Hallási neurinóma

Az akusztikus neuróma (más néven vestibularis schwannoma) diagnózisa azt jelenti, hogy daganat alakult ki a vestibulocochlearis ideg (8. agyideg) mielinhüvelyében.

Ez az elsődleges intrakraniális daganat, amelyet gliasejtek (Schwann-sejtek) alkotnak, jóindulatú. Azonban növekedhet, ami nemcsak halláskárosodáshoz, hanem egyéb negatív következményekkel is járhat.

Az orvosi statisztikák szerint az akusztikus neurómák a kraniocerebrális daganatok összes esetének 5-10%-át teszik ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Az akusztikus neuróma okai

Az akusztikus neuróma lehet egyoldali vagy kétoldali, az esetek közel 96%-a egyoldali. A mai napig nem teljesen tisztázottak az egyik oldalon előforduló akusztikus neuróma okai. Bár létezik egy olyan változat, hogy a betegségnek ez a sporadikus formája a fokozott sugárzás következménye, ami az idegrostok mielinhüvelyének pusztulásához vezet.

A kétoldali neurinóma etiológiája azonban közvetlenül összefügg egy olyan ritka örökletes patológiával, mint a II. típusú neurofibromatózis. Ennél a betegségnél genetikailag meghatározott mutációk fordulnak elő az idegrendszer különböző részeinek sejtjeiben, ami jóindulatú daganatok (neurofibrómák, meningiómák, gliómák, schwannomák) növekedéséhez vezet. A kétoldali akusztikus neurinóma, amely még serdülőknél is kialakulhat, a II. típusú neurofibromatózis fő jelének tekinthető. A szakértők szerint az ilyen diagnózissal rendelkező betegeknél közel 100% az esélye a kétoldali akusztikus neurinóma kialakulásának, és általában 30 éves korukra elveszítik a hallásképességüket.

[ 4 ], [ 5 ]

Az akusztikus neuróma tünetei

Ez a jóindulatú daganat az agyideg - a nervus acusticus (VIII pár) - többrétegű mielinhüvelyében jelenik meg, amely a belső hallójáratban található, és két különálló ideget - a hallóideget (nervus cochlearis) és a vesztibuláris ideget (nervus vestibularis) - egyesít. A daganat képes az egyiket vagy mindkettőt egyszerre megragadni, de általában nem nő bele más szövetek szerkezetébe, hanem csak a szorosan szomszédos környező idegrostokat, kisagyi ereket és az agytörzs struktúráit nyomja.

Az akusztikus neurómák meglehetősen lassan fejlődnek, így a kóros folyamat kezdete tünetmentes. Az akusztikus neuróma minden tünete a méretének növekedésével jelentkezik, és összefügg azzal, hogy a daganat mely területekre kezd nyomást gyakorolni, és milyen intenzitású ez.

Ahogy a klinikai gyakorlat mutatja, a betegség legelső jele a fülzúgás és a fülzúgás, valamint a füldugultság érzése. Idővel a személy rosszabbul kezd hallani ezzel a füllel, de a hallás fokozatosan csökken. Az akusztikus neuróma következményei, amikor átmérője eléri a 2,5-3 cm-t és folyamatosan növekszik, a teljes halláskárosodás.

A daganat méretétől és a hallójáratban való elhelyezkedésétől függően az akusztikus neuróma következő tünetei figyelhetők meg:

• szédülés és a mozgások koordinációjának zavara (egyensúlyvesztés a fej éles elfordításakor és a testhelyzet megváltoztatásakor) - a daganat nyomása okozza az érintett ideg vestibularis részén;
• A nystagmus (a szemgolyók akaratlan ritmikus mozgása) a neuroma agytörzsre gyakorolt nyomásának eredménye;
• az érintett ideg oldalán lévő arc felének érzékenységének és zsibbadásának (paresztézia) elvesztése - amelyet a daganatnak az arcidegre gyakorolt nyomása okoz, amely az összes arcizmot beidegzi;
• az arc területén jelentkező fájdalom (trigeminális prosopalgia) a neuroma oldalán a daganatnak a trigeminális idegre gyakorolt nyomásának eredménye;
• az ízérzékelés elvesztése a nyelv elülső részén és a nyáltermelés zavarai – a 12. agyideg összenyomódása miatt;
• nyelési és artikulációs zavarok - a glossopharyngealis és vagus idegek összenyomódása miatt;
• a pupilla szaruhártyájának csökkent érzékenysége (a szaruhártya-reflex változása);
• a kettős látás (diplopia) az oculomotoros ideg károsodásának következménye;
• A fejfájás, a hányinger és a hányás a megnövekedett koponyaűri nyomás következménye.

Nagyobb méretű akusztikus neurómák esetén megnövekedett koponyaűri nyomás jelentkezik, amely nyomást gyakorol az agy belső agy-gerincvelői folyadéktereire. Ennek eredményeként az agy kamrai rendszerének működése megzavarodik, felesleges agy-gerincvelői folyadék halmozódik fel az agy kamráiban, és hidrocephalus alakul ki. Ez pedig az agytörzs létfontosságú központjainak károsodásának valós veszélye.

Akusztikus neuróma diagnózisa

Az akusztikus neuróma diagnosztizálására szolgáló otoneurológiai vizsgálat fő módszerei a halántékcsontok röntgenfelvétele transzverzális vetületben (Stenvers szerint), komputertomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI), audiográfia (halláskárosodás kimutatása) és elektronisztagmográfia.

Meg kell jegyezni, hogy ha a neuroma mérete legfeljebb 1,5 cm, a számítógépes tomográfia nem feltétlenül mutatja ki a daganat jelenlétét, és helytelen diagnózis is lehetséges - szenzorineurális halláskárosodás, amely hasonló klinikai képet mutat a kezdeti szakaszokban.

Az akusztikus neuróma diagnosztizálásának leginformatívabb diagnosztikai módszere és standardja az agy mágneses rezonancia képalkotása különböző vetületekben.

Az akusztikus neuróma MRI-vizsgálatát abszolút minden olyan betegnél végzik, akinél ez a diagnózis vagy annak feltételezése áll fenn. A vizsgálatot intravénásan beadott kontrasztanyaggal végzik. Egy ilyen tomográfia lehetővé teszi a daganat méretének egyértelmű meghatározását (ovális alakú, tiszta, egyenletes kontúrokkal), a daganat mátrixának (a növekedés helyének) azonosítását, amely az esetek túlnyomó többségében a belső hallójáratban (a halántékcsont piramisának hátsó felszínéhez szomszédos) vagy a kisagy hídjában található, amely ezt a járatot lezárja.

Az akusztikus neuróma axiális és frontális MRI-vetületei lehetővé teszik a hallójárat kiszélesedésének jeleinek, a daganat koponyaüregbe való bejutásának mélységének, valamint az érintett neurovaszkuláris struktúrák vizsgálatát.

[ 6 ]

Akusztikus neuróma kezelése

Az akusztikus neuróma kezelése sebészeti eltávolítással, sugárterápiával és radiosebészettel történik. Bizonyos esetekben azonban, például hosszú távú halláskárosodás vagy enyhe tünetek esetén (különösen időseknél), csak a betegség dinamikus monitorozását alkalmazzák időszakos kontrollvizsgálatokkal.

Az akusztikus neuróma nyílt műtéttel történő eltávolítása szükséges, ha a daganat növekszik és a betegség előrehalad fiatal és középkorú betegeknél, vagy ha az első eltávolításra irányuló műtét után kiújulások jelentkeznek. Sugárterápiát vagy radiosebészeti beavatkozást alkalmaznak, ha a neuróma kicsi és a betegség tünetei enyhék.

Sugárterápia és radiosebészet

Az akusztikus neuróma besugárzással történő kezelése nem távolítja el a daganatot, hanem a további növekedésének lassítására vagy megállítására szolgál. A sugárterápiát - frakcionált sztereotaktikus sugárterápiát - ismételten, kis dózisokban végzik. Az orvosok azonban megjegyzik, hogy a frakcionált besugárzást akusztikus neuróma kezelésében végső megoldásként alkalmazzák - a képzett agyszövetekben megjelenő daganatok kockázata miatt.

A radiosebészet a sugárterápia modernebb módszere, amely nagy dózisú ionizáló sugárzást alkalmaz. A gamma-sugarak áramlása a Gamma Knife és a Cyber Knife eszközök segítségével pontosan a daganatra fókuszálódik – a sztereoszkopikus röntgennavigációs rendszernek köszönhetően. A pozitív eredmények mellett az akusztikus neurómák radiosebészetének más előnyei is vannak.

Először is, az egészséges agyszöveteket minimális dózisban besugározzák. Másodszor, ez a kezelés fájdalommentes. Harmadszor, a radiosebészet nem traumatikus módszer, így a betegek rehabilitációs ideje az ilyen kezelés után lényegesen rövidebb, mint a hagyományos műtét után.

Akusztikus neuróma műtéte

A közvetlen sebészeti beavatkozásról szóló döntést a betegség klinikai képének átfogó elemzése alapján hozzák meg egy adott beteg esetében - figyelembe véve a beteg életkorát, általános állapotát, a daganat méretét és a halláskárosodás mértékét. Az akusztikus neuróma műtétjének fő célja a daganat eltávolítása és a kóros folyamat megállítása. Az elveszett hallás helyreállítása azonban szikével lehetetlen.

A neurinoma eléréséhez a sebésznek be kell jutnia a belső hallójáratba, egy 10-12 mm hosszú és körülbelül 5 mm átmérőjű csontos csatornába. A csatorna a koponya halántékcsontjának piramisának hátsó felszínén lévő nyílással kezdődik, keresztezi azt, és eléri a híd-kisagy szögletet, amely az agytörzs és a kisagy között található.

Az idegsebészetben három módszert (sebészeti megközelítést) fejlesztettek ki az akusztikus neuróma eltávolítására: transzlabirintus, szuboccipitális és a középső koponyaüregen keresztül.

A transzlabirintus megközelítés során (a középfül labirintusszerű részének külső falán keresztül) a koponyát a fül mögött felnyitják (kraniotómia), a középfül egy kis szegmensét, majd magát a daganatot is eltávolítják. Ezzel a megközelítéssel az ideg láthatóvá válik, és a teljes neuróma eltávolítható, de a műtét után a beteg visszafordíthatatlanul elveszíti a hallásképességét azzal a fülével. Ezenkívül nagyszámú esetben a vesztibuláris ideg tartós diszfunkciója áll fenn, amely párt alkot a hallóideggel.

A szuboccipitális (szuboccipitális) hozzáférést a koponya hátsó részén, a fej hátsó részén történő megnyitásával végzik, és jelentős méretű daganatok eltávolítására használják. Egy ilyen műtét után a hallás megőrzésének esélye sokkal nagyobb. A statisztikák szerint egy 3 cm-es vagy annál nagyobb akusztikus neuróma eltávolításakor a megműtött betegek közel negyedénél megőrizhető a hallás.

Ha úgy döntenek, hogy az akusztikus neurómát a középső koponyaüregen keresztül távolítják el (amely az ékcsont nagy szárnyai, a turquoise sella és a halántékcsont piramisának elülső felszíne között helyezkedik el), akkor a neuróma mérete nem haladja meg az 1,5-2 cm átmérőt, és a hallásmegőrzés lehetséges. Egyes adatok szerint az ilyen műtétek 15-45%-ában őrzik meg a hallást.

Akusztikus neuróma posztoperatív időszaka

A patológia műtéti beavatkozását általános érzéstelenítésben, kraniotomiával (koponya trepanációval) végzik. Az akusztikus neuróma posztoperatív időszaka meglehetősen hosszú. Ezenkívül nem zárható ki annak a lehetősége sem, hogy a műtét során az agyi struktúrákban a beavatkozás területén található más idegek is károsodjanak. Ezen sérülések miatt különféle szövődmények léphetnek fel a műtéten átesett betegeknél.

Így a vesztibuláris ideg sérülésekor egyensúlyvesztés lép fel, amely idővel elmúlhat. De a különböző izmok koordinációjának hiánya (ataxia) élethosszig tartó problémával fenyeget. És általánosságban, ahogy az idegsebészek mondják, egy ilyen műtét után a vesztibuláris ideg nagyon ritkán működik normálisan.

Ha az arcideg érintett, problémák léphetnek fel a szem zárásával (lagophthalmos) és az arcizmok perifériás bénulásával (prosoplegia). A háromosztatú ideg (V-pár) zavara az arc érzékenységének zavaraiban nyilvánul meg. A műtét utáni nyelési problémák az agyidegek, például a nyelv-garat, a vagus és a nyelv alatti idegek károsodására utalnak.

És amikor a daganatot eltávolították az agytörzsből, akkor az akusztikus neuróma posztoperatív időszakában (valamint az idő többi részében) a betegek zsibbadást érezhetnek a testrészekben az érintett ideggel ellentétes oldalon - kontralaterális paresztézia.

Az akusztikus neuróma megelőzése

Manapság gyakorlatilag lehetetlen megelőzni bármilyen daganat kialakulását - különösen az ismeretlen etiológiájúakat. Ezért az akusztikus neuróma megelőzése csak abban áll, hogy tartós fülzúgás és halláskárosodás esetén fül-orr-gégész szakorvoshoz kell fordulni. Mert ha ezek az akusztikus neuróma első tünetei, akkor az időben megtett megfelelő orvosi intézkedések segítenek megszabadulni a daganattól és elkerülni a többi agyidegek károsodását.

Az akusztikus neuróma prognózisa

Lehetséges prognózist adni az akusztikus neurómára. Először is, ez a "méreteitől" függ. A radiosebészet segítségével egy kis daganat növekedése majdnem 95 esetben 100-ból leáll. A hagyományos sebészeti eltávolítás után azonban majdnem minden ötödik daganat tovább növekszik...

Különösen érdemes hangsúlyozni, hogy az akusztikus neuróma rendkívül ritkán rosszindulatú, azaz rákos megbetegedésbe fajul. Ezenkívül az esetek közel 6%-ában a neuróma spontán csökkenése figyelhető meg.