Az akut posztreptococcus glomerulonephritis okai és patogenezise

Első akut poststreptococcalis glomerulonephritis leírták Shick 1907. Megjegyezte, hogy volt egy latens periódus a skarlát és fejlesztése glomerulonephritis, és azt javasolta a közös patogenézisében vesegyulladás után skarlát és kísérleti szérum betegség. A skarlátlk streptococcus okának feltárása után a fejlődő nefrite kezdett úgy tekinteni, hogy "allergiás" válasz a baktériumok bevezetésére. Bár már azonosítottak és jellemeztek nefritogennye faj a Streptococcus, a reakciósorozat képződéséhez vezető immun betétek és a gyulladás, a glomerulusokban, még nem teljesen feltárt. Számos kutató foglalkozott a jellemzésére e fajok nefritogennyh streptococcus és termékek, így, amelynek három fő elméletek játszik az akut poststreptococcalis glomerulonephritis.

Először, a streptococcusok nephritogén fajai fehérjéket termelnek - endostreptozinokat -, amelyek egyedülálló antigén determinánsokkal rendelkeznek, amelyek kimutatható affinitással rendelkeznek a normális vese glomerulus szerkezetéhez. Miután a keringésben, azok kapcsolódó ezeken a területeken a glomerulusok és válnak „beültetett” antigének, amelyek közvetlenül aktiválja a komplementet, és amely köti az anti-Streptococcus antitestek, alkotó immunkomplexek.

A második hipotézis feltételezi sérülésének lehetőségét neuraminidáz kiosztott streptococcusok normál molekulák IgG, amelyek miatt ez a válnak immunogén, és letétbe intakt glomerulusokban. Ezek a kationos IgG-k, amelyek nem tartalmaznak sziálsavakat, "beültetett" antigénekké válnak, és anti-IgG-AT-re (rheumatoid faktorral) kötődve immun komplexeket képeznek. A közelmúltban megvitatásra kerül a nemphritogenic streptococcusok és a normál renális glomerulusok antigénjei közötti antigén mimikriák lehetősége. Ez a hipotézis magában foglalja antistreptococcus antitestek kifejlesztését, amelyek keresztreakciót mutatnak az antigén determinánsokkal, amelyek rendszerint a bazális glomeruli membránokon belül helyezkednek el. Úgy gondolják, hogy az M-fehérjék ellenanyaga lehet, mivel ezek a fehérjék megkülönböztetik a streptococcusok nefritogén formáit a nem-renotogén sejtektől.

Azoknál a betegeknél, akut poszt-streptococcus glomerulonephritis kimutatott antitestek reagálnak a membrán antigének Streptococcus M 12-es típusú, és mivel ezek az antitestek nem voltak jelen a betegek Streptococcus pharyngitis anélkül nephritis, úgy érezték, felelős a fejlesztés a glomerulonephritis. Nefritogennye feltételezhető tulajdonságok és felületi fehérjék a Streptococcus M típusú 6, amelyek szelektíven kötődnek a proteoglikánok bőséges adagok glomeruláris alapmembrán. Tól nefritogennyh streptococcusok izolált antigén MB 40-50 ezer. Da, és egy pi 4,7, elemzi endostreptozinom preabsorbiruyuschim vagy oldható antigénnel (mert képes elnyelni antitestek lábadozó szérum). Emelkedett antitest titereket az ezen antigén találhatók 70% betegek akut poststreptococcalis glomerulonephritis.

Végül, izolált Streptococcus kationos proteáz, amely közös epitópokat az emberi glomeruláris alapmembrán és az eredmény Streptococcus pirogén (eritrogén) endotoxin D. Kationos antigének legvalószínűbben nefritogeny mivel könnyen áthatolni a negatív töltésű filtrációs barrier és lokalizálódnak a szubepiteiiális térben. Antitest választ a kationos proteáz streptococcusok (gyakran irányítják elődje - zimogén, MB 44 ezer Da és pi 8,3.) Található 83% a betegek akut poszt-streptococcus glomerulonephritis, és egy sokkal jobb marker a betegség, mint az antitestek, hogy DNS-t AZE , hialuronidáz vagy sztreptokináz.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Morfológiai változások az akut posztreptococcus glomerulonephritisben

Azokban az esetekben, amikor a diagnózis nem tisztázott, az akut posztreptococcus glomerulonephritis okának tisztázása érdekében vese biopsziát végzünk. A vese biopsziában nefrotikus proteinuria szinttel rendelkező betegeknél gyakrabban észlelhetők a mesangiokapillárisok, mint az akut posztreptococcus glomerulonephritis. E két betegség korai elhatárolása rendkívül szükséges, mivel a mesangiokapilláris glomerulonephritis esetében, különösen a gyermekeknél, teljesen eltérő terápiás megközelítést alkalmaznak - "agresszív" immunszuppresszív terápia.

Morfológiai kép akut diffúz proliferatív poszt-streptococcus glomerulonephritisről

Gyulladás	Sejtburjánzás	Immun lerakódások
A betegség kezdetén - a glomerulusok infiltrálják a polimorfonukleáris neutrofileket, az eozinofileket, a makrofágokat ("exudációs fázis"). A betegség magasságában - makrofágok	Caminoid: gyakran Félhold: gyakoribb, kevésbé gyakori	IgG, C3, properdin, diffúz szemcsés típusú betétek ( „csillagos ég” a korai szakaszában; „Garland” - később), felhám alatti „gurítódombjait”, szubendoteliális és a mezangiális betétek

A leggyakoribb változások figyelhetők meg az anyag a biopsziák végzett elején a betegség: hipercellularitás glomerulusok különböző mértékű beszivárgása kapilláris hurkok és mezangiális területe polinukleáris leukociták, monociták és eozinofil. A mesangialis és endothel sejtek proliferációjának túlsúlya esetén a "proliferatív nephritis" kifejezést használjuk. Azokban az esetekben, amikor a polinukleon leukocita infiltráció előfordulási gyakoriságát alkalmazzák, az "exudatív glomerulonephritis" kifejezést használják. Amikor kifejezve parietális epiteliális proliferáció és felhalmozódását a monociták a extracapillary térben diagnosztizált extracapillary glomerulonephritis (glomerulonephritis „sarlós”). Ebben az esetben a fókusz és a szegmentális félfolyamatokat általában megfigyelik; extracapillary diffúz glomerulonefritisz félholdakkal formája több, mint 50% a glomerulusok ritka és portend rossz prognózist.