Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel

Az autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutinin (hideg agglutinin betegség) gyermekekben fordul elő sokkal ritkábban, mint más. Felnőtteknél, a betegség gyakran észlelt: ez a forma akár másodlagos limfoproliferatív szindrómák, a hepatitis C, fertőző mononukleózis, vagy idiopátiás. Idiopátiás formája a vérszegénység, de azt is mutatja a jelenlétét klonálisan kiterjeszthetők lakosságának morfológiailag normális limfocitákat, melyek termeinek monoklonális IgM. A legtöbb esetben ellen irányuló antitestek szénhidrát determinánsok komplex I / i vörösvértest felszínén. Az esetek 90% -ában az antitestek I-hez specifikusak, és 10% -ánál az antitestek ellen képződnek. Annak ellenére, hogy ebben a formában az autoimmun hemolitikus anémia antitestek reagálnak vörösvértestek alacsony hőmérsékleten és komplementet kötni, explicit intravaszkuláris trombózist ritka, és a clearance „érzékenyített” vörösvértest receptor-mediált SZs1 máj makrofágok, és kisebb mértékben - a lépben. Provokáció hemolitikus válság gyakran szolgál túlhűtés: a séták a hideg időjárás és a szél, fürdés, stb A hemolízis hideg agglutinin betegség gyakran félheveny a természetben, anélkül katasztrofális csepp a hemoglobin koncentrációt. A Coombs-teszt ezzel a formával negatív az anti-IgG reakcióban, de pozitív az anti-C3 reakcióban. Az eritrociták tipikus fényes spontán agglutinációja az üvegen. A kezelés glukokortikoszteroidokat, ciklofoszfamid és interferon és splenektómia nem elég hatékony az autoimmun hemolitikus anémia hideg agglutinin teljes mértékben fel enyhülések ritkák. Ebben az összefüggésben meg kell keresni, és az új módszerek a kábítószer elsősorban immunosupresenvnogo autoimmun hemolitikus anémia.

Rituximab (monoklonális antitestek a CD20 molekula), több éve használják a kezelésére a hematológiai rosszindulatú betegségek és autoimmun betegségek, vált egy másik hatékony módszer a konzervatív kezelés autoimmun hemolitikus anémia, bár a kérdés a helyét a jelen, nem teljesen megoldott. Természetesen, míg a rituximab nem tekinthető első vonalbeli kezelést, de a helyét a következő sorokat nyilvánvaló. Másrészt, a jó hatékonyságot rituximab hideg agglutinin betegség, általában visszautasította a standard immunszuppresszív terápiát hamar tolja az első sorban. Javallatok rituximab autoimmun hemolitikus anémia:

• hő- vagy hideg antitestek által okozott autoimmun hemolítikus vérszegénység;
• Fisher-Evans-szindróma:
  • amikor az első terápiát refrakter (glükokortikoszteroidok) és a második (splenectomia, ciklofoszfamid, nagy dózisú immunglobulinok) sor;
  • nagy dózisú glükokortikoszteroidoktól (> 0,5 mg / kg naponta) függenek.

A rituximab terápia szokásos módon hetente négy injekcióból áll, egyszeri 375 mg / m ² dózisban . A rendelkezésre álló adatok szerint az autoimmun hemolitikus anaemia betegek 50-80% -a reagál a rituximabra. Általában, párhuzamosan a rituximab terápia alkalmazását javasoljuk szteroidok azonos dózisban, ha az nem több, mint 1 mg / kg per nap. Egyéb immunszuppresszív terápia (pl. Azatioprin, ciklosporin) ajánlott törölni. Azonban, ha egy katasztrofális hemolízis azonnal életveszélyes beteg rituximab kombinálva más terápiákkal (ultra-nagy dózisú kortikoszteroidok, ciklofoszfamid, nagy dózisú immunglobulin w / w). Jellemzően, a csökkentés mértéke hemolízis és növeli a hemoglobin-szint kezdeni jön 2-3 perc hetes kezelést, de a válasz minősége jelentősen eltérhetnek - a teljes megszüntetését hemolízis előtt többé-kevésbé teljes kompenzációt. A válaszadók a hemotranszfúziót nem igénylő betegeket tekintik, és a Hb szintjét legalább 15 g / l-vel növelték. A remisszió után a betegek kb. 25% -a visszaesés, rendszerint az első évben, nagy valószínűséggel a második válasz a rituximabra. Vannak olyan esetek, amikor a betegek sikeresen 3 vagy akár 4 rituximabot kaptak.

Az autoimmun hemolízis transzfúziós terápiája

Javallatok transzfúziójával csomagolt vörös vérsejtek nem függnek Hb szint abban a pillanatban, és a klinikai tolerancia vérszegénység, és a lépést a hemoglobin. Minden transzfúzió intravascularis hemolízist okozhat, de a transzfúzió elutasítása a beteg halálához vezethet. Nem szabad elfelejteni, minél több masszív transzfúzió, a hatalmas hemolízis, így a célból transzfúzió autoimmun hemolitikus anémia - nem normalizálása hemoglobin koncentráció és karbantartása klinikailag megfelelő szintű. Az autoimmun hemolitikus anémia transzfúziójára szolgáló vér minimális beírása magában foglalja:

• az ABO-tagság meghatározása;
• a teljes Rh fenotípus meghatározása (D, Cc, Ee);
• a Kell antigénekre és a Duffy rendszerre írva.

A vörösvérsejt-tömeg transzfúziója az autoimmun hemolitikus anémia esetén bizonyos nehézségekkel jár. Először is, az egyik csoportba tartozó vérminták a klasszikus kanonok szerint agglutinálódnak, összeegyeztethetetlenek. Másodszor, ez lehetetlen különbséget klinikákon alloantitestek hogy eredményeképpen kifejlesztett korábbi vérátömlesztés és okozhat súlyos intravascularis hemolízis autoantitestek okozó sejten belüli hemolízis. Ezért ajánlott a vérátömlesztés lehető leg konzervatívabb kezelése. A megelőzés nem-hemolitikus lázas reakciók javasoljuk leykofiltratsiyu RBC szűrők generációk III-IV, vagy legalább annak mosására. A vörösvérsejtek mosása nem gyengíti a hemolízist, és nem csökkenti az alloantitestek képződésének kockázatát.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],