A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az immunhemolitikus vérszegénység patogenezise
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az autoimmun hemolitikus anémiát a tímuszból származó szuppresszor sejtek populációjának hiányával, az immunválasz során a sejtek együttműködésének zavarával és az autoagresszív immunociták klónjának megjelenésével járó specifikus állapotnak tekintik (immunológiailag kompetens sejtek „illegális” klónjának proliferációja, amelyek elvesztették a saját antigénjeik felismerésének képességét). A T-limfociták számának csökkenését a vérben a B- és null limfociták számának növekedése kíséri a perifériás vérben. A T-sejtek szabályozó befolyásának hiánya fokozott és kontrollálatlan B-sejtes immunválaszt okoz, ami a betegek vérszérumában az immunglobulinok szintjének növekedésével jár. A proliferáló immunglobulinok kimutatása a célsejtek felszínén a betegség autoagresszív jellegét jelzi. Az autoimmun agresszió megvalósításában az immunitás sejtes és humorális faktorainak zavarának egyéb mechanizmusai is szerepet játszanak, amint azt a betegek vérszérumának limfocitotoxikus aktivitásának növekedése és a komplementer aktivitásának csökkenése bizonyítja.
A meleg eritrocita elleni antitestek (amelyek maximálisan aktívak normál testhőmérsékleten) a legtöbb esetben IgG-ként jelennek meg (beleértve az IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 különböző alosztályait), ritkábban IgA-ként. A hideg elleni antitestek (amelyek maximálisan aktívak hideg környezetben - 4-18 °C hőmérsékleten) IgM-ként jelennek meg. A paroxizmális hideg hemoglobinuria esetén kimutatható kétfázisú Donath-Landsteiner hemolizinek IgG-ként jelennek meg.
Az autoimmun hemolitikus anémia során a vörösvértestek pusztulása a lépben, vagy a lépben és a májban egyidejűleg történik. Ezenkívül a perifériás vér, különösen a lép B-limfocitái képesek kölcsönhatásba lépni saját vörösvérsejtjeikkel. Ezek a limfociták ölő funkciót töltenek be az átlagos élettartamú, a maximális mennyiségű antitestet felszívó régi vörösvértestekkel szemben.
Az autoimmun hemolitikus anémia hemolízisének három fő mechanizmusát írták le: az antitestekkel és/vagy komplementtel bevont eritrociták fagocitózisa monociták-makrofágok által; az IgG-vel bevont eritrociták lízise monociták-makrofágok által; komplement-közvetített lízis.
Az IgG-t abszorbeáló eritrociták hemolízisének kialakulásához a lép makrofágjainak kölcsönhatása szükséges az antitestekkel borított sejttel. A sejtpusztulás sebessége a sejtfelszínen lévő antitestek számától függ. Az IgM antitestek szerkezeti károsodást okoznak az eritrociták membránjaiban, aktiválják a komplement C komponensét; emellett az eritrociták agglutinációját okozzák.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]