Neurinóma (schwannóma): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A neurilemóma (szin.: neurinóma, schwannóma) a kraniális vagy gerincvelői perifériás idegek neurolemmocitáinak jóindulatú daganata. A fej, a törzs és a végtagok bőr alatti szövetében lokalizálódik az idegtörzsek mentén. A daganat általában magányos, kerek vagy ovális alakú, gyakran tömör állagú, rózsaszínes-sárga színű, legfeljebb 5 cm átmérőjű. Fájdalmas lehet, néha a megfelelő ideg mentén kisugárzó fájdalommal.

Az ideg mielinhüvelyét alkotó Schwann-struktúrákból ered. Más néven neurinómának, vagy az ideghüvely daganatának nevezik a betegséget.

A schwannoma egy kerek, sűrű csomó, amelyet tok vesz körül. Jellemző rá a lassú növekedés, körülbelül 1-2 mm évente, bár intenzív-agresszív fejlődés és rosszindulatú daganatok esetei is ismertek. [ 1 ]

[ 2 ]

Járványtan

A schwannoma lehet jóindulatú és rosszindulatú is. A daganatot viszonylag ritkán diagnosztizálják - a lágyszöveti szarkómában szenvedő betegek körülbelül 7%-ánál. A patológiát főként középkorú embereknél észlelik, nőknél pedig valamivel gyakrabban, mint férfiaknál.

Az agyi daganatos folyamatok 9-13%-ában intracranialis schwannoma fordul elő. Ha agyi neurinomáról beszélünk, általában a hallóideg schwannómáját értjük alatta (más elnevezései akusztikus, vestibularis neurinoma), mivel más agyidegek sokkal ritkábban érintettek. A neurofibromatózisra jellemzőbb a többszörös patológia (beleértve a kétoldaliakat is).

A szerv schwannoma előfordulhat az orrgarati régióban és az orrüregben, valamint a gyomorban és a tüdőben, a gége, a nyelv, a szájpadlás mandulája, a retroperitoneális térben és a mediastinumban.

A schwannoma rosszindulatúvá válása lehetséges, bár a gyakorlatban viszonylag ritka.

Okoz neurinómák (schwannómák)

A schwannoma kialakulásának pontos okai, sok más idegdaganathoz hasonlóan, jelenleg nem teljesen ismertek. A csomó a mielinizált idegrostokból származó Schwann-struktúrák proliferációja révén alakul ki.

Bizonyított tény, hogy a daganat a 22-es kromoszóma egyes génjeinek mutációjával van összefüggésben, amelyek felelősek egy olyan fehérje termeléséért, amely gátolja a Schwann-sejtek növekedését. A helytelen fehérjeszintézis az ilyen struktúrák túlzott növekedéséhez vezet. Ugyanakkor a 22-es kromoszóma mutációs hibáinak okait még nem határozták meg. Nem zárható ki a nagy dózisú sugárzás vagy a hosszan tartó kémiai mérgezés hatása, valamint más jóindulatú daganatok (beleértve az örökleteseket is) érintettsége. [ 3 ]

Kockázati tényezők

A schwannoma kialakulásának fő kockázati tényezője a 2-es típusú neurofibromatózis. Ez egy viszonylag ritka genetikai patológia, amelyet a jóindulatú daganatok, főként a 8. agyidegek kétoldali schwannomáinak fokozott hajlama jellemez. A betegség autoszomális domináns öröklődési móddal terjed, és nincs összefüggésben a nemmel.

Az örökletes schwannoma egyoldali, néha neurofibrómákkal vagy meningiómákkal, más agyidegek neuromáival, asztrocitómákkal és gerincvelői ependimómákkal kombinálva.

Egyéb lehetséges kockázati tényezők a következők:

• sugárzás hatásai;
• kémiai hatások;
• terhelt örökletes kórtörténet (a családban voltak vagy vannak olyan rokonok, akik neuromáktól vagy más daganatos folyamatoktól szenvednek).

Pathogenezis

A schwannoma egy általában jóindulatú, ritkábban rosszindulatú daganat, amely az ideghártya Schwann-struktúrái alapján fejlődik ki. Az elváltozás általános hisztogenetikus jellegű, és elhelyezkedése alapján különbözteti meg. Makroszkóposan a schwannoma egy jól definiált, lekerekített, göbös elem, amelyet rostos tok vesz körül. Metszetben sárgás zárványok észlelhetők, ami különösen az intrakraniális neurinómákban feltűnő. Gyakran előfordulnak angiomatózis és cisztás transzformáció zónái orsó alakú sejtek párhuzamos sorai formájában, amelyek körülveszik a rostos mátrix acelluláris régióját. Az ilyen sejtsorokat Verocai-testeknek nevezik; ezek jellemzőbbek a gerincvelői schwannómákra.

A schwannoma fascikuláris változatát retikuláris szerkezete jellemzi. Az elváltozást lazán elrendezett sejtek alkotják limfocitaszerű magokkal. A sejtes citoplazma vizuálisan nem telődik ki a xantomatózis miatt.

Az intracranialis schwannoma retikuláris struktúrákat és Verocai-testeket egyesít.

Mikroszkóposan a daganat szerkezete eltérő lehet, amely a kötőszövet jelenlététől, a serózus folyadék behatolásának mértékétől, a cisztás üregek jelenlététől, a szöveti degeneráció jelenlététől, valamint az érhálózat fejlettségétől és típusától függ. Egyes schwannomák számos eret tartalmaznak, néha megvastagodásokat és érrendszeri réseket.

A schwannomák lehetnek intrakraniális, gerincvelői, lágyrészekből (intradermális), szervekből és perifériás idegekből származóak. [ 4 ]

A neuroma patomorfológiája

A daganat tokos, és szövettani szerkezete szerint Antoni A és B típusokra oszlik.

Az első típusban a daganat összefonódó vékony, rostos struktúrákból áll, amelyek pikro-fukszinnal sárgára festődnek, véletlenszerű vagy ritmikus struktúrákat alkotó kötegek formájában csoportosulva. A rostok között ovális vagy hosszúkás sejtek helyezkednek el, palisádszerű struktúrákat alkotva. A daganat egyes részein Verocai-testek találhatók, amelyek sejtmag nélküli területek, amelyek körül a sejtek palisádot alkotnak, ami patognómikus az Antoni A típus esetében. Az Antoni B típusban a daganatelemek párhuzamos elrendeződése dominál vékony, rostos kötegek formájában, amelyeket kötőszövet vesz körül, nagyszámú szöveti bazofillel. A daganatsztróma nyálkás átalakulása figyelhető meg, néha kis pszeudociszták kialakulásával. Ezen neurilemóma típusok között köztes típusok is előfordulhatnak.

A neuroma hisztogenezise

Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a tumorelemek tipikus neurolemmociták, amelyek citoplazmatikus membránja szorosan szomszédos az alaphártyával. Az Antoni B típusú neurolemmocitákban disztrófiás változások figyelhetők meg, amelyek citoplazmájában hatalmas vakuolák észlelhetők, néha mielinszerkezettel. Ezeknek a sejteknek általában nincs alaphártyájuk.

Tünetek neurinómák (schwannómák)

A klinikai kép a daganat helyétől és méretétől függ. Az agy schwannómáját craniocerebrális tünetek, a gerincvelő schwannómáját agy-gerincvelői károsodás jelei kísérik, a perifériás idegek neurómáját pedig a végtagok érzékenységének zavara nyilvánul meg. Ahogy a daganat növekszik és mélyül a szövetbe, megkezdődik a kompresszió, amelyet megfelelő tünetek kísérnek.

A vestibularis schwannoma idegkárosodás, kisagyi rendellenességek és agytörzs-manifesztációk tüneteivel jelentkezik. A legtöbb esetben a hallóideget egyoldali sérülés éri (90%). Az első tünetek a következők lehetnek:

• zaj és csengés a fülben;
• halláskárosodás;
• vestibularis rendellenességek.

Ahogy az akusztikus schwannoma növekszik, összenyomja a közeli idegeket, különösen a háromosztatú ideget. Érzékelési zavarok és tompa, állandó fájdalom jelentkezik az érintett oldalon (hasonlóan a fogfájáshoz). A késői stádiumokat a rágóizmok gyengesége és sorvadása kíséri.

Az abducensek és az arcidegek összenyomódásának jelei a következők:

• ízérzékelés elvesztése;
• nyálmirigy-rendellenességek;
• az arc érzékenységének változásai;
• kettős látás, kancsalság, könnyezés vagy száraz szem (ami jellemző az oculomotoros ideg schwannoma kialakulására).

Ha neurofibromatózisban szenvedő betegnél arcideg schwannoma alakul ki, a klinikai képet a betegség tünetei bővítik. Megfigyelhető a bőr hiperpigmentációja, barnás foltok megjelenése és csontpatológiák.

A trigeminális schwannoma a második leggyakoribb neuróma. Az első jelek a daganat méretétől függően jelentkeznek. Leggyakrabban a következő tünetekről beszélünk:

• az arc érzékenységének változásai (hidegérzet, libabőr, zsibbadásos területek megjelenése);
• gyengeség, a rágóizmok parézise;
• tompa fájdalom az érintett oldalon az arcban;
• az ízérzékelés megváltozása;
• íz- és szaglási hallucinációk, amelyek az étvágy minőségét is befolyásolhatják.

Bár gyakorlatilag bármilyen agyideg érintett lehet, a látóideg és a szaglóideg schwannómái nem gyakoriak. Ezek az idegek nem tartalmaznak Schwann-sejtekből álló hüvelyeket.

A gerincvelői neurinómát főként a nyaki és a háti gerincben diagnosztizálják. Az ágyéki schwannoma sokkal ritkább. Minden esetben a kóros képződmény körülveszi a gerincvelőt, és minden oldalról nyomást gyakorol rá. Ez a következő klinikai tünetekben nyilvánul meg:

• radikuláris fájdalom szindróma;
• vegetatív rendellenességek;
• a gerincvelő károsodásának jelei.

A beteg zsibbadásra, fokozott hőmérsékletérzékenységre és mászó érzésre panaszkodik az érintett ideg beidegzésének területén. A nyak lágy szöveteinek schwannómáját kellemetlen érzések kísérik a nyakszirt, a nyaki, a váll és a könyök területén. A fájdalom általában akut, hasonlíthat az angina pectoris rohamához, és a felső végtagba vagy a lapockába sugározhat.

A gerincvelőből kiinduló idegek (ideggyökerek) a gerincvelő meghosszabbításai, amelyek az ingerületek szállításáért felelősek a test különböző struktúráiba. A gerincvelő az első ágyéki csigolya szintjén végződik, ahol az úgynevezett conus medullaris képződik. Az e kúp alatti ideggyökér-köteget lófaroknak nevezik. A lófarok schwannomáját a megfelelő helyen jelentkező fájdalom, a reflexek megváltozása, az izomerő és az érzékenység csökkenése kíséri. Bizonyos esetekben a betegek elveszítik munkaképességüket, bár az ilyen lokalizációjú neurinoma általában jól reagál a sebészeti kezelésre. A műtét kötelező és sürgős, mivel kezelés hiányában a betegek gyakran hólyagműködési zavarokat és alsó végtagok bénulását tapasztalják.

A lágy szövetek nemcsak az izmokat, hanem az idegvégződéseket is magukban foglalják, amelyeket jóindulatú daganatos folyamat is érinthet. Így gyakran diagnosztizálják a comb lágy szöveteinek schwannómáját. A betegség nyomásra jelentkező fájdalomként, valamint egyéb tünetekként jelentkezik, amelyek súlyossága a daganat méretétől függ. Bizonyos esetekben ödéma, helyi érzékenységi zavar, parézis és paresztézia észlelhető.

A mediastinális schwannoma, a daganat egy másik kevésbé gyakori típusa, a következő tünetekkel rendelkezik:

Mellkasi fájdalom, amely esetleg a vállövbe, a nyakba és a lapocka területére sugárzik;

• szívritmuszavar;
• köhögés, légzési nehézség;
• általános gyengeség, fáradtság;
• fejfájás és szédülés;
• arcpír.

A kismedencei schwannómát az ezen a területen található szervek működési zavarai kísérik. Lehetséges a vizelet- és/vagy székletretenció vagy -inkontinencia, az emésztőrendszer zavarai, valamint a reproduktív és szexuális funkciók zavarai.

A plexus brachialis schwannoma rosszindulatú patológia, amely gyakran a neurinoma rosszindulatúvá válásának eredménye. A betegek jellegzetes fájdalomra panaszkodnak a váll és a nyak közötti területen. A fájdalom hajlítás, fordulás vagy a fej mozgatása során jelentkezik vagy fokozódik.

Az ülőideg schwannoma állandó fájdalomként jelentkezik az alsó végtagban járás közben, valamint az érintett láb térdízületi hajlításakor és kiegyenesítésekor. Előfordulhat paresztézia a lábban, gyengeség, különösen járás közben észrevehető. A diagnosztikai intézkedések során az ülőideg neuropátiájának jeleit észlelik. [ 5 ]

Szakaszai

A hallóideg schwannómája (más néven akusztikus vagy vestibularis neuróma) négy fejlődési szakaszon megy keresztül.

1. A kóros fókusz nem hagyja el a belső hallójárat határait; az extrakanális rész átmérője 1 mm-től 1 cm-ig terjed.
2. A daganatos folyamat kitágítja a belső hallójáratot, és átterjed a cerebellopontin szögletre, az átmérője 11-20 mm-re bővül.
3. A daganat eléri az agytörzset, de nem nyomja azt össze. Az átmérője 21-30 mm-re tágul.
4. Az agytörzs összenyomódik, a képződés átmérője meghaladja a 3 cm-t.

Jóindulatú schwannoma

A lágyrész schwannoma ritkán ad jóindulatú áttétet, de gyakran nagy méreteket ér el és mélyre nő. Egyes ilyen daganatok azonban hajlamosak agresszív növekedésre, ezért ajánlott a lehető leghamarabb eltávolítani őket.

Általánosságban elmondható, hogy a daganatos folyamat főként a fejet és a gerincet, a nyakat és a felső végtagokat érinti, lehet egyszeres vagy többszörös, és gyakran lassan növekszik egy sűrű állagú, tiszta csomópont formájában. Az egyik jellemző tünet a fájdalom megjelenése nyomáskor.

Az ilyen schwannomák gyakran semmilyen módon nem jelentkeznek, és véletlenül kerülnek elő. A szakemberek azonban ebben az esetben is azt javasolják, hogy a kóros gócot távolítsák el anélkül, hogy megvárnák a neurológiai tünetek és egyéb káros hatások, szövődmények kialakulását.

Malignus schwannoma

A schwannoma malignus átalakulása elszigetelt esetekben előfordulhat, de a malignitás valószínűségét nem szabad teljesen figyelmen kívül hagyni. Malignitás esetén a jóindulatú zónák hátterében egyértelműen körülhatárolható, fokozott sejtszámú és számos mitózissal rendelkező területek, anaplasztikus sokszögű és kerek hámszerkezetek jelennek meg. Az átmeneti területeken határeseti elváltozások vannak. A malignus schwannomák körülbelül 75%-ában cisztás elváltozások láthatók.

Komplikációk és következmények

A schwannomák nagy része jóindulatú lefolyású és meglehetősen lassan növekszik, anélkül, hogy jelentős neurológiai hiányt okozna. Ezért bizonyos esetekben az orvosok azt javasolják a betegeknek, hogy kivárjanak, és ne távolítsák el a daganatot radikálisan. Ugyanakkor kétségek merülnek fel: felléphetnek-e ez idő alatt bármilyen káros szövődmény?

Kockázatok léteznek, ezért a „várakozás” nem minden betegnél ajánlott, csak azoknál, akiknél súlyos, dekompenzált szomatikus patológia áll fenn, ami megakadályozza a műtétet. Ide tartoznak az idős betegek is.

Általánosságban elmondható, hogy az aktív sebészeti kezelés választása indokoltabb. [ 6 ]

A schwannoma további növekedésének lehetséges szövődményei a következők:

• parézis, bénulás;
• az emésztőrendszer és a medencei szervek rendellenességei;
• hallás- és látáskárosodás;
• megnövekedett koponyaűri nyomás;
• szív- és érrendszeri és légzési diszfunkció;
• rosszindulatú daganat (malignitás).

Diagnostics neurinómák (schwannómák)

Az akusztikus schwannoma leginformatívabb diagnosztikai eljárása a kontrasztanyagos mágneses rezonancia képalkotás T1 és T2 módban. Ez a módszer segít meghatározni a daganat méretét, a peritumorális ödéma jelenlétét és az elzáródásos hidrocephalus jeleit, amelyek a negyedik kamra összenyomódása következtében jelentkeznek. Emellett számítógépes tomográfiát és hardveres audiográfiát is végeznek.

A fő diagnosztikai módszerek, beleértve az instrumentális diagnosztikát is, a következők:

• neurológiai vizsgálat a koponya- és gerincvelői idegek károsodásának kimutatására;
• audiogram (meghatározza az akusztikus-vestibularis schwannoma halláskárosodásának mértékét);
• komputertomográfia, mágneses rezonancia képalkotás, magmágneses rezonancia képalkotás.

A lekerekített schwannomák jól láthatók magrezonanciával. Bizonyos esetekben a daganat csepp alakú. Kontrasztos MRI során a daganat aktívan felhalmozza a kontrasztanyagot, és nagy intenzitást mutat, amely a képen fehér, kerek elemként jelenik meg.

A gerincvelői schwannoma esetében kerekded daganatot is diagnosztizálnak. Ha a daganat átnő a csigolyaközi nyíláson, homokóra alakú megjelenést ölt, ami a CT-felvételen is jól látható. [ 7 ]

A laboratóriumi vizsgálatok nem specifikusak, és az általános klinikai vizsgálatok részeként végzik őket.

A schwannoma radiológiai jellemzői:

• egy jól körülhatárolható kóros terület, a szomszédos struktúrák elmozdulásával anélkül, hogy azokba benőnének;
• cisztás és zsíros degeneráció jelei;
• a meszesedések és vérzések ritkasága (az esetek akár 5%-ában is).

A schwannoma MRI jellemzői:

• T1 hipotenzív vagy izometrikus;
• T1 kontrasztanyaggal – intenzív jelerősítés;
• T2 – heterogén hiperintenzitás, lehetséges cisztás elváltozásokkal;
• T2 – a nagy daganatok vérzéses területekkel rendelkeznek.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis a műtét előtti időszakban meglehetősen nehéz. Különbségeket kell keresni a szarkómák (liposzarkómák és fibrosarcomák), a ganglioneurómák és a kötőszövet egyéb daganatos folyamatai között.

A meglévő preoperatív diagnosztikai módszerek nem általánosan elfogadottak, az eljárásokat egyénileg írják fel. A kontrasztanyag bevezetésével végzett mágneses rezonancia képalkotás gyakran a leginformatívabb.

A statisztikák szerint az esetek mindössze 10-15%-ában sikerül az orvosnak helyesen diagnosztizálnia a schwannómát a műtét elvégzése előtt. Ez főként a neurofibromatózis jelenlétével összefüggő eseteket érinti.

Kezelés neurinómák (schwannómák)

A schwannoma klinikai jellemzőitől és méretétől, a beteg állapotától és életkorától függően az orvos háromféle kezelés egyikét választhatja:

• dinamikus kontroll (várakozási taktika);
• sebészeti kezelés (sebészeti taktika);
• sztereotaxiás radiosebészet.

Ha a schwannoma jóindulatú, kicsi, nem okoz neurológiai hiányosságokat, és nem mutat gyors növekedési ütemet, az orvos várakozási taktikát alkalmazhat. Ez a taktika megfelelő az idős betegek számára, akik dekompenzált stádiumban lévő szomatikus betegségekkel küzdenek.

Az esetek túlnyomó többségében azonban, tekintettel a daganat további növekedésének kockázatára, célszerűbb az aktív megközelítést választani - különösen a schwannoma eltávolítását.

Gyógyszerek

A kemoterápiát rosszindulatú schwannomák esetén alkalmazzák, bár a daganat gyakran rezisztens rá, és egyénileg kell kiválasztani a megfelelő és hatékony gyógyszereket. Áttétképződés esetén is felírnak kemoterápiát. A kezelés hosszú távú, intravénás, és az adagot minden betegnél egyénileg határozzák meg. A leggyakrabban felírt kemoterápiás gyógyszerek a vinkrisztin, a doxorubicin, a platina-származékok, az etopozid és a ciklofoszfamid.

Lehetséges kezelési módok:

• 3 mg/m² vindezin intravénásan/csepegtetve 1-4 napig, 21 napos kúrákban + 40 mg/m² ciszplatin intravénásan/csepegtetve 1-4 napig + 100 mg/m² etopozid intravénásan/csepegtetve 21 napos kúrákban.
• Vinkrisztin 0,75 mg/m² intravénásan/csepegtetve az első, harmadik és ötödik napon + Doxorubicin 15 mg/m² intravénásan/csepegtetve az első, harmadik és ötödik napon + Ciklofoszfamid 300 mg/m² intravénásan/csepegtetve az elsőtől az ötödik napig. 21 napos kúrákban.
• Topotekán 1 mg/m² intravénásan/csepegtetve az 1. naptól a 7. napig + Ciklofoszfamid 100 mg/m² intravénásan/csepegtetve az 1. naptól a 7. napig + Etopozid 100 mg/m² intravénásan/csepegtetve a 8. naptól a 10. napig, 21 napos kúrákban.

A beteg állapotát folyamatosan szakorvos ellenőrzi. Szükség esetén sürgősen kicseréli a gyógyszert, vagy módosítja az adagot. A kemoterápia során a leggyakoribb mellékhatások: székrekedés, hasi fájdalom, zsibbadás és bizsergés a lábakban és a kezekben, izom- és csont-ízületi fájdalom, hányinger és hányás, izomgyengeség.

Sebészeti kezelés

A schwannoma a legtöbb betegnél műtéti indikáció. A nagy és óriás schwannómákkal, valamint a kifejezett neurológiai deficittel rendelkező betegeket kivétel nélkül megműtik. A kisebb daganatok radiosebészeti úton eltávolíthatók.

A vestibularis (akusztikus) schwannomák eltávolítására három alapvető sebészeti hozzáférési típus egyikét alkalmazzák. Leggyakrabban a retroszigmoid hozzáférést alkalmazzák, valamivel ritkábban a transzlabirintális és a középső koponyaüregen keresztül. Mindezen módszereknek megvannak a maga „előnyei” és „hátrányai”, amelyek alapján az orvos dönt a műtét típusáról.

Az elmúlt években a szakemberek aktívan alkalmazták a mikrosebészeti eszközöket a sebészeti gyakorlatban, ami növelte a schwannomák kiújulásmentes és sikeres eltávolításának százalékos arányát. A posztoperatív szövődmények kialakulása viszonylag ritkán fordul elő: az idegi beidegzés és a neurológiai funkciók zavarairól, az agy-gerincvelői folyadék szivárgásáról és vérzéseiről, az agyi struktúrák ödémájáról, gyulladásos folyamatokról, sebfertőzésről, parézisről és bénulásról beszélünk.

A radiosebészeti kezelés célja, amelyet elsősorban kis daganatok esetén alkalmaznak, a schwannoma növekedésének kontrollálása. Gyakran előfordul, hogy a módszer alkalmazása lehetővé teszi a kóros góc fejlődésének stabilizálását és térfogatának csökkentését – az esetek több mint 80%-ában. A gamma-kés legfeljebb 35 mm méretű schwannoma kezelésére javallt. [ 8 ]

Megelőzés

A schwannoma megelőzésére szolgáló specifikus megelőző intézkedéseket még nem fejlesztették ki, mivel a modern orvostudomány nem rendelkezik elegendő információval a betegség természetéről.

A veszélyeztetett embereknek különösen figyelniük kell az egészségükre, rendszeresen fel kell keresniük orvost megelőző vizsgálatok céljából. Ez vonatkozik azokra, akik korábban sugárterhelésnek voltak kitéve, vagy akiknél más idegrendszeri daganatos folyamatok, nephrofibromatózis stb. öröklődési kockázata van. A neurológus vizsgálata mellett ajánlott időszakosan komputertomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás végezni. Az egyéb kiegészítő diagnosztikai eljárások szükségességét egyénileg határozzák meg.

Előrejelzés

A műtét az előnyben részesített és ajánlott kezelési módszer, amelyet sikeresen alkalmaznak schwannoma esetén. A kiújulás rendkívül ritka, akárcsak a rosszindulatú daganatok.

Általánosságban elmondható, hogy a schwannomák többnyire jóindulatúak, de elérhetik a nagy méreteket - 10-20 cm átmérőjűt, ami főként a késői diagnózisnak tudható be. Az orvoshoz való késői beutalás a kezdeti klinikai tünetek ritkaságával, a hosszú tünetmentes lefolyással és a nem specifikus tünetekkel magyarázható. Az orvosi segítségnyújtás leggyakoribb oka az, amikor a daganat elkezdi nyomni és kiszorítani a közeli struktúrákat és szerveket.

A jóindulatú daganat sebészeti eltávolítása utáni prognózis kedvezőnek tekinthető: a betegek ötéves túlélési aránya közel 100%. A rosszindulatú elváltozás eltávolítása után az ötéves túlélési arány körülbelül 50%. A relapszus formájában jelentkező schwannoma főként a hiányos eltávolításával alakul ki, ami az esetek 5-10%-ában figyelhető meg.