Autoimmun hepatitis - Tünetek

Az autoimmun hepatitisz túlnyomórészt fiataloknál fordul elő; a betegek fele 10 és 20 év közötti. A betegség második csúcsa a menopauza idején figyelhető meg. Háromnegyedük nő.

A legtöbb esetben a májbetegség lefolyása nem egyezik a tünetek megállapított időtartamával. A krónikus hepatitisz hónapokig (és esetleg évekig) tünetmentes maradhat, mielőtt a sárgaság nyilvánvalóvá válik, és a diagnózis felállítható. A betegség korábban is felismerhető, ha a rutinvizsgálat májbetegségre utaló tüneteket mutat, vagy ha a májfunkciós tesztek rendellenesek.

Néhány beteg sárgaságban szenved, bár a szérum bilirubinszintje általában emelkedett. A manifeszt sárgaság gyakran epizodikus. Ritkán előfordulhat kifejezett epeúti sárgaság.

A betegség kezdete változó lehet. Az autoimmun hepatitisz kialakulásának két változata létezik.

Egyes betegeknél a betegség akut vírusos hepatitiszként kezdődik (gyengeség, étvágytalanság, sötét vizelet, majd intenzív sárgaság súlyos hiperbilirubinémiával és magas aminotranszferázszinttel a vérben), majd 1-6 hónapon belül kialakul az autoimmun hepatitisz egyértelmű klinikai képe.

A betegség kialakulásának második változatát az extrahepatikus manifesztációk és a láz dominanciája jellemzi a klinikai képben, ami a szisztémás lupus erythematosus, reuma, reumatoid artritisz, szepszis stb. téves diagnózisához vezet.

Az autoimmun hepatitis előrehaladott tüneteinek időszakában a következő klinikai tünetek jellemzőek:

1. A betegek fő panaszai a súlyos általános gyengeség, fáradtság, a munkaképesség jelentős csökkenése; étvágytalanság, fájdalom és nehézségérzet a jobb hipochondriumban, hányinger; sárgaság megjelenése, bőrviszketés; ízületi fájdalom; megnövekedett testhőmérséklet; különféle bőrkiütések megjelenése; menstruációs zavarok.
2. A betegek vizsgálata során különböző súlyosságú sárgaságot, bőrelváltozásokat (vérzéses kiütések átlátszó pontok vagy foltok formájában, eltűnésük után pigmentfoltok maradnak vissza; lupusszerű eritéma, gyakran "pillangó" az arcon; eritéma nodosum; fokális szkleroderma); nyirokcsomó-duzzanatot észlelnek. A betegség súlyos eseteiben pókvénák és a tenyér vérbősége (tenyérmáj) jelenik meg.
3. Az emésztőrendszer károsodása.

Az autoimmun hepatitisz legjellemzőbb tünete a hepatomegalia. A máj fájdalmas, állaga mérsékelten sűrű. A lép megnagyobbodhat (nem minden betegnél). A kifejezett hepatitisz aktivitás időszakaiban átmeneti ascites figyelhető meg. Szinte minden betegnél krónikus gastritis alakul ki, csökkent szekréciós funkcióval.

Meg kell jegyezni, hogy egyes betegek, általában a betegség súlyosbodásának időszakaiban, reverzibilis „enyhe” májelégtelenség epizódjait tapasztalják.

4. Extrahepatikus szisztémás manifesztációk.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amely a májon kívül számos szervet és rendszert érint. A betegeknél miokarditisz, szívburokgyulladás, mellhártyagyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, glomerulonefritisz, iridociklitisz, Sjögren-szindróma, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, cukorbetegség, Cushing-szindróma, fibrotizáló alveolitisz, hemolitikus anémia diagnosztizálható.

Súlyos betegségben szenvedőknél hipertermia léphet fel. Az ilyen betegeknél akut, visszatérő polyarthritis is előfordulhat, amely nagy ízületeket érint, és nem jár deformációval, és vándorló jellegű. A legtöbb esetben fájdalom és merevség figyelhető meg észrevehető duzzanat nélkül. Általában ezek az elváltozások teljesen megszűnnek.

Az extrahepatikus szisztémás manifesztációk közül a legfontosabb a glomerulonephritis, de leggyakrabban a betegség terminális stádiumában alakul ki. A vese biopszia gyakran enyhe glomerulitist mutat. Immunoglobulinok és komplement lerakódásai találhatók a glomerulusokban. A kis nukleáris ribonukleoproteineket és IgG-t tartalmazó komplexek főként a vesebetegségben szenvedő betegekre jellemzőek. Glomeruláris antitestek a betegek közel felénél kimutathatók, de nem korrelálnak a vesekárosodás mértékével.

A bőrtünetek közé tartozik az allergiás kapillaritisz, az akne, az eritéma, a lupus-szerű elváltozások és a purpura.

Portális hipertónia nélküli lépmegnagyobbodás is megfigyelhető, gyakran generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodással, amely nyilvánvalóan a limfoid hiperplázia egyetlen folyamatának része.

A betegség aktív fázisában a tüdőben elváltozásokat észlelnek, beleértve a mellhártyagyulladást, a vándorló tüdőinfiltrátumokat és az atelektáziát. A mellkasröntgenen látható elszegényedett tüdőjelek oka lehet a tágult prekapillárisok. A krónikus májbetegségben a magas perctérfogat "hozzájárul" a tüdőhipervolémia kialakulásához. Többszörös tüdőarteriovenózus anasztomózisokat is észlelnek. Egy másik lehetséges változat a fibrotizáló alveolitisz.

Primer pulmonális hipertóniát csak egyetlen, több szervrendszert érintő betegnél írtak le.

Az endokrin változások közé tartozik a Cushingoid megjelenés, az akne, a hirsutizmus és a striák. Fiúknál gynecomastia alakulhat ki. Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás és egyéb pajzsmirigy-rendellenességek, beleértve a myxödémát és a thyreotoxicosis-t is, kialakulhatnak. A betegeknél a krónikus hepatitisz diagnózisa előtt és után is kialakulhat cukorbetegség.

Az enyhe vérszegénység, a leukopénia és a trombocitopénia a lép megnagyobbodásával (hipersplenizmussal) jár. A pozitív Coombs-teszttel járó hemolitikus anémia egy másik ritka szövődmény. Ritkán az eozinofil szindróma krónikus hepatitisszel társul.

A nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás krónikus aktív hepatitisszel együtt jelentkezhet, vagy bonyolíthatja annak lefolyását.

Vannak jelentések hepatocelluláris karcinóma kialakulásáról, de ez nagyon ritka.

Hangsúlyozni kell, hogy az autoimmun hepatitis extrahepatikus manifesztációi általában nem dominálnak a betegség klinikai képében, és általában nem a hepatitisz tüneteivel egyidejűleg, hanem sokkal később alakulnak ki.

Ezzel szemben a szisztémás lupus erythematosusban, amellyel az autoimmun hepatitiszt gyakran meg kell különböztetni, az extrahepatikus tünetek dominálnak a klinikai képen, és jelentősen korábban alakulnak ki, mint a hepatitisz tünetei.

Az autoimmun krónikus hepatitisz jellemző tünetei

• Általában a nők betegszenek meg
• 15-25 éves kor vagy menopauza
• Szérum: a transzamináz aktivitás 10-szeresére, a gamma-globulin szint 2-szeresére emelkedett
• Májbiopszia: aktív, nem specifikus folyamat
• Antinukleáris antitestek > 1:40, diffúz
• Aktin elleni antitestek > 1:40
• Jó válasz a kortikoszteroidokra
• A betegek egyharmadánál a szérum alfa-fetoprotein szintje több mint kétszerese lehet a normálérték felső határának. Koncentrációja kortikoszteroid terápia mellett csökken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]