A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
"Cold" antitestekkel társuló autoimmun hemolitikus anaemiák
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az alacsony testhőmérsékleten aktívabbá váló vörösvérsejt-antitesteket „hideg” antitesteknek nevezzük. Ezek az antitestek az IgM osztályba tartoznak, és komplement szükséges ahhoz, hogy aktivitásuk megnyilvánuljon. Az IgM aktiválja a komplementet a végtagokban (kezek, lábak), ahol a hőmérséklet alacsonyabb, mint a test más részein; a komplement-kaszkád megszakad, amikor a vörösvértestek a test melegebb területeire vándorolnak. Az alacsony titerű (1:1, 1:8, 1:64) természetes hidegagglutinineket az egészséges emberek 95%-ánál találják meg. Rendkívül magas titerű „hideg” antitestek jelenlétében súlyos intravaszkuláris hemolízis epizódok alakulhatnak ki hemoglobinémiával és hemoglobinuriával, valamint a mikrokeringési rendszer elzáródásával, ha a beteg túlhűl.
A teljes hidegagglutininekkel járó autoimmun hemolitikus anémiák idiopátiás mellékpajzsmirigy-elváltozások esetén, vagy mikoplazmatikus fertőzés, Epstein-Barr vírusfertőzés, beleértve a fertőző mononukleózist, a citomegalovírus-fertőzést, a járványos mumpszt vagy a limfómát, következtében fordulnak elő. A hidegagglutininek általában poliklonálisak, és az I-es (Mycoplasma pneumoniae okozta fertőzésekben) vagy az i-es (Epstein-Barr vírus okozta fertőzésekben) eritrocita antigének ellen irányulnak. Poliklonális hidegagglutinineket termelhetnek citomegalovírus-fertőzés, liszteriózis, járványos mumpsz, szifilisz és szisztémás kötőszöveti betegségek esetén is. Monoklonális hideg elleni antitestek termelődnek Waldenström-makroglobulémiában, limfómában, krónikus limfocitás leukémiában, Kaposi-szarkómában és mielómában. A hemolízis magától gyógyul, a kezelés tüneti.
A paroxizmális hideg hemoglobinuria a hemolitikus anémia ritka formája, amelyben specifikus típusú "meleg" antitestek (Donath-Landsteiner hemolizinek) vannak jelen, amelyek anti-béta specificitással rendelkeznek. A betegség lehet idiopátiás, és vírusfertőzések (mumpsz, kanyaró) vagy tercier szifilisz okozhatja. A kezelés lényege a hipotermia lehetőségének kizárása.
Idősebb embereknél (50-80 év) krónikus hidegagglutinin szindróma figyelhető meg, amely gyakran monoklonális IgM antitestek képződésével és limfoproliferatív rendellenességekkel (krónikus limfocitás leukémia, Waldenström-makroglobulinémia) jár együtt. Általában enyhe vérszegénység fordul elő, de néha súlyos intravaszkuláris hemolízis és veseelégtelenség is kialakulhat. Minden esetben kezelni kell a hipotermiát; kortikoszteroidokat lehet felírni. A lépeltávolítás nem javasolt, mivel a vörösvértestek főként a májban, nem a lépben ürülnek.
Diagnosztika
Az autoimmun hemolitikus anémiák diagnózisát pozitív direkt Coombs-teszt (direkt antiglobulin-teszt) vagy szenzibilizált Coombs-teszt (polibrén-teszt) igazolja. Az IgG, IgM és C3d elleni antitestek alkalmazása a Coombs-reakcióban lehetővé teszi az antitestek izotípusának és a komplementkötésnek a meghatározását. Negatív Coombs-teszt esetén az eritrocitákhoz kötött antitestek kimutatását csak az autoimmun hemolízis egyéb jeleinek jelenlétében kell figyelembe venni. Az indirekt Coombs-teszt, amely a vérszérumban eritrocita-ellenes antitesteket mutat ki, nem kapcsolódik az autoimmun hemolitikus anémiák diagnózisához.