Gerincvelői neurinóma

A perifériás idegrendszer jóindulatú gerincvelői daganata - a gerincvelői neurinóma - az epineurium kialakulásáért felelős schwann-sejtek alapján fejlődik ki. A daganat másik neve schwannóma.

A kóros gócot viszonylag lassú növekedés jellemzi - körülbelül 2 mm évente. Ennek ellenére az évek során a daganat meglehetősen nagy méretet érhet el, ami rendkívül negatív hatással van a beteg életminőségére. A patológia kezelése sebészeti. [ 1 ]

Járványtan

A spinális neurinoma egy lassú növekedésű, jóindulatú gerincvelői daganat. A kóros góc a perifériás idegrendszer bármely részét képes érinteni, és szerkezeti részén, a Schwann-sejteken alapul, amelyek képesek mind a dura velő belsejében (az esetek 70%-ában), mind a külső részéről (az esetek 20%-ában) növekedni. Az esetek 10%-ában a perifériás ideg mentén, a foraminális nyíláson keresztül távoznak az agy-gerincvelői csatornából.

A neurinómák kialakulásának leggyakoribb helyei a következők:

• Pontine kisagyzug (akusztikus neurinóma);
• A gerincvelő érzékeny idegvégződései (gerincvelői neurinóma).

Ez utóbbi leggyakrabban a felső-középső gerincszakaszokban fordul elő (nyaki-mellkasi gerinc - az esetek 75%-ában). Az ágyéki-keresztcsonti gerinc az esetek 25%-ában érintett.

A legnagyobb veszélyt nem is annyira maga a neurinoma, hanem a környező, érintett szövetek jelentik. A daganat általában kötőszöveti kapszulával rendelkezik, és a gerinc összes primer jóindulatú daganatának körülbelül 30%-át teszi ki. A patológia egyenlő gyakorisággal érinti a férfi és a női nem képviselőit.

A gerincvelői neurinoma kortól függetlenül előfordulhat, de a legtöbb esetet 40-60 éves betegeknél diagnosztizálják. [ 2 ]

Okoz gerincvelői neurinómák

A tudósok még nem tudják megnevezni a gerincvelői neurinoma kialakulásának pontos okait. Azonban nem zárják ki a következő provokáló tényezők szerepét:

• Örökletes hajlam;
• Sugárzás, sugárterhelés;
• Gerincsérülések;
• Belső mérgezés, mérgező, vegyi anyagok hosszan tartó negatív hatásai.

Sok betegnél egyidejűleg neurinoma és neurofibromatózis is fennáll, ami szintén a daganat kialakulásának valószínűségét növelő tényezőnek tekinthető. Ezenkívül a gerincvelői elváltozás több patológia megnyilvánulása is lehet, amelyekben hasonló daganatok találhatók a test más részein is.

A gerincvelői neurinómát gyakran kíséri a 22-es kromoszómán lévő génmutáció: egy, a schwann-sejtek fúzióját korlátozó fehérje helytelenül van kódolva. A „helytelen” fehérje elősegíti az ideg mielinhüvelyének túlzott növekedését. Ez a genotípusváltozás lehet véletlen vagy öröklött. Például a 2-es típusú neurofibromatózisban (autoszomális domináns öröklődésmóddal) szenvedő betegeknél a neurinóma az esetek 50%-ában fordul elő. [ 3 ]

Kockázati tényezők

A gerincvelői neurinoma kialakulásához hozzájáruló hajlamosító tényezők a következők:

• Teratogén hatások a magzatra terhesség alatt;
• Bármilyen eredetű hosszan tartó mérgezés;
• Trauma, különböző eredetű gerincvelői rendellenességek;
• Neurofibromatózis, kedvezőtlen onkológiai öröklődés;
• Más daganatok jelenléte a szervezetben, mind rosszindulatú, mind jóindulatú.

A neurinoma veszélye gyermekeknél jelentősen megnő, ha a szülők közül legalább az egyiknél kimutatták ezt a patológiát. [ 4 ]

Pathogenezis

A gerincvelői neurinóma egy tokszerű, lekerekített, jól körülhatárolt, csomós tömeg. Metszetben a daganat barnásbarna vagy szürkés színű, több fibrózisos területtel, néha barna folyadéktartalmú cisztákkal rendelkezik.

Ahogy a neurinoma fejlődik és növekszik, a közeli szövetek és struktúrák összenyomódnak, ami meghatározza a klinikai tüneteket.

A daganat mikroszkópos vizsgálata párhuzamos sejtsorokat mutat, pálcika alakú sejtmagokkal, amelyek szöveti rostokkal váltakoznak. A góc peremén fejlett érhálózat található, ami a központi részre nem jellemző. Emiatt gyakran előfordulnak disztrófiás változások a középpontban. A morfológiai szerkezet megváltozik, epithelioid, xantomatózus, angiomatózus daganatok figyelhetők meg.

Tünetek gerincvelői neurinómák

A gerincvelői neurinoma kialakulásának kezdeti szakaszai általában nem járnak kifejezett tünetekkel. Az első jelek akkor jelentkeznek, amikor a daganat elkezdi összenyomni a közeli struktúrákat. A betegek leggyakrabban a következő tünetekről beszélnek:

• Fokozott, folyamatosan zavaró fájdalom a hátban, főként a kóros fókusz lokalizációjának területén, amely nem tűnik el a standard gyógyszerek (fájdalomcsillapítók, nem szteroid gyulladáscsökkentők) szedése után;
• A fájdalom besugárzása a végtagokba (felső vagy alsó), a lapockába, a vállba;
• Húgyhólyag- és/vagy bélrendszeri rendellenességek;
• A végtag izmainak fokozott gyengesége;
• Munkaképesség elvesztése, csökkent motoros készségek;
• Az érintett terület alatti testrész vagy végtagok zsibbadása (bizsergés, égő érzés, "lúdbőrös kúszás" érzése);
• Csökkent libidó.

Súlyos esetekben részleges vagy teljes bénulás alakulhat ki. [ 5 ]

A tünetek jellemzői szorosan függenek a daganat lokalizációjától és méretétől. [ 6 ]

• A nyaki gerinc neurinómája gyakran felső végtagi fájdalommal jelentkezik. A fej forgatása és döntögetése fájdalmassá válik. Előfordulhat fülzúgás, fejfájás, ingerlékenység, alvászavarok, paresztézia.
• A háti gerinc neurinómáját övsömör fájdalom kíséri a mellkasban és a lapockában. Gyengeség jelentkezhet a karokban. A hátfájás általában éles, intenzív, a beteg nehezen tud bármilyen tevékenységet végezni, beleértve a mindennapi tevékenységeket is.
• Az ágyéki gerinc neurinómája fájdalmat okoz a megfelelő lokalizáció hátuljában, az alsó végtagok beidegzésével. A beteg nehezen tud járni, néha a kismedencei szervek munkájában is zavarok jelentkezhetnek. Előfordulhat zsibbadás a lábakban és a derékban, csökkent érzékelés.

Komplikációk és következmények

A gerincvelői neurinóma leggyakoribb mellékhatásai a parézis és a bénulás - olyan szövődmények, amelyeket az akaratlagos mozgások gyengülése vagy képtelensége kísér. Ez a probléma a gerincvelői struktúrák daganat általi összenyomódásával jár: erős nyomás esetén bénulás, gyenge nyomás esetén pedig parézis következik be.

A motoros készülék sérülésének hátterében trofikus rendellenességek, csökkent izomtónus alakul ki.

A radikuláris fájdalom szindróma a gerinc mentén jelentkező állandó és súlyos fájdalomban, az ideg beidegzésének területén esetleges érzékszervi és motoros problémákban nyilvánul meg.

Az autonóm idegrendszer szenved: idővel vizelési zavarok, bélürülés, és amikor a mellkasi szakasz érintett - aritmiák, emésztési zavarok jelentkeznek.

Ahogy a daganat, egy gerincvelői neurinoma növekszik, a lézió szintje alatti gerincvelői struktúrák funkciói károsodnak. Az érintett oldalon a tapintási és hőmérséklet-érzékenység, az ellenkező oldalon pedig a fájdalomérzékenység csökken. A végtagok mozgása vagy gyengül, vagy lehetetlenné válik. [ 7 ]

Diagnostics gerincvelői neurinómák

A gerincvelői neurinómát átfogó diagnosztikai intézkedésekkel észlelik.

A vizsgálatok általában tájékoztató jellegűek. Általában általános és biokémiai vérvizsgálatokat, vizeletvizsgálatot írnak elő.

A gerincvelői neurinóma instrumentális diagnózisát a következő vizsgálatok képviselik:

• MRI - kontrasztanyaggal végzett mágneses rezonancia képalkotás - a leginkább informatív eljárás, amely lehetővé teszi a viszonylag kis méretű daganat vizualizálását, valamint a környező szövetek összenyomódásának mértékének felmérését;
• A CT-vizsgálat csak a nagy neurinómák vizsgálatát teszi lehetővé, és kontrasztanyag-kiemelést alkalmaz;
• Az ultrahang nem kellően informatív, de néha felhasználható a differenciáldiagnózis részeként;
• A radiográfia lehetővé teszi a tumor növekedése miatti csontos változások azonosítását;
• Biopszia - a daganat szerkezeti jellemzőinek feltárására szolgál.

A gerincvelői neurinoma CT-tünetei:

• A daganat tokos és egyértelműen körülhatárolt;
• Lehet, hogy cisztás komponens jelentkezik, neurofibromatózissal kombinálva;
• Extradurálisan terjedhet az intervertebrális foramenen keresztül.

A gerincvelői ideggyökér neurinóma gyakrabban található a nyaki és a háti gerincben. A neurofibromatózisban szenvedő betegeknél több daganat is előfordulhat.

Kötelező konzultáció neurológussal, onkológussal, sebészrel, reumatológussal és traumatológussal. [ 8 ]

Megkülönböztető diagnózis

A gerincvelői neurinómákat megkülönböztetik más lehetséges tumorfolyamatoktól.

A kisagy pontin neoplazmáját meg kell különböztetni az asztrocitómáktól, meningiómáktól és kisagydaganatoktól.

A spinális neurinómát megkülönböztetik más extramedulláris tumoroktól.

A perifériás idegkárosodást megkülönböztetjük az ischaemiás-kompressziós vagy gyulladásos eredetű neuropátiától.

Hátfájás esetén differenciáldiagnózist kell végezni aorta aneurizma disszekció, akut vesekólika, akut hasnyálmirigy-gyulladás, a gerincoszlop fertőző elváltozásai, primer és metasztatikus rosszindulatú daganatok, gerincvelői kompressziós törés, szeronegatív spondyloarthritis esetén.

Kezelés gerincvelői neurinómák

A gerincvelői neurinoma kialakulásának korai szakaszában konzervatív kezelési lehetőség választható, de a gyakorlatban ez ritkán történik meg: a szakértők azt javasolják, hogy a daganatot eltávolítsák anélkül, hogy megvárnák, amíg kóros tüneteket kezd mutatni, a környező struktúrákat összenyomva.

Ha továbbra is konzervatív módszertant fontolgat, az magában foglalhatja fájdalomcsillapítók és görcsoldók, valamint vízhajtók és a gerincoszlop területén a vérkeringést javító gyógyszerek szedését.

A kardinális sebészeti technikák közül a nyílt műtét és a radiosebészet vezeti az utat a hatékonyság tekintetében.

Az endoszkópos módszert a nem túl nagy gerincvelői neurinómák tokkal együtt történő eltávolítására használják. Sugársebészetet alkalmaznak, ha a szikével történő beavatkozás nem lehetséges, vagy ha a beteg elutasítja a műtétet. [ 9 ]

Gyógyszerek

A gerincvelői neurinoma gyógyszeres terápiáját egyénileg írják fel, és a következő gyógyszereket foglalhatja magában:

• Nem szelektív ciklooxigenáz inhibitorok 2:
  • Diklofenák 75-150 mg naponta, két adagban
  • Ketorolac 20 mg naponta két adagban (3-5 napig);
  • Dexketoprofen 25-75 mg naponta 1-2-3 adagban;
  • Ketoprofen 100-300 mg naponta 2 adagban;
  • Lornoxicam 8-16 mg naponta, 2 adagban.

A gyógyszerek túl hosszú távú szedésének lehetséges mellékhatásai: emésztési zavarok, gyomorfekély, gyomor-bélrendszeri vérzés, szív- és érrendszeri betegségek súlyosbodása.

• Szelektív ciklooxigenáz-gátlók 2:
  • Nimesulid 200 mg naponta 2 adagban;
  • Celekoxib 200-400 mg naponta, 2 adagban.

Lehetséges mellékhatások: hányinger, hányás, hasi fájdalom, bőrviszketés, keserűség a szájban, hosszan tartó használat esetén - a gyomor-bél nyálkahártya fekélyei.

• Miorelaxánsok - izomgörcs jeleire, rövid kúrák - legfeljebb egy hét. A hosszan tartó alkalmazást mellékhatások (gyengeség, szédülés, alacsony vérnyomás) korlátozzák:
  • Tizanidin 2-4 mg naponta 2-3 alkalommal;
  • Tolperizon 150 mg naponta háromszor.

Egyéb gyógyszeres terápia - az egyéni indikációk és az orvosok belátása szerint.

Sebészeti kezelés

A gerincvelői neurinóma az esetek túlnyomó többségében eltávolítást igényel. A kivárás ritkán alkalmazzák, mivel nagy a kockázata a káros egészségügyi és életveszélyes szövődmények kialakulásának, beleértve a daganatos folyamat rosszindulatúvá válását is. Ezenkívül a neurinómák gyakran nagy méretűre nőnek, a kezelés bonyolultabbá válik, és a szövődmények kockázata jelentősen megnő.

A daganatok endoszkópos és mikrosebészeti eltávolítása, a nagy méretű daganatok radikális beavatkozása standard.

A műtét lefolyása a daganat helyétől és méretétől függően változik. Ha a neurinoma a gerinccsatornában lokalizálódik, gyengéd mikrosebészeti beavatkozást végeznek, ami megkönnyíti a beteg felépülését. A kóros gócot idegsebészeti eszközök, mikroszkópos berendezések és neurofiziológiai monitorozás segítségével távolítják el. Az ideget izolálják a daganattól, és anatómiai helyének megfelelően helyezik el.

A sebészeti beavatkozás fő ellenjavallata a bemetszés területén fellépő fertőzés. A kezelés elhalasztható terhesség, bizonyos szív- és érrendszeri betegségek, valamint vese- vagy légzési elégtelenség esetén. [ 10 ]

A műtét után a beteg körülbelül 5-7 napig kórházi megfigyelés alatt marad, gyógyszeres kezelésben részesül, és ellátja a posztoperatív sebet. A teljes felépülés általában körülbelül 2 hónap alatt következik be, feltéve, hogy az orvosok minden ajánlását betartják.

A műtött betegnek a következőket tanácsolják:

• Kerülje a nehéz tárgyak és terhek emelését;
• Ne vegyen részt olyan sportokban, amelyek a gerincre nehezedő stresszel és a hátsérülés kockázatával járnak;
• Ragaszkodjon az egészséges étrendhez.

Megelőzés

A tudósok nem tudják megnevezni a gerincvelői neurinoma pontos okait, a betegség sporadikusan fordul elő - azaz véletlenszerűen a Schwann-sejtek átalakulása miatt. Ennek alapján a daganat elsődleges megelőzése nem kérdéses.

Ha a családban előfordult már 2-es típusú neurofibromatózis vagy más gerincvelői daganat, fokozottan figyeljen az egészségére, és rendszeresen végezzen diagnosztikai intézkedéseket – különösen, ha gyanús tünetek vagy panaszok merülnek fel.

A szakértők szerint a gerincvelői neurinoma kialakulásának kockázata megnő:

• Sugárzásnak, ionizáló sugárzásnak való kitettség;
• Súlyos hormonális ingadozások;
• Agresszív külső tényezők (kémiai mérgező anyagoknak való kitettség, kedvezőtlen környezeti feltételek stb.);
• Nem megfelelő étrend;
• Trauma a gerincoszlopon.

Fontos az egészséges életmód vezetése, és ha gyanús tüneteket észlel, ne késlekedjen orvoshoz fordulni. Ne öngyógyítson - veszélyes.

Előrejelzés

A gerincvelői neurinoma kimenetele csak akkor nevezhető kedvezőnek, ha a daganatot időben észlelték és eltávolították. Szinte minden betegnél a daganat problémamentesen és teljesen eltávolítható, a kiújulás ritka.

A leggyakoribb és legösszetettebb probléma, amellyel a betegek kezeletlenül szembesülhetnek, a bénulás, amely az esetek 50%-ában alakul ki. A mielőbbi sebészeti beavatkozás megelőzheti az izomsorvadást és felgyorsíthatja a betegek felépülését.

A spinális neurinoma egy olyan patológia, amelyet elvileg nem lehet konzervatívan kezelni. Ezért a megszüntetésére az előnyben részesített lehetőség a műtét. A kivárásos megközelítés csak a véletlenül felfedezett kis és nem progresszív daganatok esetén alkalmazható.