A termikus antitestekkel kapcsolatos hemolítikus vérszegénység

A termikus antitestekkel kapcsolatos immunológiai hemolitikus anémia tünetei azonosak idiopátiás és tüneti formákban is. A klinikai tanfolyam szerint két csoportra oszlik. Az első csoportot egy akut tranziens típusú anémia jellemzi, amelyet elsősorban kisgyermekeknél észleltek és gyakran fertőzés után, általában légúti traktusként jelentkezik. Klinikailag ez a forma az intravaszkuláris hemolízis jelei. Kezdés akut betegségek kíséri láz, hányás, gyengeség, szédülés, sápadt megjelenése a bőrön, icterusos, hasi fájdalom és a hát alsó, hemoglobinuria. Ebben a betegcsoportban nem figyeltek meg jelentős szisztémás betegségeket. Az autoimmun hemolitikus anémia akut formájára jellemző jellemzők a kortikoszteroid terápiára, az alacsony letalitásra és a betegség kialakulását követő 2-3 hónapon belül teljes gyógyulásra adott válasz. Az autoimmun hemolitikus anémia ezen formáját termikus hemolizinek okozzák.

A második típusban hosszan tartó krónikus tünet jelentkezik, amely a sárgaság és a splenomegália vezető klinikai tünete. A hemolízis jelei sok hónapig vagy éven keresztül fennállnak. Gyakran észlelik a más vérelemek megsértését. A kortikoszteroid terápiára adott válasz különböző mértékű és nem szükséges. A halálozás 10%, és gyakran összefüggésbe hozható a mögöttes szisztémás betegség lefolyásával. Az autoimmun hemolitikus anémia ezen formája a termikus agglutininekhez kapcsolódik.

Laboratóriumi adatok

Az autoimmun hemolitikus anémia termikus antitest jellemző súlyos vérszegénység, a hemoglobin, amely olyan szintre csökkent, az alábbi 60 g / l. A perifériás vérben spherocytes észlelt, amelyek hatására kialakuló, a makrofágok, a lép vörösvérsejt membrán antitestekkel borított. Retikulocitózis, néha normocyták (nukleált sejtek). Bizonyos esetekben, az eredetileg alacsony retikulocitákból jelzi súlyosságának a folyamat, amelynek során a csontvelőben is egyszerűen nem volt ideje, hogy válaszoljon neki vagy antitestek ellen is retikulocitákból (ritkán) és / vagy betegek lehetnek folsavhiányhoz vagy vas Kapcsolódó. Gyakran jelölt leukocytosis váltás neutrofil mielociták ritkán kiderült leukopenia. A vérlemezkék száma vagy nem változik, vagy trombocitopénia figyelhető meg. Számos esetben lehetséges az immunrendszer pancitopénia kialakulása. A haptoglobin szintje csökken; amikor a hemolízis intravaszkuláris komponense expresszálódik, a plazma hemoglobin szintje nő.

Nagyon fontos, hogy a diagnózis a direkt Coombs-teszt alapján antitestek kimutatása, rögzített membránon a beteg vörösvértestek. Pozitív direkt Coombs-teszt figyelhető 70-80% -ában az autoimmun hemolitikus anémia hővel agglutinineket. Ezen antitestek aktivitása 37 ° C hőmérsékleten ("termikus" agglutininek) következik be; ezek az osztály IgG-hez tartoznak. Tevékenységük megjelenítéséhez nincs szükség kiegészítőre, de az IgG-IgG1 és IgG3 alosztályok aktiválhatják a komplementet; néha komplement (C3d) is megtalálható a vörösvértest membránon. A Coombs-teszt autoimmun hemolitikus anémia hemolizin formáival gyakran negatív. Negatív Coombs összefüggésben lehet egy kis mennyiségű antitest a sejtfelszínen (a pozitív reakció a felületen az eritrocita membrán legyen legalább 250-500 IgG molekulák), mint a lágy során a betegség, és egy éles súlyosbodása, amikor hemolitikus válság után sok elpusztul vörösvértestek. Jelenleg kifejlesztett radioimmunoassay, és enzim-immunoassay módszerek számszerűsíteni eritrocita autoantitestek és az elsődleges módszer a diagnózis Coombs negatív hemolitikus anémia autoimmun. Anti-Ig és anti-szérumokat jelenlétének meghatározására a felszínen eritrociták különböző osztályok és típusú lg-komplement komponensek. Az ELISA módszer lehetővé teszi az antitestek szintjének monitorozását a kezelés alatt.

[1], [2], [3]