A gerinc neurinóma

A perifériás idegrendszer gerincvelői jóindulatú daganata - spinalis neurinoma - az epineurium kialakulásáért felelős schwann-sejtek alapján alakul ki. Ennek a daganatnak egy másik neve schwannoma.

A kóros fókuszt viszonylag lassú növekedés jellemzi - évente körülbelül 2 mm. Ennek ellenére az évek során a daganat meglehetősen nagy méretet érhet el, ami rendkívül negatív hatással van a beteg életminőségére. A patológia kezelése sebészeti.[1]

Járványtan

A spinális neurinóma egy lassú növekedésű gerincvelői jóindulatú daganat. A patológiás fókusz a perifériás idegrendszer bármelyik részlegét érintheti, és annak szerkezeti része - a Schwann-sejtek - alapján alakul ki, amelyek mind belülről (az esetek 70%-ában), mind a külső részből (az esetek 70%-ában) képesek növekedni. Az esetek 20%-a) a duralis velő. Az esetek 10%-ában a perifériás ideg lefutása mentén hagyják el a cerebrospinális csatornát a foraminalis foramen keresztül.

A neurinóma kialakulásának leggyakoribb helyei a következők:

• pontine cerebelláris szög (akusztikus neurinóma);
• a gerincvelő érzékeny idegvégződései (spinalis neurinoma).

Ez utóbbi leggyakrabban a felső-középső gerincszegmensekben fordul elő (nyaki-mellkasi gerinc - az esetek 75% -ában). A lumbosacralis gerinc az esetek 25%-ában érintett.

A legnagyobb veszélyt nem annyira maga a neurinóma jelenti, hanem a környező szövetek, amelyek érintettek. A daganat általában kötőszöveti tokkal rendelkezik, és a gerinc összes primer jóindulatú daganatának körülbelül 30%-át teszi ki. A patológia egyenlő gyakorisággal érinti a férfi és a női nem képviselőit.

A gerincvelői neurinóma életkortól függetlenül előfordulhat, de a legtöbb esetben 40-60 éves betegeknél diagnosztizálják.[2]

Okoz Spinális neurinómák

A tudósok még nem tudják megnevezni a gerincvelői neurinóma kialakulásának pontos okait. Nem zárják ki azonban a következő provokáló tényezők részvételét:

• örökletes hajlam;
• sugárzás, sugárterhelés;
• gerincsérülések;
• belső mérgezés, mérgező, vegyi anyagok hosszan tartó negatív hatásai.

Many patients have neurinoma and neurofibromatosis at the same time, which can also be considered a factor that increases the likelihood of tumor development. In addition, the spinal lesion may be a manifestation of multiple pathologies, in which similar neoplasms are found elsewhere in the body.

A spinális neurinómát gyakran a 22-es kromoszóma génmutációja kíséri: a schwann-sejtek fúzióját korlátozó fehérje helytelenül van kódolva. A „helytelen” fehérje elősegíti az ideg myelinhüvelyének túlnövekedését. Ez a genotípus-változás lehet véletlen vagy öröklött. Például a 2-es típusú neurofibromatózisban szenvedő betegeknél (autoszomális domináns öröklődéssel) az esetek 50% -ában neurinómát találnak.[3]

Kockázati tényezők

Néhány hajlamosító tényező, amely hozzájárul a gerincvelői neurinóma kialakulásához:

• teratogén hatás a magzatra a terhesség alatt;
• bármely genezis elhúzódó mérgezése;
• trauma, különböző eredetű gerincbetegségek;
• neurofibromatózis, kedvezőtlen onkológiai öröklődés;
• Egyéb daganatok jelenléte a szervezetben, mind rosszindulatú, mind jóindulatú.

A neurinóma veszélye gyermekeknél jelentősen megnő, ha legalább az egyik szülőnél kiderül, hogy ez a patológia.[4]

Pathogenezis

A gerincvelői neurinóma tokszerű, lekerekített, világosan körvonalazott, csomós tömeg. A szakaszban a daganat barnásbarna vagy szürkés, több fibrózisos területtel rendelkezik, néha - barna folyadéktartalmú ciszták.

Ahogy a neurinóma fejlődik és növekszik, a közeli szövetek és struktúrák összenyomódnak, ami meghatározza a klinikai tüneteket.

A neoplazma mikroszkópos vizsgálata párhuzamos sejtsorokat tár fel, amelyekben rúd alakú magok váltakoznak szöveti rostokkal. A fókusz perifériáján fejlett érhálózat található, ami a központi résznél nem jellemző. Ez az oka annak, hogy gyakran disztrófiás változások fordulnak elő a központban. A morfológiai szerkezet megváltozik, epithelioid, xanthomatous, angiomatous neoplasia figyelhető meg.

Tünetek Spinális neurinómák

A gerincvelői neurinóma kialakulásának kezdeti szakaszát általában nem kíséri kifejezett tünet. Az első jelek akkor jelennek meg, amikor a neoplazma összenyomja a közeli struktúrákat. A betegek leggyakrabban a következő tünetekről beszélnek:

• fokozódó, folyamatosan zavaró fájdalom a hátban, főleg a kóros fókusz lokalizációjának területén, nem szűnik meg a szokásos gyógyszerek (fájdalomcsillapítók, nem szteroid gyulladáscsökkentők) bevétele után;
• Fájdalom besugárzása a végtagokban (felső vagy alsó), a lapocka, a vállban;
• Hólyag- és/vagy bélbetegségek;
• a végtag izmainak növekvő gyengesége;
• a munkaképesség elvesztése, csökkent motoros készségek;
• az érintett terület alatti testrész vagy végtagok zsibbadása (bizsergés, égő érzés, "kúszó libabőr" érzése);
• csökkent libidó.

Súlyos esetekben részleges vagy teljes bénulás alakulhat ki.[5]

A tünetek jellemzői szorosan függenek a neoplazma lokalizációjától és térfogatától.[6]

• A nyaki gerinc neurinóma gyakran a felső végtagok fájdalmában nyilvánul meg. A fej elfordítása és billentése fájdalmassá válik. Előfordulhat fülzúgás, fejfájás, ingerlékenység, alvászavar, paresztézia.
• A mellkasi gerinc neurinómáját zsindelyes fájdalom kíséri a mellkasban, a lapockákban. Gyengeség lehet a karokban. Hátfájás, mint általában, éles, intenzív, a beteg nehéz lesz elvégezni bármilyen tevékenységet, beleértve a mindennapi tevékenységeket.
• Az ágyéki gerinc neurinóma fájdalmat okoz a megfelelő lokalizáció hátsó részén, az alsó végtagok beidegzésével. A beteg nehezen járható, néha kudarcok vannak a kismedencei szervek munkájában. Előfordulhat a lábak és a hát alsó részének zsibbadása, az érzékelés csökkenése.

Komplikációk és következmények

A gerincvelői neurinóma leggyakoribb mellékhatásai a parézis és a bénulás – olyan szövődmények, amelyeket az akaratlagos mozgások gyengülése vagy képtelensége kísér. Ez a probléma a gerinc struktúráinak daganat általi összenyomódásával jár: erős nyomás esetén bénulás, gyenge nyomás esetén parézis lép fel.

A motoros apparátus elváltozásának hátterében trofikus rendellenességek, csökkent izomtónus alakulnak ki.

A radikuláris fájdalom szindróma a gerinc mentén állandó és erős fájdalommal, az idegi beidegzés területén fellépő szenzoros és motorikus problémákkal nyilvánul meg.

Az autonóm idegrendszer szenved: idővel vizelési zavarok, bélürülési zavarok lépnek fel, és ha a mellkasi szakasz érintett - szívritmuszavarok, emésztési zavarok.

A neoplazma, a gerincvelői neurinóma növekedésével károsodnak azok a funkciók, amelyekért a lézió szintje alatti gerincstruktúrák felelősek. Csökken a tapintási és hőmérsékleti érzékenység az érintett oldalon, valamint a fájdalomérzékenység az ellenkező oldalon. A végtagmozgások vagy gyengülnek, vagy lehetetlenné válnak.[7]

Diagnostics Spinális neurinómák

A spinális neurinómát átfogó diagnosztikai intézkedésekkel észlelik.

A tesztek általában tájékoztató jellegűek. Általában általános és biokémiai vérvizsgálatokat, vizeletelemzést írnak elő.

A spinalis neurinóma instrumentális diagnózisát a következő vizsgálatok képviselik:

• MRI - mágneses rezonancia képalkotás kontraszttal - a leginformatívabb eljárás, amely lehetővé teszi a neoplazma megjelenítését még viszonylag kis méretben is, valamint a környező szövetek összenyomódási fokának felmérését;
• A CT-vizsgálat csak nagy neurinómák megtekintését teszi lehetővé, és kontrasztjavítást is magában foglal;
• az ultrahang nem kellően informatív, de néha a differenciáldiagnózis részeként használható;
• A radiográfia lehetővé teszi a tumornövekedés miatti csontos elváltozások azonosítását;
• Biopszia - a neoplazma szerkezeti jellemzőinek kiderítésére szolgál.

A spinális neurinóma CT megnyilvánulásai:

• a neoplazma be van zárva és egyértelműen elhatárolt;
• előfordulhat cisztás komponens, neurofibromatózissal kombinálva;
• extradurálisan terjedhet az intervertebralis foramenen keresztül.

A gerincvelői ideggyök neurinóma gyakrabban a nyaki és a mellkasi gerincben található. A neurofibromatózisban szenvedő betegeknek több daganata is lehet.

Neurológus, onkológus, sebész, reumatológus, traumatológus kötelező konzultációi.[8]

Megkülönböztető diagnózis

A spinális neurinómák megkülönböztethetők más lehetséges daganatos folyamatoktól.

A pontine cerebelláris neoplazmát meg kell különböztetni az asztrocitómáktól, a meningiomáktól és a cerebelláris daganatoktól.

A gerincvelői neurinóma megkülönböztethető más extramedulláris daganatoktól.

A perifériás idegkárosodás megkülönböztethető az ischaemiás-kompressziós vagy gyulladásos eredetű neuropátiától.

Hátfájás esetén differenciáldiagnózist végezni aorta aneurizma disszekciójával, akut vesekólikával, akut hasnyálmirigy-gyulladással, gerincoszlop fertőző elváltozásaival, primer és metasztatikus rosszindulatú daganatokkal, gerinckompressziós töréssel, szeronegatív spondyloarthritissel.

Kezelés Spinális neurinómák

A gerincvelői neurinóma kialakulásának korai stádiumában konzervatív kezelési lehetőség is választható, de a gyakorlatban ez ritkán fordul elő: a szakemberek azt javasolják, hogy a daganatot anélkül távolítsák el, hogy megvárják, amíg kóros tüneteket kezd mutatni, összenyomva a környező struktúrákat.

Ha továbbra is a konzervatív módszert választja, ez magában foglalhatja a fájdalomcsillapítók és görcsoldók, valamint a vízhajtók és a gerincoszlop vérkeringését javító gyógyszerek szedését.

A kardinális sebészeti technikák közül a nyitott sebészet és a sugársebészet vezet a hatékonyság tekintetében.

Endoszkópos módszerrel távolítják el a nem túl nagy spinalis neurinomákat a kapszulával együtt. A sugársebészetet akkor alkalmazzák, ha a szikével történő beavatkozás nem lehetséges, vagy ha a beteg megtagadja a műtétet.[9]

Gyógyszerek

A spinális neurinóma gyógyszeres terápiáját egyénileg írják fel, és a következő gyógyszereket foglalhatja magában:

• Nem szelektív ciklooxigenáz inhibitorok 2:
  • Diclofenac 75-150 mg naponta két adagban
  • Ketorolac 20 mg naponta két adagban (3-5 napig);
  • Dexketoprofen 25-75 mg naponta 1-2-3 adagban;
  • Ketoprofen 100-300 mg naponta 2 adagban;
  • Lornoxicam 8-16 mg naponta 2 adagban.

A gyógyszerek túl hosszú szedésének lehetséges mellékhatásai: dyspepsia, peptikus fekélybetegség, gyomor-bélrendszeri vérzés, szív- és érrendszeri betegségek súlyosbodása.

• Szelektív ciklooxigenáz inhibitorok 2:
  • Nimesulid 200 mg naponta 2 adagban;
  • celekoxib 200-400 mg naponta 2 adagban.

Lehetséges mellékhatások: hányinger, hányás, hasi fájdalom, bőrviszketés, keserűség a szájban, hosszan tartó használat esetén - a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának fekélyei.

• Miorelaxánsok - izomgörcs jelei esetén, rövid kurzusok - legfeljebb egy hét. A hosszan tartó használatot a mellékhatások (gyengeség, szédülés, alacsony vérnyomás) korlátozzák:
  • Tizanidin 2-4 mg naponta 2-3 alkalommal;
  • Tolperizon 150 mg naponta háromszor.

Más típusú gyógyszeres terápia - egyéni indikációk szerint és az orvosok belátása szerint.

Sebészeti kezelés

A spinális neurinóma az esetek túlnyomó többségében eltávolítását igényli. Ritkán alkalmazzák a kiváró megközelítést, mivel nagy a kockázata a káros egészségügyi és élettani szövődmények kialakulásának, beleértve a daganatos folyamat rosszindulatú elváltozását is. Ezenkívül a neurinómák gyakran nagy méretűre nőnek, és a kezelés bonyolultabbá válik, és jelentősen megnő a szövődmények kockázata.

A daganatok endoszkópos és mikrosebészeti eltávolítása, a nagy méretű daganatok radikális beavatkozása standard.

A műtét lefolyása a neoplazma helyétől és méretétől függően változik. Ha a neurinóma a gerinccsatornában lokalizálódik, akkor enyhe mikrosebészeti beavatkozást végeznek, amely megkönnyíti a beteg gyógyulását. A kóros fókusz eltávolítása idegsebészeti műszerek, mikroszkópos berendezések és neurofiziológiai monitorozás segítségével történik. Az ideget izoláljuk a neoplazmától, és anatómiai elhelyezkedésének megfelelően helyezzük el.

A sebészeti beavatkozás fő ellenjavallata a fertőzés a bemetszés területén. A kezelés elhalasztható terhesség, egyes szív- és érrendszeri betegségek, valamint a beteg vese- vagy légzési elégtelensége esetén.[10]

A műtét után a beteg körülbelül 5-7 napig kórházi megfigyelés alatt marad, gyógyszeres támogatást és a posztoperatív seb ápolását kapja. Általános szabály, hogy a teljes gyógyulást körülbelül 2 hónapon belül jelentik, feltéve, hogy az orvosok összes ajánlását betartják.

Az operált betegnek a következőket tanácsolják:

• kerülje a nehéz tárgyak és terhek emelését;
• Ne vegyen részt olyan sportokban, amelyek stresszt okoznak a gerincen és a hátsérülés kockázatával járnak;
• ragaszkodjon az egészséges táplálkozáshoz.

Megelőzés

A tudósok nem tudják megnevezni a gerincvelői neurinóma pontos okait, a betegség szórványosan fordul elő - vagyis véletlenszerűen a schwann-sejtek átalakulása miatt. Ezen az alapon a neoplazma elsődleges megelőzése nem kérdéses.

Ha a családjában előfordult 2-es típusú neurofibromatosis vagy más gerincdaganat, legyen éber egészségi állapota, és rendszeresen végezzen diagnosztikai intézkedéseket – különösen, ha gyanús tünetek vagy panaszok jelentkeznek.

A szakértők szerint a gerincvelői neurinóma kialakulásának kockázata megnő:

• sugárzásnak való kitettség, ionizáló sugárzás;
• súlyos hormonális ingadozások;
• agresszív külső tényezők (kémiai mérgező anyagoknak való kitettség, kedvezőtlen környezeti feltételek stb.);
• nem megfelelő étrend;
• a gerincoszlop trauma.

Fontos az egészséges életmód vezetése, és ha gyanús tüneteket észlel, ne késleltesse az orvosi felkeresést. Ne öngyógyuljon - veszélyes.

Előrejelzés

A spinális neurinóma kimenetele csak akkor nevezhető kedvezőnek, ha a daganatot időben észlelték és eltávolították. Szinte minden betegnél a neoplazmát probléma nélkül és teljesen eltávolítják, a kiújulás ritka.

A leggyakoribb és legösszetettebb probléma, amellyel a betegek kezelés nélkül szembesülhetnek, a bénulás, amely az esetek 50%-ában alakul ki. A mielőbbi műtéti beavatkozással megelőzhető az izomsorvadás és felgyorsítható a betegek gyógyulása.

A spinális neurinóma olyan patológia, amely elvileg nem kezelhető konzervatív módon. Ezért a megszüntetésének előnyben részesített módja a műtét. A kivárás választása csak a véletlenül észlelt kicsi és nem progresszív daganatokra alkalmazható.