A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az elülső cochleáris ideg neurinomája
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A vestibulocochlearis ideg neurinómája egy olyan betegség, amely számos tanulmány tárgyát képezte. Az elmúlt években a sugárzás és az időscsont piramisának és a kisagy-pontin szögletének daganatos képződményeinek vizualizálására szolgáló egyéb technológiák, valamint a videó- és mikrosebészeti módszerek fejlődésének köszönhetően a vestibulocochlearis ideg neurinómájának problémája a 20. század elején még rendkívül nehéz problémáról megoldhatóvá vált.
A múlt század közepére a vestibulocochlearis ideg neurinómája az agydaganatok 9%-át, a hátsó koponyadugvány daganatainak 23%-át tette ki, míg a hátsó koponyadugvány daganatai az összes agydaganat 35%-át, míg a vestibulocochlearis ideg neurinómája az oldalsó ciszterna daganatok 94,6%-át tette ki. A betegséget leggyakrabban 25-50 éves korban diagnosztizálják, de gyermekeknél és időseknél is előfordulhat. Nőknél a vestibulocochlearis ideg neurinómája kétszer olyan gyakran fordul elő.
[ A vestibulocochleáris ideg neurinómájának patogenezise
A vestibulocochlearis neurinoma egy jóindulatú, tokos daganat, amely elsősorban a belső hallójáratban fejlődik ki a vestibularis ideg neurolemmájából, majd a kisagy-pontin szöglet felé növekszik. Növekedésével a daganat kitölti az agy laterális ciszternájának teljes terét, jelentősen nyújtva és elvékonyítva a felszínén található agy-pontin szögleti központi idegeket (vestibularis-cochlearis, facialis, intermedier és trigeminus), ami trofikus zavarokhoz és morfológiai változásokhoz vezet ezekben az idegekben, megzavarva vezetőképességüket és torzítva az általuk beidegzett szervek működését. A teljes belső hallójáratot kitöltve a daganat összenyomja a belső fül struktúráit ellátó belső hallóartériát, és amikor eléri a kisagy-pontin szögletet, nyomást gyakorol a kisagyat és az agytörzset ellátó artériákra. A belső hallójárat csontfalaira gyakorolt nyomással a daganat felszívódást okoz, ami röntgenfelvételeken látható terjeszkedéshez, majd a piramis csúcsának elérésekor pusztuláshoz vezet, ami után a daganat a pontocerebelláris szöglet felé rohan, sem mechanikai akadályokat, sem tápanyaghiányt nem tapasztal a szabad terében. Itt kezdődik a gyors növekedése.
A nagy daganatok kiszorítják és összenyomják a nyúltvelőt, a hídot és a kisagyat, ami az agyidegek, a létfontosságú központok és azok vezetőpályáinak károsodása miatt megfelelő neurológiai rendellenességeket okoz. A hosszú fejlődési ciklusú kis daganatok (2-3 mm) tünetmentesek lehetnek, és véletlenül biopszia során észlelhetők. Az ilyen esetek BG Egorov és munkatársai (1960) szerint az elmúlt században az esetek 1,5%-át tették ki. Az esetek 3%-ában kétoldali daganatok figyelhetők meg; ezek általában elterjedt neurofibromatózissal (Recklinghausen-kór) fordulnak elő. Meg kell különböztetni ettől a betegségtől a Gardner-Turner-szindrómát, amely a vestibulocochlearis ideg örökletes kétoldali neurinómájával fordul elő.
A vestibulocochlearis neuroma tünetei
A vestibulocochlearis neurinoma klinikai formáinak klasszikus négy periódusra való felosztása nem mindig felel meg az ezen periódusokra jellemző tünetek kronológiai sorrendjének. És bár a legtöbb esetben a vestibulocochlearis neurinoma klinikai tünetei közvetlenül függenek a daganat növekedési ütemétől és méretétől, előfordulhatnak atipikus esetek is, amikor fültünetek (zajosodás, halláskárosodás, szédülés) figyelhetők meg kis daganatoknál, és fordítva, amikor a daganat pontocerebelláris szögletébe való bejutásakor jelentkező neurológiai tünetek jelennek meg, megkerülve a vestibulocochlearis neurinoma fültágulati tüneteit.
A vestibulocochleáris ideg neurinómájának négy klinikai fejlődési periódusa van.
Otiatrikus időszak
Ebben az időszakban a daganat a belső hallójáratban helyezkedik el, és az általa okozott vestibulocochleáris neurinoma tüneteit az idegtörzsek és erek összenyomódásának mértéke határozza meg. Általában az elsőként megjelenő jelek a hallás- és ízlelési funkciók károsodása (tinnitus, perceptuális halláskárosodás FUNG nélkül). Ebben a szakaszban a vestibularis tünetek kevésbé állandóak, de lehetséges, hogy észrevétlenek maradnak, mert a központi kompenzációs mechanizmus gyorsan kiegyenlíti őket. Azonban ebben a szakaszban a videonisztagmográfiát alkalmazó bitermális kalorikus teszttel gyakran megállapítható a labirintus mentén 15%-on vagy annál nagyobb mértékben az aszimmetria jele, ami az érintett oldalon a vestibularis apparátus elnyomását jelzi. Ebben a szakaszban, szédülés jelenlétében, spontán nystagmus regisztrálható, amely először a "beteg" fül felé (a labirintus hipoxiája miatti irritáció), majd az "egészséges" fül felé irányul a vestibulocochleáris ideg vestibularis részének összenyomódása miatt. Ebben a szakaszban az OKN általában nem zavart.
Néha az otitis időszakában Meniere-szerű rohamok figyelhetők meg, amelyek utánozhatják a Meniere-kórt vagy a vertebrogén labirintopátiát.
Otoneurológiai időszak
Ennek az időszaknak a jellegzetes vonása, a vestibulocochlearis ideg károsodása okozta fültünetek hirtelen fokozódása mellett, a kisagy-pontin szögletében elhelyezkedő egyéb agyidegek kompressziójának jeleinek megjelenése a daganat térbe jutása miatt. Ez a szakasz általában 1-2 évvel a fültágulat után következik be; a belső hallójárat és a piramis csúcsának röntgenfelvételi elváltozásai jellemzik. Jellemző még a súlyos halláskárosodás vagy süketség az egyik fülben, hangos zaj a fülben és a fej megfelelő felében, ataxia, a mozgáskoordináció zavara és a test Romberg-pozícióban az érintett fül felé való eltérése. A szédülési rohamok gyakoribbá és intenzívebbé válnak, spontán nystagmus kíséretében. Jelentős daganatméret esetén gravitációs pozicionális nystagmus jelenik meg, amikor a fej az egészséges oldalra billen, amit a daganat agytörzs felé történő elmozdulása okoz.
Ebben az időszakban más agyidegek diszfunkciója is fellép és súlyosbodik. Így a daganatnak a háromosztatú idegre gyakorolt hatása paresztéziát okoz az arc megfelelő felén (Barré-tünet), a daganat oldalán lévő rágóizmok trismusát vagy parézisét (Christiansen-tünet). Ugyanakkor megfigyelhető a szaruhártya-reflex csökkenésének vagy eltűnésének tünete ugyanazon az oldalon. Ebben a szakaszban az arcideg diszfunkciója csak parézisként nyilvánul meg, leginkább az alsó ágában kifejezve.
Neurológiai időszak
Ebben az időszakban a fülbetegségek háttérbe szorulnak, és a domináns helyet a vestibulocochlearis ideg neurinómájának neurológiai tünetei foglalják el, amelyeket a híd-kisagy szöglet idegeinek károsodása és a daganat agytörzsre, hídra és kisagyra gyakorolt nyomása okoz. Ezek a tünetek közé tartozik az oculomotoros idegek bénulása, a háromosztatú ideg fájdalma, az arc megfelelő felén az összes érzékenység és a szaruhártya-reflex elvesztése, az ízérzékelés csökkenése vagy elvesztése a nyelv hátsó harmadában (a nyelv-garat ideg károsodása), a daganat oldalán lévő visszatérő ideg (hangszalag) bénulása (a vagus ideg károsodása), a sternocleidomastoideus és a trapezius izmok bénulása (a járulékos ideg károsodása) - mindezt a daganat oldalán. Ebben a szakaszban a vestibularis-cerebelláris szindróma egyértelműen kifejeződik, amely durva ataxiában, többirányú, nagy kiterjedésű, gyakran hullámzó nystagmusban, tekintetbénulásban és kifejezett vegetatív zavarokban nyilvánul meg. A szemfenékben - mindkét oldalon pangás, a megnövekedett koponyaűri nyomás jelei.
Terminális időszak
Ahogy a daganat tovább növekszik, sárgás folyadékkal teli ciszták képződnek benne; a daganat mérete növekszik, és nyomást gyakorol a létfontosságú központokra - a légző- és az érrendszerre -, összenyomja az agy-gerincvelői folyadékpályákat, ami növeli a koponyán belüli nyomást és agyödémát okoz. A halál az agytörzs létfontosságú központjainak elzáródása - légzés- és szívmegállás - következtében következik be.
Modern körülmények között a vestibulocochlearis ideg neurinómájának harmadik és negyedik stádiumát gyakorlatilag nem észlelik; a meglévő diagnosztikai módszerek, a megfelelő onkológiai éberséggel, akihez a beteg az egyik fülben állandó zaj megjelenésére, halláskárosodásra, szédülésre panaszkodva fordul, megfelelő diagnosztikai technikák alkalmazását biztosítják a panaszok eredetének meghatározására.
A vestibulocochleáris ideg neurinómájának diagnózisa
A vestibulocochlearis neurinoma diagnózisa csak az otitis stádiumában nehéz, amikor a legtöbb esetben nincsenek radiológiai elváltozások a belső hallójáratban, míg az ilyen betegnél radiológiai elváltozások lehetnek a nyaki gerincben, különösen mivel A. D. Abdelhalim (2004, 2005) szerint minden második személynél 22 éves kortól kezdődően a nyaki osteochondrosis kezdeti radiológiai jelei és panaszai jelentkeznek, amelyek gyakran hasonlóak a vestibulocochlearis neurinoma esetén jelentkező szubjektív érzésekhez. Az oto-neurológiai (második) stádiumtól kezdve a belső hallójárat daganata gyakorlatilag minden esetben kimutatható, különösen olyan rendkívül informatív módszerek alkalmazása esetén, mint a CT és az MRI.
Az olyan radiológiai vetületek, mint a Stenvers-vetület, a Highway III-vetület és a halántékcsont piramisainak vizualizációjával ellátott transzorbitális vetület, szintén meglehetősen magas információtartalommal rendelkeznek.
A vestibulocochlearis ideg neurinómájának differenciáldiagnosztikája nehézkes a belső hallójárat röntgenelváltozásainak hiányában. A differenciáldiagnosztikát cochleovestibularis rendellenességek esetén végzik vertebrobasiláris érelégtelenség, hallóideg-gyulladás, a Menière-kór lappangó formái, Lermoyer-szindróma, Barany pozicionális paroxizmális vertigo szindróma, meningióma és a cerebellopontin szöglet cisztás arachnoiditisének esetén. A modern sugárterápiás technológiák alkalmazása mellett a minősített differenciáldiagnózishoz otoneurológus, neurológus és szemész szakorvos részvétele szükséges.
A vestibulocochlearis ideg neurinómájának diagnózisában bizonyos értéket képvisel az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata. A vestibulocochlearis ideg neurinómája esetén a sejtek száma normális szinten marad, és nem haladja meg a 15x106 / l-t, ugyanakkor a cerebrospinális folyadékban a fehérjetartalom jelentős növekedése figyelhető meg (0,5-ről 2 g/l-re és többre), amely a kisagy-pontin szögletébe süllyedt nagy neurinómák felszínéről választódik ki.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
A vestibulocochleáris ideg neurinómájának kezelése
A vestibulocochlearis ideg neurómáját kizárólag műtéttel kezelik.
A daganat méretétől és terjedésének irányától, valamint klinikai stádiumától függően sebészeti megközelítéseket alkalmaznak, mint például a szuboccipitális retrosigmoid és a transzlabirintus beavatkozás.