Hőantitestekkel összefüggő immunhemolitikus anaemiák

A meleg antitestekkel összefüggő immun hemolitikus anémiák tünetei mind az idiopátiás, mind a tünetekkel járó formák esetében azonosak. A klinikai lefolyás szerint 2 csoportra oszthatók. Az első csoportot az akut, átmeneti típusú anémia képviseli, amelyet főként kisgyermekeknél figyelnek meg, és gyakran fertőzés, általában a légúti fertőzés után jelentkezik. Klinikailag ezt a formát az intravaszkuláris hemolízis jelei jellemzik. A betegség kezdete akut, lázzal, hányással, gyengeséggel, szédüléssel, sápadt bőrrel, sárgasággal, hasi és derékfájdalommal, hemoglobinuria kíséri. Ennek a betegcsoportnak nincsenek súlyos szisztémás betegségei. Az autoimmun hemolitikus anémia akut formájának jellemzői a kortikoszteroid terápiára adott változatlan válasz, az alacsony mortalitás és a betegség kezdetétől számított 2-3 hónapon belüli teljes felépülés. Az autoimmun hemolitikus anémia ezen formáját a meleg hemolizinek okozzák.

A második típust hosszú távú, krónikus lefolyás jellemzi, amelynek vezető klinikai szindrómája a sárgaság és a splenomegalia. A hemolízis jelei hónapokig vagy akár évekig is fennállnak. Gyakran észlelhetők más vérsejtek zavarai is. A kortikoszteroid terápiára adott válasz változó mértékben fejeződik ki, és nem kötelező. A halálozási arány 10%, és gyakran összefügg az alapbetegség lefolyásával. Az autoimmun hemolitikus anémia ezen formája meleg agglutininekkel jár.

Laboratóriumi adatok

A meleg antitestekkel járó autoimmun hemolitikus anémia súlyos vérszegénység, amelyben a hemoglobin szintje 60 g/l alá csökken. A perifériás vérben szferociták találhatók, amelyek a lép makrofágjainak az antitestekkel bevont eritrociták membránjára gyakorolt hatása eredményeként képződnek. Retikulocitózis figyelhető meg, néha normociták (magvas sejtek) jelennek meg. Bizonyos esetekben a retikulociták kezdeti alacsony szintje a folyamat súlyosságát jelzi, amelyben a csontvelőnek egyszerűen még nem volt ideje reagálni rá, vagy az antitestek a retikulociták ellen is irányulnak (ritka), és/vagy a betegeknél egyidejűleg folsav- vagy vashiány is előfordulhat. Gyakran megfigyelhető a neutrofilek mielocitákká való eltolódásával járó leukocitózis, ritkábban leukopénia észlelhető. A vérlemezkék száma vagy nem változik, vagy trombocitopénia figyelhető meg. Bizonyos esetekben immun pancitopénia alakulhat ki. A haptoglobin szintje csökken; a hemolízis kifejezett intravaszkuláris komponensével a plazma hemoglobin szintje emelkedik.

A diagnózis felállításában a beteg eritrocitáinak membránjához kötött antitestek kimutatásán alapuló direkt Coombs-teszt eredményei döntő fontosságúak. A meleg agglutininekkel járó autoimmun hemolitikus anémia eseteinek 70-80%-ában pozitív direkt Coombs-teszt figyelhető meg. Ezen antitestek aktivitása 37 °C hőmérsékleten jelentkezik ("meleg" agglutininok); az IgG osztályba tartoznak. Aktivitásuk megnyilvánulásához nem szükséges komplement jelenléte, de az IgG alosztályok - IgG1 és IgG3 - aktiválhatják a komplementet; néha komplement (C3d) is kimutatható az eritrociták membránján. A Coombs-teszt gyakran negatív az autoimmun hemolitikus anémia hemolizin formáiban. A negatív Coombs-teszt kis számú antitesttel társulhat a sejtfelszínen (pozitív reakcióhoz legalább 250-500 IgG molekulának kell jelen lennie az eritrocita membrán felületén), mind a betegség enyhe lefolyása, mind a betegség hirtelen fellángolása esetén, amikor sok eritrocita elpusztul egy hemolitikus krízis után. Jelenleg olyan enzim immunvizsgálati és radioimmunológiai módszereket fejlesztettek ki, amelyek lehetővé teszik az eritrociták elleni autoantitestek kvantitatív meghatározását, és a Coombs-negatív autoimmun hemolitikus anémia diagnosztizálásának fő módszerei. Az anti-Ig és anti-komplementer antiszérumok használata lehetővé teszi a komplement különböző osztályú és típusú Ig komponenseinek jelenlétének meghatározását az eritrociták felszínén. Az ELISA módszer lehetővé teszi az antitestek szintjének monitorozását a kezelés során.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]