Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis egy ismeretlen etiológiájú krónikus hepatitisz, amelynek patogenezisében az autoimmun mechanizmusok játsszák a vezető szerepet.

A betegség gyakoribb nőknél (az autoimmun hepatitiszben a férfiak és nők aránya 1:3), a leggyakrabban érintett életkor 10-30 év.

Etiológia

Az etiológia ismeretlen. Az immunváltozások nyilvánvalóak. A szérum gamma-globulin szintje rendkívül magas. A betegek körülbelül 15%-ánál pozitív LE-sejt teszteredmény vezetett a "lupoid hepatitis" kifejezéshez. A betegek jelentős részében szöveti antitestek találhatók.

A krónikus (lupoid) hepatitisz és a klasszikus szisztémás lupus erythematosus nem azonos betegségek, mivel a klasszikus lupus ritkán mutat elváltozásokat a májban. Ráadásul a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek vérében nincsenek simaizmok és mitokondriumok elleni antitestek.

Az autoimmun hepatitisz patogenezisében fontos szerepet játszanak az immunszabályozás hibái, különösen a limfociták T-szuppresszor funkciójának csökkenése és a különféle autoantitestek megjelenése. Ezek az antitestek a hepatociták membránjához rögzülnek, aminek következtében feltételek jönnek létre az antitest-függő citotoxikus reakciók kialakulásához, amelyek károsítják a májat és immungyulladás kialakulását okozzák.

Az autoimmun hepatitisz okai és patogenezise

Klinikai kép

A betegség túlnyomórészt fiataloknál fordul elő; a betegek fele 10 és 20 év közötti. A betegség második csúcsa a menopauza idején figyelhető meg. Háromnegyedük nő.

A legtöbb esetben a májbetegség lefolyása nem egyezik a tünetek megállapított időtartamával. A krónikus hepatitisz hónapokig (és esetleg évekig) tünetmentes maradhat, mielőtt a sárgaság nyilvánvalóvá válik, és a diagnózis felállítható. A betegség korábban is felismerhető, ha a rutinvizsgálat májbetegségre utaló tüneteket mutat, vagy ha a májfunkciós tesztek rendellenesek.

Az autoimmun hepatitisz tünetei

Laboratóriumi adatok

1. Teljes vérkép: normocitás, normokróm vérszegénység, enyhe leukopénia, thrombocytopenia, megnövekedett ESR. Súlyos autoimmun hemolízis miatt magas fokú vérszegénység is lehetséges.
2. Általános vizeletvizsgálat: proteinuria és mikrohematuria jelentkezhet (glomerulonefritisz kialakulásával); sárgaság kialakulásával a bilirubin megjelenik a vizeletben.

Az autoimmun hepatitisz diagnózisa

Kezelés

Kontrollált klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a kortikoszteroid terápia meghosszabbítja a túlélést súlyos krónikus I-es típusú hepatitisben.

A kezelés előnyei különösen az első két évben szembetűnőek. A gyengeség csökken, az étvágy javul, a láz és az ízületi fájdalom kezelhető. A menstruációs ciklus helyreáll. A bilirubin, a γ-globulin és a transzaminázok szintje általában csökken. A változások olyan kifejezettek, hogy felhasználhatók az autoimmun krónikus hepatitisz diagnózisának felállítására. A máj szövettani vizsgálata a kezelés során a gyulladásos folyamat aktivitásának csökkenését mutatja. A krónikus hepatitisz cirrózisba való átmenetének megakadályozása azonban nem lehetséges.

Autoimmun hepatitisz kezelése

Az autoimmun hepatitisz lefolyása és prognózisa rendkívül változatos. A lefolyás hullámzó, rosszabbodási epizódokkal, amikor a sárgaság és a gyengeség fokozódik. Az ilyen módon lezajló krónikus hepatitisz kimenetele – ritka kivételektől eltekintve – elkerülhetetlenül cirrózis.

Az autoimmun hepatitis lefolyása és prognózisa

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]