltétlenül mutathatók ki.

A radikális sebészeti eltávolítás lehetősége szempontjából az AVM-eket lokalizációjuk szerint az agy csendes zónáira, az agy funkcionálisan fontos zónáira és a középvonalra osztják, amelyek magukban foglalják a bazális ganglionok, az agyhüvely, a pons és a velőállomány AVM-jeit. Az agyhoz, annak membránjaihoz és a koponyacsontokhoz viszonyítva az AVM-eket intracerebrálisra, extracerebrálisra (a dura mater AVM-jei és a koponya lágy szöveteinek AVM-jei) és extra-intracerebrálisra osztják.