Immun hemolitikus anaemiák

Az immun hemolitikus anémiák olyan betegségek heterogén csoportját alkotják, amelyekben a vér- vagy csontvelősejteket a saját módosítatlan antigénjeik ellen irányuló antitestek vagy szenzibilizált limfociták pusztítják el.

Az antitestek természetétől függően 4 típusú immun hemolitikus anémia létezik: alloimmun (izoimmun), transzimmun, heteroimmun (hapténikus) és autoimmun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izoimmun hemolitikus anémiák

Ezeket az anya és a magzat génjeinek antigén-inkompatibilitása (újszülött hemolitikus betegsége) esetén, vagy amikor a csoportantigének tekintetében inkompatibilis eritrociták jutnak be a szervezetbe (inkompatibilis vér transzfúziója), ami a donor szérumának a recipiens eritrocitáival való reakciójához vezet.

Az újszülött hemolitikus betegsége leggyakrabban az anya és a magzat vérének az RhD antigén, ritkábban az ABO antigének, és még ritkábban a C, C, Kell és más antigének általi inkompatibilitásával jár. A méhlepényen áthatoló antitestek a magzat eritrocitáin kötődnek, majd makrofágok eliminálják őket. Intracelluláris hemolízis alakul ki a központi idegrendszerre toxikus indirekt bilirubin képződésével, kompenzációs erntroblasztózissal és extramedulláris vérképzési gócok kialakulásával.

Transzimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő anyáktól származó antitestek transzplacentális átvitele okozza; az antitestek az anya és a gyermek közös vörösvérsejt-antigénje ellen irányulnak. Az újszülöttek transzimmun hemolitikus anémia szisztematikus kezelést igényel, figyelembe véve az anyai antitestek (IgG) 28 napos felezési idejét. Glükokortikoidok alkalmazása nem javallt.

Heteroimmun hemolitikus anémia

Egy gyógyászati, vírusos, bakteriális eredetű haptén eritrocita felszínén történő rögzülésével összefüggésben. Az eritrocita egy véletlenszerűen kiválasztott célsejt, amelyen haptén-antitest reakció játszódik le (a szervezet antitesteket termel "idegen" antigének ellen). Az esetek 20%-ában a gyógyszerek szerepe kimutatható az immunhemolízisben.

Autoimmun hemolitikus anémiák

Az ilyen típusú hemolitikus anémia esetén a beteg szervezete antitesteket termel a saját, módosítatlan vörösvérsejt-antigének ellen. Ezek bármilyen életkorban előfordulhatnak.

Az immun hemolitikus anémia típusai

Az autoimmun hemolitikus anémiát a tímuszból származó szuppresszor sejtek populációjának hiányával, az immunválasz során a sejtek együttműködésének zavarával és az autoagresszív immunociták klónjának megjelenésével járó specifikus „diszimmunitás” állapotnak tekintik (immunológiailag kompetens sejtek „illegális” klónjának proliferációja, amelyek elvesztették a saját antigénjeik felismerésének képességét). A T-limfociták számának csökkenését a vérben a B- és nulla limfociták számának növekedése kíséri a perifériás vérben.

Az immun hemolitikus anémiák patogenezise

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Meleg antitestekkel összefüggő autoimmun hemolitikus anémiák

A betegség klinikai tünetei mind az idiopátiás, mind a tünetekkel járó formában azonosak. A klinikai lefolyás szerint 2 csoportra oszthatók. Az első csoportot az akut, átmeneti típusú vérszegénység képviseli, amely főként kisgyermekeknél figyelhető meg, és gyakran fertőzés, általában a légúti fertőzés után jelentkezik. Klinikailag ezt a formát az intravaszkuláris hemolízis jelei jellemzik. A betegség kezdete akut, lázzal, hányással, gyengeséggel, szédüléssel, sápadt bőrrel, sárgasággal, hasi és derékfájdalommal, hemoglobinuriaval jár. Ennél a betegcsoportnál nincsenek súlyos szisztémás betegségek.

Meleg antitesttel összefüggő immun hemolitikus anémiák

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

"Megfázás" elleni antitestekkel összefüggő autoimmun hemolitikus anémiák

Az alacsony testhőmérsékleten aktívabbá váló vörösvérsejt-antitesteket „hideg” antitesteknek nevezik. Ezek az antitestek az IgM osztályba tartoznak, és komplement szükséges ahhoz, hogy aktivitásuk megnyilvánuljon. Az IgM aktiválja a komplementet a végtagokban (kezek, lábak), ahol a hőmérséklet alacsonyabb, mint a test más részein; a komplement-kaszkád megszakad, amikor a vörösvértestek a test melegebb területeire költöznek. Az alacsony titerű (1:1, 1:8, 1:64) természetes hidegagglutininek az egészséges emberek 95%-ánál megtalálhatók.

"Megfázás" elleni antitestekkel összefüggő autoimmun hemolitikus anémiák

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimmun hemolitikus anémiák hiányos meleg agglutininekkel

A hiányos meleg agglutininekkel járó autoimmun hemolitikus anémia a leggyakoribb forma felnőtteknél és gyermekeknél, bár utóbbiaknál egyes adatok szerint a paroxizmális hideg hemoglobinuria sem kevésbé gyakori, de ritkábban diagnosztizálják. Gyermekeknél a hiányos meleg agglutininekkel járó autoimmun hemolitikus anémia leggyakrabban idiopátiás, az immunhiányos szindrómák és az SLE a másodlagos autoimmun hemolitikus anémia leggyakoribb okai. Felnőtteknél az autoimmun hemolitikus anémia ezen formája gyakran más autoimmun szindrómákkal, krónikus limfocitás leukémiával és limfómákkal jár.

Autoimmun hemolitikus anémiák hiányos meleg agglutininekkel

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hidegagglutininekkel

A teljes hidegagglutininekkel járó autoimmun hemolitikus anémia (hidegagglutinin betegség) gyermekeknél sokkal ritkábban fordul elő, mint más formák. Felnőtteknél ez a betegség gyakran kimutatható: ez a forma vagy limfoproliferatív szindrómák, hepatitis C, fertőző mononukleózis másodlagos következménye, vagy idiopátiás. Az anémia idiopátiás formájában azonban a morfológiailag normális limfociták populációjának klonális expanziója is kimutatható, amelyek monoklonális IgM-et termelnek.

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hidegagglutininekkel

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]