Autoimmun hemolitikus anémiák hiányos hőagglutininekkel

Az autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő agglutinineket - a leggyakoribb formája a felnőttek és a gyerekek, bár az utóbbi szerint egyes jelentések paroxizmális hideg haemoglobinuria bekövetkezik a legritkábban, de ritkán diagnosztizálják. A gyermekek, autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő agglutinineket gyakran idiopátiás jellegű, az immunhiányos szindrómák és SLE - a leggyakoribb oka a másodlagos autoimmun hemolitikus anémia. A felnőttek, ez egyfajta autoimmun hemolitikus anémia gyakran kíséri más autoimmun szindrómák, limfómák és CLL-ben.

Az autoimmun hemolitikus anémia antitestek, amelyek nem teljes termális agglutininekkel rendelkeznek, IgG-ként vannak osztályozva, nem képesek komplementetni a komplementet. Ennek megfelelően a vörösvérsejteket a véráramból eltávolítják kötődésük és erythrophogocytosisuk révén, elsősorban a lépben. A specifitás szerint az antitestek gyakran irányulnak az Rh-antigén komplexhez kapcsolódó determinánsokkal szemben.

A klinikai képet az autoimmun hemolitikus anémia, inkomplett termikus agglutinineket áll anémiás szindróma (sápadtság, gyengeség, szívdobogás) és hyperbilirubinaemia (sárgaság, sötét vizelet, esetenként - szindróma megvastagodása epe: fájdalom a jobb hypochondrium, éles növekedése a máj és az epehólyag, hyperinflate vastag rétegelt epe ). Legkevésbé valószínű, hogy a hasi fájdalom és a hát alsó, egy jellemző intravaszkuláris hemolízis.

Az autoimmun hemolitikus anaemia laboratóriumi jellemzői a következők:

• a hemoglobin és hematokrit csökkentése;
• gïperbïlïrwbïnemïyu;
• a retikulociták tartalmának növekedése.

Amikor a nyitó hemolízis, és erősödése jellemző epizódokat gyakran hyperskeocytosis 20-25h10 a ⁹ / l egy balra eltolási. Ha a nyitó autoimmun hemolitikus anémia néha rögzített retikulocytopénia miatt gyors clearance az antitestek és retikulociták késleltetési hyperplasia és túlburjánzás eritroid csontvelő válaszul hemolízis. A vérlemezkék száma általában normális vagy enyhén emelkedett. Csökkentése vérlemezke alatti koncentrációk 100x10 ⁹ / L vezet, hogy szükség, hogy kizárják a Fischer-Evans-szindróma, miáltal az autoimmun hemolitikus anémia kombinálva ITP. Fischer-Evans szindróma lényegesen jobban ellenállnak a kezelést, mint a „egyszerű” autoimmun hemolitikus anémia. Ha a nyitó autoimmun hemolitikus anémia, a bilirubin-tartalom növekedett mind miatt a közvetlen és közvetett miatt frakciói, a továbbiakban miatt fokozhatja a fehérje expressziós MDR dominál indirekt bilirubin. Tartósan magas direkt bilirubin koncentráció jellemző masszív hemolízis és megvastagodása epe-szindróma. A kisgyermekek, mivel a relatív előfordulási hirtelen tömeges funkcionális májparenchyma tömege fölött keringő vörösvérsejtek bilirubin koncentráció nem lehet növelni akkor is, ha expresszálódik hemolízis.

Kezelés

Agresszivitása megközelítés az autoimmun hemolitikus anémia, inkomplett termikus agglutinineket függ a klinikai tolerancia és a előfordulási arány az anaemia hemoglobin-koncentráció. Tolerálhatóság vérszegénység nagymértékben függ a súlyossága retikulocitózis mint mutatók tartalmának Hb és Ht, mert retikulociták nagyon hatékonyan oxigént kell adni a perifériás szövetekben a magas szintű 2,3-difoszfoglicerát. Amikor kifejezve retikulocitózis (> 10%) a gyermekek tolerálják, még nagyon alacsony hemoglobinszint - 35-45 g / l. Ha autoimmun hemolitikus anémia után kialakult egy fertőző betegség, a hemoglobin szintje nem lehet alacsonyabb, mint a 55-60 g / l, nagy reticulocytosis, vérszegénység jó klinikai tolerancia, és az arány a hemoglobin koncentrációja 10 g / l, hetente, hogy várakozó indokolt lehet. Ilyen esetekben gyakran spontán visszafejlődnek hemolízis belül 2-6 hónap. Más esetekben szükség van gyógyszeres kezelés.

Gyógyszer

Intravénás adagolás immunglobulinok dózisban 3-5 g / kg (azaz, két-háromszor nagyobb, mint azoknak a ITP!) Elég hatásosan alkalmazható, és a fiatal gyermekek enyhe áramló fertőzés utáni vagy „oltás utáni”, autoimmun hemolitikus anémia hiányos termikus agglutinineket. Más esetekben a támasza a kezelés szteroidok. A kezdő dózisa prednizolon volt 2 mg / kg. Ez az adag normalizálására használható szintek Hb és bilirubin reticulocytosis, de legalább egy hónap. A hatás a kezelés megkezdése prednizolon soha azonnali Hb koncentráció emelkedni kezd 7-10 nap után. Ugyanakkor, visszatérő hemolízis amikor hyperplasia a csontvelő vörösvérsejt rendkívül hangsúlyos emelkedése Hb szint kezdheti nagyon gyorsan. A normalizálás retikulocitózis mindig késő kapcsolatban normalizálására Hb koncentráció. Ha a hemoglobin-tartalom eléri a normál értéket, de továbbra is jelentős reticulocytosis és Coombs teszt pozitív, akkor beszélhetünk egy kompenzált hemolízis. Teljes válasz normálisnak tekinthető hemoglobinszint és reticulocyták. Teljes remisszió tekinthető normális szintet Hb és reticulocyták negatív Coombs. Normalizálása után hemoglobin tartalma retikulociták és tartós, legalább 2 hétig, lehet kezdeni, hogy csökkentse az adagot a prednizolon. Az autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő agglutinineket említett szteroid-függő szindrómák, a tendencia, hogy visszatérnek kezdve egy bizonyos adag a gyógyszer. A prednizolon legalacsonyabb dózis küszöbérték jellemzően 10-20 mg naponta. Ennek megfelelően, akár 25-30 mg-os napi adag csökkenthető elég gyorsan: 5-10 mg hetente ellenőrzése alatt a mértéke retikulocitózis és koncentrációja a vörösvértestek. Ezt követően az adag csökkentjük 1,25-2,50 mg hetente, attól függően, hogy a gyermek testtömeg. Coombs teszt gyakran továbbra is pozitív, annak ellenére, hogy a tartós teljes hematológiai választ, nem tekinthető-e akadályt a csökkentés a dózis és a teljes eltörlése prednizolon, de betegek tartós pozitív Coombs teszt hajlamos kiújulásának hemolízis.

Ha belül 2-2,5 hónapos kezelést prednizon 2 mg / kg nem ért el teljes normalizálása hemoglobinszint és retikulocitaszám, vagy ha a betegség a remisszió függ elfogadhatatlanul nagy dózisú prednizon, meg kell vizsgálni alternatív kezelés. A refrakter vagy szteroid-függő betegek kezelésének nagyon hatékony gyógyszeres megközelítése a ciklofoszfamid kezelés. Intravénás adagolás 400 mg / m ² ciklofoszfamidot a megfelelő dózis havonta egyszer 2-3 hétig gyakran vezet meglepően gyors csökkentése hemolízis és normalizálása hemoglobin-szint. A kezelés szokásos menete a következő 3, maximum 4 injekciót, és nem okoz korai szövődmények neutropenia és vérzéses hólyaggyulladás. Ugyanakkor a ciklofoszfamid késői rákkeltő hatásának kockázata megnehezíti a használatának döntését, különösen a gyermekek számára. Az immunszuppresszív szerek között az autoimmun hemolitikus anémia, az azatioprin a leggyakrabban alkalmazott.

Plazmaferezis és immunadszorpcióval oszlopon a staphylococcus A protein lehet a kifejezett hatás átmeneti, de mellékelni kell az agresszív immunszuppresszív terápia, mert ezek a módszerek tele szindróma ricochet.

A gyermekeknél az autoimmun hemolitikus anémia kezelésének második sorában már korábban szilárdan létrehozott splenectomiát a fent említett okok miatt kevésbé használják. Mindazonáltal a lép eltávolítása gyakran az egyetlen olyan módszer, amely képes a "súlyos hemolízis" megfékezésére. A lép eltávolításának kérdését minden egyes beteg esetében egyedileg kell eldönteni. A megoldás kiválasztásánál figyelembe kell venni:

• a beteg kora;
• a hemolízis súlyossága;
• a gyógyszeres kezelés hozzáférhetőségére, költségére és mellékhatásaira, amelyek szükségesek a részleges vagy teljes válasz fenntartásához.

A paroxizmális hideg hemoglobinuria (UGS) IgG antitesteket okoz, amelyek alacsony hőmérsékleten kötődnek az eritrocitákhoz, és aktiválják a komplementet testhőmérsékleten. Korábban az UGS leggyakrabban a veleszületett szifilisz késői stádiumaihoz kapcsolódott - egy olyan forma, amely ma már szinte nem létezik. Ma a leggyakoribb az UGS szórványos, átmeneti formája. Gyermekeknél az UGS-t leggyakrabban anti-béta-specifitású antitestek közvetítik. Antitestek UGS reagálnak hűtés közben az eritrociták és akut intravaszkuláris hemolízis és akut vesekárosodás haemoglobinuria akár akut veseelégtelenség (ARF). A klinikai kép uralja hasi fájdalom, láz, sápadtság és a vizelet kiürülését szín „cseresznye szirup” (a anya) és a „rózsaszín port” (a szó az atyák). A vizeletben a levegőben állva fekete pelyhek képződnek. Gyakran előfordul a fogyasztás trombocitopéniája, ezért először néha nehéz megkülönböztetni az UGS-t a hemolitikus-uremiás szindrómától. Az UGS önhátrányos szindróma, önálló megoldás több héten / hónapon keresztül. Mivel az IgM osztály autoantitestjeit a T-limfociták által nem szabályozott B-limfociták választják ki, az UGS UGC-k kezelése hatástalan. Általában az UGS kezelésére elegendő, ha nem engedik meg a gyermeknek, hogy lehűljön és kompetens infúziós terápiát végezzen a hemolitikus válság során. A transzfúziós eritrocitust 37 ° C-ra kell melegíteni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]