A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Hepatoblastoma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hepatoblasztóma egy ritka daganat, amely 4 év alatti gyermekeket érint, nemtől függetlenül; idősebb gyermekeknél és felnőtteknél rendkívül ritkán alakul ki.
A hepatoblastoma első tünetei a hasi térfogat gyors növekedése, amelyet étvágytalanság, a gyermek csökkent aktivitása, láz és ritka esetekben sárgaság kísér. A hepatoblastoma manifesztációi közé tartozik még a tumor által kiválasztott ektopikus gonadotropin miatt felgyorsult pubertás, a cisztationuria, a hemihipertrófia és a veseadenómák.
A szérum alfa-fetoprotein szintje jelentősen emelkedett. A vizuális vizsgálati módszerek volumetrikus képződményt mutatnak a májban, a szomszédos szervek elmozdulását a normál helyzettől, és néha meszesedési gócokat. A máj angiogramjain az elsődleges májrák jelei mutatkoznak - a daganat diffúz plethorata, amely a vénás fázisban is fennmarad, bőséges vaszkularizáció, kontrasztanyag-felhalmozódási gócok és elmosódott kontúrok.
A hepatoblastoma szövettani jellemzői tükrözik az embrionális májfejlődés stádiumait, ezért néha teratoid elváltozások figyelhetők meg. A hepatoblastoma általában egy magzati típusú daganat, amelyben az embrionális sejtek acinusokban, pszeudorozettákban vagy papilláris képletekben helyezkednek el. A sinusoidok vérképző sejteket tartalmaznak. A kevert epiteliális-mezenchimális típusú daganatban primitív mesenchyma, osteoid, és esetenként porcos szövet, rabdomioblasztok vagy epidermoid gócok találhatók.
Összefüggést állapítottak meg a vastagbél familiáris adenomatózus polipózisa és a hepatoblastoma között. Más kombinációk is lehetségesek; a 11-es kromoszómán azonosítottak egy gént, amely a hepatoblastomával és más embrionális daganatokkal van összefüggésben. Citogenetikai vizsgálatok kromoszóma-rendellenességeket mutattak ki.
Sikeres májreszekció esetén a prognózis általában jobb, mint a hepatocelluláris karcinóma esetén; a betegek 36%-a túléli az 5 évet vagy többet.
Májátültetés eseteit is leírták.
[ 1 ]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?