Az agy és a gerincvelő neurinomája

Egy jóindulatú daganatos folyamat, az agy-gerincvelő neurinómája, lemmocitákból indul ki. Ezek úgynevezett Schwann-struktúrák, segédidegsejtek, amelyek a perifériás idegek axonjai mentén alakulnak ki. A daganat másik neve schwannóma. Lassú, de folyamatos növekedés jellemzi, néha egészen nagy méreteket ér el (több mint 1-2 kg). Bármely korú betegnél megjelenhet, jelentősen rontva az életminőséget. [ 1 ]

Járványtan

Az agy és a gerincvelő neurinómája az összes daganatos folyamat körülbelül 1,5%-ában fordul elő. Az előfordulási gyakoriság az életkorral növekszik. A diagnosztizált neurinómákkal betegek legnagyobb része 45 és 65 év közötti.

A férfiaknál nagyjából ugyanolyan arányban fordul elő a betegség, mint a nőknél. Minden tíz agyi neurinomára jut egy gerincvelői érintettséggel járó eset.

A legtöbb primer neurinoma egyértelmű és egyértelmű ok nélkül jelentkezik.

Az ilyen daganatos folyamatok elcsontosodásának százalékos aránya alacsony, de nem teljesen kizárt. Az előnyben részesített kezelési módszer a sebészeti beavatkozás. [ 2 ]

Okoz az agy és a gerincvelő neurinomái

A tudósok még nem azonosították az agyban és a gerincvelőben kialakuló neurinómák egyértelmű okait. Számos elmélet az immunrendszeri rendellenességekre és az örökletes hajlamra utal.

A valószínűség nagy százaléka a genetikai hajlamnak köszönhető: már számos olyan eset ismert, amikor az agy-gerincvelő neurinómáját szó szerint "örökölték". Ha az egyik szülőnél súlyos öröklődési rendellenesség vagy neurinóma van, az esetek 50%-ában a gyermekeknél is ez a betegség jelentkezik.

A második lehetséges ok a legyengült immunrendszer, amelyet szinte bármilyen tényező okozhat, például:

• Kedvezőtlen ökológia, gázképződés, mérgezés;
• Stresszek;
• Hipodinámia;
• Trauma és túlterhelés.

Végső soron a fent említett okok bármelyike neurinóma kialakulásához vezethet. [ 3 ]

Kockázati tényezők

A főbb kockázati tényezők a következők:

• 35-45 év feletti és 65 év alatti életkor.
• 2-es típusú neurofibromatózis kórtörténete (kétoldali neurinómák esetén).
• Kedvezőtlen örökletes kórtörténet.

Bármelyik kockázati csoporthoz való tartozás azt jelzi, hogy az embernek különösen figyelnie kell a saját egészségére. Fontos, hogy rendszeresen látogasson el orvoshoz, és elvégezze a szükséges diagnosztikai intézkedéseket az agy és a gerincvelő neurinómájának korai szakaszban történő kimutatására.

Pathogenezis

Minden neurinoma típusnak megvannak a maga sajátosságai, beleértve a patogenetikai, etiológiai és klinikai jellemzőket. Tekintsük az ilyen daganatok leggyakoribb típusait:

• A gerincoszlop neurinómája (nyaki, mellkasi vagy ágyéki) az általánosan elfogadott osztályozás szerint az extracerebrális sorozathoz tartozik, a gerincvelő gyökereiből fejlődik ki, és kívülről nyomást gyakorol a gerincvelőre. Ahogy a daganat fókusza növekszik, a klinikai kép bővül és rosszabbodik, a fájdalom fokozódik.
• Az agyi neurinóma a koponyán belüli agyidegeket érintő daganat. Elsősorban a háromosztatú ideg és a hallóidegek érintettek. Az esetek túlnyomó többségében az elváltozás egyoldali. A hallóideg neurinómáját az agy környező struktúráinak gyorsan növekvő összenyomódása jellemzi: az ideg cochlea része, a visszahúzó ideg és az arcideg is érintett lehet.

Az agy-gerincvelő neurinómájának kialakulásának patogenetikai mechanizmusa a mai napig nem teljesen ismert. A folyamat a schwann-sejtek kóros túlszaporodásával jár, ami a betegség második nevének, a schwannómának az oka. Egyes jelentések szerint a patológia a 22-es kromoszóma génjeinek mutációjával függ össze. Ezek a gének felelősek egy olyan fehérje szintézisének kódolásáért, amely gátolja a sejtek növekedését a mielinhüvelyben. E fehérje szintézisének zavara a schwann-sejtek túlzott növekedéséhez vezet.

Az agy és a gerincvelő neurinómái olyan patológiákkal társulnak, mint a neurofibromatózis, amelyben fokozott hajlam van jóindulatú daganatok kialakulására különböző szervekben és struktúrákban. A betegség autoszomális domináns öröklődésmóddal terjed. [ 4 ]

Tünetek az agy és a gerincvelő neurinomái

Az agy és a gerincvelő neurinómája sokáig nem jelentkezhet, csak egy idő után, egyedi tünetek formájában nyilvánul meg, amelyekre fontos időben figyelni:

• Fájdalom radikuláris szindróma típusa szerint, részleges bénulással, érzékszervi zavarral;
• Az emésztőrendszer, a kismedencei szervek (a neurinoma helyétől függően) zavarai, merevedési zavarok;
• Szívműködési zavarok;
• Az életminőség csökkenése a motoros funkciók romlása, a járás és a szokásos napi feladatok elvégzésének nehézsége miatt.

Az első jelek a betegség folyamatának lokalizációjától is függenek, és a következők lehetnek:

• Szédülés, fejfájás;
• Hátfájás (nyak, mellkas, ágyéki vagy keresztcsonti fájdalom, a végtagokba, vállakba, lapockákba sugározva);
• Zsibbadás a végtagokban, parézis és bénulás;
• Motoros károsodás;
• Fülzúgás, látáskárosodás.

A kezdeti klinikai kép csak egy bizonyos idővel – gyakran több évvel – az agy és a gerincvelő neurinómájának kialakulása után jelenik meg. [ 5 ]

A spinális neurinomát a következők jellemzik:

• Térdszindróma (fájdalom a gerincoszlop mentén, néha - petyhüdt bénulás és érzékszervi zavarok a beidegzés területén).
• Autonóm rendellenességek (kismedencei diszfunkció, emésztési zavarok, szívbetegségek).
• Gerincvelő-kompressziós szindróma (Broun-Sekar-szindróma, melyet spasztikus parézis, neurinoma szintjén fellépő petyhüdt bénulás, az érintett oldalon az érzéskiesés, az ellenkező oldalon a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység elvesztése nyilvánul meg).
• Kellemetlen érzés a lapockák közötti régióban, fájdalom, érzéskiesés.

Agyi neurinómában az ilyen tünetek dominálnak:

• Megnövekedett koponyaűri nyomás;
• Mentális, értelmi fogyatékosságok;
• Ataxia;
• Izomrángások;
• Izomtónuszavarok a végtagokban;
• Szív- és légzési elégtelenség;
• Vizuális zavar.

Hallóideg neurinómát figyeltek meg:

• Fülzúgás, csengés az érintett oldalon;
• A hallásfunkció fokozatos romlása;
• A rágóizmok sorvadása, fogfájás;
• Nyálmirigy-diszfunkció, ízérzékelés elvesztése, az arc felének érzékelésének elvesztése, kancsalság, kettős látás;
• Szédülés, vestibularis zavarok.

Gerincvelői radikuláris neurinoma.

Az ideggyökér tumoros folyamatai többnyire jóindulatúak, idegszövetből vagy ideghüvely sejtekből fejlődnek ki. Az ilyen neurinómák gyakrabban a háti gerincet érintik, de a gerinc más részein is előfordulhatnak. Az ilyen gócok lassan növekednek, gyakrabban kis méretűek, fokozatosan kitöltik a gerincvelőgyökér csontos csatornáját, és nyomást gyakorolnak a közeli struktúrákra. Ez intenzív gerincfájdalom megjelenésével jár, hasonlóan az isiász rohamához. Amikor a kóros folyamat behatol a gerinccsatornába, bénulás alakul ki, az emésztő- és kismedencei szervek működése zavart szenved.

A probléma összetettsége ismét bizonyítja, hogy a hátfájás fontos jel, amelyet nem szabad figyelmen kívül hagyni. Időben szakemberekhez kell fordulni a fájdalom szindróma okának kiderítése érdekében.

Komplikációk és következmények

Az agy és a gerincvelő neurinómája egy jóindulatú daganat, amely gyakran okoz egyoldali bénulást és parézist, egyoldali halláskárosodást, hőmérséklet- és fájdalomérzékenységi zavarokat, valamint károsodott mentális funkciókat és egyensúlyt.

Időben történő sebészeti beavatkozás hiányában a neurinoma összenyomja az agy és a gerincvelő közeli struktúráit, ami életveszélyes állapotok kialakulását okozhatja. Még lassú daganatnövekedés esetén is lehetséges a fogyatékosság, sőt a halál. Nem kizárt egy korábban jóindulatú tömeg rosszindulatúvá válása.

Az agy és a gerincvelő neurinómájának leggyakoribb szövődményei a következők:

• Végtagfunkció-vesztés (hasonlóan a stroke utáni hatásokhoz);
• Látás- vagy halláskárosodás (egyoldali és kétoldali);
• Fejfájás és gerincfájdalom, akár a mindennapi tevékenységek elvégzésének képtelenségéig is;
• Személyiség- és viselkedésbeli változások;
• Az agyi struktúrák irritációja által okozott rohamok;
• Agykóma (a tumor intracerebrális folyamatainak végső szövődménye).

A kezelés és a rehabilitációs intézkedések minden esetben szükségesek, mivel a neuróma befolyásolhatja a test létfontosságú funkcióit szabályozó idegeket. Az időben történő kezelésen alapuló megfelelő felépülés segít a betegnek visszatérni a szokásos életmódjához. [ 6 ]

Diagnostics az agy és a gerincvelő neurinomái

Azt, hogy mely diagnosztikai tesztek alkalmasak az agy-gerincvelő neurinómák kimutatására, minden egyes esetben egy idegsebész vagy neurológus dönti el. Általánosságban elmondható, hogy a diagnózis a hasonló klinikai tüneteket mutató kóros elváltozások kizárásával kezdődik. Kötelező fizikális vizsgálatot végezni, meghallgatni a beteg panaszait.

Az instrumentális diagnózist általában a következő intézkedések képviselik:

• Intrakraniális neurinoma esetén a beteget MRI vagy CT vizsgálatra utalják az agyról. A komputertomográfia ebben az esetben sokkal kevésbé informatív – elsősorban azért, mert nem képes megjeleníteni a 20 mm-nél kisebb daganatokat. Ha a beteg nem végezhető MRI vizsgálaton, kontrasztanyagos CT vizsgálatot is végezhetnek.
• A gerincoszlop MRI- vagy CT-vizsgálata segíthet azonosítani a neurinómákat vagy más, a gerincvelő struktúráira és az idegvégződésekre nyomó daganatokat.
• Az audiometria a hallóneuróma kimutatásának komplex diagnosztikai intézkedéseinek részeként megfelelő eljárás. Az eljárás információt nyújt a hallásfunkció-vesztés mértékéről és a patológia okairól.
• Az ultrahang vagy MRI akkor tekinthető informatívnak, ha a daganat a perifériás idegek területén lokalizálódik. Az ultrahang a védő neurilemma megvastagodását teszi láthatóvá, míg az MRI segít meghatározni a nidus pontos helyét, szerkezetét és az idegkárosodás mértékét.
• Az elektroneuromográfia az idegrostok mentén történő elektromos impulzusok transzportját értékeli, ami lehetővé teszi az idegszerkezet zavarának mértékének felmérését.
• A további citológiai elemzéssel végzett biopszia sebészeti beavatkozással jár, és lehetővé teszi a neurinoma rosszindulatúságának vagy jóindulatúságának meghatározását.

A beteg kórházi kezelésre és műtétre való felkészülésének részeként vizsgálatokat írnak fel. A betegtől vért vesznek általános és biokémiai analízishez, valamint általános vizeletvizsgálatot. Szükség esetén az orvos belátása szerint más típusú laboratóriumi vizsgálatokat is felírhat. [ 7 ]

Megkülönböztető diagnózis

Az agy és a gerincvelő neurinómájának differenciáldiagnózisát más tumoros folyamatokkal (beleértve az áttéteket is), valamint tályogokkal, központi idegrendszeri limfómával, gyulladásos és demyelinizáló patológiákkal kell elvégezni.

Kontrasztanyaggal végzett mágneses rezonancia képalkotás kötelező. Szükség esetén más diagnosztikai módszereket is alkalmaznak:

• Elektroencefalográfia;
• Röntgenfelvételek;
• A medencei és hasi szervek, valamint a perifériás nyirokcsomók ultrahangvizsgálata;
• Csontváz-szcintigráfia.

Ha elsődleges patológiás fókuszt észlelnek, teljes diagnózist végeznek.

Kezelés az agy és a gerincvelő neurinomái

Az agy és a gerincvelő neurinómáinak kezelésére általában háromféle kezelési taktikát alkalmaznak: a daganat megfigyelése, műtét és sugárterápia. A kezelési irány megválasztása a kezelőorvosra van bízva.

A megfigyeléses-várakozó taktikát akkor alkalmazzák, ha a neurinómát véletlenül észlelik a klinikai tünetek és a tumor progressziójának jeleinek teljes hiánya mellett. Egy ilyen "nyugodt" állapot több évig is eltarthat. Ez idő alatt azonban fontos rendszeresen megfigyelni a daganat növekedésének dinamikáját, és a helyzet romlása esetén sürgősen reagálni műtéttel.

A sugárterápia a kóros góc helyi besugárzását jelenti abban az esetben, ha nem lehetséges teljes körű sebészeti beavatkozást végezni. Ez a módszer segít „elaltatni” a daganatot, de számos mellékhatással jár – emésztési zavarok, bőrreakciók stb.

Az agy és a gerincvelő neurinómáinak sebészeti eltávolítása egy összetett, de radikális módszer, amely lehetővé teszi a betegség teljes megszüntetését, minimális kiújulási kockázattal. A műtét mindig előnyösebb, mint a neurinómák kezelésének más módszerei. [ 8 ]

Gyógyszerek

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek alkalmazását foglalhatja magában:

• A manitol (mannit) egy ozmotikus diuretikum, amely megszünteti az agyödémát és normalizálja az intrakraniális nyomást. Intravénásan, csepegtetéssel adják be, 20%-os oldat formájában, 10-15 perc alatt. Kombinálható glükokortikoszteroidokkal. A kezelés során kötelező a diurézis és a víz-elektrolit egyensúly szabályozása. A gyógyszert rövid ideig írják fel, mivel hosszan tartó használat esetén másodlagos magas vérnyomáshoz vezethet.
• Glükokortikoszteroidok orálisan vagy parenterálisan (dexametazon, prednizolon) egyénileg előírt adagban. A műtét után az adagot felülvizsgálják és fokozatosan csökkentik.
• Az agyi vérkeringést javító gyógyszerek (Kavinton - szájon át, étkezés után, naponta háromszor 5-10 mg, vagy Nicergoline - naponta háromszor 5-10 mg étkezések között).

Erős nyugtatók és neuroleptikumok általában nem írnak fel, mert sok esetben "elrejtik" a beteg állapotának romlását.

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozás – a daganat eltávolítása – a leggyakoribb kezelési mód az agy-gerincvelő neurinómájában szenvedő betegeknél. A sebészeti hozzáférés módjának megválasztását és a műtét mértékét a kóros góc mérete, az agyi funkciók megőrzésének és helyreállításának lehetősége határozza meg.

A beavatkozást idegsebész végzi, és általános érzéstelenítést alkalmaznak. Az agyi régióban végzett műtétek fő nehézségei a daganat elválasztása az idegektől és az agytörzstől. A nagy méretű neurinómák gyakran "hizlalják" a többi idegrostot, ezért ezeknek a rostoknak az eltávolítása magasan képzett megközelítést és egyidejű neurofiziológiai monitorozást igényel, lehetővé téve az egyik vagy másik ideg időben történő felismerését.

A neurinoma teljes eltávolítása az esetek 95%-ában lehetséges. A betegek fennmaradó 5%-ánál nehézségek merülhetnek fel például akkor, ha a daganat egy része más idegszerkezetekkel vagy az agytörzzsel "összeolvad".

A műtét után általában nem alkalmaznak kemoterápiát. Amikor a neurinómát teljesen eltávolították, a sugárterápia és a radiosebészet sem indokolt. A kiújulás valószínűségét körülbelül 5%-ra becsülik.

A Gamma Knife radiosebészeti módszer fókuszos sugárkezelést jelent a patológiás gócra. Az eljárást kis méretű (legfeljebb 3 cm) neurinómák esetén és az agytörzsre nehezedő nyomás hiányában alkalmazzák. A radiosebészet fő iránya nem az eltávolítás, hanem a későbbi daganatprogresszió megelőzése. Néha így is lehetséges a tömeg méretét kismértékben csökkenteni.

A Gamma-kés, a Cyberknife és a lineáris gázpedál módszerek azon az elven alapulnak, hogy bizonyos mennyiségű ionizáló sugárzást juttatnak a daganatba, ami a gócpont elpusztítását eredményezi a biológiai szövetek károsítása nélkül. Nem mindegyik módszer non-invazív. Így a Gamma-kés alkalmazása megköveteli a fémkeret merev rögzítését csavarokkal a koponyacsontokhoz. Ezenkívül a Gamma-kés használata nem mindig hatékony, mert néha nem lehetséges egyenletes sugárdózist kialakítani, ami vagy a gócpont hiányos eltávolításához, vagy nagy dózisok leadásához vezet az agy egészséges területein. Ezen okok miatt a sugárterápia és a Cyberknife radiosebészet gyakrabban alkalmazható a kezelési gyakorlatban. [ 9 ]

Megelőzés

A megelőző intézkedések nem specifikusak, mivel az agy és a gerincvelő neurinómájának pontos okait a mai napig nem határozták meg. Az orvosok azt javasolják, hogy figyeljenek az általános ajánlásokra:

• Az agy funkcionális állapotának rendszeres helyreállításához szükséges normális, egészséges alvás és pihenés biztosítása;
• Kerülje az alkoholt, a drogokat, a dohányzást és a gyorsételeket;
• Stressztűrő képesség fejlesztése, konfliktusok, stressz és aggodalmak elkerülése;
• Megfelelő mennyiségű növényi táplálék fogyasztása, megfelelő vízgazdálkodás betartása;
• Hát- és fejsérülések elkerülése;
• Aktív életmód, rendszeres séták a friss levegőn;
• Fizikai és mentális túlterhelés hiánya;
• Rendszeres orvosi látogatások kockázati tényezők jelenlétében, gyanús tünetek esetén, valamint rutinszerű megelőző diagnosztika céljából.

Előrejelzés

Az agy-gerincvelő neurinóma összességében pozitív prognózisnak tekinthető, feltéve, hogy a beteg időben orvoshoz kerül, és betartják az összes orvosi ajánlást. Mivel a daganat lassan fejlődik ki, hosszan tartó kivárásos taktika alkalmazható. Ha azonban a kóros góc a műtét szempontjából alkalmas helyen található, a szakértők azt javasolják, hogy lehetőség szerint eltávolítsák, ami általában nem jár káros hatásokkal a szervezetben. [ 10 ]

Ha a kezelést figyelmen kívül hagyják, vagy a daganatos folyamatot későn diagnosztizálják, érzékszervi zavarok, bénulás és bénulás, valamint egyéb veszélyes állapotok léphetnek fel. Ezért fontos megérteni, hogy az agy-gerincvelő neurinómája meglehetősen összetett daganat, bár jóindulatú, és radikálisan és időben kell kezelni. Ellenkező esetben nem zárható ki súlyos egészségügyi és életminőségi problémák megjelenése, és fennáll a neurinóma rosszindulatúvá válásának lehetősége is.